La mitochondrie organite semi autonome Introduction

(1)

Cours de biologie cellulaire La mitochondrie

UAMOB 2020/2021 Page 1

La mitochondrie organite semi autonome Introduction

Les organismes eucaryotes sont caractérisés par la compartimentation du cytoplasme de leurs cellules en organites aux fonctions bien différenciées, ce qui permet une régulation de leur métabolisme beaucoup plus efficace que chez les organismes procaryotes. La mitochondrie est l’un de ces organites, et son rôle au sein de la cellule eucaryote est primordial. En effet elle est, en conditions aérobies, le principal lieu de la synthèse d’adénosine triphosphate (ATP), molécule à haut potentiel énergétique qui intervient dans la plupart des voies métaboliques cellulaires.

1.Caractéristiques générales

Les mitochondries (du grec mitos, fil et chondros, grain), les mitochondries sont des organites intracellulaires présents dans toutes les cellules eucaryotes aérobies.

Les mitochondries occupent une partie substantielle du volume cytoplasmique des cellules eucaryotes (10 à 40% en fonction des cellules).

Elles ont également la faculté de se diviser.

 Organite cytoplasmique à double membrane

 Il existe dans tous les types cellulaires sauf les globules rouges

 Il possède son propre génome.

 Il se déplace grâce aux interactions avec le cytosquelette.

L’ensemble des mitochondries d’une cellule définit le chondriome, qui est dynamique dans la cellule. Les mitochondries sont des organites remarquablement mobiles et souples, dont la forme change constamment.

2. Localisation des mitochondries :

Elle est différente en fonction du type cellulaire et correspondent aux zones de haute consommation enérgétique. Certaines cellules musculaires, le volume des mitochondries peut atteindre 40% du volume. Certaines cellules présentent un regroupement des mitochondries en des endroits privilégiés,e (par exemple dans le spermatozoïdes pour les mouvements du flagelle) . Dans ce cas précis, les mitochondries sont souvent associées avec des microtubules du cytosquelette.

3 .Morphologie et composition

Leur taille et leur forme sont variables et dépendent du type de cellule à laquelle elles appartiennent, le plus généralement de forme cylindrique allongées et rigides, et mesurent environ 1 à 3 μm de longueur pour 0,5 à 1 μm de diamètre.

Ce sont ces dimensions, proches de celles d’une bactérie, qui les rendent observables par microscopie optique.

Morphologiquement bien définie, la mitochondrie est limitée par une double membrane hautement spécialisée :

une externe, très perméable ; et une interne spécifique au rôle énergétique mitochondriale. Ces membranes définissent deux compartiments : l’espace intermembranaire (large de 10 à 20 nm), étroit,

la matrice mitochondriale ou matrice interne qui est le siège de son activité. Une des caractéristiques de la mitochondrie est la présence de nombreuses invaginations de la membrane interne au sein de la matrice, qui délimitent les crêtes mitochondriales dont le but est d’augmenter la surface de la membrane interne dans un intérêt énergétique.

(2)

Lamembrane externe est une bicouche lipidique de 5à 7nm d’épaisseur, sa composition est proche de la membrane plasmique

Au contraire, la membrane interne est une vraie barrière, qui contient des protéines capables d’assurer des fonctions biologiques très diversifiées, Elle est composé de 80% de protéines et de 20% de lipides dont du cholestérol. Elle est notamment le siège de l’oxydation phosphorylante qui aboutit à la synthèse d’ATP.

C’est une bicouche lipidique de 5à 6 nm, elle présente des replies complexes appelés les crêtes mitochondriales projetés dans la matrice.

Il en résulte que l’espace intermembranaire a une composition très proche de celle du cytoplasme. Au contraire, la membrane interne est une vraie barrière, qui contient des protéines capables d’assurer des fonctions biologiques très diversifiées. Elle est notamment le siège de l’oxydation phosphorylante qui aboutit à la synthèse d’ATP.

La membrane est repliée de façon complexe sous forme d’invaginations appelées crêtes, qui augmentent considérablement sa surface d’échange : c’est ainsi que le nombre de crêtes mitochondriales semble corrélé aux besoins énergétiques de la cellule.

