Une famille particulière de maladies : les pathologies suspectes

fants incontrôlables mais heureusement rares, traités par un médicament psy- chostimulant sous contrôle d’un neuro- pédiatre. Au Québec, comme au Royau- me-Uni, j’ai rencontré de très nombreux enfants traités. Des publications indi- quent que 3 à 11 % des enfants seraient concernés (soit un ou deux par classe à l’école !)

et que ce taux augmenterait régulièrement. Ainsi, en replaçant ces chiffres dans le contexte français et en considérant que 5 % des enfants du pri- maire sont touchés, nous devrions avoir 175 000 enfants présentant une patho- logie neurocomportementale organique nécessitant un traitement par amphéta- mines, traitement dont les possibles complications ne sont pas négligeables ! De quelle épidémie majeure s’agit-il donc ? Quels facteurs environnemen- taux ou génétiques sont donc en cause qui expliqueraient la pathologie et son augmentation d’incidence brutale ? En France, selon des reportages radio et té- lévisés récents, 6 % des enfants seraient concernés. Cela paraît loin d’être la réa- lité. Un sondage informel auprès d’une dizaine de médecins scolaires indique que 0,03 % des enfants seraient traités (1/3000 enfants). Le chiffre de 6 % est- il extrapolé à partir de ceux donnés pour d’autres pays ? Les hyperactifs sont-ils sous-diagnostiqués ou sous-trai- tés en France ? Une autre hypothèse peut expliquer la différence.

Tout d’abord, les critères diagnostiques sont cliniques et évoquent immanqua- blement un enfant normal un peu tur- bulent : il perd ses affaires, n’écoute pas les consignes, a du mal à se concentrer, passe sans arrêt d’une activité à l’autre… L’accumulation de ces critères positifs (selon les scores du DSM-V ou de l’ICD-10) mène au diagnostic, qui ne peut être confirmé ou infirmé par aucun examen complémentaire de routine.

Lors de mon exercice au Québec, les instituteurs ou les parents évoquaient le diagnostic, qui était confirmé par un pé- diatre en consultant la fiche remplie avec tous les critères. Le traitement par méthylphénidate était aussitôt prescrit.

Pour compliquer les choses, les THADA Médecine

& enfance

L a médecine est une science en constante évolution… Parmi les multiples hypothèses émises, cer- taines se révèlent erronées au bout de plus ou moins longtemps et… après avoir causé plus ou moins de dégâts et/ou de frais.

A l’occasion de deux séjours à l’étran- ger, j’ai rencontré deux pathologies de l’enfant dont l’épidémiologie semble être très différente de ce qui est connu en France. L’une d’elles est rare, l’autre très rare en France, alors qu’elles sont toutes deux des problèmes de santé pu- blique dans les pays en question. Ces différences, qui paraissent curieuse- ment ignorées de part et d’autre, y com- pris des scientifiques concernés par ces pathologies, peuvent avoir diverses ex- plications. La réflexion permet de mettre en lumière quelques caractéris- tiques de ces problèmes qui suggèrent que ces diagnostics ne devraient être posés qu’avec une extrême prudence.

En effet, si nous n’en sommes pas aver- tis, il n’est pas impossible que ces patho- logies « suspectes », encore peu répan- dues en France, nous envahissent.

Quelques points qu’elles ont en com- mun nous permettent de les repérer…

LE QUÉBEC ET LE THADA

Pédiatre en CHU au Québec pendant deux ans, j’ai eu le regard du candide sur les habitudes et opinions des méde- cins de là-bas. Des différences de mots, d’attitudes pratiques, de formation des médecins… et même de pathologies. Au final, le Québec est en avance sur nous sur bien des points.

Cependant, parmi les différences, j’ai été frappé par la fréquence du THADA (trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention), qui fait de nombreuses vic- times là-bas. Je me suis donc un peu renseigné. J’en avais certes entendu un peu parler, mais j’étais peu concerné en tant que gastroentérologue pédiatre.

