ÉTUDE
L’ATROPHIE PARTIELLE
A.pAmcNT, imprimeurdelaFueulté de Médecine, rueMf-le-Prince,:il.
ÉTUDE
SUR
L’ATROPHIE PARTIELLE
DU CERVEAU
LE J. COTARD
ANCJEN INTERNE EN MEDECINE ET EN CHIRURGIE DES HÔPITAUX DE PARIS,
LAURÉAT DE LA FACULTE DE MEDECINE, MEMBRE DE LASOCIÉTÉDEBIOLOGIE.
<
PARIS
L E F U A N Ç 0
1S
,LIERA IRE
-ÉD IT E U
H RUK OASIMIR-DELAVIGNE, 9.I «(US
.... -3
0f\
'R?
-MiëJ
il ^
fl* « Vs=.^!a«
^
tr"^
‘•#‘*'’'t?'''’.i*î
4v
'jâ^ ‘ ''''"
‘'' ' ' ' '3 .
^
A* ^^ni
».
»..
rtfL
Nous nous occuperons dans
ce travail des atrophies partiellesdu cerveau compatibles avec
la vie, limitées le plussouvent
àun hémisphère
, etremontant habituellement
àune maladie
cérébralede
l’enfance,ou même de
lavie intra-utérine,quoique dans
certains cas elles puissent seproduire dans
l’âge adulte âla suite
de
lésions cérébrales graves,lorsque
lamalade
survitde longues
années. Ces atrophies sontpresque constamment
limitéesà
un
seulhémisphère,
et cela est aisé àcomprendre; en
eüét, si les lésions
dont
elles sontlaconséquence
seproduisaient
desdeux
côtés,une mort prompte
s’ensuivraitnécessairement,
etl’on n’observerait pas ce
ratatinement du
cerveau, cettedimi-
nutionde volume,
cespertesde substance
qui sontlerésultatd’un développement
imparfaitou d’un long
travailde
résorptionde
la substance cérébrale.
Nous
laisseronsde
côtéles casd’anencéphalie
et lesmonstruo-
sités;
non que nous pensions que
les lésions cérébrales trop étenduespour
êtrecompatibles avec
la vie extra-utérine soient d’unenature
différente,mais parce que
cetteétude
aurait reculé trop loin les limitesde
notre sujet, etque
les faitsd’anencé-
phalieforment un groupe pathologique
distinct.Nous aurons
d’ailleurs recours à
quelques
faitsde
cette espècedans
lesquels lamort a
suivide près
la lésion cérébrale,pour
étudier à l’état récent les altérationsdont
l’aboutissant tardif est l’atrophiedu
cerveau.
Nous ne
traiteronspas non
plusde
l’atrophie sénile ,de
l’atrophie qui survientà une
certainepériode de
la paralysie générale,de
celle qui appartient àl’alcoolisme, etc. Ces espècesI8t8.
—
JulesColard. 1d’atrophie cérébrale n’ont
que
fortpeu de
pointsde
contactavec
les faitsqui font le sujetde
cette étude.Avant
d’entreren matière
je dois adresser tousmes remer- clments à mon
maître,M.
Charcot. C’estgrâce à
ses conseils etaux
excellentes observations qu’ilm’a communiquées, que
j’ai
pu entreprendre
etterminer
ce travail.ÉTUDE
Sun
L’ARÏROPHIE PARTIELLE
DU CERVEAU
CHAPITRE
1".Cazauvielh
(1), lepremier, rassembla un
certainnombre de
cas d’atrophie cérébralepour
les analyser, lescomparer
eten
tirer des con.ilusions générales sur la
nature
et les caractèresde
la
maladie.
Ilappela
l’attention surla contracture etl’atrophie desmembres
paralysésetilconsidéra
la lésioncérébralecomme
un
arrêtde développement, une
agénésie^comme
il l’appelle, tantôt primitive, idiopathique, tantôtconsécutive
àune ma-
ladie
du
cerveau.Vers
lamême époque, Dugès, dans
sonmémoire
sur les alté- rations intra-utérinesde
l’encéphale (2),avait attribuéun
rôleimportant à
l’encéphalitedans
lapathogénie
des destructions en atrophies cérébrales,iladmettaiten
outrequ’une
liydropisiede
l’arachnoïde intérieureou
extérieuredu cerveau pouvait produire
des atrophies généralesou
partiellesde
l’encéphale.Breschet(3),
quelques années
plus tard, reprit le sujet traité parDugès, rapporta un grand nombre
d’observations d’atro- phie cérébrale etd’anencéphalie
qu’ilconsidéra dans presque
(1) Archives gén. de méd., t.
XIV;
1827.(2) Éphémérides médicales de Montpellier, 1826.
(3) Arch. gén. de méd., t.
XXV
etXXVI;
1831.—
8—
tous les cas
comme
des arrêtsde développement
etnon comme
des destructions
morbides.
M.
le professeur Cruveilhier (1) suivitune
autreméthode
;sans rien
préjuger de
leur nature ilchercha
àclasser les diffé- rents cas d’atrophie d’après l’aspect des altérationsque présen-
tait la partie atrophiée, puis il
compara
ces altérations avec celles qu"il avait observéeschez
l’adulte etdont on
connaissait déjà lapathogénie.
Il établit ainsi sept
formes
d’atrophie des circonvolutions cérébrales :1“ L’atrophie
simple
;2®
Le ratatinement
des circonvolutions quioffrentune
surface inégale etgranuleuse avec
diversesnuances de
coloration quidénotent manifestement un épanchement de sang
antérieur;3“
La transformation
celluleuse des circonvolutionsavec
co- lorationbrunâtre ou
jaune-serin ;4° L’induration cartilagineuse (suite
d’inflammation
chro- nique);5® Les pertes
de
substance, ulcérations qui suiventleramol-
lissementrouge;
6®
La transformation d’une
portiond’hémisphère, de
la pres-que
totalitéd’un hémisphère ou même
desdeux hémisphères en une membrane extrêmement
tenue.(M. Cruveilhier ajoute
que
cette lésion est le plussouvent
congénitale,mais
qu’ilpossède quelques
observations quisemblent dénoter qu’une
atrophiesemblable étendue
à lapresque
totalitéd’un hémisphère
a été postérieure à la nais- sance.Nous verrons
plus loinla confirmationde
cette opinion.)7®
La
transformationde chaque
circonvolutionen un
kyste, ce quidonne d’abord
l’idéed’un
kystehydatique.
