272 Maroc Médical, tome 25 n°4, décembre 2003 Résumé :La polykystose rénale est une maladie héréditaire autosomique dominante, caractérisée par le développement de formations kystiques aux dépens du rein et du foie. Le diagnostic repose sur l’association d’antécédents familiaux, d’arguments cliniques, de signes échographiques et d’une enquête génétique.
Chez la femme enceinte, la polykystose rénale peut être responsable de complications obstétricales majeures notamment pré-éclampsie, mort fœtale in utéro et prématurité; d’où l’intérêt d’effectuer une surveillance mensuelle de l’examen cytobactériologique des urines, pour dépister et traiter précocement les infections urinaires basses, afin d’éviter l’infection du kyste et l’atteinte rénale. Nous rapportons deux cas de polykystose rénale et grossesse n’ayant pas présenter de complications au cours de leur grossesse. Nous nous sommes intéressés aux complications possibles de cette maladie au cours de la grossesse.
Mots-clés :Grossesse - Polykystose rénale.
L.M. Alaoui-Tahiri, F. El Mrabet, A. Baydada, A. Lakhdar, B. Ghrab, A. Kharbach, A. Chaoui.
Abstract :Polycystic kidney is a hereditary disease transmitted as an autosonal dominant triat. It is caracterised by the developpment of cysts in the kidney and liver. Diagnosis depends on an association of a family history, clinical manifestations, ultrasound scaning signs and genetic studies. Pregnancy associated with polycystic kidney may lead to major obstetrical complications naimly pre-eclampsia due to arterial hypertension, intra-uterine fœtal death and prematurity. These complications deserve special surveillance by monthly urine culture sensitivity examination to detect and treat any precociously urinary tract infection to avoid cyst infection and thus renal affection.
Key-words :Pregnancy - Polycystic kidney.
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Tiré à part :L.M. Alaoui-Tahiri, Clinique Universitaire de Gynécologie-obstétrique 1, Maternité, Souissi - CHU Rabat - Salé, Maroc.
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Fait clinique
Polykystose rénale et grossesse
(à propos de deux cas )
Polycystic kidney and pregnancy
(about two cases )
Maroc Médical, tome 25 n°4, décembre 2003 273
L.M. Alaoui-Tahiri et coll. Polykystose rénale et grossesse
Introduction
La polykystose rénale autosomique dominante est la plus fréquente des maladies héréditaires. Sa prévalence est estimée à 1/800 [1]. Environ 50 % des sujets atteint développeront une insuffisance rénale vers l’âge de 50 ans [1-3]. Son diagnostic génétique par biologie moléculaire est maintenant possible [4,5] puisque le gêne muté est localisé sur le bras court du chromosome 16 dans la polykystose autosomique dominante de type 1. La polykystose autosomique dominante concerne des sujets jeunes ; ses complications, notamment l’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale, sont d’autant plus fréquentes que le début de la maladie est précoce, que c’est un type 1 et que le sujet atteint est de sexe féminin. Cette affection maternelle d’origine génétique, pouvant être prise en charge au cours de la grossesse, posera le problème de diagnostique anténatal [4].
Nous rapportons deux cas de femmes enceintes porteuses de polykystose rénale autosomique dominante, n’ayant pas présenté de complications au cours de leur grossesse. Nous nous sommes intéressés aux complications possibles de cette maladie au cours de la grossesse.
Observation
Observation 1
Mme S. âgée de 27 ans, deuxième geste, deuxième pare, avait un enfant vivant. La première grossesse s’était terminée par un accouchement par voie basse, donnant naissance à un nouveau-né de sexe féminin de suites simples.
La patiente était connue porteuse d’une polykystose rénale autosomique dominante découverte un an auparavant par des douleurs lombaires associées à des multiples kystes rénaux mis en évidence à l’échographie.
Le foie, la rate et le pancréas étaient d’aspect morphologique normal. La grossesse s’est déroulée normalement. La surveillance de la pression artérielle trois fois par semaine, et de la fonction rénale une fois par mois n'avait pas révélé d'anomalies au long de la grossesse. Les échographies morphologiques n’avait pas objectivé de malformations, notamment pas d’anomalies rénales chez le fœtus. La patiente a accouché par voie basse à 39 semaines d’aménorrhée d’un nouveau-né de sexe masculin, Apgar 10 /10 à une minute de vie, avec un poids de naissance de 3100 g, d’évolution néo-natale simple.
Observation 2
Mme B. âgée de 32 ans primigeste, primipare était porteuse d’une polykystose rénale de découverte fortuite lors d’une
échographie objectivant de multiples kystes rénaux et des reins avec bonne différenciation cortico-médullaire. La patiente avait des antécédents familiaux de polykystose rénale. La grossesse s’était déroulée sans problème. La tension artérielle contrôlée trois fois par semaine, ainsi que la fonction rénale, vérifiée une fois par mois, était restées normales tout au long de la grossesse, ainsi que les examens cytobactériologiques des urines réalisés une fois par trimestre. Les reins fœtaux étaient normaux à l’échographie morphologique. La patiente a été césarisée à terme pour anomalies du rythme cardiaque fœtal, ce qui avait permis l’extraction d’un nouveau-né de sexe masculin, Apgar 10/10 à la première minute de vie, d’évolution néonatale simple.