J’avais souvenir qu’il s’agissait d’enfants capables de tout mettre sens dessus des- sous dans le cabinet dans les cinq pre- mières minutes de consultation, d’en-

E D IT O R IA L

Une famille particulière

de maladies : les pathologies suspectes

O. Mouterde,unité de gastroentérologie pédiatrique, CHU de Rouen, et Université de Sherbrooke, Canada

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sont subdivisés : certains enfants n’ont que l’hyperactivité, d’autres seulement le déficit d’attention, d’autres enfin uni- quement l’impulsivité décrite dans ce syndrome. C’est dire que probablement beaucoup d’enfants peuvent entrer dans les critères à une période de leur vie ! Cela faillit être le cas pour l’un des miens durant ce séjour au Québec : il se rebellait quand d’autres élèves l’en- nuyaient violemment ; il était donc im- pulsif ! Nous avons dû refuser l’ordon- nance de méthylphénidate.

Le rapport avec les enfants compte par- mi ce qu’il y a d’agréable au Québec : on encourage, on félicite, on cherche les bons côtés, on ne crie pas, on ne dé- nigre pas, on punit peu. Les enfants québécois sont en retour souvent ou- verts et communicatifs. Cette tendance est parfois poussée à l’extrême… Les Québécois eux-mêmes reconnaissent l’existence de problèmes éducatifs dans certaines familles où le système de l’en- fant roi perdure. Beaucoup d’enfants sont « natures », peu ou pas contrôlés, jamais punis ou tout simplement peu éduqués… comme chez nous !

Le Québec (et d’autres pays dont les Etats-Unis et la Grande-Bretagne) est-il victime d’une épidémie de THADA monstrueuse, touchant 10 % des enfants (dont l’avenir est de ce fait incertain : ef- fet à long terme des médicaments, conséquences des troubles du comporte- ment) ? La France échappe-t-elle à cette épidémie ou les médecins français pas- sent-ils à côté du diagnostic ?

Il ne s’agit pas de nier l’existence de ce syndrome, qui est bien réel, mais de comprendre qu’il existe un risque ma- jeur de surestimation du nombre de cas

. Quel en est le mécanisme ? Prenons des enfants turbulents, avec des lacunes éducatives. Les parents

« craquent », ainsi que les enseignants.

Or, il existe une maladie réelle, très mé- diatisée au Québec où elle est connue de tous les parents, de tous les ensei- gnants et de tous les médecins. Les signes en sont peu spécifiques, car c’est l’accumulation de « troubles » du com- portement, fréquents chez l’enfant nor- mal, qui fait évoquer le diagnostic. Au-

cun examen paraclinique formel ne confirme ou n’infirme. Quand ce dia- gnostic clinique est posé, exit les causes éducatives et la culpabilité qui peut al- ler avec : c’est une maladie qui a un trai- tement, ce qui, en soi, peut améliorer le fonctionnement de l’enfant et sa rela- tion aux enseignants. Ce traitement, par ailleurs, est susceptible de modifier le comportement, voire d’« améliorer » des enfants normaux.

En France, ce syndrome est encore peu médiatisé, et son diagnostic et son trai- tement se font par l’intermédiaire d’un neuropédiatre : peut-être faut-il voir là deux raisons de sa relative rareté ? Mais, m’objectera le lecteur, il est im- possible qu’une maladie soit diagnosti- quée et traitée à tort chez tant d’en- fants. Attendez la suite…

LE ROYAUME-UNI ET LA « ME »

Deux ans auparavant (et c’est peut-être ce qui m’a poussé à réfléchir aux diffé- rences d’épidémiologie entre les pays), j’ai fait un stage de trois mois au Royau- me-Uni. Je suivais un « consultant » pé- diatre dans ses activités. Dès les pre- miers jours, j’entendis parler à de nom- breuses reprises d’une maladie pour moi mystérieuse nommée « ME ». Je me rendis compte qu’il s’agissait d’une ma- ladie grave, puisque des enfants deve- naient grabataires à cause d’elle. Elle était fréquente : on me dit que c’était la première cause d’absentéisme scolaire en Grande-Bretagne, et le CHU de Sou- thampton en était en 1999 à une série de 400 cas. Un centre spécialisé prenait en charge ces enfants, qui pouvaient ré- cupérer après de longs mois ou années de maladie et de longues semaines de rééducation.

