LE CHORDOME SACRE A PROPOS UN CAS.

UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen

Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Brahim LEKEHAL

Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Toufiq DAKKA

Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général

1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS

PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation

Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale

Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZAD Rachid

Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des Orangers

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC +

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie

Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique

Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid

Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie

Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique

Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation

Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale

Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie

Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique

Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie

Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef

Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale

Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale

Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie

Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation

Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

Décembre 2000

Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation

Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie

Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique

Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique

Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie

Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique

Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale

Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique

Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique

Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie

Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique

Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie

Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique

Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique

Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

AVRIL 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire.

Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne

Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique

Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Décembre 2006

Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie

Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire

Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM

Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie

Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie

Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique

Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale

Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire

Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation

Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed * Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique

Pr. MRANI Saad * Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef * Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Décembre 2008

Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne

Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale

Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie

Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale

Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie

Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique

Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne

Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique

Décembre 2010

Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique

Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation

Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie

Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation

Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale

Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne

Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie

Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie

* Enseignants Militaires Février 2013

Pr.AHID Samir Pharmacologie

Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale

Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation

Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr.BENKIRANE Souad Hématologie

Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique

Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation

Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie

Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie

Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie

Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr.CHAIB Ali * Cardiologie

Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie

Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation

Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie

Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie

Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique

Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation

Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie

Pr.ERRGUIG Laila Physiologie

Pr.FIKRI Meryem Radiologie

Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr.IMANE Zineb Pédiatrie

Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie

Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique

Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique

Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr.RATBI Ilham Génétique

Pr.RAHMANI Mounia Neurologie

PROFESSEURS AGREGES :

DECEMBRE 2014

Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie

Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale

Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation

Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr.RKAIN Hanan Physiologie

Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie

Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie

Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr.ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

AVRIL 2013

Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

MAI 2013

Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie

MARS 2014

Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique

Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie

Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique

Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie

Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie

Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique

Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie

Pr. HERRAK Laila Pneumologie

Pr. JANANE Abdellah * Urologie

Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique

Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique

Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie

Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie

Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique

Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV

Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie

Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne

Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique

AVRIL 2014

Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale

Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie

Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie

Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique

Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie

Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie

Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie

Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique

Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L

Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie

Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation

Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique

Pr. SABIR Maria Psychiatrie

Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

AOUT 2015

Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie

Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale

Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie

Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L

Pr. NITASSI Sophia O.R.L

JUIN 2017

Pr. ABI Rachid* Microbiologie

Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie

Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale

Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale

Pr. OURAINI Saloua* O.R.L

Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg.

Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie

2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS/Prs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie

Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah

A MA TRÈS CHÈRE MÈRE

Fatima ZAKARI

exemple de sacrifice et de générosité

Affable, honorable, aimable : Tu représentes pour moi le symbole de la bonté par

excellence, la source de tendresse et l’exemple du dévouement qui n’a pas cessé de

m’encourager et de prier pour moi. Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un

grand secours pour mener à bien mes études.

Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu mérites

pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma naissance,

durant mon enfance et même à l’âge adulte

Tu m’as comblé avec ta tendresse et affection tout au long de mon parcours.

tu as toujours été présente à mes côtés pour me consoler quand il fallait.

En ce jour mémorable, pour moi ainsi que pour toi, reçoit ce travail en signe de

ma vive reconnaissance et mon profond estime.

Puisse le tout puissant te donner santé, bonheur et longue vie afin que je puisse

te combler à mon tour.

A MON CHER PÈRE

Mohamed EL BOUDLALI

Autant de phrases et d’expressions aussi éloquentes soit-elles ne sauraient

exprimer ma gratitude et ma reconnaissance.

Tu as su m’inculquer le sens de la responsabilité, de l’optimisme

et de la confiance en soi face aux difficultés de la vie.

Tes conseils ont toujours guidé mes pas vers la réussite.

Ta patience sans fin, ta compréhension et ton encouragement

sont pour moi le soutien indispensable que tu as toujours su m’apporter.

Je te dois ce que je suis aujourd’hui et ce que je serai demain

et je ferai toujours de mon mieux pour rester ta fierté

et ne jamais te décevoir.

que Dieu le tout puissant te préserve, t’accorde santé, bonheur,

quiétude de l’esprit et te protège de tout mal.

A la mémoire de mes très chers et regrettés grand-père paternelle

Mohamed EL BOUDLALI, et mes grands-méres Milouda RAISS

et Hsibo MOHA

J’aurais tant aimé que vous soyez à mes cotés ce jour.

Que Dieu vous accueille en Sa Sainte Miséricorde.

A Mon chèr aimé grand-pére maternelle : Haj Mohamed ZAKARI :

Que ce modeste travail, soit l’expression des vœux que vous n’avez cessé de

formuler dans vos prières.

Que Dieu vous préserve santé et longue vie.

A MA grande sœur Fatima Zahra EL BOUDLALI

Aucune dédicace ne saurait traduire la profondeur des sentiments d’affection,

d’estime et de respect envers toi ma belle.

J’ai vécu dans l’admiration de votre grande personne, vous êtes pour moi le

symbole de droiture, d’honnêteté et de sagesse.

Veuillez trouver dans ce travail, l’expression de mon amour et mon affection

indéfectible.

A mon très cher grand frère

Hamza EL BOUDLALI

Mon cher frère qui m’est le père et la mère, les mots ne

suffisent guère pour exprimer l’attachement, l’amour et

l’affection que je porte pour toi. Mon ange gardien et mon

fidèle compagnant dans les moments les plus délicats de cette

vie mystérieuse. Je te dédie ce travail avec tous mes vœux de

bonheur, de santé et de réussite.