La matrice mitochodriale est finement granuleuse, elle contient :

 Des mitoribosomes ;

 ADN circulaire (ADN mt) ;

 ARN messager et ARN de transfert ;

 Granulations denses et irrégulières ;

 De nombreux systèmes enzymatiques : les enzymes du cycle de Krebs..Etc.

L’ADN mitochondriale est circulaire et bicaténaire, il représente 1% de l’ADN cellulaire total. Il possède des gènes contigus sans introns, Il code pour 37 gènes (transmission maternelle).

Au cours de la fécondation, seul l'ADN du noyau du spermatozoïde est retenu, le cytoplasme de l’oeuf, et donc les mitochondries sont d'origine exclusivement ovocytaire.

Les mères transmettent leur ADNmt à tous leurs enfants, quel que soit le sexe, les hommes

ne transmettent jamais leur ADNmt.C'est l'hérédité mitochondriale uniparentale, qui ne respecte pas les règles Mendéliennes, contrairement à l’hérédité nucléaire qui elles les respectent : on parle d’hérédité non Mendélienne.

(3)

Figure 1: Ultrastructure d’une mitochondrie.

4.Semi-autonomie

La mitochondrie est qualifié d’organite semi-autonome, car elle dépend de gènes, et donc de protéines du noyau pour une partie de son fonctionnement. L’autre partie est assurée par son propre matériel génétique.

: de l’ADN circulaire et de l’ARN, tout deux mitochondriaux. Cet ADN est « nu », c'est-à- dire qu’il est en contact direct avec la matrice mitochondriale, de plus, sa longueur est petite (environ 5 µm contre 1000 pour l’ADN bactérien).

La matrice contient également des mitoribosomes qui ont des caractères distincts des ribosomes cytoplasmiques de la cellule. Ils sont aussi différents des ribosomes bactériens, mais sont souvent sensibles aux antibiotiques actifs sur ces derniers, s’ils arrivent à pénétrer la cellule, puis les mitochondries.

5. Division

Une mitochondrie ne peut provenir que de la croissance et de la division d'une autre mitochondrie déjà existante. Normalement, avant la division cellulaire, la mitochondrie double sa masse puis se scinde en deux : on parle de fractionnement mitochondrial (ou de fission). La division mitochondriale est un phénomène rapide, de l’ordre de la minute. Elles peuvent aussi fusionner entre elles.

Figure 2 : Schéma de la division mitochondriale.

(4)

6.Rôles des mitochondries

a) Oxydations matricielles : Les molécules combustibles principales sont l’acide pyruvique et les acides gras. Leur oxydation se produit dans la matrice mitochondriale.

Le glucose est le principal aliment énergétique des cellules animales. Cependant il est incapable de pénétrer dans les mitochondries qui sont par contre perméables à son produit de dégradation, l’acide pyruvique.

L’acide pyruvique est donc produit par la glycolyse extramitochondrialedu glucose et, dans une moindre mesure par le catabolisme de certains acides aminés.

B) Rôle dans le métabolisme énergétique.

La mitochondrie va permettre à la cellule eucaryote aérobie de subvenir à ses besoins en énergie par le biais du processus de phophorylation oxydative. Elle permet la synthèse, à partir d’adénosine diphosphate (ADP) et de phosphate inorganique (Pi), d’adénosine triphosphate (ATP), molécule considérée comme le carburant de la cellule de par son haut potentiel énergétique. Cette réaction est effectuée par l’ATP synthase, complexe protéique multimérique ancré dans la membrane interne, (cf Figure 3).

La chaîne respiratoire ou unité d’oxydation, c’est un ensemble ordonne d’enzymes:

- La NADH réductase qui constitue le complexe I - La succinate-Q réductase ou complexe II

- La cytochrome c réductase-cytochrome bc1 ou complexe III - La cytochrome c oxydase ou complexe IV

Figure 2 : Schéma de la chaîne mitochondriale de transfert des électrons. Les flèches noires indiquent les transferts de protons, les flèches rouges représentent le trajet des électrons entreles différents éléments de la chaîne respiratoire. UQ = ubiquinone, c = cytochrome c.

c)Le rôle des mitochondries dans l’apoptose ou mort cellulaire programmée (du grec « apoptosis » : tomber).