Le nom de cette maladie est « encépha- lomyélite myalgique ». Problème : cette maladie m’était inconnue. Mes collègues anglais s’étonnèrent de mon ignorance à propos d’un problème si grave et fré- quent… Après quinze ans d’expérience dans un service de pédiatrie générale, je n’avais jamais vu d’enfant souffrant des

mêmes symptômes, même avec un autre diagnostic ! Une enquête menée au fil des mois suivants auprès de nombreux collègues français, belges, italiens, suisses, roumains et nord-africains me révéla qu’aucun d’entre eux n’avait ren- contré de tels patients.

Je me suis donc renseigné davantage sur ce mystérieux syndrome qui parais- sait fréquent outre-Manche et absent sur le continent. Il s’agit en fait d’une forme pédiatrique du syndrome de fa- tigue chronique (décrit en 1959), mais qui ici touche des adolescents, souvent après un syndrome viral. Ces adoles- cents sont fatigués, au point de ne plus aller à l’école, de perdre le contact avec leurs pairs, de rester confinés à la mai- son, où ils sont incapables d’effectuer la moindre tâche. L’évolution se prolonge parfois sur plusieurs années et peut aboutir à un état grabataire. Le traite- ment consiste en une rééducation pro- gressive à l’effort, en la restructuration des journées (heures de repas, de som- meil, de cours) et en la remotivation des enfants. J’ai vu moi-même un kiné- sithérapeute, membre d’une équipe multidisciplinaire, aider un jeune à monter trois marches d’escalier, ce qu’il n’avait pu faire depuis six mois !

Le syndrome de fatigue chronique est connu chez l’adulte, et est en augmen- tation, mais il est mal expliqué. Aucun mécanisme physiopathologique n’est à ce jour démontré ; aucun examen com- plémentaire ne peut confirmer ou infir- mer le diagnostic, qui repose sur un en- semble de signes cliniques subjectifs : fatigue intense, myalgies, céphalées, maux de gorge. De nombreuses études ont été menées pour tenter d’éclaircir ce problème. Des résultats positifs ont été signalés çà et là, mais souvent non confirmés ou considérés comme consé- quences plus que comme causes du syn- drome. L’évolution est prolongée et au- cun médicament n’a fait ses preuves. Du point de vue pronostique, un patient a d’autant moins de chances de guérir qu’il pense que sa maladie est grave et qu’il s’investit dans une association de malades !

Ma surprise n’était pas liée cependant à Médecine

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l’existence du syndrome lui-même, mais à l’asymétrie radicale de l’épidémiologie pédiatrique entre la France et le Royau- me-Uni (et aussi les Etats-Unis).

Quelles hypothèses pour expliquer cette différence, qui semble totalement mé- connue des Anglais et des Français (et existe-t-il des instances chargées de re- chercher et d’expliquer les différences d’incidence aussi flagrantes) ?

La piste du virus anglophone paraît peu vraisemblable… celle de la différence de patrimoine génétique également.

Des facteurs environnementaux méri- tent notre attention : il est évident que les habitudes sont différentes, concer- nant l’alimentation, par exemple. Des études menées au Royaume-Uni ont montré que 70 % des enfants d’âge pré- scolaire ne buvaient jamais d’eau et que certains enfants ingéraient jusqu’à 1 000 kcal/j sous forme de boissons su- crées. Les magasins regorgent de bois- sons sucrées, très éloignées du fruit, au point qu’il est difficile de dénicher de vrais jus de fruit dans les rayons. Peut- être montrera-t-on dans l’avenir que l’ingestion d’un additif ou d’un colorant, par la mère pendant la grossesse ou par l’enfant après, est capable de produire une fatigue chronique, primitive ou postvirale… La recherche dans ce cas serait grandement aidée par les diffé- rences épidémiologiques entre pays.