Comme on
levoit,M.
Cruveilhierporta surtoutson
attention sur le caractèreanatomique de
l’altération, et sidans bien
des cas cette analysene
lui suffitpas pour déterminer
lanature du
(I) Allas d’anatomie pathologique
—
9—
processus
morbide,
ilput cependant rapprocher
certaines alté- rations congénitales desplaques
jaunes, des anciens foyers san- guins, des encéphalites, leursanalogues,
qu’il observaitchez
l’adulte.
C’est
grâce
à cettesage méthode que M.
Cruveilhierput
établir
une
distinction nette entrel’hydrocéphale
vraie et l’hydrocéphale quiaccompagne
l’atrophiedu cerveau, dans
laquellel’épanchement
estsecondaire
etremplit seulement
le vide laissépar
la substance cérébrale;M.
Cruveilhier a décrit ces cas sous lenom
dCanencéphalie
hxjdrocéphalique :« L’existence
d’une
fluxioninflammatoire
sur le cerveau, dit cet auteur, plusou moins
considérable et plusou moins
persé- vérante, estdémontrée de
lamanière
la pluspéremptoire
:a 1“
Par
la colorationbrun-marron, jaune-orangé, qui
attesteun
travailmorbide de
réparation des débrisdu cerveau
; colo- ration qui attesteun
travailde
cicatrisationanalogue à
celui qui s’opèredans
les parois descavernes
apoplectiques.«2“
Par
la densité quelquefois cartilagineusede
ces débris...Du
reste l’altérationde
lasubstance
cérébraledans
l’hydrocé-phale
n’estnullement en rapport avec
la quantitéde
liquideque mesure en général
assezexactement
levolume de
la tète;on
pourraitmême
dire qu’elleestquelquefoisen
raison inverse, cardans
les observationsque
j’ai recueillies ce sont leshydro-
céphalesà
petite tète (micro'hydrocéphales), qui
ont présente l’anencéphalie la pluscomplète.
»11 faut
donc admettre, avec M.
Cruveilhier,que dans
la plu- part des cas d’atrophie cérébrale la causede
l’altération existedans
lasubstance même du cerveau
etnon pas dans l’épanche- ment
séreux intra-crânien,puisque
làoù
lecerveau
est le plus altéré,l’épanchement
est lemoins
considérable.En 1834 parurent
les Recherchesanatomico-pathologiqnes
w
/’ence/?Aa/e;dans
sahuitième
lettre,Lallemand rassembla
la
plupart
des faits d’atrophie cérébraleconnus
jusqu’alors. 11discuta les observations
du mémoire de Cazauvielh
etmontra
que dans
les cas présentéspar
cetauteur comme
desexemples
—
10—
d’agénésie idiopathique, il était facile
de
trouver latraced’une ancienne maladie
qui avaitdéterminé secondairement
l’arrêtde développement du
cerveau.Après
avoir réfuté la théoriede
Serres, qui attribuait l’agénésie àune anomalie
des artères cé- rébrales, il fitvoirque
l’agénésie primitive étaitune hypothèse
qui n’expliquait rienetqu’en
principeilne
fautpas généraliser niimaginer
des théoriesen
partant des faitsles plusmal connus d’un groupe pathologique.
Comme
l’avait déjà faitM.
Cruveilhier, ilcompara
leslésions congénitalesaux
lésions qui seproduisent chez
l’adulte etconclut
que
«l’atrophie congénitaledu
cerveau,quelque simple
qu’elle soit, estune
altérationpathologique analogue
à cellesqu’on observe
à tous lesâges
etque
cette altération doit être attribuée à lamême
cause, c’est-à-direà une
véritableencé-
phalitedéveloppée
àune époque
voisinede
la conception. »Malgré
lesbeaux travaux de
Cruveilhier etde Lallemand, nous voyons
reparaîtredans
lesouvrages
classiques plusmo-
dernes
les aberrationsdu
tiisusformativus^
les arrêtsde dé- veloppement
idiopathiques, l’atrophiepar accumulation de
sérosité intra-crânienne, toutes théoriesdont
ces auteurssem-
blaient avoirfait justice.
Le
dernier travailimportant que nous ayons à
signaler,, est la thèsede M. Turner
(1). L’auteurdémontra
lepremier
l’ex-trême fréquence de
l’atrophie croiséedu
cervelet; ilrapprocha
les atrophies secondaires
du pédoncule
cérébral,de
laprotu- bérance de
lapyramide
etde
lamoelle
observéeschez
les indi- vidus atteints d’atrophie cérébrale des lésionsanalogues que Ton
trouvechez
leshémiplégiques par ramollissement ou
hé-morrhagie
; nouvelle confirmation des opinionsde Lallemand
quine
voyaitdans
les atrophiesou
agénésies cérébrales,que
le résultat
d’un
très-ancien foyer d’encéphaliteou d’hémor-
rhagie.(l) Paris, 1856
—
Il—
Citons
encore un mémoire de M. Robert Boyd
(1). Cet auteiiradmet comme
causesde
l’atrophie cérébrale,un
arrêtde déve- loppement, un
foyer apoplectique, destumeurs,
des abcès, des ramollissements.Des observations ont étépubliées çà etlà,
nous donnerons
plus loin l’analyse des plus importantes.Dans
laplupart
des observationsd’atrophie
cérébralepu-
bliées
dans
lesouvrages que nous venons de mentionner,
lamaladie remontait
à l’enfanceou à
la vie intra-utérine.Nous rapporterons
plusieurs observationsoù des
atrophies parfaite-ment
caractérisées ont été la suitede maladies
cérébralesde
l’àge adulte.Devons-nous
fairede
ces derniers casune
classe spéciale et,àl’exemple
des auteursclassiques, séparernettement
l’atrophieproprement
ditede
l’agénésie?Le mot
atrophie signifieproprement
ladiminution de volume d’un organe dont
la nutrition vient à êtregravement
troubléepar une
cause
pathologique quelconque
; lemot agénésie exprime
ledéveloppement
imparfaitou nul d’un organe.
