Maroc Médical, tome 28 n°2, Juin 2006 127 Résumé :Introduction :C’est une tumeur vasculaire, bénigne, rare, touchant surtout le sujet jeune, son traitement chirurgical est souvent difficile, surtout dans sa forme diffuse.
Observation :Il s’agit d’un patient de 14 ans, traité pour pleurésie pulmonaire il y’a quatre ans, qui a été admis pour exophtalmie unilatérale droite d’installation progressive. L’imagerie a révélé une masse tissulaire intra-orbitaire droite. Le patient a été opéré ; l’exérèse a été incomplète et les suites opératoires ont été simples avec conservation des fonctions visuelles.
Conclusion :Parmi les différentes tumeurs vasculaires orbitaires, le lymphangiome, du fait de son mode évolutif, son extension locale et son caractère récidivant, est difficile à traiter de façon radicale.
Mots-clés :lymphangiome, orbitaire, tumeur vasculaire.
Lymphangiome orbitaire Orbital lymphangioma
R. Gana, F. Moufid, N.El Fatemi, R. El Maaquili, F. Bellakhdar.
êÉéë∏d »Øª∏dG ΩhDhÉYƒdG
Mise au point
Abstract :Introduction : Orbital lymphangioma is a rare benign vascular tumor. The diffuse forme is well known for its difficult surgical treatment.
Observation : It concerns a 14 years-old male patient, healed for bacterial pleuresia four years before, who presented unilateral progressive proptosis. The imaging procedure discovered a right intra-orbital lesion. The tumor was removed incompletely. The patient’s post-operative course was uneventful.
Conclusion : Some vascular orbital tumors such as lymphangioma, may be very difficult to manage because of local spreading and frequent recurrence.
Key-words :Lymphangioma, proptosis, orbital neoplasm, vascular tumor.
: ¢üî∏e ø°ùdG Qɨ°U ÖdɨdG ‘ Ö«°üj ,QOÉf ,…ó«ªM ,»bôY ΩQh ƒg »LÉé◊G »Øª∏dG ΩhDhÉYƒdG
: á¶MÓe
»æ«Á ®ƒëL πLCG øe ≈Ø°ûà°ùŸG πNOCG .…ƒFôdG Öæ÷G äGP øe äGƒæ°S ™HQCG òæe èdÉ©j áæ°S 14 √ôªY πØ£H ôeC’G ≥∏©àj
,á«MGôL á«∏ªY ¢†jôª∏d âjôLCG .≈檫dG Ú©dG êÉéM πNGO á«é«°ùf á∏ãc äô¡XCG á«Ñ£dG äGQƒ°üŸG áeó≤àe áÑ«côJ hP ÖfÉ÷G óMƒàe .ájô°üÑdG ∞FÉXƒdÉH ®ÉØàME’G ™e ᣫ°ùH âfÉc á«MGô÷G á∏ªμàdGh ÓeÉc ÒZ ¿Éc ∫É°üÄà°SE’G : á“ÉN Ö©°üj á«°SÉμàfE’G ¬à©«ÑWh »∏ÙG √QÉ°ûàfGh ájQƒ£àdG ¬à©«Ñ£d Gô¶f ,»Øª∏dG ΩhDhÉYƒdG ,á«LÉé◊G á«bô©dG ΩGQhC’G ÚH øe
.ájQòL á≤jô£H ¬LÓY
: á«°SÉ°SC’G äɪ∏μdG .»bôY ΩQh ,êÉéM ,»ØŸ ΩhDhÉYh ,¢VƒëL
Tiré à part : E. Gana. Service de neurochirurgie, Hôpital Ibn Sina CHU -Rabat- Maroc.
128 Maroc Médical, tome 28 n°2, Juin 2006
Lymphangiome orbitaire R. Gana et coll.
Introduction
Les angiomes orbitaires représentent une des causes les plus fréquentes des tumeurs orbitaires. Parmi ces tumeurs, l’hémangiome caverneux, l’hémangiome capillaire, l’hémangiopéricytome et le lymphangiome sont les plus fréquents [1]. Malgré la bénignité histologique de ce groupe de tumeurs vasculaires orbitaires, les préjudices esthétiques et fonctionnels qu’elles entraînent ne sont pas négligeables [2]. Les moyens thérapeutiques sont nombreux et dépendent de la nature histologique de la tumeur, du pronostic fonctionnel et esthétique, et du caractère envahissant et récidivant (Cas de notre malade). L’observation que nous rapportons illustre bien la difficulté de prise en charge chirurgicale de ce type de tumeur orbitaire.