C’est l’hypothèse de certains de nos col- lègues d’outre-Atlantique à propos de l’épidémie d’œsophagite à éosinophiles qui les envahit actuellement et qui dé- bute en France.

Une autre hypothèse paraît plus vrai- semblable, celle d’une pathologie au moins en partie « culturellement indui- te ». Plusieurs facteurs sont à prendre en compte qui peuvent être en faveur de ce scénario :

첸

tout d’abord, les écoles en Grande- Bretagne ont des obligations de résul- tat. Elles mettent la pression sur les élèves, chez lesquels la phobie scolaire ou plus simplement l’absentéisme sont des problèmes importants. J’ai vu des reportages montrant des employés du ministère de l’Education accompagnés de policiers parcourir les rues pour ré-

cupérer les enfants rencontrés pendant les heures scolaires dans la rue ou les magasins. J’ai vu en consultation des adolescents en pleine forme revendi- quer être atteints de ME ! La ME était à cette époque la première cause d’absen- téisme scolaire outre-Manche. « Quelle est donc la première cause en Fran- ce ? », m’ont demandé mes collègues…

J’ai eu du mal à répondre ;

첸

deuxième facteur potentiel : le dia- gnostic de ME est facilement posé car c’est une maladie connue de tous au Royaume-Uni (parents, enfants, ensei- gnants, médecins). Plusieurs associa- tions de parents ou de malades s’occu- pent de cette pathologie, des revues de toute sorte en parlent, et il existe des médecins spécialisés et des centres de soins qui accueillent ces enfants ;

troisième point : aucun examen com- plémentaire ne peut confirmer ou infir- mer le diagnostic ;

첸

enfin, outre la possibilité d’échapper à l’école, la maladie n’est pas exempte de bénéfices et comporte des facteurs d’entretien (comment reprendre l’école après six mois d’arrêt et un retard ma- jeur ?). Par ailleurs, certains parents re- çoivent des allocations pour garder leur enfant à domicile.

Le scénario suivant peut donc être pro- posé : à la suite d’une infection virale, un adolescent se plaint de fatigue intense. Il est très écouté, comme le sont souvent les enfants là-bas (peut-être en France le renvoie-t-on à l’école après quelques jours sans autre forme de procès…), et il existe un diagnostic tout prêt qui im- plique un repos à la maison, une évolu- tion sur plusieurs mois ou années. Le médecin confirme un diagnostic qui n’est que clinique, reposant sur des signes fonctionnels subjectifs. L’enfant reste donc à la maison sans rien faire, déstruc- ture sa vie familiale, scolaire et sociale, et va jusqu’à se constituer un syndrome d’immobilisation avec amyotrophie puis handicap. Sans dire que le diagnostic est créé de toutes pièces, il est évident que les conséquences de la fatigue initiale sont aggravées par le repos prolongé.

Il s’agit donc d’une pathologie (dont on voit sans peine les points communs avec

le THADA, fréquent aussi au Royaume- Uni) qui est grave et répandue d’un côté de la Manche et inexistante de l’autre…

Remarquons que la ME est inconnue au Québec ! Elle existe chez l’adulte en France, avec sa cousine la fibromyalgie, mais pas chez l’enfant. A la suite de la publication par une grande revue anglai- se d’une lettre que j’avais envoyée à son éditeur pour témoigner de mon étonne- ment

, je reçus des lettres d’injures (certains médecins consacrent leur car- rière à la ME), mais aussi des lettres de soutien de collègues. L’un faisait le paral- lèle avec la neurasthénie au 18

siècle : son article était intitulé « Du vieux vin dans de nouvelles bouteilles »

. Cette pathologie réunissait les mêmes symp- tômes que la ME, chez les « jeunes cadres » de l’époque. C’était déjà alors une « pathologie suspecte ». Elle disparut lorsqu’elle commença à toucher toutes les classes sociales et qu’elle fut considé- rée comme un problème psychiatrique…

DES DIAGNOSTICS

DONT IL FAUT SE MÉFIER

THADA et ME, deux exemples de ce que j’appellerais des « pathologies sus- pectes ». Non pas suspectes parce qu’elles n’existent pas, loin de moi l’idée de dire cela (même si la question peut être posée pour la ME de l’enfant). Mon propos est surtout de pointer des cir- constances qui font que la médecine peut s’emballer, à partir de ses propres idées (on a vu ce qu’a donné le conseil de coucher les nourrissons sur le ventre : 16 000 nourrissons décédés en France !) ou sous la pression d’une mode, des mé- dias, de l’opinion publique.