A mon très cher petit frère

Soufiane EL BOUDLALI

Pour toute l’ambiance dont tu m’as entouré, pour toute la spontanéité et ton

élan chaleureux, mon cher petit frère présent dans tous mes moments d’examens

par son soutien moral et ses belles surprises sucrées. Je te souhaite un avenir plein

de joie, de bonheur, de réussite et de sérénité. Je t’exprime à travers ce travail mes

sentiments de fraternité et d’amour. Je te dédie ce travail .

Puisse Dieu le tout puissant exhausser tous tes vœux.

A tous mes oncles et mes tantes

Je ne trouve pas les lettres pour vous exprimer tout ce que je ressens envers vous.

Votre soutien, votre amour et vos encouragements ont été pour moi d’un grand

réconfort.

Que dieu le tout puissant vous protège et vous procure longue vie.

Je vous aime tous.

A mes cousins et cousines

je vous dédie ce modeste travail en témoignage des profonds sentiments d’amour

que nous avons partagé.

A tous les membres de la famille ELBOUDLALI et ZAKARI,

petits et grands

Veuillez trouver dans ce modeste travail l’expression de mon affection et

respect.

A mes chèr(e)s ami(e)s

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection et

mes pensées, vous êtes pour moi des frères, sœurs et des amis sur qui je peux

compter. En témoignage de l’amitié qui nous uni et des souvenirs de tous les

moments que nous avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous

souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.

A toute ma promotion : 2011 /2012

A tous les enseignants qui ont participé à ma formation depuis que j’ai commencé

mes études

A toute personne m’ayant consacré un moment pour m’aider, me conseiller,

m’encourager ou simplement me faire sourire. A toutes les personnes non citées et

qui savent que je pense à eux

Et à tous ceux qui ont contribué de près ou de loin pour que ce projet soit

possible, je vous dis merci.

A notre maître et président de thèse Monsieur

ZENTAR AZIZ

Professeur de chirurgie générale

Chef de Service des Blocs Opératoires

HMIM V-Rabat

Vous nous avez honorés en acceptant de présider le jury de notre thèse. Nous

vous remercions pour votre confiance et pour l’intérêt que vous avez bien voulu

porter à ce travail. Nous vous prions d’accepter l’expression de notre plus

profond respect et le témoignage de notre sincère reconnaissance.

A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur

Monsieur MOUJAHID MOUNTASSIR

Professeur de chirurgie générale

Service de chirurgie viscérale I

HMIM V-Rabat

Vous nous avez inspiré le sujet de thèse, vous nous avez guidés

tout au long de son élaboration, avec bienveillance et compréhension.

Vos qualités humaines rares, vos qualités professionnelles

ont été un enseignant complémentaire pour notre

vie professionnelle et privée.

Nous vous remercions pour la gentillesse avec laquelle

vous avez dirigé ce travail.

A notre maitre Monsieur

BOUNAIM AHMED

Professeur de Chirurgie générale

Service de Chirurgie viscérale I

HMIMV_RABAT

Vous nous faites l’honneur d’apporter votre expérience à la critique de ce

travail en siégeant dans notre jury de thèse. Nous vous prions de bien

A notre maître Monsieur

AIT ALI ABDELMOUNAIM

Professeur de chirurgie générale

Service de chirurgie viscérale II

HMIM V-Rabat

Nous avons l’honneur et le privilège d’être parmi vos disciples. Votre sérieux,

dévouement, amabilité et vos qualités humaines sont la source de notre

inspiration. Ce travail est une occasion pour nous de vous exprimer

notre profond gratitude.

A notre maitre Monsieur

MSSROURI RAHAL

Professeur de chirurgie générale

Hopital Avicenne_RABAT

CHU Ibn Sina

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi le jury de notre

thèse. Vos qualités humaines et professionnelles sont exemplaires. Nous vous

prions de croire en l’expression de notre respect et reconnaissance

d’avoir accepté de juger ce travail.

LISTE

LISTE DES ABREVIATIONS

18F-FDG : 18 F-fluorodésoxyglucose

ACTH : Adreno CorticoTrophic Hormone

ASP : Abdomen sans préparation

BNCT : Tumeurs bénignes à cellules notochordales intraosseuses

CS : Chordome sacré

IRM : Imagerie par résonance magnétique

LCR : Liquide cérébro-spinal

PET : Tomographie par émission de positons

RECIST : Réponse. Evaluation Criteria in Solid Tumors

RL : Récidive locale

RT : Radiothérapie

TDM : Tomodensitométrie

TRR : Tumeur retrorectale

LISTE DES FIGURES

Figure 1: Vue antérieure du bassin ... 6 Figure 2: Vue postérieure du bassin ... 7 Figure 3: Face antérieure du sacrum ... 8 Figure 4: Face postérieure du sacrum ... 10 Figure 5: Vue de profil du sacrum ... 11 Figure 6: Vue supérieure du sacrum montrant sa base. ... 12 Figure 7: Coupe Transversale Tomodensitométrique montrant ... 13 Figure 8: Coupe sagittale du pelvis : montrant l'espace rétrorectal ... 14 Figure 9: Coupe longitudinale du bassin montrant les limites de l'espace ... 16 Figure 10: Coupe transversale du pelvis montrant les rapports du rectum et de son méso avec