La
différence n’esten
réalitépas
aussiprofonde
qu’elle le parait toutd’abord
;en
effet il n’y apas
làdeux
processuspathologiques
différents : l’atrophie et l’agénésie seproduisent
toutesdeux
sous l’influencede
causesanalogues qui viennent
entraver lejeu
régulierde
la nutrition, et c’estdans
les carac- tèresspéciaux de
la nutritionpendant
lajeunesse
etpendant
l’àge adulte qu’il faut
chercher
la différence.La
nutritionqui
chezl’adultemaintient seulement en
équilibre lemouvement
«
de composition
etde décomposition
desorganes, possède chez
l’enfant et lefœtus une
activité plus considérable, et tient sous sadépendance
ledéveloppement.
Que
lanutritiond’un organe vienne
à être troubléechez un
enfant, cet
organe
subira desphénomènes
atrophiques,comme
(1) Atrophy of the braii. (Med. chir. Trans., vol,
XXXIX;
I8f>6.)il arriverait
chez un
adulte,mais de
plus, sondéveloppement
sera plusou moins complètement
entravé.Que,
par exemple, une
lésion cérébrale grave,un
ramollis-sement
seproduise chez un
enfant, si lamort ne
survientque longtemps
après,on
observera,comme chez
l’adulte, des alté- rationsatrophiques dans
l’encéphale, la moelle, les nerfs, lesmuscles, les os. Mais,
en
outre,on
verraque
cesorganes
sontimparfaitement développés
etque par exemple
lesmembres
paralysés sont plus grêles et
moins longs que ceux du
côté sain.11 est
donc
évidentque
les troublesde
la nutrition entraînent les troublesdu développement
etque
le plussouvent
l’agénésie,ou
plutôt ledéveloppement
imparfait n’estqu’un phénomène
accessoire,
un
caractèrepropre aux
casoù
lamaladie a débuté dans
l’enfance,mais non
pas lamarque d’un
processuspatho- logique
spécial.On peut
sedemander maintenant
si l’imperfectiondu déve- loppement
peut exister sans qu’ily
aiteu une
altérationappré-
ciablede
lanutrition.Ce
seraitlà la véritable agénésiedistinctede
l’atrophie.Nous avons
déjà ditque Lallemand
a victorieusementcom-
battu cettethéorie, aussi
serons-nous
bref sur ce point.A
priori cettehypothèse d’un développement
imparfait, sans lésionappréciable de
tissu,ne
paraîtincompatible avec aucune
des loisbiologiques dont
laconnaissance nous
est ac- quise.On
saitmême
à quel point ledéveloppement
des corps organisés estmodifié par
le milieuoù
ils se trouvent sansque cependant
lesphénomènes de
leur nutrition présentent riende pathologique.
11 est vrai aussique
ce qui est aisé à concevoirpour un organisme
entier l’est déjàmoins pour un organe
seulou pour une
fraction d’organê,un
lobe cérébralpar exemple.
Mais,
comme dans
la plupart des cas, ainsique
l’a fait voirLallemand,
l’agénésie est consécutive àune maladie
cérébrale Ibiendéterminée, pour pouvoir avec quelque
raison expliquer es casdouteux par une agénésie
primitive, il faudraitdémon-
trer d’une'façon
péremptoire
cju’il n'y aeu
ni encéphalite, ni ramollissement, ni apoplexie, niaucun phénomène morbide
autre
que
l’arrêtde développement. Nous n’avons pas besoin
d’ajouterque
cettedémonstration
est impossible etque
l’agé- nésie vraie resteune hypothèse
idéale et horsde nos moyens de
vérification
.
En admettant môme qu’on
se laissât aller ày
rattacherquelques
observations, il faudrait bien segarder de
fairede
ces cas toujours obscurs, la
base d’une
généralisation quel-conque,
car,comme
le ditavec
tantde
raisonLallemand
:« S’il est des faits obscurs,
embarrassants, pourquoi
les isolerde
leursanalogues? Pourquoi
les choisircomme
pointde dé-
partd’une
théorie?Quand on
estcondamné
à raisonnerpar
analogie,pourquoi ne pas procéder comme on
le faitdans
toutes les sciences,
du connu à
l’inconnu,dè
l’évidentau
douteux?
» •Nous
laisseronsdonc complètement de
côté laprétendue
agénésie primitive etnous ne
feronspas un groupe
distinct des atrophies cérébralessurvenues chez
les adultes ; ce seraitmul-
tiplier
mal
àpropos
les espècesmorbides. En
effet, saufune
! certaine imperfection
du développement
des menribrespara-
; lysés, il n’est
aucun phénomène de
l’agénésie cérébralequ’on
ne retrouvedans
l’atrophie cérébrale des adultes;nous verrons
même que
le cerveletpeut
s’atrophierconsécutivement
àune
lésion cérébrale
chez
l’adulte.-
<4-
CHAPITRE
II.Ce
chapitre contient toutes les observations qui servirontde
base à cette étude.Nous
lesavons
analyséesméthodiquement
etabrégées
autantque
possiblede
façonà en rendre
lacomparai- son
facile.Nous
lesavons
classées d’après les caractèresdelà
lé- siontrouvée àl’autopsie.Un premier groupe
contient les casoù
CCS altérations se
rapprochent
desplaques
jaunes.Mn deuxième, ceux où
l’on a trouvé des kystes, des cicatrices, des cavitésan-
fractueusesremplies de
tissu cellulaire,en un mot,
des lésionsanalogues à
l’infiltrationcelluleuse etaux
anciens foyershémor- rhagiques. Le
troisièmecomprend
les cas où, sans êtrerem-
placéepar aucune production
nouvelle, la substancenerveuse
acomplètement disparu dans
l’enS.roit qui avait été le siègede
la lésion primitive.