Discussion
La polykystose rénale autosomique dominante, est une pathologie héréditaire, marquée par le développement de formations kystiques au dépens du rein et du foie. C’est la troisième cause en fréquence de pathologies nécessitant une dialyse dans les centres européens [1]. Sa prévalence se situe entre 1/200 et 1/1000, avec une moyenne de 1/800 [1]. Près de 50 % des sujets porteurs de cette maladie évolueront vers l’insuffisance rénale à l’âge de 50 ans [1].
La fertilité n’est pas affectée par cette pathologie, et la grossesse n’accélère pas l’évolution de la maladie. Les facteurs de mauvais pronostic, associés indépendamment à une insuffisance rénale, sont le gène de la polykystose dominante de type1, le diagnostic précoce, l’hypertension artérielle, l’hypertrophie ventriculaire gauche, la présence de kystes hépatiques, plus de deux grossesses et l’hématurie macroscopique [6,3].
L’une des complications qui reste asymptomatique et grave, est la présence d’anévrysmes intracrâniens. Un contexte familial de rupture d’anévrysme cérébral serait retrouvé dans 18% des cas [3] de polykystose rénale autosomique dominante. Les anévrysmes intracrâniens peuvent se rompre dans les situations qui s’accompagnent d’une élévation de la pression intracérébrale comme les efforts expulsifs au cours du travail. Il serait donc préférable d’éviter les efforts expulsifs au cours de l’accouchement, tout au moins chez les patientes ayant des antécédents personnels ou familiaux de rupture d’anévrysme [11].
Néanmoins, les études ont montré que la majorité des accouchements de femmes enceintes porteuses de polykystose rénale autosomique dominante avec anévrysme cérébral se sont déroulés par voie basse, et sans que cela n’augmente l’incidence des hémorragies intra cérébrales [8,11].
Les patientes enceintes ayant une hypertension artérielle diagnostiquée avant la grossesse ont un risque accru de
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Polykystose rénale et grossesse L.M. Alaoui-Tahiri et coll.
complications maternelles, notamment, préeclampsie, mort fœtale in utero, et prématurité [2,7].
En revanche, celles n’ayant pas développé d’hypertension artérielle avant la grossesse ne sont pas à risque accru de pathologie de la grossesse. L’apparition d’une préeclampsie chez une femme ayant une polykystose dominante augmente le risque de prématurité à 32% et de mortalité périnatale à 10,5%, favorise les poussées d’insuffisance rénale aiguë, ainsi que l’évolution vers une hypertension artérielle chronique [12,13]. Il est justifié d’effectuer chez les femmes enceintes porteuses de polykystose dominante une surveillance mensuelle de l’examen cytobactériologique des urines afin de dépister et de traiter précocément les infections urinaires basses évitant ainsi une atteinte rénale. En effet, le traitement des infections de kystes rénaux nécessite des antibiotiques qui traversent la coque du kyste (fluoroquinolones, chloram- phénicol, trimétoprime-sulfaméthoxazol) qui sont contre- indiqués pendant la grossesse [2,7,12,13].
L’échographie morphologique dans le cadre du dépistage anténatale permet de détecter précocement si le fœtus est porteur d’une polykystose rénale autosomique dominante [1,4,9]. Les reins fœtaux apparaissent à l’échographie comme deux gros reins hyper-échogènes associés ou non à un oligoamnios. Le diagnostic échographique de polykystose rénale est relativement tardif, se fait en général au delà de 24 semaines d’aménorrhée [4]. Aucun critère échographique
ne permet de différencier les deux formes de polykystose rénale. C’est l’examen anatomo-pathologique après décès du fœtus qui permet de typer la polykystose rénale en dominante ou récessive [4].
La polykystose rénale autosomique dominante de diagnostic anténatal fait partie des uropathies létales, d’autant plus qu’il existe de gros reins hyper-échogénes à l’échographie, ce qui est un signe de mauvais pronostic et qu’il existe un oligoamnios témoignant d’une insuffisance rénale [4].
Conclusion
La grossesse associée à la polykystose rénale autosomique dominante est une grossesse à haut risque. Lorsque cette affection est compliquée d’hypertension artérielle, elle est responsable d’un risque accru de préeclampsie, de prématurité et de mortalité périnatale.
Chez toute femme enceinte atteinte de cette affection, il est nécessaire de prévenir et de traiter précocement toute infection urinaire afin d’éviter la surinfection des kystes.
Le diagnostic anténatal de cette affection est possible. Sa découverte anténatale sur des signes échographiques serait de mauvais pronostic, en particulier s’il existe un oligoamnios.
Sa découverte anténatale par biologie moléculaire ne permet pas de prédire l’évolution de la maladie.
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