Atrésie de l’œsophage

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ATRESIE DE

L’OESOPHAGE

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Atrésie de l’œsophage

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ATRESIE DE L’OESOPHAGE

•

Définition

: Interruption congénitale de la continuité de l’œsophage

• Incidence : 1/5000 naissances

• Urgence chirurgicale

• Diagnostic tardif : complications mortelles

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Rappel embryologique

Bourgeon pulmonaire (J 22)

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Rappel embryologique

Développement trachée (4 Sem)

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Atrésie œsophage : Stades

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Atrésie de l’œsophage

Stade III : 90 %

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Atrésie de l’œsophage

Conséquences

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Atrésie de l’œsophage

Conséquences

• Inondation pulmonaire

• Infection pulmonaire

• Suffocation - Détresse respiratoire

• Sepsis

• Distension abdominale

• Gêne du jeu diaphragmatique

• Détresse respiratoire DECES

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Atrésie œsophage

Diagnostic positif : circonstances de découverte

1. Détresse respiratoire , accès de suffocation , hypersalivation , complications

2. Dépistage systématique à la naissance :

Cathétérisme oesophagien avec « Test à la seringue » 3. Diagnostic anténatal : hydramnios

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Atrésie œsophage

Diagnostic positif : cathétérisme de l’œsophage

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Atrésie œsophage

Diagnostic positif : radiographie thoraco abdominale

avec cathéter oesophagien

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Atrésie œsophage

Bilan

• Clinique : Terme , poids de naissance Sepsis , État pulmonaire Malformations associées Malformations associées

• Biologie : CRP , NFS , Ionogramme

• Radiologie : État des poumons

Malformations rachis , cœur , reins (VACTERL)

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Atrésie œsophage

Bilan

Opacification abusive du cul de sac oesophagien Entraînant une inondation trachéo-bronchique

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Atrésie œsophage

Expérience de Casablanca

• Diagnostic anténatal 2 %

• Diagnostic en salle d’accouchement 10%

• Délai moyen au diagnostic 3 jours

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•

Évolution non traitée :

décès

•

Évolution après traitement

En fonction de la précocité du diagnostic

Atrésie œsophage

Évolution et pronostic

En fonction de la précocité du diagnostic En fonction de la qualité du traitement Facteurs pronostiques

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Groupe A - PN > 2.500 g Nouveau-né bien

Groupe B - 2.000 g < PN < 2.500 g Nouveau-né bien - PN > 2.500 g mais pneumopathie modérée

Atrésie œsophage

Pronostic : Classification Waterston

- PN > 2.500 g mais pneumopathie modérée ou malformations associées bénignes

Groupe C - PN < 2.000 g

- Pneumopathie sévère ou malformations associées majeures

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Atrésie œsophage

Évolution et pronostic

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Période Survie

1980 – 88 3/44 soit 6 %

Atrésie œsophage

Expérience de Casablanca

1989 – 94 20/56 soit 35 %

1994 – 04 58/95 soit 60 %

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• Urgence chirurgicale

• Mise en condition :

Position demi-assise avec aspiration du cul de sac

Atrésie œsophage Traitement

Position demi-assise avec aspiration du cul de sac oesophagien

Perfusion , réchauffement , antibiothérapie

• Traitement chirurgical :

Suppression de la fistule oeso-trachéale

Rétablissement de la continuité oesophagienne

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Atrésie œsophage

Traitement : thoracotomie droite

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Atrésie œsophage

Traitement : rétablissement de continuité

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• Infections, septicémies

• Prise en charge des malformations

• Trachéomalacie

Atrésie œsophage

Traitement : suites post-opératoires

• Trachéomalacie

• Troubles de la déglutition

• Atteinte broncho-pulmonaire

• Sténoses anastomotiques

• Reflux gastro-oesophagien

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Gestes systématiques chez le nouveau-né

1. Vérification de la perméabilité de l’œsophage 2. Examen du périnée

3. Dépistage de la LCH