Le quatrième,
les casde
sclérose diffuse primitiveou
consécutive, caractériséspar
l’indurationde l’hémisphère
atrophié.Dans un cinquième groupe, nous avons
placéquelques
casdouteux quant
à la naturede
l’altération.Plaques
jaunes.OBSERVATION
|
(Ducà M.le docteur Charcot.)
G... morte le5 avril 1862, à l’infirmerie de la Salpêtrière, t\ l’êge;
de 72 ans.
Début. D’après les renseignements fournis par le fils de la malade!
et par la
malade
elle-même,
elle aurait été frappée d’hémiplégiegau—
<che versl’âge de 40ans, et serait restée infirme depuis cette époque. >
Sasantéétait
bonne
auparavantet elle n’avaitaucune
infirmité.-
45>Etat
mental. Cettefemme
était réduite àl’étatd’idiotisme ouplu-tôt d’enfance; elle se conduisait
comme
lesenfants^on
lui reprochait d’allermendier
dans les cours de la Salpétrière pouravoirdu
tabac.Elle s’exprimait d’ailleurs avec assez de facilité, ne bégayait pas, ne substituait pas les mots les
uns aux
autres, seulement ses idées étaient restreintes dansun
cercle très-étroit.Etat
de la face.Dans
les derniers jours de la vieon
aremarqué
que lafigure paraissaitplus petiteàgauche.Etat
desmembres.Membre
supérieurgauche contracturé, rappro- ché du tronc. L’avant-bras en pronation est fléchi à angle aigu sur le bras, lamain
fléchie sur l’avant-bras, il est impossible de redresserles
membres;
et les tentatives paraissent causerune
vive douleur. Lestrois derniers doigts sont fléchis, leurs dernières phalanges étendues
et appliquées sur la
paume
de la main. L’index est seulementdemi-
fléchi, il estincliné vers le bord cubital de la
main
et croise lestrois derniers doigts; le pouceestlibreet a conservéquelquesmouvements.
Le
membre
inférieur a conservé desmouvements
assezétendus; ily
aseulement
un
peu de roideurau genou
etau
cou-de-pied.La
malademarche
en boitant et en s’aidant d’un bâton.Les
membres
paralysés sont amaigris, mais il n’y pas de raccour- cissement.AUTOPSIE.
Crâne. Épaisseur très-ordinaire des
deux
côtés.Méninges.
Aucune
altération appréciable de la dure-mère. Sous l’arachnoïde,du
côté droit, accumulation d’une grande quantité de liquide.Cerveau. L’arachnoïde inciséeetle liquide écoulé,
on
voit l’hémi- sphèredroit revenu surlui-même
etn’ayantpas en tout levolume du
poing; les circonvolutions sontratatinées;
un
certainnombre
d’entre elles ont disparu, beaucoup paraissent transformées enun
tissumembraneux
constitué par la partie connective des circonvolutions.Coloration gris-brun-jaunâtre de la partie postérieure de l’hémi- sphère.
Une
seule partie de l’hémisphère a conservé à peu près sonvolume
normal, c’est la portion la plus internede la circonvolutiondu
lobe temporc-pariétal qui borde inférieurement la scissure de16
—
Sylvius; cette partie de forme irrégulière et
du volume
d’uue noix a tout à fait son aspect normal.Hémisphère
gauche sain.Le
nerf optique droit paraîtun
peu plus petitque
le gauche, maisil n’a pas de colorationgrise.
Du
côté droit le corps genouillé interne a sonvolume
normal, mais le corps genouillé externe est évidem-ment
réduit à sa couchela plussuperficielle, toute la partie intérieure doit être détruite, la couche superficielle demi-transparente etaffais- sée forme la paroi d’une cavité dont on sent parfaitement l’existence par la palpation.Le
corps genouillé externe du côtégauche
est plein,bombé
et so- lide; de ce côté la bandelette optique ne peut (ce qui est l’état nor- mal) être suivie an delà du corps genouillé ;du
côté droit la bamle-lette optique, s’atténuant progressivement en arrière, se continue sous forme d’untractus
mince
jusque vers le t hercule quatrijuraeau antérieur. Les autres nerfs crâniens ne présentant aucune altération appréciable.Isthme. Le pédoncule cérébral droit est de moitié plus petit que le
gauche.
La
protubérance est très-asymétrique, sa moitié droite est très-petite.La pyramide
antérieure droite est d’unbon
tiers, sinon d’une moitié, plus étroite que la gauche, mais il n’y a pas de colora-tion grise. •
,
Moelle. La moitié gauche de la moelle est
un
peu plus petite queia moitié droite. Pas de coloration grise.
Examen
microscopique.On
a trouvédans la partie jaunâtre atrophiée de l’extrémité posté- rieure de l’hémisphère droit :1®
De
rares fibres nerveusestrès-bien conservées; 2°Beaucoup
de matière granuleuse;3®
De
la graisse granulaire et descorps granuleux 4® Des corps amyloïdes rares;
5® Ce
nombreux
corpuscules d’hématosineamorphe.
Moelle.
La
substance grise et les faisceaux blancs n’ont présenté aucune altération appréciable,non
plus que les racines nerveusesdes deux côtés.Nerf
médian
gauche sain.—
17-
OBSERVATION
U.(DueàM. le docteur Charcot.)