les différents fascias et les nerfs et plexus. ... 18

Figure 11: Vue supérieure de pelvis selon TESTUS ET LATARJET ... 19 Figure 12: Vue latérale du petit bassin montrant les vaisseaux et les nerfs de l'espace

présacré. ... 23

Figure 13: Vue antérieure du Plexus Sacrée et du Systéme Sympatique présacré . ... 27 Figure 14: Examen tomodensitométrique en Coupes transversales mettant en évidence la

tumeur sacrée. ... 30

Figure 15: Coupes scannographiques sagittale montrant l’extension de la tumeur sacrée avec

l’effet de masse sur le rectum et la vessie. ... 31

Figure 16: Coupe sagittale d’IRM pelvienne, après injection de gadolinium montrant le

processus tumoral centré sur le sacrum localement extensif. ... 32

Figure 17: Coupes transversales d’IRM pelvienne, après injection de gadolinium montrant

une tumeur sacrée étendue à l’espace rétrorectal. ... 33

Figure 18: l’IRM pelvienne de contrôle en Coupe transversale (A) et sagittale(B). ... 37 Figure 19: Etude en 2011 Faite par MUKHERJEE et AL sur 414 Cas ... 38 Figure 20: La Répartition des lésions ... 39 Figure 21: Etude sur 400 Cas des Chordomes dont 117 Cas sont des Chordomes ... 40 Figure 22: La Répartition des Chordomes selon le sexe ... 42

Figure 23: Développement embryonnaire du tube neural ... 44 Figure 24: Mise place chez l'embryon de la notochorde au milieu du mésoderme et entre

ectoderme et endoderme ... 47

Figure 25: A : Différenciation de l'ectoderme en plaque neurale ; B : Formation du tube

neural et différention des crêtes neurales. C : Séparation des crêtes neurales du neuroectoderme de part et d'autre du tube neural ; La notochorde se situe en arrière du tube neural ... 48

Figure 26: Différentiation des somites en dermatomes, myotomes, sclérotomes (de la

superficie vers la profondeur) de chaque coté du tube neural. Le sclérotome s'organise autour du tube neural pour former les vertèbres ... 48

Figure 27: La notochorde involue en ne formant plus qu'un fin cordon au niveau des

vertébres mais avec un épaississement persistant au niveau des disques (B) . IL persiste parfois aprés la naissance le stigmate de ce cordon dans les vertébres (A) ... 49

Figure 28: Sur le plan macroscopique, les chordomes sont en général lobulé, gélatineux avec

parfois des secteurs plus fermes d'aspect cartilagineux... 55

Figure 29: Tumeur d'architecture lobulée, comportant des septas ... 57 Figure 30: Les cellules tumorales de grande taille, bien délimité, au cytoplasme éosinophile

homogéne, disposées en travées parfois anastomosés sur un fond myxoide ... 57

Figure 31: Cellules tumorales clarifiées, contenant une ou plusieurs vacuoles optiquement

vides refoulant le noyau. Noter la présence d'un infiltrat inflamatoire localisé au niveau du septa. ... 58

Figure 32: Cellules physaliphores caractéristique comportant des vacuoles intracytoplasmiques multiples ... 58

Figure 33: Matrice myxoide mise en évidence par la coloration de bleu alcian ... 59 Figure 34: Chordome comportant une matrice purement chondroide ... 60 Figure 35: Contingent cellulaire indifférencié, fusiforme d'aspect sarcomateux ... 61 Figure 36: La Fréquence des symptômes du chordome sacré . ... 68 Figure 37: Examen du périnée, la masse se prolonge vers la région scrotale ... 68

Figure 38: Radiographie du rachis sacrococcygien de profil montrant la lyse osseuse aux

dépens du coccyx. ... 71

Figure 39: Radiographie du bassin montrant la masse tumorale s'étendant à travers la ligne

médiane et impliquant articulation sacro-iliaque. ... 71

Figure 40: Après injection de produit de contraste, coupe axiale. Chordome sacrococcygien,

ostéolytique, étendu à l'espace rétrorectal,en particulier à gauche. Le muscle grand fessier gauche est envahi ... 73

Figure 41: Après injection de produit de contraste, coupe axiale. Volumineux chordome

sacro-coccygien médian, fortement ostéolytique contenant des séquestres osseux ... 74

Figure 42: TDM après injection de produit de contraste, coupe axiale. Chordome

sacré,médian, ostéolytique. ... 74

Figure 43: Coupe IRM sagittale T1 (A) et T2 (B). Chordome des dernières pièces sacrées et

du coccyx. ... 76

Figure 44: IRM du rachis sacré en coupe transversale montrant la tumeur, son aspect et ses

limites. ... 77

Figure 45: IRM du rachis sacrococcygien en coupe sagittale montrant l’envahissement de la

tumeur au niveau du coccyx et du bas sacrum et le rehaussement par le produit de contraste. ... 77

Figure 46: IRM en pondération après injection de gadolinium, coupe axiale. On observe un

aspect discrétement lobulé de la tumeur. ... 78

Figure 47: IRM en pondération après injection de gadolinuim, coupe cornale . ... 78 Figure 48: Les images de radiologie chez un patient avec un chordome sacré impliquant S3

et S4. ... 81

Figure 49: Coupe axiale d’angio-TDM en reconstruction osseuse (A) et parenchymateuse

(B). Lyse du clivus avec extension vers le sphénoïde et le canal carotidien. ... 84

Figure 50: Coupe IRM sagittale T1. Chordome du clivus envahissant la citerne prépon-tique.

