Lettre à la rédaction
210 Maroc Médical, tome 28 n°3, Septembre 2006
Hypothyroïdie congénitale par ectopie
thyroïdienne Ectopic congenital
hypothyroidism
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H. Guerrouj ; N. Benrais Aouad
Résumé : Introduction : L’hypothyroïdie est un dysfonctionnement glandulaire fréquent, facile à diagnostiquer par le dosage de l’hormone thyréo stimulante. Parmi ses différentes causes, une étiologie rare qui est la migration anormale des cellules thyroïdiennes lors de l’embryogénèse.
Observation : Cet article rapporte le cas d’un nouveau-né de quatre semaines présentant une hypothyroïdie clinique.
La palpation cervicale trouve une loge thyroïdienne vide. Le bilan hormonal thyroïdien objective une hypothyroïdie biologique. La scintigraphie thyroïdienne à l’iode 123 montre une fixation médiane située entre la loge thyroïdienne normale et la base de la langue avec absence de la fixation de l’isotope au niveau de la loge thyroïdienne. Un traitement substitutif a été rapidement instauré pour éviter les dommages cérébraux irréversibles.
Discussion : L’ectopie thyroïdienne est une étiologie importante de l’hypothyroïdie congénitale. La scintigraphie thyroïdienne est un examen fonctionnel intéressant du fait que l’échographie cervicale est de réalisation difficile chez le nouveau né et reste négative dans les ectopies hautes. L’objectif est de poser le diagnostic en vue d’instaurer un traitement dans les plus brefs délais.
Mots clés : hypothyroïdie congénitale-thyroïde ectopique
Abstract : Introduction: Hypothyroidism is a frequent glandular dysfunction, easy to be diagnosed by measuring the thyroid-Stimulating Hormone (TSH) level. One of its different causes is the annormal migration of thyroid cells during the embryyogenesis.
Observation: This article reports a case of a four weeks newborn child presenting clinically by apparent hypothyroidism and a deficiency of thyroid hormones. The cervical palpation does not find the thyroid gland.
The thyroid scintigraphy by the iodine 123 shows a median uptake between the normal place of thyroid gland and the tongue base. Furthermore, there is no uptake at thyroid position. A substitute treatment was quickly established to avoid the irreversible cerebral damage.
Discussion: The ectopic thyroïd is an important etiology of the congenital hypothyroidism. The thyroid scintigraphy is an interesting functional exam because the cervical ultrasonography is difficult to be realized for a newborn child and, it dœs not show highly situated ectopic celles. All these aims at appreciating the prognosis and reassuring the parents.
Key words: Congenital hypothyroidism-thyroid ectopia
Tiré à part : H. Guerrouj - Service des radio-isotopes - hôpital Ibn Sina -Rabat- Maroc
Lettre à la rédaction
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H. Guerrouj et coll. Hypothyroïdie congénitale par ectopie thyroïdienne
Introduction
L'hypothyroïdie congénitale est l’une des plus fréquen- tes affections endocriniennes du nouveau né. Elle doit être prise en charge précocement pour éviter les séquelles neu- rologiques et l’altération des fonctions intellectuelles.
C’est une anomalie du métabolisme de la thyroïde ca- ractérisée par un effet insuffisant de l'hormone thyroïdien- ne. Elle est facile à diagnostiquer par le dosage de l’hor- mone thyréo stimulante ultrasensible (TSHus). Une ano- malie du développement de la glande thyroïde (dysgénésie, hypoplasie, agénésie, ectopie) rend compte de 90 % des cas d'hypothyroïdie congénitale. Parmi ces différentes causes, une étiologie importante qui est la migration anormale des cellules thyroïdiennes lors de l’embryogénèse. Le tissu thy- roïdien reste en position linguale, sublinguale et ne se déve- loppe pas suffisamment. Lorsque les cellules thyroïdiennes migrent par contre trop loin en région médiastinale, les pro- blèmes rencontrés sont surtout d’ordre compressif.
Observation
Il s’agit d’un nouveau-né de quatre semaines présentant un tableau fait de constipation, peau sèche, voie rauque et un caractère endormi. La palpation cervicale trouve une loge thyroïdienne vide. Le bilan hormonal thyroïdien ob- jective une élévation modérée de la TSHus à 10 U/ml (0,2 - 4,5) avec une thyroxine libre abaissée (LT4) à 7 pg/ml (9 à 18) et une T3 libre diminuée à 1,9 pg/ml (2,2 – 4,7).
La scintigraphie thyroïdienne est réalisée 2 heures après
injection de 11,1 MBq (300 µCi) d’iode 123. Les images sont obtenues par un cliché centré de face au moyen d'un collimateur grand champ. Cet examen (figure 1) montre une fixation médiane située entre la loge thyroïdienne nor- male et la base de la langue avec absence de la fixation de l’isotope au niveau de la loge thyroïdienne.
Un traitement substitutif à base de thyroxine a été rapi- dement instauré pour éviter les dommages cérébraux irré- versibles.