Dominique-Caroline D..., entrée à l’infirmerie de ia Salpêtrière, e 10 avril 1863. Mortele 24
mai
1863, à l’âge de 43 ans.Début. Il parait que la
malade
a euune
attaque suivie d’hémi-plégie, il y a
une
vingtaine d’années(vers l’âge de 15 ans par consé- quent).Etat
mental. Il paraît que, jusqu’àces dernières années, lamalade
ne présentait pas de troubles intellectuels considérables, elle pouvait parler et soutenirune
conversation; il y acinq ou six ans, il est sur-venu
des pertes de connaissance et des troubles intellectuels qui ontfait admettre la
malade
à laSalpêtrière, 'division des aliénées.Actuel- lement l’intelligence est très-affaiblie, lamalade
ne se rend pascompte
de son état. Elle parle assezmal
et s’exprime d’ailleurs dansun
patois flamand à peu près incompréhensible.Etat
de la face. Très-légère déviation de la bouche à gauche.La
langue n’est pas déviée.Etat
des membres.Hémiplégie
droite avec contracture. L’avant- bras est fléchi à angle droit, lamain
fléchie sur l’avant-bras, les doigts fortement fléchis dans lapaume
de la main, le pouce est resté étendu.On ne
peut étendre lemembre
qu’avec effort et il reprend sa position habituelle dès qu’on l’abandonne à lui-même. Pied équin:la
malade marche
assez facilement en s’appuyant sur l’extrémité an- térieuredu
premier métatarsien droit.La sensibilité est conservée dans les
membres
paralysés.AUTOPSIE.
Crâne
normal.Méninges.
Le
crâne enlevé, ladure-mère
paraît flasquedu
côté gauche; de ce côtélapie-mère estœdémateuse,
et adhèreintimement
à la substancecérébrale sous-jacente qui est
profondément
altérée.Cerveau.
Hémisphère
gauchenotablerhent pluspetitque
le droit, etdiminué
dans tous ses diamètres; les circonvolutions de cethémi-
sphère sont pour la plupart transformées enune
substance gélatini-—
18—
formetransparente, jaunâtre, de la couleurd’une solution de
gomme
etassez résistante
aux
tractions.Cervelet, Atrophie notable de l'hémisphèredroit.
Isthme. Le pédoncule et la pyramide ducôtégauche sont atrophiés;
la protubérancetrès-asymétrique.
Moelle. Atrophie
du
cordon antéro-latéral droit.Nerfs. Les nerfs
du
côté paralysé (nerfmédian)sontbeaucoup plus grosque
ceuxdu
côté sain.Examen
microscopique.On
a trouvé dans la substance gélatineuse des circonvolutions alté rées denombreux
corpuscules de tissu conjonctif ronds ou allongés, et des débris de tubes et de cellules nerveuses. Ily
avait très-peu de corps granuleux, seulement quelques-uns le long des vaisseaux.OBSERVATION
III.(Due àM.le docteur Charcot.)
Marie-Louise B... Entrée à la Salpêtrière le 18 Juin 1862, morte
le 19 octobre 1862, à l’âge de 52 ans.
Début. Cette
femme,
aveugle depuis troisans, aurait été frappée, cinq semaines avant son entrée, de paralysie avecperte de laparole.Etat
mental.La malade
paraîtcomprendre
ce qu’on lui dit, on peutluifaire tirer lalangue; mais,quand on
essaye de la faire parler, elleremue
les lèvresetrépond parun grognement
tout à fait inintel- ligible.On
ne l’a jamais entendue prononcerune
seule parole.Lorsque
ses parents venaient la voir elle paraissait les reconnaître à lavoix, elle répondait alors à leursembrassements;quand on
lui de- mandait si elle reconnaissait sa fille, elle faisait entendreun
grogne-ment
et se mettait à pleurer.Quand on
l’interrogeait etqu’elle voulait répondre oui, elle faisaitun grognement
et souventun
léger signe de tête. Elle a toujours gâté; fèces et urines.Etat
dessens.La
cécité paraît complète, les pupilles sont dilatées,les milieux de l’œil troubles.
Etat
de la face. Très-légère déviation de labouche
à gauche; la langue n’est pas déviée.49
-
Etat
des membreset
attitude.Hémiplégiedroite,décubitusdorsal,un
peu latéral droit.Membre
supérieur droit étendu, plutôt flasque que roide'; Tavant-bras est en pronation; les doigts sont fléchis en crochet, si on veut les étendre,on
éprouveune
certaine résistance, et ils reprennent de suite leur position habituelle.La
cuisse droite est légèrementfléchie, lajambe
fléchie à angle droit surla cuisse; toutle
membre
inférieur repose sur sa face externe.On
peut le redresser,mais cela paraîtcauserdela douleuràla malade. Les
membres
droits sont libres. Sensibilité conservée dans lesmembres
paralysés.Accidents ultimes.
Le
21 septembre, rotationdelatête etdesyeux
à droite.Le
1®'octobre, roideur dans lecoude gauche; le 15 octobre, roideur dans lesdeux membres du
côté gauche, élévation de la températuredu
brasdroit. Eschare.Mort
le 19octobre.AUTOPSIE.
Le
crâne enlevé, ladure-mère paraît déprimée, ridée, froncéeau
niveau des lobes antérieurs, surtout vers la partie latéraledu
lobe antérieur gauche.Cerveau.
La
dure-mèreétantincisée,ils’écoulaune
grandequantité de liquide, eton
constataque
l’hémisphère gauche avait subiune
perte de substance considérable, par suite de ladestructiond’ungrand
nombre
de circonvolutions.Cette pertede substancecomprenait:
l*La
troisième circonvolutionfrontale en totalité;2°
La
partie la plus inférieure des circonvolutions transversales ou marginales) antérieureet postérieure;3°
La
circonvolution marginale inférieure et l’insula en totalité;
toutesles circonvolutions qui se voient dans la scissure de Sylvius étaient atrophiées;
4®
La
plus grande partie des circonvolutions dela face externe des lobesmoyen
et postérieur àpartir de la circonvolution transversale postérieure restée saine jusque vers l’extrémité postérieure de l’hé- misphère.Les parties
où manquent
les circonvolutions forment de larges plaquesdéprimées,d’unjauneocré,surlesquelles sedessinentd’abon- dantes ramifications vasculaires; la pie-mère sur les parties altérées—
20—
paraît ridée et froncée. Sousces plaques jaunes existe
un
ramollisse-ment
grisâtre occupant lasubstance blanche, mais ne s’étendant pas jusqu’au ventricule.Le
corpsstrié est altérédansla plus grande partie de son étendue; laqueue
et toute la portion externe sont ramollies, jaunâtres vers lasurface venticulaire, grisâtres vers l’insula.Couche optique saine.