Zones d’hypersignal spontanées (flèches) au sein d’une masse en isosignal. ... 85

Figure 51: Coupe IRM sagittale T2 (A) et coronale T1 avec injection de gadolinium et

Figure 52: Localisations extra-axiales : pharyngée. D’après YAN et AL. ... 89 Figure 53: Résultas d’étude de CHAMBERS et SCHWINN [73] portant sur 70 cas. ... 96 Figure 54: Dissémination au long des espaces sous-arachnoïdiens au niveau de la queue de

cheval. ... 98

Figure 55: Forme dédifférenciée en IRM avec aspect hypodense en T2 ... 100 Figure 56: Les voies d’abord des tumeurs rétrorectales. ... 113 Figure 57: patient en position de Kraske ... 115 Figure 58: L'apparition du sacrum après section du muscle grand fessier et des ligaments

sacro-sciatiques. Les ligaments sacro-épineux sont vus ainsi que les racines nerveuses S2 ... 116

Figure 59: Pour montrer le niveau de dissection les doigts sont introduits sous la face

antérieure du sacrum juste au-dessus de la tumeur ... 117

Figure 60: L'utilisation d'un ostéotome avec grand soin afin de préserver les racines

nerveuses S2 ... 118

Figure 61: La pièce d’exérèse comprend le sacrum, le coccyx, les racines sacrées inférieures

et les tissus mous environnants, tandis que les racines nerveuses S1 S2 et le rectum sont préservés ... 119

Figure 62: Installation en décubitus latéral droit pour un abord combiné ... 120 Figure 63: Voie en « étoile » ... 121 Figure 64: A : Abord postérieur et dissection du nerf sciatique ... 123 Figure 65: Autogreffe tibia ou péroné en palissade entre restant de crête iliaque et vertèbre L5

ou L4 ... 138

Figure 66: Instrumentation en triangulation pouvant comporter des plaques ou des tiges plus

LISTE DES TABLEAUX

Tableau I : Les Séries d’études dans la littérature L’âge moyen est d’environ ... 41 Tableau II : les signes cliniques observés chez les 30 cas de cette ètude. ... 66

INTRODUCTION ... 1 I. RAPPEL HISTORIQUE ... 4 II. RAPPEL ANATOMIQUE ... 6

A. SACRUM ... 6 1. La face antérieure ou pelvienne ... 7 2. La face postérieure ... 8 3. Les faces latérales ... 10 4. La base ... 11 5. Le sommet ... 12 6. Le canal sacré ... 12 B. L’ESPACE PRE-SACRE ... 13 1. Situation et définition ... 13 2. Limites ... 15 3. Eléments anatomiques de l’espace pré-sacré ... 20 3.1. Les pédicules vasculaires ... 20 4. Le système nerveux sympathique ... 24 4.1. La chaîne sympathique sacrée ou pelvienne ... 24 4.2. Le plexus pré-sacré ou nerf pré-sacré ... 24

III. OBSERVATION CLINIQUE ... 28 IV. DISCUSSION ... 38 A. Epidémiologie ... 38 1. Fréquence ... 38 2. Age ... 40 3. Sexe ... 41 B. Embryologie ... 43 C. Ethiopathogenie ... 45 1. Evolution de la chorde ... 45 2. Involution de la chorde ... 50 3. Histologie de la chorde ... 51 4. De la chorde au chordome ... 53

D. Anatomopathologie ... 55 1. Chordome classique ... 56 2. Chordome chondroïde ... 59 3. Chordome dédifférencié ... 60 4. Immunohistochimie ... 61 E. Clinique ... 63 1. Circonstances de découverte ... 63 2. Signes cliniques ... 64 3. L’examen physique ... 67 F. Etude paraclinique ... 69 1. Biologie ... 69 2. Examen radiologique ... 69 2.1. Radiographies standard ... 69 2.2. Tomodensitométrie ... 72 2.3. Imagerie par résonance magnétique ... 75 2.4. Artériographie conventionelle ... 78 3. Imagerie isotopique ... 79 3.1. Scintigraphie monophotonique ... 79 3.2. PET-scan ... 79 G. Formes cliniques ... 82 1. Chordome au niveau de clivus ... 82 1.1. Clinique ... 82 1.2. Imagerie radiologique ... 83 1.3. Diagnostic Differentiel ... 85 2. Le chordome du rachis mobile ... 86 3. Localisations extra axiales... 88 4. Associations lésionneles ... 90 4.1. Chordome et sclérose tubéreuse de bourneville ... 90 4.2. Maladie d’ollier ou syndrome de maffuci ... 91 4.3. Association avec la maladie de crohn ... 92

4.4. Association avec un kyste de la poche de Rathke ... 92 4.5. Chordomes secrétant ACTH ... 92 5. Chordomes familiaux ... 93 6. Métastases ... 94 7. Essaimage tumoral ... 96 7.1. Essaimage le long de la voie d’abord chirurgical ... 96 7.2. Essaimage le long des espaces sous-arachnoïdiens ... 97 7.3. Essaimage au travers d’une dérivation ventriculo-péritonéale ... 98 8. Formes malignes ou dédifférenciées ... 99 9. Chordomes de l’enfant ... 101 9.1. Épidémiologie ... 101 9.2. Clinique ... 102 9.3. Anatomopathologie ... 103 9.4. Traitement ... 103 9.5. Facteurs pronostiques ... 104 H. Diagnostic differentiel... 105 1. Les chondrosarcomes ... 105 2. Les tumeurs à cellules géantes ... 106 3. Les kystes anévrysmaux... 106 4. Le sarcome d’Ewing ... 107 5. Épendymome myxopapillaire. ... 107 6. La métastase osseuse,... 108 I. Evolution spontanée ... 109 1. La surinfection ... 109 2. Complications mécaniques ... 109 J. Traitement ... 110 1. But de traitement ... 110 2. Les moyens therapeutiques ... 111 2.1. La chirurgie ... 111 2.2. La radiotherapie ... 125