Discussion
L’ectopie thyroïdienne est la cause la plus fréquente de l’hypothyroïdie congénitale avec environ 35 à 42 % [1].
Une glande ectopique peut être hypoplasique, secrétant in- suffisamment d’hormones thyroïdiennes. En revanche, la TSH augmente par rétrocontrôle négatif. Par conséquent, le dosage de la TSH chez le nouveau né reste le pilier du diagnostic.
Une migration insuffisante du tissu thyroïdien engen- drera une thyroïde ectopique haute (figure 2) dans 90 % des cas dont la linguale est la plus fréquente [2]. Les ectopies pré-thyoïdienne ou sous thyoïdienne peuvent être obser- vées. L’ectopie au niveau des parotides est très rare [3] et peut être due à l’évolution commune des parotides et de la thyroïde, à une hétéroplasie ou à une métaplasie du tissu glandulaire.
A l’inverse, un déplacement excessif du tissu thyroï- Scintigraphie thyroïdienne à l’iode 123
Thyroïdes ectopiques Figure 1
Figure 2
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Hypothyroïdie congénitale par ectopie thyroïdienne H. Guerrouj et coll.
dien induira une thyroïde ectopique basse, médiastinale, éventuellement un goître endothoracique. Ce dernier est à différencier des goîtres intra thoraciques, secondai- res au développement d’une glande initialement en po- sition normale. L’ensemble représente 10 % des masses médiastinales antérieures. La découverte en est souvent fortuite (Radio thorax). Néanmoins, des petits goîtres peuvent entraîner une compression trachéale ou oeso- phagienne s’ils sont situés à hauteur du défilé (figure 2).
D’autres ectopies thyroïdiennes basses rares ont été rapportées dans la littérature notamment cardiaque [4], trachéale [5], abdominale [6] (foie, vésicule biliaire, pan- créas) et pelvienne [7] (vagin et utérus). Un cas d’ectopie axillaire a été également rapporté [8].
Une double ectopie thyroïdienne peut être observée d’où l’intérêt du balayage corps entier à l’iode 123 [9].
L’agénésie, l’hémiagénésie thyroïdienne et le kyste du canal thyréoglosse sont d’autres anomalies classiques de l’embryogénèse thyroïdienne. Les troubles de la morpho- génèse (2/3 de thyroïdes ectopiques, 1/3 d’athyréose) sont responsables de plus de 75 % des hypothyroïdies de l’en- fant et prédominent chez le sexe féminin. Castanet M. et al.
[10, 11] évoquent l’implication de facteurs génétiques dans certains cas familiaux.
A la naissance, les ectopies de gros volume peuvent ne pas être détectées. Ces nouveaux nés sont donc considérés à tort comme euthyroïdiens.
Chez l’enfant, l’attention peut être attirée par un nanis- me inexpliqué voire un retard psychomoteur.
Chez l’adulte, la clinique évoque une hypothyroïdie franche ou un syndrome compressif (toux, dysphagie, dys- phonie, dyspnée) soit en première intention, soit comme une complication de l’hypothyroïdie en l’absence de trai- tement. La puberté et la grossesse sont des facteurs classi- ques déclenchant l’hypothyroïdie.
Sous la stimulation permanente de la TSH, la glande ectopique peut augmenter de taille et simuler une tumeur du cou [12, 1] ou de la base de la langue [1].
La scintigraphie thyroïdienne a un intérêt important chez l'enfant y compris le nourrisson. En effet, l'irradiation est très faible et l'échographie est souvent difficile à réaliser [13]. De plus, la scintigraphie permet d'objectiver la pré- sence de thyroïde en place potentiellement fonctionnelle et de localiser une ectopie.
Devant une tuméfaction cervicale antérieure évoquant un kyste thyréoglosse [14], la scintigraphie permet égale- ment de rechercher une fixation de l'iode au niveau de la tuméfaction. Elle permet surtout de s'assurer de l'existence d’une thyroïde fonctionnelle en place et de ses rapports avec la tuméfaction afin de ne pas priver l'enfant de sa seule thyroïde ectopique.
Le traitement de l’hypothyroïdie est souvent médica- menteux à base de L thyroxine. Néanmoins, on a recours à la chirurgie en cas de thyroïde ectopique avec tableau clini- que compressif menaçant le pronostic vital. Une résection endoscopique à l’aide du laser CO2 est indiquée en cas de difficulté chirurgicale permettant d’éviter une obstruction des voies respiratoires en cas d’ectopie linguale hypertro- phique.
Conclusion
Le cas traité dans cet article montre une étiologie im- portante de l’hypothyroïdie congénitale qui est l’ectopie thyroïdienne. La scintigraphie thyroïdienne est un examen fonctionnel mieux indiqué que l’échographie cervicale. En effet, cette dernière est de réalisation difficile chez le nou- veau-né et surtout ne voit pas les ectopies lorsqu’elles sont haut situées. L’ectopie thyroïdienne doit être précocement détectée dans le but d’éviter des dommages cérébraux irré-
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H. Guerrouj et coll. Hypothyroïdie congénitale par ectopie thyroïdienne
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