Observation
Un jeune patient de 14 ans, traité pour pleurésie bactérienne il y’a 4 ans, a été hospitalisé dans notre formation pour exophtalmie droite évoluant de façon progressive depuis 4 ans. L’examen clinique à l’admission a trouvé au niveau de l’œil droit : une acuité visuelle à 10/10, une exophtalmie modérée avec un globe oculaire légèrement dévié en bas et en dehors. Cette exophtalmie n’était ni inflammatoire, ni pulsatile, ni réductible, et ne présentait pas de souffle perceptible à l’auscultation.
L’oculomotricité était normale ainsi que le fond d’œil et l’examen de l’œil gauche. L’examen général était normal. Le scanner orbitaire (figure 1) a mis en évidence un processus intra-orbitaire droit hyperdense, prenant le contraste de
façon homogène, refoulant le nerf optique, et entraînant une exophtalmie droite. L’imagerie par résonance magnétique (figure 2a, b, c) a montré l’existence d’un processus tissulaire, hétérogène, intra et extra-conique, en isosignal T1, modérément rehaussé par le contraste, en hypersignal T2 et sans extension intracrânienne. L’âge d’apparition précoce de cette exophtalmie, l’évolution clinique prolongée et l’aspect radiologique de ce processus, ont permis d’évoquer un hémangiome caverneux ou veineux, un gliome du nerf optique, un schwannome, un neurofibrome, ou un histiocytofibrome.
Le patient a été opéré par une voie d’abord fronto-orbitaire avec dépose de l’arcade orbitaire. L’exploration per- opératoire a mis en évidence un processus blanchâtre, dur, sans paroi individualisable, très hémorragique, et infiltrant les muscles droit interne et droit supérieur. Vue l’intégrité de la fonction visuelle, de l’oculomotricité et le caractère infiltrant de la tumeur, il a été décidé de réaliser une exérèse partielle. L’examen anatomo-pathologique a été en faveur d’un lymphangiome orbitaire. Les suites opératoires ont été simples, et le patient a été mis sous
Masse intra-orbitaire droite, hyperdense, refoulant le nerf optique et entraînant une exophtalmie.
Processus iso-intense mal limité en dedans et en avant, hétérogène, et refoulant le nerf optique.
Figure 1 :Scanner orbitaire en coupe axiale
Figure 2a :Imagerie par résonance magnétique orbitaire en coupe axiale en T1
Maroc Médical, tome 28 n°2, Juin 2006 129
R. Gana et coll. Lymphangiome orbitaire
corticothérapie par voie orale à la dose de 2mg/kg/j pendant 6 mois, sans amélioration de l’exophtalmie.
Actuellement et après un recul de trois ans le tableau clinique est stationnaire, l’exophtalmie reste inchangée, l’acuité visuelle est à 10/10 et l’oculomotricité est indemne.
Discussion
Le lymphangiome orbitaire est une tumeur hamartomateuse bénigne, très rare, et à développement progressif. Contrastant avec la bénignité histologique le lymphangiome orbitaire possède un potentiel d’agressivité locale [3]. Cette tumeur survient chez le nourrisson et l’enfant. Dans la série de Murat Tunç [4] comportant 26 cas de lymphangiome, 10 sont apparus avant l’âge de 2 ans dont 5 ont été diagnostiqués avant l’âge de 6 mois, 12 entre 3 et 15 ans et 2 après 15 ans. La nature du lymphangiome demeure un sujet de discussion, et les études hémodynamiques et histologiques récentes confirment la nature hamartomateuse des lymphangiomes orbitaires [5]. Le lymphangiome peut se localiser au niveau de la conjonctive, des paupières ou au niveau de l’orbite ; dans notre observation il s’agit d’une localisation intra-orbitaire. Les principaux signes cliniques rencontrés sont l’exophtalmie, les troubles oculomoteurs et le ptôsis [6]. L’exophtalmie peut être d’installation progressive, comme dans notre observation, mais elle peut aussi apparaître brutalement après une hémorragie spontanée.