2.3. La chimiotherapie ... 129 2.4. La thérapie ciblée ... 129 K. Indications ... 131 1. Chirurgie ... 131 2. Radiothérapie ... 132 3. Chimiothérapie ... 133 L. Evolution après traitement ... 134 1. Complications per-opératoires ... 135 1.1. L’hémorragie ... 135 1.2. Effraction rectale ... 135 2. Complications post-opératoires ... 135 2.1. L’hémorragie ... 135 2.2. Troubles neurologiques ... 135 M. Pronostic ... 139 CONCLUSION ... 141 RESUME ... 143 BIBLIOGRAPHIE ... 147

1

2

Le chordome est une entité pathologique très particulière ; Il constitue 10% à 25% de toutes les tumeurs rétrorectales [02].

Ce sont des tumeurs malignes, se développant à partir de la corde dorsale. Celle-ci apparaît à la 3eme semaine de la vie embryonnaire, s'entoure du mésoderme axial, donne naissance aux corps vertébraux et régresse. Ses vestiges peuvent dégénérer, et donner un chordome [01].

Il a été décrit pour la 1er fois par VIRCHOW en 1857[04], Depuis, les connaissances sur cette tumeur n’ont cessé de s’améliorez grâce à l’essor de l’anapathologie et des moyens de diagnostique radiologique. Certains auteurs considèrent les chordomes comme des tumeurs primitives de l'os, mais vue leur origine embryologique, ces tumeurs sont classées parmi les tumeurs congénitales [05].

Les chordomes sont des tumeurs gélatineuses, de consistance rugueuse, leur développement est lent, elles envahissent les structures avoisinantes en détruisant os, nerfs, et autres organes de voisinage, et donnent rarement de métastases à distance.

Le chordome est une Tumeur d’évolution lente siégeant électivement aux deux extrémités de névraxe : Crane (39% des cas) sacrococcyx (48% à 60% des cas). Sa localisation au niveau de rachis mobile reste plus rare (13% des cas) [06].

IL touche tous les âges avec pic de fréquence au cours de la cinquième décennie et une prédominance masculine (sex-ratio H/F = 3/1).

3

En raison de leur progression insidieuse et leur symptomatologie fruste [03]. C’est une tumeur souvent paucisymptomatique et à croissance lente, expliquant un délai diagnostique assez long, entre 12 et 24 mois en moyenne [07]

Le diagnostic repose essentiellement sur les moyens radiologiques (RX standards ; TDM et IRM) dont le diagnostic de certitude repose sur l’analyse histologique de la pièce opératoire ou bien le échéant de la biopsie [08].

La prise en charge optimale des chordomes est basée après un diagnostic précoce sur une résection chirurgicale large puis sur un suivi postopératoire prolongé des malades, La chimiothérapie n’a pas prouvé son efficacité dans le traitement du chordome. La radiothérapie à fortes doses a un effet antalgique, retarde les récidives, mais n’a aucune indication dans le traitement curatif sans association à la chirurgie [03].

Le chordome se caractérise par son potentiel malin à haut risque de récidive local et locorégional, en revanche les métastases est en règle tardive et survenue souvent plusieurs nommées après la présentation initiale [09].

Des rares cas de chordome sacré ont étés décrits. Nous rapportons à travers d’un cas colligé à l’Hôpital Militaire d’Instruction Med 5 à RABAT dans le service de chirurgie 2 en 2016 dirigés par Monsieur le Professeur AZIZ ZENTAR Nous vous proposons de faire la mise en point de cette pathologie à la lumière des données récentes de la littérature.

4

I. RAPPEL HISTORIQUE

Histoire du chordome, commence au siècle dernier[04].

En 1856, quand VON LUSCHKA [10] au cours de l’autopsie fait la première exérèse du chordome : D’aspect gélatineux adhérant à l’os, ayant perforé la dure –mère et siégeant au niveau de la scissure ou synchondrose sphéno-occipitale mais l’origine notochordal n’est pas soupçonnée.

En 1857, VIRCHOW soulève l’hypothèse d’une dégénérescence de cellules cartilagineuses de la scissure sphéno-occipitale ; il donne à cette tumeur le nom « D’Ecchondrosis Physaliphora » en raison de son origine considéré comme cartilagineux et la présence des cellules vacuolées[11].

En 1858, MULLER identifier l’origine notochordale de ces néoformations qu’il baptise ecchordose [04].

En 1894, RIBBERT confirme origine embryonnaire de ces tumeurs et leur donne le nom de chordome[09].

La même année, STEIMER et RIBBERT provoquent expérimentalement un chrome chez un lapin en pérorant le disque intervertébral, permettant ainsi la protrusion du nucleus pulposus ce qui fera émettre ultérieurement par certains auteurs l’hypothèse d’une origine traumatique des chordomes humains à partir du nucleus pulposus[09][04].

