Un œdème orbitaire atypique

Images en Dermatologie

Vol. X - n° 2

mars-avril 2017 54

Pseudo-tumeur orbitaire • Syndrome • Inflammation orbitaire idiopathique.

Orbital pseudotumor • Syn- drome • Idiopathic orbital inflammation.

Cas clinique

Légendes

Figure 1. Œdème inflammatoire palpébral supérieur et inférieur.

Figure 2. Œdème mal limité.

Figure 3. Hypertrophie des muscles orbi- taires prenant le contraste au niveau de la gaine du nerf optique.

Un œdème orbitaire atypique

An unusual orbital edema

C. Vanhaecke

(Service de dermatologie, hôpital Cochin, Paris)

U ne femme, âgée de 62 ans, suivie depuis plusieurs années en dermatologie pour une dermatomyosite (DM), consulte en urgence pour un œdème orbi- taire unilatéral douloureux avec baisse d’acuité visuelle.

Observation

La dermatomyosite était asymptomatique depuis plusieurs années et les traitements systémiques, comme la corticothérapie générale, le méthotrexate et les immuno­

globulines, ont été arrêtés depuis au moins 5 ans. L’apparition brutale de cet œdème orbitaire douloureux sans fièvre (figures 1 et 2) , isolé, fait d’abord suspecter une cellulite périorbitaire motivant une antibiothérapie par ceftriaxone et métronidazole commencée 3 jours après le début des symptômes. L’évolution étant défavorable avec une acuité visuelle cotée à perception lumineuse et l’échographie orbitaire retrouvant une sclérite, une corticothérapie à 0,9 mg/ kg est instaurée 11 jours après le début des symptômes. Il n’y aucun signe cutané actif, ni musculaire de DM. Les bilans biologique (numération­formule sanguine, protéine C réactive), immunologique (dosage des IgG4) et infectieux (TPHA­VDRL, quantiFERON

) sont négatifs. L’IRM orbitaire retrouve une hypertrophie des muscles orbitaires et de la graisse intra­ et extraconique avec prises de contraste au niveau de la gaine du nerf optique (figure 3) . Le diagnostic retenu est donc celui d’une pseudo­tumeur orbitaire. L’évolution est défavorable sur le plan fonctionnel avec une absence de récupération de l’acuité visuelle, malgré 5 bolus de méthylprednisolone 500 mg.

Discussion

La pseudo­tumeur orbitaire (ou syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique [SIOI]) est un diagnostic d’élimination : c’est la troisième cause de masse orbitaire après les orbitopathies dysthyroïdiennes (en particulier la maladie de Basedow) et les lym­

phomes non hodgkiniens de bas grade. Les autres causes sont les xanthogranulo­

matoses, les maladies liées aux dépôts d’immuno globulines, le syndrome des IgG4 et les maladies infectieuses (syphilis, tuberculose). Le SIOI survient fréquemment dans un contexte d’auto­immunité (anto­anticorps antinucléaires [AAN] positifs, anticorps antithyroper oxydase [TPO] positifs, etc.). L’atteinte est plutôt unilatérale et diffuse (glandes lacrymales, muscles, graisse orbitaire, globe oculaire et sclère). Le traite­

ment n’est pas codifié, et fait souvent appel à une corticothérapie générale, avec des rechutes possibles, et à d’autres immunosuppresseurs.

L’atteinte ophtalmologique au cours de la DM est caractérisée par un œdème périorbi­

taire, classiquement bilatéral ; l’atteinte rétinienne est aussi rapportée alors que celle des muscles oculomoteurs est rare.

Dans le cas rapporté, le lien possible entre la dermatomyosite et la survenue de ce SIOI est le terrain d’auto­immunité, qui est fréquemment retrouvé, sans spécificité

néanmoins de la dermatomyosite.

C. Vanhaecke déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Pour en savoir plus…

• Abad S, Badelon I, Le Toumelin P, Warzocha U, Gambier N, Larroche C et al. Prise en charge de l’inflammation orbitaire en médecine interne : à propos d’une série de 29 patients consécutifs.

Rev Med Interne 2012;32(2):69­75.

• Younes M, Béjia I, Moussa A, Touzi M, Zrour S, Haddada F et  al. Atteinte des muscles oculo­

moteurs révélant une dermatomyosite chez une patiente ayant une polyarthrite rhumatoïde. Rev Med Interne 2004;25(11):829­32.

• Kokotis P, Theodossiadis P, Bouros  C, Sfikakis PP. Bilateral ocular myositis as a late complication of dermatomyositis. J Rheum 2005;

32(2):379­81.

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