L’hémisphère droit est relativement sain.
On
y observe seulemenun
foyer de ramollissement occupant l’extrémité postérieuredu
lobe postérieur,du volume
d’une noix, ne s’étendant pas jusqu’au ventri- cule, jaunâtreàlasurface, grisâtreàl’intérieur.Au
niveau dece foyer, les circonvolutions n’ontpas encore subi l’atrophie qui existedu
côté gauche.Le corps strié et la couche optique sont sains.
Le cervelet, les pédoncules cérébraux, la protubérance et la moelle allongéene présentent
aucune
altération appréciable. Pas d’atrophie de l’une ni de l’autre pyramide.Artèresdu
cerveau.Athéromateuses.La
sylvienne gauche,très-athé-romateuse dans l’étenduede 1 centimètre, paraît à peu près oblitérée.
Les ramifications artériellesqui se rendentdans les parties ramollies présentent çà et là la dégénérescence athéromateuse sous forme de
nœuds.
OBSERVATION
IV.(Due ù mou ami M. le docteuf Prévost.)
Q...., 58 ans, admise àla Salpétrièreen 1863, morte le 18 juillet 1865.
Début. Cette
femme
est hémiplégique depuis vingt ans; depuis trois mois elle ne peut plus marcher, elle estgâteuse.État
mental. L’intelligence est très-affaiblie.Tendance
au rire. La malade articule difficilement, mais ne paraît pas avoir de peine à trouver ses mots.État
ues membres. Hémiplégie gauche.Membre
supérieur gauche, contracturé. Avant-bras fléchi à angle droit, poignet légèrement fléchi, poing presque fermé.Pasde contracture
du membre
inférieur. Sensibilité conservée.-
21—
AUTOPSIE.
Cerveau. Artères de la base athéromateuses.
La
terminaison de la carotide droite présenteune
atrophie remarquable; elle offre à peineles deux tiers
du volume normal
; son calibre est oblitéré par
un
caillot qui se prolonge dans l’artère sylvienne; plusieurs autres ar- tères sont à
demi
oblitérées par des dépôts athéromateux, en parti- culier celles qui se rendent au cervelet.
Tout
le lobe frontal droit estatrophié et présente plusieurs anciens foyers de ramollissement jaune : 1“ à la partie antérieure de la première circonvolution; 2“ àla partie postérieure de cette
même
circonvolution (le ramollissement parait plus récent dans ce point, quoiquejaunâtre); 3“ à la partie la plus interne des circonvolutions marginales; il existe en ce pointune
pertede substance de 3 centimètres de longueursur 2à 3 de largeur;
les circonvolutions
y
sont presque détruites, ratatinées, séparées par des interstices jaunâtres; 4“ à la partie interne et antérieuredu
lobe occipital. Corps strié droit atrophié.La
couche optique a conservé sonvolume
normal. Pas de lésion apparente à la coupe.Cervelet. L’hémisphère
gauche
estatrophié.Isthme. Atrophie
du
pédoncule cérébral droit, dont levolume
est réduit de moitié , et qui présenteune
coloration grisâtre. La moitié droite de la protubérance estaffaissée.La pyramide
droite est atro-phiée etgrise.
Moelle.
Non
examinée.OBSERVATION
V.K
(DueàM. ledocteurCluircot).
!
C (Geneviève-Charlotte), 71 ans, morteà la Salpêtrière le 23
lévrier 1868.
j
Début. Vers l’âge de 2 ans
, petite véroledont elle porte encore les
: traces. Soit pendant, soit
immédiatement
après cette petite vérole,I elle auraitété prise de convulsions suivies de paralysie
du membre 8
. supérieur gauche.
?
État
mental. Cettefemme
exerçait le métier demarchande
desIjp quatre-saisons. Elle était intelligente.
1^ 1868.
—
Jules Cotard. i—
-22ÉTAT
DES SENS. Normal.État
de la face. Pas de déviation des traits ni de la langue. iÉtat
DES MEMBRES.Membre
supérieur gauche atrophié et contrac- ituréJ Tavant-bras demi-fléchi surle bras, la
main
fléchiesur l’avant-|
bras et inclinée sur le bord cubital; les doigts fléchis dans la
paume
• de la main.Le
membée
inférieur est raccourci et la malademarche
difficile-|
ment; mais
ces accidents datent d’une fracturedu
col inférieur (ily a cinqou
six ans).Auparavant
la malade marchait sans difficulté, jMorte de bronchite.
j
AUTOPSIE.
;Crâne. Très-dur. Configuration normale.
Méninges.
Nombreuses
adhérences de la dure-mère. Pas d’adhé- • rences de la pie-mère.Cerveau. L’hémisphèredroit paraît
un
peu plus petit que le gau- che.En
arrière de l’extrémité supérieure du sillon de Rolando existeune
dépression étendue longitudinalement jusque dans le lobe occi- pital, et suivant la direction de la scissure iuterhémisphérique, pré- sentant 5 centimètres de long sur 1 de large. Les circonvolutions y ontcomplètement disparu; le fond de la dépression est occupé par ^une
substance brun-jaunâtre assez molle et de consistance pulpeuse. .Au
microscope, cettesubstanceparaîteomposéed’unegrandequan--
tité de granulations graisseuses et de corps granuleux provenant de la régression des éléments nerveux et d’une tramede substance con-- jonctive dont
on
aperçoit lesnombreux
noyaux. Corps strié et coucheoptique sains. *
I
Poids de l’hémisphère droit 475.
Poids de l’hémisphère gauche sain 540.
