Ostéo-sarcome du maxillaire supérieur chez les enfants · BabordNum

FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

ANNÉE 10OO-19O1 20

TÉQ-SÂRCOME

DU

MAXILLAIRE SUPÉRIEUR CHEZ LES ENFANTS

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

Présentée et soutenue publiquement

le 12 Décembre 1900

PAR

Ernest-Edouard

BALGAM

Né à Lauderneau (Finistère), le 9 Février

1876.

Élève du Service deSantéde la Marine

(MM.

Examinateurs de la Thèse :<

PIