Apport de l’imagerie dans les malformations de l’aorte thoracique chez l’enfant à propos de 87 cas.

UNIVERSITE MOHAMMED V – RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE

ANNEE : 2016

Thèse N°375

APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES MALFORMATIONS

DE L’AORTE THORACIQUE CHEZ L’ENFANT

A propos de 87 cas

THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

M.ALAMI Mehdi

Né le 11 Mars 1990 à Rabat

Pour L’Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES : Angiographie – Echocardiographie – Aorte – Malformations – Enfant

JURY

Mme. R.DAFIRI PRESIDENT

Professeur en Radiologie

Mme L.CHAT RAPPORTEUR

Professeur en Radiologie

M. A.BENTAHILA

Professeur en Pédiatrie

M. S.MOUGHIL JUGES

Professeur en Chirurgie Cardiovasculaire

Mme. R.AMRI

2

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE – RABAT

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen :

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines :

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération :

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie :

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général :

Mr. El Hassane AHALLAT

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS:

Mai et Octobre 1981

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique Mai et Novembre 1982

Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique Novembre 1983

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3

Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. AJANA Ali Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie

Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

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Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie

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Janvier et Novembre 1990

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Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

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Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992

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Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

4

Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique

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Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

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Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation

5

Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

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Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

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Novembre 1997

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Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

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Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique Novembre 1998

Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie

Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

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Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

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Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

6

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL Décembre 2001

Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

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Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie

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Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

7

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale Pr. NOUINI Yassine Urologie

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

8

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. LEZREK Mohammed* Urologie

Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

9

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie Pr. AMMAR Haddou* ORL

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

10

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologique Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef* Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

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Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

11

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie

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Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

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Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

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Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

PROFESSEURS AGREGES :

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie

12

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

13

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie Pr. FIKRI Meryim Radiologie Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie Pr. REDA Karim* Ophtalmologie Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie Pr. RKAIN Hanan Physiologie Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

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2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines

15

De tous les idiomes, tous les mots réunis Ne peuvent ressortir, de ma raison finale, Même par euphémismes, ma passion infinie, Où échouerait Hermès, un soir de bacchanales.

Fugace et éphémère, vouée est l’existence A s’enquérir d’agréables, de belles expériences, Secrets qu’Harpocrate ne parviendrait à taire, Et immortalité du passage sur Terre,

A côtoyer de belles, d’uniques connaissances, Compagnie enivrant même Dionysos.

Telle la branche vers la lumière d’Hélios,

Tendre vers nos aimés est notre destinée, Qui rendent, par leur présence, l’Erèbe illuminé Et Cerbère adouci par leur bienveillance.

A ma famille, A mes amies et amis, et à leur famille,

Aux Artistes et Maîtres, Le Professeur Katim ALAOUI Mohammed DAWDI HARRATE, Radad LOUKILI, Elie MELLOUL, Abdelfettah BENNIS, Feu El Hadj Abdelmjid BENOMAR FERRANE,

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Le Professeur Fouad ETTAYEBI Le Docteur Adil BENJELLOUN

Khalid EL OUFIR Ahmed ALAMI

A mes Professeurs et Maîtres, Le Docteur Mark BURGER Le Docteur Najib CHEKKOURI Le Professeur Aziz ZENTAR Le Professeur Mimoun ZOUHDI Le Docteur et Héros Zouhair LAHNA Le Docteur Mohammed HALLOUT Le Docteur Abdessamad AGDAY

A Abdellah KHALED A Omar LAZRAK

Aux membres du Club Universitaire et de l’Association Marocaine Pour la Préservation du Patrimoine Andalou

17

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENTE DE THESE Madame le Professeur Rachida DAFIRI Professeur de l’Enseignement Supérieur

En Radiologie

Vous nous avez honoré en acceptant De présider le jury de notre thèse. Nous vous remercions pour votre confiance et pour l’intérêt

Que vous avez bien voulu porter à ce travail. Nous vous prions D’accepter l’expression de notre plus profond respect Et le témoignage de notre sincère reconnaissance.

A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE Madame le Professeur Latifa CHAT Professeur de l’Enseignement Supérieur En Radiologie

Nous ne saurions vous exprimer assez notre reconnaissance, Notre estime, notre admiration et notre respect Que nous éprouvons envers votre honorable personne. Vous nous avez ravi en nous accordant l’incommensurable honneur

De daigner nous diriger dans l’élaboration et l’accomplissement de Ce travail, que vous avez supervisé avec bienveillance et rigueur.

Votre compétence, votre dévouement et votre perfectionnisme, Qui nous ont imposé le défi De parfaire un travail le plus abouti possible,

18

Sont objets de notre considération. Votre amabilité et votre bonté nous ont marqué à jamais Nous espérons avoir prouvé avoir été digne De la confiance que vous avez placée en nous Et avoir été à la hauteur de vos attentes. Veuillez trouver dans ce travail, très cher maître,

Le témoignage de ma gratitude Et l’expression de mes sentiments les plus respectueux.

A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le Professeur Abdellali BENTAHILA Professeur de l’Enseignement Supérieur

En Pédiatrie

Vous nous avez fait le grand honneur d’accepter de juger ce travail. Votre modestie, votre sympathie et votre amabilité́ Sont dignes de considération. Veuillez trouver dans ce travail le témoignage De notre respect, notre admiration et notre gratitude Pour la qualité́ de la formation que vous nous prodiguez.

A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le Professeur Said MOUGHIL Professeur de l’Enseignement Supérieur

En Chirurgie Cardiovasculaire

C’est avec un grand honneur que nous pouvons Vous compter parmi les membres de notre jury

19

Pour juger ce travail par vos compétences Et vos connaissances sans égal. Veuillez trouver dans ce travail nos hommages,

Notre respect et notre reconnaissance Pour votre dévouement.

A NOTRE MAITRE ET JUGE Madame le Professeur Rachida AMRI Professeur de l’Enseignement Supérieur

En cardiologie

Lors de notre passage dans votre formation, Votre accueil et votre encadrement Agrémentés de gentillesse et de cordialité́

Nous ont laissé un agréable souvenir. Nous vous en remercions et tenons à vous exprimer Notre profonde reconnaissance D’avoir accepté de bien vouloir juger ce travail. Et à renouveler nos hommages Pour le temps que vous avez consacré́ à notre formation médicale.

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon profond Respect et de ma gratitude.

20

21

Table des matières :

INTRODUCTION : ………p34

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES : ………..p37

RAPPELS ANATOMIQUES : ………p41

I-

Aorte ascendante : ………..……..p43

II-

Crosse aortique : ………..…………p46

III-

Aorte descendante : ………..…………p49

VARIANTES PHYSIOLOGIQUES : ………..………….p52

Variations anatomiques concernant la taille de l’aorte :……….………p53

Variations anatomiques concernant les branches de l’aorte :……….p53

Variations anatomiques concernant l’arche aortique :………...p53

Les variantes physiologiques concernant les vaisseaux de la base :………p56

L’arche gothique :………p58

L’aorte dite “en créneau” :………p58

CLASSIFICATION : ………p59

MOYENS D’EXPLORATION :………..p63

I- La radiologie conventionnelle :………..p64

A. Radiographie thoracique standard :……….p64

1. Apport :……….p64

2. Protocole :………..p65

22

3. Irradiation :..………..………p65

B. Transit œsophagien :……….……….………p65

1. Apport : ………..……….………p65

2. Protocole : ……….……….………p67

3. Limites : ……….…………..p67

II- Echotomographie : ……….….………..p67

A. L’échocardiographie 3D transthoracique : ………..p67

1. Anténatale : ………..p67

a. Apport : ………..p67

b. Protocole : ………p68

c. Indications : ……….p69

d. Limites : ……….p69

2. Postnatale : ………p70

a. Apport :………..p70

b. Avantages : ……….p70

c. Indications : ………p71

d. Protocole : ………..p71

e. Limites : ……….p72

B. L’échoendoscopie transœsophagienne :……….……….p72

1. Indication : ……….……….p72

2. Avantages : ……….…………p72

3. Protocole : ……….………….p73

4. Limites : ……….………p73

23

III- L’angiotomodensitométrie thoracique ou angioscanner : ……….….p73

A. Apport : ………p74

B. Avantages : ………p74

C. Indications : ………..p74

1. Préopératoires : ………..p75

2. Postopératoire : ………..p75

3. Long terme : ………..p75

D. Protocole : ……….p75

1. Acquisition : ………..p75

2. Injection : ……….p77

3. Sédation : ……….p77

a. Indications :……….p77

b. Moyens : ………..p77

c. Protocole :………p78

d. Contre-indications :………p78

4. Injection du produit de contraste : ………p78

a. Produits utilisés : ……….p78

b. Site d’injection : ………p79

c. Voir d’abord : ……….p80

d. Modalités d’injection : ……….p80

e. Dose : ………..p80

f. Débit d’injection : ………p81

g. Délai entre l’injection et l’acquisition : ……….p81

24

5. Irradiation :……….p82

6. Reconstructions multiplanaires :……….p83

7. Limites : ……….p85

IV- L’angio-imagerie angiographie par résonnance magnétique (angio-IRM ou

ARM) :.……….p85

A. Apport :……….p85

B. Avantages : ………p86

C. Indications : ………..p86

1. Préopératoires :………p86

2. Suivi à long terme : ………p86

D. Protocoles : ………p87

1. Séquence en sang-noir ou morphologiques en écho de spin

T1 :……….p87

a. Apport :………p87

b. Protocole : ………p87

c. Limites : ……….p88

2. Séquences ARM en écho de gradient 3D après injection de

gadolinium :………p88

a. Apport :………p88

b. ARM avec injection de contraste et acquisition au

pre-mier passage :.………..…p89

i.

Indications : ………..p89

ii.

Avantages :………p89

iii.

Protocole : ……….p89

25

iv.

Limites :………p90

c. L’ARM avec injection et mise en évidence du pool

san-guin : ………..…….p90

i.

Apport :………p90

ii.

Avancées récentes : ………p91

3. Séquence en sang-blanc ou ciné-IRM (Steady-State Free

Pre-cession ou SSFP) : ………..p91

a. Apport : ……….p91

b. Indications : ………p93

c. Protocole : ………..p93

d. Limites : ……….p94

4. Séquences en contraste de phase :……….p94

E. Traitement des images : ………..p96

F. Reconstructions : ………..p96

G. Sédation : ………p97

H. Injection : ………p97

1. Dose : ……….p98

2. Débit : ……….p98

I. Limites :……….p98

V- Le cathétérisme et l’angiographie percutanée : ……….p99

A. Apport :……….p99

B. Avantages :……….p99

C. Indications : ………..p99

1. Préopératoire : ……….p99

26

2. Interventionnel :……….……….p100

D. Protocoles : ……….p100

1. Voie d’abord………p100

2. Mode d’acquisition :………...p101

a. Capteurs plans : ……….………p101

b. Scopie numérisée : ………..………p101

c. L’angiographie biplan :………..p101

d. Angiographie rotationnelle et l’imagerie tomographie

volumique 3D numérisée à base d’un faisceau

radio-graphique conique :……….p101

3. Traitement des images :………..p102

E. Inconvénients: ..………..p102

MATERIEL ET METHODES : ……….………..p103

I- Sélection des patients : ……….p104

II- Technique :……….p104

III- Grille d’interprétation :………..p105

RESULTAT :………p106

I- Analyse épidémiologique :………..p107

A. Age :……….p107

B. Sexe :………p108

C. Clinique:………p108

D. Pathologies étudiées :………....p110

II- Analyse par pathologie :………p111

27

A. La coarctation de l’aorte :………..p111

1. Age de découverte :………p111

2. Répartition selon le sexe :………..p112

3. Clinique :………p112

4. Données fournies par l’imagerie :……….p112

a. Examens réalisés :……….p112

b. Résultats :………p113

c. Les anomalies associées retrouvées :……….p113

B. Interruption et hypoplasie de l’arche aortique :………p116

1. Répartition selon l’âge :………p116

2. Répartition selon le sexe :………..p117

3. Clinique :……….p118

4. Données de l’imagerie :………p119

a. Examens d’imagerie réalisés :………..p119

b. Résultats :………p119

c. Les anomalies associées :……….p120

C. Anomalies des arcs aortiques :………..p122

1. Répartition selon l’âge :………p122

2. Répartition selon le sexe :………..p123

3. Clinique :……….p123

4. Résultat de l’imagerie :……….p125

a. Types rencontrés :……….p125

b. Anomalies associées :……….p126

28

D. Sténose aortique supra-valvulaire :………p128

1. Age de découverte :………p128

2. Sexe :……….p129

3. Clinique :……….p130

4. Données de l’imagerie :……….……..p131

a. Examens réalisés :……….p131

b. Anomalies détectées :………p131

c. Anomalies associées :……….p132

E. Tunnel aortoventriculaire gauche :.………p133

1. Age de découverte :………p133

2. Sexe :……….p133

3. Clinique :……….p133

4. Données de l’imagerie :………p133

F. Atrésie de l’aorte ascendante :………....p134

1. Age :………..p134

2. Sexe :……….p134

3. Clinique :……….p134

4. Données de l’imagerie :………p134

a. Examens réalisés :……….p134

b. Résultats :………p134

DISCUSSION :………p135

I- La coarctation de l’aorte isthmique :………p136

A. Introduction:………..p136

B. Épidémiologie :……….p144

29

C. Physiopathologie :………..p145

D. Classification :………p146

E. Apport de l’imagerie : ……….p152

1. Echographie anténatale :………p152

2. Echocardiographie doppler postnatale :……….p152

3. Apport de l’angioscanner :………p154

a. Préopératoire :………p154

b. Post-opératoire :………p155

4. IRM :……….p155

a. En préopératoire :……….p155

b. En post-opératoire :……….p156

5. Radiographie thoracique :……….p157

6. Cathétérisme invasif :………p157

F. Anomalies associées à la coarctation isthmique :………p157

II- Interruption et hypoplasie de l’arche aortique :……….p160

A. L’interruption de l’arche aortique :………p160

1. Epidémiologie :………..p167

2. Physiopathologie :………p167

3. Clinique :……….p168

4. Classification :……….p168

5. Apport de l’imagerie :………p170

a. Echocardiographie :……….p170

b. L’angioscanner :……….p170

c. L’IRM :………p171

30

d. Le cathétérisme angiographique :……….p172

6. Anomalies associées aux interruptions de l’arche aortique :

………..………p172

B. L’hypoplasie congénitale de l’arche aortique :………..p174

III- Anomalies des 4e arcs aortiques :………..p187

A. Arcs aortiques droits :………..p189

B. Arc gauche avec artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne

……….p190

C. Double arc aortique : site de coupure n°5 : pas de régression de l’arc

aortique droit : ……….p199

D. Anomalie de Neuhauser :………..p211

E. Arc droit avec artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne

………….………p215

F. Pseudo-coarctation ou aorte “kinking”:……….p218

1. Clinique :……….p218