Quelles sont les caractéristiques de ces pathologies suspectes qui font que le médecin doit bien réfléchir avant d’en- visager ces diagnostics ?

첸

les signes sont fréquents, peu spéci- fiques et subjectifs ;

첸

il n’existe aucun examen paraclinique formel pour affirmer ou éliminer le dia- gnostic ;

첸

le problème est très médiatisé auprès des médecins et du grand public ; Médecine

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첸

les victimes ou leur famille trouvent un « avantage » au diagnostic (qui est parfois simplement le fait d’avoir un diagnostic) ;

첸

il existe un traitement.

Le but de ce texte est de dire : atten- tion ! quand ces caractéristiques sont ré- unies, il y a un grand risque de poser un diagnostic par excès.

D’autres exemples ? Prenons l’allergie au lait de vache de forme digestive : des signes non spécifiques, pas d’examen probant, un diagnostic venant facile- ment à l’idée, et voilà l’allergie invo- quée devant des diarrhées, des coliques, des régurgitations, des œsophagites, des constipations, des troubles du som- meil, des congestions nasales, voire un autisme… Le reflux gastro-œsophagien pourrait aussi être cité dans les exemples d’« emballement » médical chez l’enfant.

Côté adolescents, nous ne sommes pro- bablement pas meilleurs que nos col- lègues d’outre-Manche… A-t-on moins de suicides, moins d’anorexies ? Où sont ces adolescents fatigués en Fran- ce ? Un jour, devant mon bureau, j’ai eu la surprise de voir passer une douzaine de jeunes filles allant vers la salle de réu nion, toutes très gaies et heureuses d’être là, toutes avec des béquilles ! Quand j’ai vu un psychologue qui les re- joignait, je me suis dit que j’avais trouvé une des voies du mal-être. C’était une rencontre d’adolescentes souffrant d’al- godystrophie, autre maladie réelle aus- si, mais probablement surestimée dans certains cas.

POUR CONCLURE

Nous sommes certainement capables de créer de toutes pièces des maladies,

simplement en y croyant, ou au moins de beaucoup surestimer leur fréquence.

Il serait utile que des études épidémio- logiques « inter-pays » soient menées, pour débusquer de tels faits majeurs et tenter de les expliquer.

Pour les deux exemples principaux cités, la vague n’est pas encore vraiment arri- vée chez nous, mais il y a des tentatives : combien de parents vont venir deman- der un traitement devant des enfants in- contrôlables s’ils entendent parler de l’hyperactivité, si le traitement devient facilement accessible ? Combien d’ado- lescents vont se sentir fatigués si la ME devient de notoriété publique ?

Devant un problème réunissant tout ou partie des caractéristiques d’une « pa- thologie suspecte », je vous suggère de vous méfier. 첸

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt en rapport avec la rédaction de cet article.

Médecine

& enfance

septembre 2016 page 170 Références

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Pour en savoir plus sur l’encéphalomyélite myalgique : TWISK F.N. : « Accurate diagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome based upon objective test me-

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Pour en savoir plus sur le trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité :

Voir dans ce numéro l’article de T.N. WILLIG, A. GRAMOND et J.P. BLANC : « Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hy- peractivité : la place du médecin de premier recours et celle du spécialiste », ainsi que la méta-analyse de P. FUMEAUX, O. RE- VOL et B. BURNAND : « Le méthylphénidate et le trouble de l’at- tention avec hyperactivité chez l’enfant et l’adolescent ».

BRIARS L., TODD T. : « A review of pharmacological manage- ment of attention-deficit/hyperactivity disorder », J. Pediatr.

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pdf/2015-02/tdah_argumentaire.pdf.

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