En 1900, MENNINSS décrit un chordome sacrococcygien chez un fœtus de 7 mois [12].

5

En 1919, FABRICUS décrit un cas d'un patient de 16 ans présentant une croissance du chordome du nasopharynx et du pharynx qui avait été opéré deux fois sans autre récidive [04].

En 1952, DAHLIN publie 59 cas et incluse le chordome dans les tumeurs osseuses en raison du rapport intime entre la notochorde et le squelette et son comportement clinique et radiologique [13].

En 1962, FRIEDMANs débute l’étude ultra structurale du chordome. En 1970, PEARLMAN et FRIEDMAN étudient des nouvelles possibilités thérapeutiques par irradiation de la tumeur [04].

En 1982, ULICH et MIRRA communiquent qu’ils ont observé des résidus microscopiques ectopiques de la notochorde, ainsi que du cartilage hyalin à l’intérieur d’un corps vertébral et ils supposent que des résidus de ce type peuvent être à l’origine des chordomes vertébraux [14].

En 1986, SUDARESAN à publie une étude intéressante qui résume les hypothèses pathogénique et les caractères clinico-radiologique et histopathologique [14].

6

II. RAPPEL ANATOMIQUE

A. SACRUM

Le sacrum est un os impair médian et symétrique qui a la forme d’un prisme à base supérieure aplatie d’avant en arrière. On lui décrit classiquement deux faces : L’une, antérieure, dite pelvienne, lisse et large, l’autre, postérieure et irrégulière, constituée de deux bords épaissis en haut pour former les auricules articulaires, d’une base, fortement inclinée en avant, et d’un sommet inférieur. Enserré entre les deux os iliaques [Fig 1,2], il forme avec la colonne lombaire un angle obtus à sommet antérieur, le promontoire, qui mesure en moyenne 118° chez l’homme et 126° chez la femme. Son grand axe est oblique en bas et en arrière et concave en avant, son axe transversal présente également une concavité antérieure [15].

7

Figure 2: Vue postérieure du bassin [15]

1. La face antérieure ou pelvienne [Fig. 3]

La partie moyenne de cette face à double concavité antéro-inférieure et transversale est constituée par les corps de cinq vertèbres soudées qui ne sont plus délimitées que par les lignes transverses. La première est parfois très marquée et constitue alors le faux promontoire de Michaelis. La hauteur des corps vertébraux diminue de haut en bas, de sorte que c’est la deuxième ligne transverse qui se trouve à mi-hauteur du sacrum.

Entre ces lignes, de chaque côté, il existe quatre orifices, les foramens sacrés antérieurs ou pelviens. Ces orifices se prolongent en dehors par des gouttières qui convergent vers le grand foramen ischiatique. Le muscle pyramidal s’insère sur les massifs transversaires des deuxième, troisième et quatrième vertèbres sacrées, s’évase en haut vers les ailerons sur lesquels se fixent en bas le ligament sacrococcygien antérieur, les muscles sacrococcygiens antérieur et fléchisseur du coccyx.

8

Figure 3: Face antérieure du sacrum [15]

2. La face postérieure [Fig. 4]

Convexe horizontalement et verticalement, très irrégulière, cette face triangulaire se rapproche de la face antérieure de haut en bas. La ligne médiane présente de haut en bas :

 l’orifice supérieur du canal sacré : triangulaire à base supérieure, il détermine l’hiatus sacrolombaire avec l’arc postérieur de L5 ;

 la crête sacrale médiale, qui naît de l’hiatus sacrolombaire ; elle est formée de la succession de trois ou quatre tubercules résultant de la fusion des apophyses épineuses et qui alternent avec des échancrures dont la taille diminue de haut en bas. Elle bifurque en bas à la hauteur des troisièmes ou plus souvent des quatrièmes foramens sacrés postérieurs pour former les sacrales, qui bordent latéralement l’hiatus sacral ;

9

 l’hiatus sacrococcygien: de taille et de forme variables, il est habituellement en U ou en V renversé, à sommet supérieur marqué par le tubercule terminal de la crête sacrée [15].

C’est sur la partie interne des cornes sacrales qui bordent l’hiatus latéralement que s’insèrent les faisceaux latéraux du ligament sacrococcygien postérieur. En bas, les cornes sacrales s’articulent aux cornes coccygiennes. De part et d’autre de la ligne médiane, on trouve de dedans en dehors [15]:

 la gouttière sacrée, qui résulte de la fusion des lames vertébrales : dans 8 % des cas, la non-soudure des lames des première et deuxième vertèbres est en rapport avec l’existence de l’hiatus trans-sacré comblé par le ligament jaune ;

 Les tubérosités sacrales postéro-médiales résultent de la fusion des apophyses articulaires : au nombre de trois ou quatre, elles sont réunies par une crête sacrale intermédiaire ;

 les foramens sacrés postérieurs, plus petits que les foramens antérieurs, sont au nombre de quatre et leur taille diminue de haut en bas en même temps qu’ils se rapprochent de la ligne médiane dont ils restent cependant plus éloignés que les foramens antérieurs. Ils sont traversés par les branches postérieures des nerfs sacrés ; c’est la fusion des apophyses transverses qui constitue les ponts osseux qui les séparent ;

 les tubérosités sacrales postéro-latérales résultent de la fusion des apophyses transverses ; elles sont plus volumineuses et séparées des postéro-médiales par les trous sacrés ; c’est sur elles que s’insèrent le transversaire épineux, le plan moyen du grand glutéal et le plan ligamentaire postérieur des articulations sacro-iliaques.