2. Aspect en imagerie :………p219

a. Radiographie thoracique :………..p219

b. Angioscanner :………...p219

3. Anomalies associées :………..p219

G. Aorte cervicale :………p222

1. Physiopathologie :………p222

2. Clinique :……….p222

3. Apport de l’imagerie :………p223

a. En radiographie standard :.………p223

31

b. Transit œsophagien :……….….p223

c. Scanner :….………p223

d. Echocardiographie doppler :……….p223

e. IRM :……….……….p226

4. Anomalies associées à l’aorte cervicale :………p228

IV- Sténose aortique supra-valvulaire :……….p229

A. Epidémiologie :………p229

B. Physiopathologie :……….p229

C. Aspect en imagerie :……….p229

1. Echocardiographie :………p229

2. Angioscanner :………p230

3. ARM :………p230

4. Angiographie :………p230

D. Anomalies associées :………..p230

V- Le tunnel aorto-ventriculaire :………..………p234

A. Définition :………p234

B. Epidémiologie :……….p234

C. Physiopathologie :………..p234

D. Clinique :………p235

E. Apport de l’imagerie :………..p235

1. Echographie :………..………p235

2. Angioscanner :………p235

3. ARM :………p236

4. Cathétérisme cardiaque :………p236

32

VI- Atrésie de l’aorte ascendante :……….p241

A. Définition :………p241

B. Physiopathologie :………..p241

C. Apport de l’imagerie :………..p241

1. Echographie fœtal :……….p241

2. Echocardiographie transthoracique :……….p241

3. Echodoppler :……….p242

D. Anomalies associées :………..p242

VII- Anévrysme du sinus de Valsalva :………p246

A. Définition :………..p246

B. Epidémiologie :……….p246

C. Physiopathologie :………..p247

1. Syndrome de Marfan :………..p247

2. Syndrome d’Ehlers-Danlos :………..p248

3. Syndrome de Loeys-Dietz :……….p249

D. Apport de l’imagerie :………..p250

1. Radiographie thoracique :……….p250

2. L’échocardiographie transthoracique :……….p251

3. Angioscanner :………p252

4. IRM :……….p257

5. Échographie transœsophagienne :……….p257

6. Aortographie :………p257

CONCLUSION :………p259

RECOMMANDATIONS :……….………..p262

33

RESUMES : ………p266

REFERENCES :……….……….………p270

34

35

Les malformations de l’aorte thoracique regroupent un ensemble hétérogène d’anomalies touchant l’aorte thoracique et les vaisseaux qui en sont issus en période embryonnaire [1-3]. Elles sont représentées par les anomalies des arcs aortiques et les anomalies de calibre de l’aorte thoracique. Plusieurs classifications ont tenté de les systématiser et de les ordonner en se basant sur différents critères (anatomiques, embryologiques, thérapeutiques…) [4,5]. En général, l’incidence des cardiopathies malformatives est de 75-81/ 1000 naissances vi-vantes. Celles qui nécessitent une prise en charge post-natale concernent 2,5-3,0/ 1000 nais-sances vivantes [5,6]. Cette incidence est beaucoup plus grande chez le fœtus.

Le diagnostic et le traitement de ces pathologies ont bénéficié d’une importante évolution grâce aux progrès technologiques concernant plusieurs techniques et toutes les tranches d’âges. En effet, le diagnostic reposait sur la clinique et l’échocardiographie transthoracique, et l’évaluation était effectuée en radiologie conventionnelle (clichés standard et transit œso-phagien) et par angiographie [8]. Depuis, le développement permanent de l’imagerie non in-vasive comme l’angiotomodensitométrie (ou angioscanner), l’angiographie par résonance magnétique (angio-IRM ou ARM) et l’échocardiographie transœsophagienne (ETO), a ouvert de plus en plus de champs d’application dans le domaine des explorations vasculaires, notam-ment celles de l’aorte thoracique et de ses branches [8].

L’échocardiographie permet de poser le diagnostic de certitude dans la majorité des cas. Mais malgré le progrès technologique qu’elle a connu, elle comporte néanmoins encore des limites. Depuis l’émergence de l’angio-IRM et de l’angioscanner, la prise en charge de ces pathologies s’est métamorphosée car ils permettent une visualisation plus sophistiquée en trois dimen-sions des structures à étudier en ayant seulement recours à des moyens peu ou non invasifs, offrant alors la possibilité d’une évaluation plus fiable, mieux reproductible, et plus précise de plusieurs paramètres. Ils permettent par ailleurs une étude vasculaire non seulement mor-phologique, mais aussi fonctionnelle. Employés dans le bilan préthérapeutique, ils analysent la totalité de l’aorte et des troncs supraaortiques ainsi que les structures adjacentes afin de

36

rechercher des anomalies associées. [8-13]. Ils sont utilisés dans l’évaluation post-opératoire pour contrôler des montages chirurgicaux qui sont parfois complexes [10-13].