I
Cervelet. L’hémisphère gauche pèse 5
grammes
de plus que lei*
droit.
I
Moelle. Pas d’atrophie.
I
Kystes et infiltration celluleuse.
OBSERVATION
VI.(Dueà M.le docteur Charcot.)
D
(Marie-Julie) , entrée le 18 juillet 1862, à riiôpital Lariboi-sière, où elle est morte d'une fièvre typhoïde, à Tâge de 21 ans.
Début.
A
l’âge de 10 mois cette fille fut prise de convulsions qui mirent sa vie endanger, et furent suivies d’hémiplégie gauche.État
mental. Intelligence fort peu développée.État
dessens. Lesyeux
, microphthalmiques, sont agités parun nystagmus
continuel , et lamalade
prétend ne rien voir; cependant on peut lui faire reconnaître quelques objets.L’examen ophthalmo-
scopiquemontre,
danschaque
œil,
une
tache blanchâtre parsemée d’amas pigmentaires, qui occupe presque toute la moitié inférieure du fond de l’œil.La
papille paraît d’ailleurs saine, et la sortie des gros vaisseaux normale. Cette tache blanche, dans laquelleon
peut aisément poursuivreles vaisseaux rétiniens, ne paraîtpas s’être pro- duite parune
exsudation , mais plutôt parune
décoloration de la choroïde, consécutive à la résorptiondu pigment
, et reconnaissant pour cause une inflammation ancienneremontant
probablement à l’époque des convulsions.État
des me.mbres.Membre
supérieurgauche
atrophié : de l’acro-mion
à l’articulation huméro-radiale, 26,5 centimètres;du
côté sain, 30 centimètres; raccourcissement, 3,5.De
l’articulation huméro-ra-dialeà l’apophyse styloïde du radius, 21 centimètres;
du
côté sain, 23,5 centimètres. Raccourcissement, 2,5.Contracturé ; Avant-bras en pronation fléchi à angle droit sur le bras.
Main
fortement fléchie. Les premières phalanges des doigts sont étendues; les deuxièmes demi-fléchies. 'Membre
inférieur.Le genou
est légèrement fléchi, le pied forte-mentétendu
(piedbotéquin).La malade marchesur
lapointe du pied.'
État du
tronc.La mamelle
gaucheparaît plus petiteque
la droite.I, La malade se tient inclinée
du
côté gauche.AUTOPSIE.
: Crâne. Pas de déformation notable.
Cerveau. Pas de traces de lésions récentes ou anciennes à la sur-
*24
-
face des hémisphères; les circonvolutions sont aussi bien dessinées d’un côté que de l’autre. L’hémisphère droit est notablement plus petit que legauche.
Tous
ses diamètres ont subiune
diminution qui varie entreun demi
et 2 centimètres.Dans
l’épaisseurdu
corps striéon
trouveun
kyste à parois lisses et présentant des tractus celluleux dans son intérieur. Ventricule droit très-dilaté.Tubercules mamillaires égaux.
Cehv£let.
Hémisphère
gauche atrophié.Isthme.
Le
pédoncule cérébral droit est atrophié; la protubérance et la moelle allongée neprésentent rien d’appréciable.Nerfs. Les nerfs optiques sont très-atrophiés; ils ne paraissent pas plus gros que les nerfs moteurs oculaires
communs. Le
droit paraît plus petitque le gauche.A
l’examen microscopiqueon
avu
dansces nerfsune
grande quantité de tissu conjonctif; les fibres nerveusesavaienten grande partie disparu. Atrophiede larétine.
Les autres nerfs
examinés ne
présentent pasd’altération évidente.OBSERVATION VH.
(Turner,obs. II.}
Veuve G
, 82 ans.Début. Inconnu. Infirme depuis très-longlnmps.
État
mental. Rien de noté.État
des membres.Le membre
supérieur gauche est atrophié et rétracté à son extrémité; l’avant-bras dans la pronation, formantun
angle droit avec le bras, est appliqué sur le côtégauche du tronc; lamain
est au niveau de la région ombilicale; elle est fléchie fortement dans l’articulation du poignet. Il n’y a pas d’inclinaison latérale vers le bord cubitalde l’avant-bras,
comme
c’est l’ordinaire dans les hémi- plégies datant de la naissanèeou
des premières années de la vie.Le
pouce pend verticalement etse dirige vers lapaume
de lamain
dans lemouvement
d’opposition. Les quatre autres doigtssont fléchisen crochet. Il estimpossible de redresser les doigts et la
main; quand
ou
veut produire cemouvement
forcé,on
faitsaillircomme
des cordes les tendons desmuscles rétractés.Le
cubital postérieur, le longabduc--
Î5-
teur et le court extenseur
du
pouce sont devenus fléchisseurs et sont passés à la face antérieure de Tavant-bras.Le
biceps brachial offreaussi
un
certaindegré de réfraction.Le
membre
inférieur gauche estatrophié. Le pied est dévié en de- dans, et sa pointe estun
peu portée en bas.Le
tendon d’Achille estrétracté.
AUTOPSIE.
Crâne. Pas de déformation extérieure
; parois épaissies d’une
ma-
nière très-notable, maiségalementà droite et à gauche.
Me.ninges.
Dure-mère
etcavité de l’arachnoïde: rien de particulier.Le tissu cellulaire sous-arachnoïdien est infiltré de sérosité des deux
côtés, mais
un
peu plus à droite.Cerveau. Les
membranes
enlevées, il est facile devoir tout d’abord que l’hémisphèredroit est atrophiédanstouteson étendue : il est dur, résistant; ses circonvolutions sont maigres,minces, séparées les unes des autres.Le
cerveau ,abandonné
sur la table, s’est affaissé à gau-che, tandis qu’à droite la consistance de la substance cérébrale a permis à l’hémisphère droit de garder sa forme arrondie normale.
Les
membranes
ontpu
être enlevées facilement et sans déchirure a la surface de l’hémisphère induré, tandis qu’à gauche il a été impos-sible de les enlever sans déchirer la couche corticale des circonvolu-
tions.