10

Figure 4: Face postérieure du sacrum [15].

3. Les faces latérales [Fig.5]

 Triangulaires à base supérieure, elles présentent à décrire deux segments, l’un supérieur et l’autre inférieur [15] :

 Le segment supérieur est occupé par la surface articulaire qui s’articule avec son homologue iliaque

 Le segment inférieur : il répond aux trois dernières vertèbres sacrées, il est oblique en bas et en dedans et son épaisseur diminue de haut en bas. Il a la forme d’un L dont l’angle est un point de repère important en tomodensitométrie. Sur lui s’insèrent les muscles ischio-coccygiens, les petits et grands ligaments sacro-sciatiques, le plan profond du grand glutéal et le ligament intertransversaire de la sacrococcygienne.

11

Figure 5: Vue de profil du sacrum [15].

4. La base [Fig.6]

Elle regarde en haut et en avant, c’est la face supérieure de la première apophyse transverse qui forme la face abdominale de l’aileron. La surface articulaire antérieure reçoit le disque intervertébral ; son bord antérieur, qui fait saillie dans la cavité pelvienne, constitue le promontoire. Le bord latéral de l’aileron comprend une partie antérieure qui donne naissance à l’auricule sacrée et une partie postérieure sur laquelle s’insère le ligament sacro-iliaque postérieur. En arrière des ailerons, on trouve les processus articulaires supérieurs de la première vertèbre sacrée qui s’articulent avec leurs homologues inférieurs de L5 [15][16].

12

Figure 6: Vue supérieure du sacrum montrant sa base [15].

5. Le sommet

De forme elliptique, convexe à grand axe transversal, il s’articule avec la base du coccyx.

6. Le canal sacré

Triangulaire en haut puis rétréci d’avant en arrière, le canal sacré forme la partie inférieure du canal rachidien. Concave en avant et en bas, il est limité en avant par la face postérieure des vertèbres sacrées et en arrière par les lames et les crêtes sacrées ; latéralement, il donne naissance à quatre canaux de conjugaison qui s’abouchent dans les foramens sacrés antérieurs et postérieurs. Il s’ouvre en haut sur l’hiatus sacrolombaire et en bas sur l’hiatus sacrococcygien bordé latéralement par les cornes du sacrum. Il contient le cul-de-sac dural qui se termine en S2 et la partie inférieure de la queue de cheval avec le filum terminal [16].

13

B. L’ESPACE PRE-SACRE

1. Situation et définition [17]

L'espace pelvi-viscéral sous péritonéal est compris entre la paroi pelvienne et les viscères du petit bassin. Entièrement sous péritonéal, il est en continuité directe avec la région rétro péritonéale de l'abdomen.

Cet espace est subdivisé en loges :

o Loge antérieure: située entre la vessie et la symphyse pubienne. o Loges latérales: logeant de chaque coté les viscères.

o Loge postérieure: c'est l'espace rétrorectal ou pré-sacré; (Fig.7.8) compris entre l'ampoule rectale et la concavité sacrée. Elle communique largement avec la région rétro-péritonéale médiane de l'abdomen.

Figure 7: Coupe Transversale Tomodensitométrique montrant les limites de l'espace rétrorectal [18]

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Figure 8: Coupe sagittale du pelvis : montrant l'espace rétrorectal [18]

1. Artère sacrée médiane 2. Fascia pré sacré

3. Espace rétrorectal

4. Fascia pelvien

5. Muscle élévateur de l’anus 6. Fascia rectal.

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2. Limites [17]

L'espace rétrorectal est limité [Fig.9.10.11] :

o En avant : par le rectum et la lame rétrorectale.

o En arrière : le corps du 3ème, 4ème et 5ème vertèbres sacrées et le coccyx, recouverts d'un feuillet fibreux.

o Latéralement : par la partie postérieure des lames sacro-recto-génito- pubiennes contenant le plexus nerveux hypogastrique.

o En bas : par les releveurs de l'anus et le muscle recto coccygien. o En haut : par la réflexion du péritoine pariétal sur le rectum

De point de vue chirurgical, c'est un espace décollable, c'est là que la main de l'opérateur s'engage lors du décollement postérieur du rectum au cours d'une exérèse.

D'autre part, cet espace virtuel est extensible et déformable. S'il s'y développe une tumeur rétrorectale, celle-ci va en repousser les limites et pourra venir au contact des parois latérales du pelvis, des racines sacrées en arrière recouvertes par l'aponévrose pelvienne où courent les veines sacrées latérales; elle va refouler le rectum et viendra parfois au contact du détroit supérieur et des éléments qui le chevauchent, les vaisseaux iliaques primitifs, les vaisseaux iliaques externes et hypogastriques, et les uretères [17] .

16 1. Espace rétropéritonéal 2. A rectale supérieure 3. A sacrale médiane 4. Fascia présacré 5. Espace rétroréctal 6. Muscle élévateur de l’anus 7. Sphincter externe.

Figure 9: Coupe longitudinale du bassin montrant les limites de l'espace rétrorectal [17]

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Le mésorectum est constitué de la graisse et des tissus cellulolymphatiques qui entourent le rectum. Il contient les lymphatiques et les branches de division des vaisseaux et des nerfs à destinée rectale. Il est essentiellement développé en arrière, et sur les côtés [Fig.10].