L’ARM, par son caractère non irradiant et non invasif, peut paraître idéale, surtout chez les petits enfants et nouveau-nés. Cependant, elle reste limitée par sa résolution spatiale infé-rieure à celle du scanner et par un temps d’examen plus long [10-12]. Mais son apport dans la détection et l’évaluation préchirurgicale de ces anomalies reste indéniable [8].

L’angioscanner a lui aussi bénéficié des progrès technologiques. Cela se traduit par une aug-mentation de la vitesse et de la résolution des acquisitions, une multiplication des capteurs, et par une diminution de l’irradiation par adaptation des protocoles. Cela lui confère une place privilégiée dans l’exploration des cardiopathies malformatives [10-13].

Les indications de l’angiographie diagnostique constituent le dernier recours pour les cas les plus complexes ou nécessitant une évaluation hémodynamique, ou lorsqu’un doute persiste après évaluation en angioscanner et/ou en ARM. L’irradiation qu’elle génère, son caractère invasif et son étude limitée à la lumière excluant l’environnement juxta-vasculaire sont ses principales limites.

Les objectifs de ce travail consistent à :

- Détailler les modalités techniques qui permettent de réaliser les différentes explora-tions par imagerie de l’aorte thoracique chez l’enfant ;

- Préciser l’apport de l’exploration des anomalies dans le diagnostic, le bilan préopéra-toire et le suivi à long terme, au travers d’une série de 87 enfants étudiée dans le cadre des malformations de l’aorte thoracique chez l’enfant ;

- Evaluer l’intérêt de chaque technique dans le diagnostic, le bilan préopératoire et le suivi à long terme.

37

RAPPELS

38

Les travaux d’Edwards et al. sont la base l’étude du développement embryonnaire du système artériel [14]. Ils décrivent un système du double arc aortique ou il existe un arc aortique et un ductus arteriosus (canal artériel) de chaque côté.

Les arcs aortiques relient les deux aortes médianes ascendante antérieure et descendante postérieure. De chacun de ces arcs aortiques naissent deux artères : l’artère carotide com-mune et une artère subclavière (figure 1 et 2). De ces deux arcs, seul le gauche persiste. Il est constitué du quatrième arc aortique et de l’aorte dorsale gauches. L’arc droit quant à lui subit une involution de l’aorte dorsale droite située en aval de l’artère subclavière et donne le tronc artériel brachiocéphalique d’où naissent les artères carotide commune et subclavière droites (figure 3). Le développement du système artériel aortique est déterminé par l’orientation du truncus conoseptal. Le ductus arteriosus émerge de la portion ventrale du 6e arc aortique qui forme également les artères pulmonaires [16-17]. Le développement de l’aorte descendante

Figure 1 :Schéma simplifié du double arc aortique (d’après Edwards [14]). ACCD et ACCG : artères ca-rotides communes droite et

gauche ;

ASCD et ASCG : artères sub-clavières droite et gauche.

39

gauche est déterminé par le flux préférentiel dans l’artère pulmonaire gauche via le ductus arteriosus homolatéral perméable.

Figure 2 : Modèle hypothétique d'Edwards de double arc aortique.

(D'après [15])

Ao asc. : Aorte ascendante ventrale ; Ao desc. : Aorte descendante dorsale ;

APD : Artère pulmonaire droite ; APG : Artère pulmonaire gauche ;

CA dt : Canal artériel droit ; CA gche : Canal artériel gauche ;

CD/CG : Carotides primitives droite/gauche ;

SCD/SCG : Sous-clavières droite/ gauche. 1 : Arc aortique droit ;

40

Figure 3 : Circulation fœtale normale avec crosse aortique à gauche de la trachée. (D'après [15])

APD : Artère pulmonaire droite ; APG : Artère pulmonaire gauche ; CD/CG : Carotides primitives droite/gauche ;

SCD/ SCG : Sous-clavières droite/gauche. 2 : Arc aortique gauche.

41

RAPPELS

42

L’aorte thoracique prend naissance du ventricule gauche du cœur et se termine au niveau de l’orifice diaphragmatique ou elle devient l’aorte abdominale. En forme de canne, elle com-prend trois parties [18,19] (voir Figure 4 et 5) :

- La première est ascendante. - La seconde est horizontale. - La dernière est descendante.

En chirurgie vasculaire, ces parties correspondent respectivement aux trois segments 1, 2 et 3.

43

Figure 5 : Les différents segments de l’aorte thoracique [3]. I- Aorte ascendante ou thoracique proximale [18] :

Partie initiale de l'aorte, elle prend naissance de l’orifice aortique du ventricule gauche et s’étend jusqu’au pied du tronc brachiocéphalique. Elle est incluse dans une gaine péricardique commune au tronc pulmonaire. Elle est oblique en haut en avant et à droite, puis devient presque verticale pour se continuer par le segment horizontal. Elle est située à l’étage supé-rieur du médiastin antésupé-rieur. Chez l’adulte, l’aorte ascendante mesure 6 à 8 cm de long pour un diamètre de 25 à 30 mm. Elle comprend [19] :

- La racine aortique,comprise entre l’anneau aortique et la jonction sino-tubulaire (voir Figure 6) correspondant au segment 0.