L’exophtalmie peut survenir après une infection, notamment une pleurésie à cause d’une stimulation concomitante des éléments lymphoïdes présents dans la tumeur [6], comme cela était le cas pour notre patient. Sur le plan de l’imagerie, le scanner orbitaire révèle une masse homogène, ou parfois hétérogène avec des espaces kystiques, cette masse est difficilement individualisable du nerf optique et des muscles oculomoteurs. L’imagerie par résonance magnétique[7], permet d’apprécier le caractère vasculaire circulant ou non de la tumeur, problème essentiel pour le diagnostic et le choix thérapeutique. Sur le plan histologique, le lymphangiome est fait de vaisseaux de taille variant entre vaisseaux capillaires et caverneux, et d’un infiltrat lymphoïde. En ultrastructure, l’absence de péricytes et de muscle lisse ainsi que l’existence d’une interruption de la membrane basale sont caractéristiques du lymphangiome [8]. Le lymphangiome orbitaire pose un grand problème thérapeutique. En effet l’exérèse totale est difficile voire impossible à cause de la nature infiltrante et l’absence de plan de clivage. En raison des risques d’une exérèse complète ( lésion du nerf optique et des muscles oculomoteurs), plusieurs auteurs [9], recommandent une attitude conservatrice en réservant la chirurgie aux cas d’hémorragie aiguë avec souffrance du nerf optique, Processus intra et extra-conique
Figure 2c :Imagerie par résonance magnétique orbitaire en coupe sagittale en T1 après injection de gadolinium.
Prise de contraste.
Figure 2b :Imagerie par résonance magnétique orbitaire en coupe coronale en T1
130 Maroc Médical, tome 28 n°2, Juin 2006
Lymphangiome orbitaire R. Gana et coll.
1. Naggara O, Koskas P, Lafitte F, Heran F, Piekarski JD, Meder JF, Berges O. Vascular tumours and malformation of the orbit. J Radiol. 2006 Jan;87(1):17-27.
2. Halhal M, El Bakali M, Benabdellah W, Chefchaouni M, Ouahabi A, Khamlichi A, Berraho A. Lymphangiome orbitaire:
a propos d’ un cas. J Fr. Ophtalmol 2001; 24:175 – 9.
3. Chanfi M. Hémolymphangiome orbitaire chez une fillette : à propos d’une observation clinique. J F. Ophtalmol 2004 ; 27 : 1047-49.
4. Murat Tunç, Ehsan Sadri, Devron H char. Orbital lymphangioma : an analysis of 26 patients. Br J Ophtalmol 1999 ; 83 :76-80.
5. Lewden O, Garcher C, Desvaux C, Couailler JF, Bron A. Le lymphangiome orbitaire : une entité clinique et radiologique . A propos d’une observation. J Fr Ophtalmol 1995 ; 18 : 56-9.
6. Brown SM. Orbital lymphangioma. Ophthalmology.
2004 Jul;111(7):1436
7. Bilaniuk LT. Vascular lesions of the orbit in children.
Neuroimaging Clin N Am. 2005 Feb;15(1):107-20.
8. Selvada D, Strianesse D, Bonavolonta G, Rootman J.
Orbital venous-lymphatic malformations ( lymphangiomas) mimicking cavernous hemangiomas. Am J Ophtalmol 2001
; 131 : 364-70.
9. Harris GJ, Sakol PJ, Bonavolonta G, De Conciliis C. An analysis of thirty cases of orbital lymphangioma.
Pathophysiologic considerations and managment recommendations. Ophtalmology 1990 ; 97 : 1583-92.
10. Tawfik HA, Budin H, Dutton JJ. Lack of response to systemic corticosteroids in patients with lymphangioma.
Ophthal Plast Reconstr Surg. 2005 Jul;21(4):302-5.
Références
d’exorbitisme important avec exposition cornéenne.
L’inefficacité de la radiothérapie a été prouvée par plusieurs auteurs[9]. Les corticoïdes par voie générale ont été recommandés par certains auteurs pour réduire la tumeur [10]. Dans notre observation nous avons essayé une corticothérapie, qui n’a pas permis de rémission tumorale mais probablement une stabilisation de la tumeur. La surveillance après traitement est conseillée, et s’effectuera d’une façon prolongée du fait de la possibilité de récidives.
Conclusion
Le lymphangiome orbitaire est une tumeur bénigne, très rare, qui pose un sérieux problème de prise en charge thérapeutique. L’exérèse chirurgicale complète est très difficile, et peut être source de séquelles visuelles et oculomotrices importantes. Ceci justifie parfois l’ attitude conservatrice en l’absence d’hémorragie aiguë, d’exorbitisme important et de préjudice esthétique majeur.
