Maroc Médical, tome 25 n°3, septembre 2003 193 Résumé :Le léiomyome colique est une tumeur extrêmement rare. Il se développe souvent en intra-luminal. Nous rapportons un cas de léiomyome du colon transverse à développement extra-luminal. Le diagnostic n’a été suspecté qu’en per-opératoire et confirmé par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.
Mots-clés :Léiomyome – colon – extra-luminal.
F. Sabbah, K. Maazaz, M. Oudanane, N. Mahassini, M. Raiss, A. Hrora, A. Benamer, S. Al Baroudi, M. Ahallat, K. Hosni, A.
M’jahed, A. Halhal, A. Tounsi.
Abstract :Leiomyoma of the colon is an extremely rare tumor. Reports are those of sessil intraluminal lesions. We report a case of extraluminal leiomyoma of the transverse colon. The diagnosis is suspected at laparotomy and confirmation of the precise nature of the neoplasm by histologic examination.
Key-words : leiomyoma - colon – extra-luminal.
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Tiré à part :F. Sabbah, Clinique chirurgicale “C” CHU Ibn Sina, Rabat - Maroc
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Leiomyome colique
(à propos d’un cas)
Leiomyoma of the colon
(report of a case)
194 Maroc Médical, tome 25 n°3, septembre 2003
Leiomyome colique F. Sabbah et coll.
Introduction
Le léiomyome est une tumeur bénigne dont la localisation colique est extrêmement rare [1.2]. Il se développe le plus souvent en intra luminal et le diagnostic est alors posé par la colonoscopie. Exceptionnellement, le léiomyome colique se développe en extra-luminal et se manifeste par une masse abdominale posant ainsi un problème de diagnostic étiologique. Nous rapportons un cas de léiomyome du colon transverse à développement extra-luminal, suspecté en per-opératoire et confirmé par l’examen histologique de la pièce d’exérèse.
Observation
C’est un jeune de 20 ans sans antécédents pathologiques, hospitalisé en mai 1998, pour douleurs abdominales péri- ombilicales accompagnées de vomissements. A l’examen c’est une volumineuse masse arrondie, rénitente, indolore, allant de l'hypochondre droit à la fosse iliaque droite. Elle se révèle à l'échographie de nature kystique avec un aspect tissulaire par endroit contenant des cloisons liquidiennes et refoulant les structures digestives évoquant une hydatidose péritonéale (fig 1). La sérologie hydatique est négative, la
radiographie du poumon est normale. En l’absence d’un examen scanographique, une laparotomie exploratrice est décidée. Il s’agit d’une énorme masse kystique péritonéale, encapsulée, cloisonnée, emplissant la presque totalité de l’abdomen, mesurant 25/20 cm, adhérente au colon transverse, sans adénopathies ni métastases hépatiques ni carcinose péritonéale. Une exérèse en monobloc emportant la tumeur et la partie du colon transverse adhérente est réalisée avec rétablissement immédiat de la continuité digestive par anastomose colo-colique termino-terminale.
La pièce de tumorectomie pèse 2 kg, A la coupe, elle apparaît blanchâtre ferme, avec plusieurs foyers kystiques.
L'examen histologique montre une prolifération tumorale faite de cellules fusiformes aux noyaux allongés sans atypies cytonucléaires ni mitoses atypiques. Ces cellules sont agencées en faisceaux entrecroisés au sein d’un stroma fibro-inflammatoire, avec présence de nombreux foyers d’hyalinisation, en faveur d'un léiomyome colique sans signe de malignité (fig 2). Les suites opératoires sont simples. Le patient a été revu en consultation un an plus tard en bon état général, sans récidive locale, ni métastases à l’échographie.
DISCUSSION
Le léiomyome digestif est une tumeur bénigne originaire de la couche musculaire lisse [3]. Il se localise préférentiellement au niveau de l’estomac et de l’intestin grêle. Sa localisation colique est extrêmement rare et représente moins de 3%
des léiomyomes du tube digestif [1,2,4]. En 1945 Mac Kenzia a rapporté 8 cas et a colligé dans la littérature 19 autres cas [5]. En 1962, Skandalakis en avait décrit 59 cas dans la littérature [6]. Depuis, quelques cas isolés ont été rapportés. Le léiomyome peut atteindre tous les segments coliques avec comme sites préférentiels le sigmoïde et le transverse [5, 6]. Il survient le plus souvent entre 20 et 50 ans, mais peut atteindre également l’enfant [7].