- Et l’aorte ascendante tubulaire,s’étendant de la jonction sinotubulaire jusqu’au tronc brachio-céphalique, correspondant au segment 1.

44

Figure 6 : Aspect normal de l’aorte thoracique normale après reconstruction multiplanaire coronale au scanner avec injection montrant la racine aortique comprise entre :

- L’anneau aortique (flèches en tirets) - Et la jonction sino-tubulaire (flèches complètes).

45

Elle présente deux dilatations à ses extrémités :

- Le sinus de Valsalva (également nommé sinus aortique : segment 0), dilaté, oblique en avant, dit segment initial. Il émerge de la racine aortique [19].

- Le grand sinus aortique ou bulbe aortique (segment 1), dilaté, jusqu'à la portion hori-zontale de l'aorte.

Les sinus de Valsalva droit et gauche donnent deux importantes artères collatérales naissant à la partie supérieure des sinus aortiques ou sinus ostiaux, qui sont respectivement les deux artères coronaires droite et gauche. Ce sont les seules branches collatérales de l’aorte ascen-dante [18] (voir Figure 7).

46

II- La crosse de l’aorte ou arc de l’aorte ou arche aortique :

La crosse aortique correspond aux segments 1 et 2 en nomenclature française et au segment 2 en nomenclature internationale [18]. Faisant suite à l’aorte ascendante, elle s’étend du tronc brachiocéphalique jusqu’à l’origine de l’artère sub-clavière gauche, suivie de l’isthme qui s’étend de l’artère sub-clavière gauche au ligamentum arteriosum.

Elle se dirige obliquement en arrière et à gauche et passe du médiastin antérieur au médiastin postérieur. Elle y croise la face latérale gauche de la bifurcation trachéale. Elle est située dans un plan transversal et présente une double courbure : une 1re _{concavité caudale au contact}

du pédicule pulmonaire gauche et une concavité postérodroite au contact de l’axe œsotra-chéal.

Son diamètre rétrécit en raison de la naissance des vaisseaux de la gerbe. L’existence d’un rétrécissement ou isthme aortique est possible à la jonction de la partie fixe et de la partie mobile de l’aorte thoracique [18], situé entre l'origine de la sous-clavière gauche et l'abouche-ment du canal artériel dans l'aorte (voir figure 9) [2].

Cette portion horizontale de l’aorte lègue sur son trajet trois collatérales constantes de sa convexité, destinées à la vascularisation du membre supérieur, du cou et de la tête :

- Le tronc artériel brachio-céphalique, qui va donner : o L’artère carotide commune droite,

o Et l'artère subclavière droite.

Il croise la face antérolatérale droite de la trachée thoracique et se termine derrière l’articulation sterno-claviculaire droite en bifurcation.

- L’artère carotide commune gauche, qui naît 3,5 mm plus loin, monte sur la face laté-rale gauche de la trachée vers l’articulation sterno-claviculaire gauche.

- L'artère subclavière gauche : elle se détache 5 à 10 mm plus en arrière et monte devant le dôme pleural gauche en situation latéro-oesophagienne.

47

On note la présence d’une branche collatérale inconstante, sujette à une variation anato-mique : il s’agit de l'artère vertébrale gauche.

De la concavité de l’aorte thoracique naissent des collatérales plus petites [18] : - Les artères bronchiques,

- Et l’artère trachéoœsophagienne.

Il est important de noter la présence d’un reliquat de la vie intra-utérine, le ligament artériel de Botal. Il relie ce segment de l’aorte horizontale à l’artère pulmonaire droite, et ce n’est autre qu’un vestige du canal artériel qui se ferme après la naissance.

Figure 8 : Rapport de l’aorte thoracique et des vaisseaux de la gerbe avec la trachée et les bronches [3].

1. Aorte

2. Tronc artériel brachiocéphalique 3. Carotide commune gauche

48

49

III- Aorte thoracique descendante [18].

Elle fait suite à la crosse aortique après l’origine de l’artère subclavière gauche dont elle est séparée par l’isthme aortique.

Chez l’adulte, elle est longue de 25 cm et présente un calibre constant de 18 à 20 mm en raison de l’absence de naissance de volumineuses collatérales. Elle se tient dans le médiastin posté-rieur, située en arrière du cœur et en avant de l'œsophage dans sa partie proximale. Son trajet est oblique en bas en dedans et en avant, puis passe en arrière dans sa partie inférieure. A son origine, en regard de T4, elle est latérovertébrale et devient prévertébrale au niveau de sa terminaison à la traversée diaphragmatique en T12. Contrairement aux segments précédents qui sont fixés à la masse cardiaque, cette portion l’est par les artères intercostales posté-rieures, la plèvre pariétale et les tractus fibreux. Elle change de nom au niveau de l’orifice diaphragmatique (ou hiatus aortique) en regard de la douzième vertèbre dorsale pour laisser place au « segment 4 », constituant de l'aorte abdominale.