En
outre, l’hémisphère gauche présentait dans son lobe postérieurun
ramollissement etun
foyer d’hémorrhagie capillaire de la gros- seur d’un œuf.La couche optique et le corps strié droit sont manifestement plus durs, plus consistantset
diminués
devolume; une
coupemontre
en-tre ces deux organes
une
petite cavité kystique située profondément sur leur partie externe (queM. Turner
considèrecomme un
ancien foyer hémorrhagique.Cervelet.
Lobe
gaucheévidemment
atrophié et induré.Isthme. Atrophie
du
pédoncule. Protubérance asymétrique. Atro- phie de lapyramide
gauche.Pas d’atrophie des nerfs.
Moelle. Atrophiedescendante.
—
26—
OBSERVATION
VIII.(Cazauvielh,obs.V.)
M... (Marie), 68 ans.
Début. Hémiplégie droite datant au
moins
de la naissance.État
mental. Cettefemme
vendaitdu
laitau marché
de la Salpé- trière, il paraît que la sensibilité, Tintellect et la faculté de s’expri-mer
étaientdéveloppés jusqu’àun
certain point.État
des sens. Pupille droitemoins
contractée que l’autre.État
de la face.Bouche
habituellement déviée à gauche.État
des MEMsaES.Membre
supérieur droit aussivolumineux
quel’autre, le malade n’avaitjamais
pu
s’en servir; sans cesse fléchie, elle tenait le dos de samain appuyé
contre la poitrine.Membre
inférieur droit plus court etmoins
gros que le gauche, locomotion très-difficile.Mortede
pneumonie.
AUTOPSIE.
Crâne
etméninges.Ne
présentent rien de particulier.Cerveau.
Hémisphère
gauche, lobe frontal petit; dans son intérieur vers sa partie postérieure et externeexisteune
cavité pouvant rece- voir dans son intérieurune amande
etcommuniquant
parune
pe- tite ouverture avec le ventriculelatéral.La
paroi supérieure de cette cavité est formée par la substance grise seulement, son intérieur est tapissé parune membrane
rosée, entrelacée de brides ; elle ne contientaucun
liquide.Le
corps strié gauche, d’un quart plus petitque
le droit, contient fort peu de substance blanche.La
différence estun
peumoins
pro-noncée pour les ganglions optiques.
Les autres parties de l’encéphale sont régulièrement conformées.
Les nerfssont plus gros et plus jaunes dans les
membres
paralysées.Lesvaisseaux sont égaux.
-
27-
OBSERVATION
IX(Cazauvielh, obs. VI.
N... âgée de27 ans.
Début inconnu.
État
mental. Facultés intellectuelles obtuses : sa languese prêtait difficilement à l’expression de ses pensées qui étaient loin d’être lucides.État
des sens. Sensibilité peut-êtreun
peu moindre du côté paralysé.État
de la face.Bouche
habituellement déviée à droite. Pupilles également dilatées.État
des membres. Bras droit raccourci et peu volumineux, lamain
portée en forte pronation;mouvements
très-bornés.Membre
inférieur,moins volumineux
mais aussi long que son congénère.Mouvements
pénibles, claudication.État
du tronc.Dans
la progression le corps de N... se portait tou- jours sur le côté affecté.Morte d’une gastro-entérite chronique et d’une pleurésie aiguë.
AUTOPSIE.
Crâne. Le côté gauche
du
front estmoins
saillantque
le droit, l’inversea lieu à la partie postérieure.Méninges.Très-infiltréesde sérosité à lasurfaceconvexe ducerveau,
fort peu à la base; s’enlèventfacilement, excepté surle lobeantérieur gauche.
Cerveau. Tout le lobe antérieur gauche est affaissé sur lui-niéme,
la consistance de ses
deux
substances estextrêmement
molle. Incisé longitudinalement, ce lohe présente dans toute son étendueune
alté- ration remarquable, bornée en haut,du
côté externe et inférieure-ment
parune
couche très-mince de substance grise et blanche, en dedans parune lame
blanchâtre qui la sépare du ventricule latéral,et consistant en
une
substance jaunâtre, très-molle dans quelque»points , ferme dans d’autres
; criblée de petites cellules kystiques remplies d’un fluide égalementjannâtre, gélatiniforme. T.a substance
—
28-
qui environne cette altération est d’uneconsistance médiocre et trép^
injectée.
Les ventricules contiennent beaucoup de sérosité.
Les corps striés et les couches optiques sont
normaux.
La
partie postérieure de l’hémisphère gauche et le reste de ’.’enc^phale sont sains.
OBSERVATION
X.(Breschet, obs. XYII.)
G... âgé de 44 ans.
Début. Il avait
un
pied bot de naissance.État
mental. Intelligenceextrêmement
bornée, il Taisait peuou
pointde réponseaux
questions. Il occupait les emplois les plus salesde sa division et étaittrès-jaloux de les remplir.
ÊItat des membres. Pied droit bot, la pointe tournée
en
dedans,la plante
du
pied en arrière.Membre
inférieur droit plus court etmoins volumineux que
le gauche.Les
membres
supérieurs n’offrent rien de remarquable.AUTOPSIE.
Crâne. Front très-bas.
Méninges.
Ne
contiennent presque pas de sérosité, pas d’ad- hérences.
Cerveau.
Généralement
petit.Hémisphère
gauche plus petit en largeur et en longueur que le droit. Vers l’union des lobesmoyen
etantérieur gauches , dépression irrégulière d’une profondeur de 3 à 4 lignes, d’une étendue de 4 pouce et
demi
à 2 pouces carrés;danscet espace les circonvolutions sont rudimentaires ou
manquent
même
complètement.Couches optiques atrophiées et indurées toutes les deux, mais sur- toutlagauche.
Corpsstriégauche
un
peu plus petit que le droit.Dans l’intérieur de la substance blanche existent plusieurs cavités irrégulières, tapissées par des filaments celluleux très-résistants, tra- versées entous sens par des filaments de