Le mésorectum est entouré par une enveloppe assez fine, mais toujours individualisable, qui est le feuillet viscéral du fascia pelvien ou fascia recti. Les parois pelviennes sont-elles recouvertes par le feuillet pariétal de ce fascia pelvien, qui, en arrière, correspond au fascia présacré. Ce feuillet pariétal recouvre les vaisseaux pelviens et les branches nerveuses du plexus sacrolombaire destinées aux membres inférieurs.

Il existe entre ces deux feuillets, viscéral et pariétal, un espace de glissement avasculaire, essentiellement présent en arrière. C’est dans ce plan que la dissection doit être menée, en respectant en permanence le feuillet viscéral dont l’intégrité est le garant d’une exérèse complète du mésorectum au cours d’une exérèse rectale pour cancer. À hauteur de la quatrième pièce sacrée, le feuillet présacré fusionne en avant avec le feuillet viscéral qui enveloppe le mésorectum. Cet accolement forme le ligament rectosacré dont la section ouvre la partie terminale de la libération du mésorectum. Sur les côtés, se trouvent les ailerons ou ligaments latéraux.

Selon Heald et Enker [19], ils ne correspondent pas à une réalité anatomique, mais à un artifice de dissection : ils ne se trouvent individualisés que dans la traction du rectum vers le haut.

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Figure 10: Coupe transversale du pelvis montrant les rapports du rectum et de son méso avec les différents fascias et les nerfs et plexus. [20]

1. Aponévrose de Denonvilliers 2. Fascia parietal

3. Vessie

4. Vésicule séminale

5. Artère rectale moyenne ;

6. Plexus pelvien latéral 7. Rectum

8. Branches nerveuses à destinée rectale 9. Mésorectum

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Figure 11: Vue supérieure de pelvis selon TESTUS ET LATARJET [17]

1-racine sacrée 2_canal sacré

3-artère sacrée moyen 4-feuillet présacré 5-sacrum

6-artère iliaque Int 7-os iliaque

8-cavité cotyloïde

9-gouttière latéro-rectale 10-ampoule rectale

11-artère mésentérique

inférieure 12-muscle releveur de l’anus

13-muscle obturateur interne 14-feuillet latéro-rectal

15-espace rétroréctal 16-tente de l’artère hémorroïdale moyenne

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D’autre part, l’espace rétrorectal est un espace virtuel extensible et déformable. S’il s’y développe une tumeur rétrorectale, celle-ci va en repousser les limites et pourra venir au contact des parois latérales du pelvis. Cette tumeur va comprimer les éléments anatomiques de l’espace rétrorectal d’où l’intérêt de les préciser.

3. Eléments anatomiques de l’espace pré-sacré [17]

La loge rétrorectale communique largement avec la région péritonéale médiane de l'abdomen, par laquelle arrivent les pédicules vasculaires et le système nerveux sympathique.

3.1. Les pédicules vasculaires [Fig.12] 3.1.1. Les vaisseaux sacrés moyens

a) L’artère sacrée moyenne

Branche de trifurcation médiane de l’aorte abdominale. Elle représente un véritable reliquat embryonnaire, prolongeant l’aorte vers l’extrémité caudale de l’organisme.

- Origine : de la face postérieure de l’aorte.

- Trajet : derrière la veine iliaque primitive gauche, puis devant le promontoire et sur la ligne médiane, dans l’excavation sacrée.

- Terminaison : au-dessous de la pointe du coccyx, dans la glande coccygienne (de Luschka) ou glomus coccygien qu’elle vascularise.

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- Collatérales : Elle donne de chaque côté :

o La 5ème artère lombaire, qui passe derrière les vaisseaux iliaques primitifs. o Quatre rameaux transversaux : anastomosés avec les artères sacrées

latérales.

b) La veine sacrée moyenne

Satellite de l’artère sacrée moyenne, elle est double devant le sacrum, de chaque côté de l’artère, puis unique au niveau du promontoire, se jetant le plus souvent dans la veine iliaque primitive gauche.

3.1.2. Les vaisseaux sacrés latéraux

a) Les artères sacrées latérales

Au nombre de deux, ils naissent de l’artère iliaque interne :

o Artère sacrée latérale supérieure : pénètre dans le 1er trou sacré antérieur et se divise en deux rameaux :

 Spinal : pour le cul-de-sac dural et les nerfs de la queue de cheval.  Dorsal : Passant par le 1er trou sacré postérieur, pour les muscles

spinaux et de la région sacrée.

o Artère sacrée latérale inférieure : Plus volumineuse, croisant le plexus sacré, et pénétrant dans les 2ème, 3ème, 4ème trous sacrés antérieurs, où elle se divise, à chaque niveau, de la même façon que la sacrée supérieure et où elle s’anastomose transversalement avec la sacrée moyenne.

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b) Les veines sacrées latérales

Homologues des artères, mais souvent plexiformes, elles montent en dehors des trous sacrés antérieurs et se jettent dans la veine iliaque interne.

Avec les veines sacrées moyennes, elles constituent le plexus veineux sacré antérieur, en liaison en haut avec les veines iliolombaire et lombaire ascendante.

Les vaisseaux sacrés, ainsi que leurs anastomoses, sont compris dans l’épaisseur de la lame présacrée qui les solidarise et les plaque contre le squelette sacré. Leurs lésion au cours de la chirurgie pelvienne est responsable d’un saignement dont l’hémostase est souvent périlleuse.