On compte parmi les collatéralités de cette section : - Des branches viscérales :

o Les artères bronchiques, en nombre variable (généralement une droite et deux gauches), irrigant les pédicules pulmonaires ;

o Les artères œsophagiennes courtes et longues, destinées à la partie thoracique de l’œsophage ;

o Les rameaux médiastinaux postérieurs également variables naissent de la face antérieure de l’aorte et destinés au médiastin, à la plèvre et au péricarde. - Des branches pariétales :

o Les artères intercostales postérieures (vascularisant les muscles, les os et la moelle épinière). Les 9 dernières artères intercostales postérieures ou artères intercostales aortiques naissent de la face postérieure de l’aorte.

50

51

Figure 11 : Les branches collatérales de l’aorte thoracique [3].

52

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Variations anatomiques concernant la taille de l’aorte :

Les mensurations normales de l’aorte thoraciques peuvent différer selon les modalités d’ima-gerie utilisées. De plus, une variation de la taille de l’aorte en fonction du cycle cardiaque a été documentée [21]. Pour cette raison, l’angioscanner multidétecteur synchronisé à l’ECG (électrocardiogramme) est en position de devenir la méthode de référence standard pour l’évaluation de l’aorte thoracique, permettant une reproductibilité des mesures ne dépendant pas de l’expérience de l’opérateur [19].

Variations anatomiques concernant les branches de l’aorte :

Chez 6.6% de la population, l’artère vertébrale gauche émerge directement de l’arche [22].

Variations anatomiques concernant l’arche aortique :

La pseudocoarctation est une variante normale de l’arche aortique et l’artère descendante proximale, qui survient quand le 3e des 7 segments dorsaux embryonnaires ne fusionne pas correctement [19]. L’arche haut proximal résultant conduit à un pseudo entortillement de l’aorte où elle est attachée à l’artère pulmonaire par le ligamentum arteriosum (voir Figure 13) [23]. Il n’y a pas de rétrécissement à conséquences hémodynamiques significatives en cas de pseudocoarctation [19,24].

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Figure 13 : Aspect de la pseudocoarctation après reconstruction volumétrique de l’angios-canner avec injection (rétrécissement désigné par la flèche) [19].

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Une autre variante de l’arche est le ductus diverticulum : une saillie focale au niveau de la partie interne de l’isthme représentant un reliquat du ductus arteriosus (voir Figure 14). Les rebords du ductus diverticulum sont lisses et forment des angles obtus avec l’aorte adjacente [19].

Figure 14 : Aspect du ductus diverticulum à l’angioscanner en incidence oblique sagittale et en Maximum Intensity Projection [19]

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Les variantes physiologiques concernant les vaisseaux de la base : [2]

Normalement, les trois vaisseaux à destinée céphalique naissent séparément de la crosse aor-tique qui donne, dans l'ordre :

- Le tronc brachiocéphalique (droit), - La carotide primitive gauche, - Et l'artère sous-clavière gauche.

Des variantes, non pathologiques, sont cependant possibles dans près de 30 % des cas. La plus fréquente (13 %) étant l'existence d'une naissance commune du tronc brachiocépha-lique droit et de la carotide commune gauche.

L'artère sous-clavière droite naît habituellement du tronc brachiocéphalique droit. Rarement (1 à 2 % dans la population normale) cette artère naît de l'isthme aortique, et se diriger vers l'épaule droite en passant derrière la trachée (voir figure 15).

Figure 15 : Différentes variantes anatomiques des troncs supra-aortiques et leur fréquence [2].

TABC : Tronc artériel brachiocéphalique V : artère vertébrale :

1. Sous-clavière droite.

2. Carotide primitive droite. 3. Carotide primitive gauche.

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Figure 16 : Variation du diamètre chez le nouveau-né : les valeurs correspondent au dia-mètre minimal relatif avec comme référence l’aorte ascendante (d’après [25]).

- Le diamètre proximal de l’arche aortique entre le tronc artériel brachiocéphalique et la carotide gauche ne doit pas mesurer moins de 60% du diamètre de l’aorte ascen-dante ;

- Le diamètre distal de l’arche aortique entre la carotide gauche et la sub-clavière gauche à ne doit pas mesurer moins de 50% du diamètre de l’aorte ascendante ; - Les isthmes ne doivent pas mesurer moins de 40% du diamètre de l’aorte ascendante. - L’aorte descendante doit mesurer entre 70 et 90% de l’aorte ascendante ;

58 L’arche gothique :

La crosse de l’aorte est dite gothique lorsqu’elle présente un angle aigu en son sommet. Elle est aussi appelée arche triangulaire.

Lorsqu’en plus elle est cervicale, elle doit être signalée.

En comparaison à l’arche romanesque ou rond, elle a pour conséquence une exagération de l’hypertension artérielle et est souvent associée à un épaississement vasculaire [14,26].

L’aorte dite “en créneau” :

Cette dénomination désigne une particularité de l’aorte qui présente sur son trajet des cou-dures. Elles sont notamment constatables aux jonctions entre :

- L’aorte ascendante et l’aorte transverse ; - L’aorte transverse et l’aorte descendante.