Le léiomyome colique se développe soit à partir de la musculeuse circulaire restant longtemps asymptomatique, de découverte fortuite ou à l’occasion d’une masse abdominale, soit à partir de la musculaire muqueuse se traduisant par un polype pédiculé intra-luminal [8]. Le léiomyome colique peut se développer en intra-luminal, en extra-luminal ou en sablier. Il peut être associé à une réctocolite ulcéro-hémorragique [1], à un méningiome intracrânien ou à des malformations congénitales du squelette ou à une hypoplasie génitale [3,9].
Figure 1. Masse kystique hétérogène intra péritonéale
Figure 2. Prolifération à cellules fusiformes sans mitoses ni atypies (HE x 400)
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F. Sabbah et coll. Leiomyome colique
Sa présentation clinique est très polymorphe et dépend du volume et du siège de la tumeur. Ainsi pour le léiomyome à développement intra-luminal, la symptomatologie clinique est dominée par les douleurs abdominales et les troubles du transit ; il peut s’agir de diarrhée, de constipation ou d’alternance diarrhée constipation voire une véritable occlusion mécanique [10]. Le léiomyome exocolique se traduit par une masse qui est palpable dans 40% des cas [4].
Le diagnostic du léiomyome colique repose sur la colonoscopie pour les formes endoluminales permettant de préciser d’une part le siège, la taille et l’aspect de la tumeur et d’autre part de faire des biopsies permettant dans certains cas de poser le diagnostic exact [11,12]. Du fait de la profondeur de la tumeur, les biopsies sont souvent non représentatives et les faux négatifs sont fréquents. Pour les formes exo-luminales, l’échographie et la tomodensitométrie peuvent être d’une grande utilité en apportant des renseignements sur le siège, la structure et les rapports de la tumeur avec les organes de voisinage ainsi que l’existence ou non de métastases hépatiques et ganglionnaires [13]. Ils permettent également de réaliser des ponctions cytologiques percutanées pouvant poser le diagnostic en préopératoire.
L’échoendoscopie est performante pour le dépistage des léiomyomes de petite taille permettant de donner des images fidèles sur le développement de la tumeur et de faire des biopsies échoguidées.
La résection tumorale est l’attitude thérapeutique préconisée en cas de léiomyome colique. Elle peut être réalisée par voie endoscopique pour les léiomyomes pédiculés réalisant une polypectomie plus une électrocoagulation [1], ou par laparotomie pour les léiomyomes avec large base d’implantation ou sessiles ou à développement extra-luminal. Le type de
résection dépend du site tumoral ; on peut réaliser une hémi-colectomie droite, une hémi-colectomie gauche ou une colectomie segmentaire permettant une exérèse monobloc de la tumeur et du colon adjacent.
Sur le plan histologique, le léiomyome est une tumeur non encapsulée constituée de faisceaux de fibres musculaires lisses entrecroisées, avec de grandes cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile et à noyaux ovalaires. L’étude immunohistochimique à la desmine contribue au diagnostic [9,14]. Malheureusement, l’analyse histologique ne permet pas de trancher de façon formelle sur la bénignité ou la malignité de la tumeur ; car, d’une part le degré de différenciation tumorale est extrêmement variable et d’autre part les critères limites entre bénignité et malignité sont encore discutés : index mitotique, nombre de champs à analyser [8,15,16]. Pour certains auteurs, la dégénérescence des léiomyomes est considérée comme exceptionnelle, pour d’autres, le léiomyosarcome est un léiomyome dégénéré.
Toutefois certains léiomyomes ont des caractères histologiques de bénignité mais sont en réalité des tumeurs malignes donnant des récidives locales et régionales voir même des métastases à distance [8,17]. Donc, vu l’incertitude histologique, l’évolution reste un des éléments principaux pour démontrer à postériori la bénignité de la plupart de ces tumeurs.
Conclusion
Le léiomyome du colon est une tumeur bénigne extrêmement rare. Il se développe souvent en intraluminal et le diagnostic est posé par la côlonoscopie. Son développement extraluminal est exceptionnel, sa symptomatologie clinique est alors très polymorphe et son diagnostic n’est souvent posé que par
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