Figure 17 : Différentes variantes anatomiques de l‘arche aortique à la coupe oblique après reconstruction à la TDM :

1- Arche gothique ; 2- Arche rond ou romanesque ;

3- Arche en créneau.

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Deux grandes catégories de malformations de l’aorte thoracique se distinguent par le type d’anomalie qui les caractérise :

- L’une concerne le calibre des vaisseaux,

- L’autre regroupe les anomalies positionnelles, qui sont par ailleurs difficiles à classer [8].

L’Anatomic and Clinical Classification of Congenital Heart Defects (ACC-CHD), ou classification de Houyel (ou HoBo Classification) se base sur [27] :

- l’International Paediatric Congenital Cardiopathy College (IPCCC) - Et la 10e _{Classification Internationale des Maladies de l’OMS (CIM-10).}

Le concept de cette classification est de répartir les cardiopathies malformatives en différents groupes en se basant sur :

- L’anatomie, - L’embryologie, - La clinique,

- L’échographie et les moyens diagnostiques, - Et le type de la prise en charge.

Elle a servi en tant que base de la 11ème édition de la CIM (ICD-11) de l’OMS (2015).

Elle est le résultat d’un réarrangement des codes de la Long List du Nomenclature Working Group de l’IPCCC (mieux adaptée vue son exhaustivité), déjà existants, dont l’utilisation était jusque-là limitée par sa complexité. Elle présente un intérêt chez les épidémiologistes et les cliniciens car mieux adaptée, simple, clair, logique et pratique, possédant une hiérarchie pou-vant être soumise à une incrémentation à l’infini avec les codes basés sur la CIM-10 de l’OMS. Elle requiert cependant une maîtrise du code et des cardiopathies congénitales.

Le codage a recours à une hiérarchisation logique et intuitive des diagnostics établis en pra-tique courante par les cardiopédiatres.

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Elle détermine d’abord la catégorie principale, conditionnant la prise en charge ou incarnant l’anomalie causale sur le plan anatomique. Lui sont adjoints les codes des cardiopathies asso-ciées en positions ultérieures. Certaines pathologies peuvent posséder jusqu’à 5 codes tandis que certaines anomalies ne sont jamais en 1ere position sauf si isolées.

Cette classification distingue 10 groupes principaux et 23 sous-groupes, avec plusieurs niveaux de cohérence :

- Anatomique

- Prise en charge médicale et chirurgicale

- Diagnostic anténatal : coupe des gros vaisseaux

Les malformations obstructives de l’aorte thoracique étudiées dans ce travail sont traitées en deux groupes :

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Dans le cadre des malformations de l’aorte thoracique chez l’enfant, la problématique qui se pose est de bien choisir la technique d’imagerie complémentaire en adéquation avec chaque situation. Ainsi, la stratégie diagnostique, l’évaluation pré et post-opératoire, aussi bien que le suivi à long terme, requerront chacun un certain type d’imagerie précis et adapté.

I- La radiologie conventionnelle :

Elle a une meilleure résolution pour le système osseux. A- Radiographie pulmonaire :

1- Apport :

Il s’agit de l’examen de première intention, surtout en cas de manifestations respiratoires. Sa pertinence réside dans l’analyse de la position du bouton aortique par rapport à la trachée, ce qui permet de suspecter un arc aortique droit. Il analyse la silhouette cardiaque ainsi que les anomalies parenchymateuses, pleurales et pariétales. L’analyse de la ligne para-aortique dé-termine la position droite ou gauche de l’aorte descendante.

Figure 18 : aspect d’un cliché de radiographie thoracique montrant un bouton aortique à droite (flèche)

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2- Protocole [8] :

L’incidence doit être antéro-postérieure chez le nourrisson, car pour le contenir, certains sta-tifs sont utilisés. Elle est souvent requise chez l’enfant de moins de 4ans, puisque sa coopéra-tion ne peut s’obtenir que s’il perçoit ce qui se passe dans son environnement. Dans le cas échéant, la contention est nécessaire [28].

L’incidence complémentaire de profil peut être demandée par le radiologue. Parmi les critères de qualité du cliché de face, la bonne inspiration est déterminée par le nombre d’arcs costaux antérieurs au-dessus de la coupole diaphragmatique qui est de 6 chez l’enfant et l’adolescent et de 5 chez le nourrisson en raison de la course diaphragmatique qui est réduite.

3- Irradiation :

L’exposition de l’enfant aux rayonnements ionisants est réduite lorsque le potter ou la grille antidiffusante ne sont pas utilisés [28].

B- Transit œsophagien : 1- Apport :

Lorsqu’il est réalisé, il peut montrer une empreinte sur l’œsophage, dont il faut décrire le siège, le caractère pulsatile et la taille : une petite empreinte est en rapport avec une artère subclavière rétro-œsophagienne ou un ligament artériel, tandis qu’une grosse empreinte est celle d’une crosse aortique.

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Figure 19 : Aspect d’un cliché de transit œsophagien montrant une compression œsopha-gienne (flèche).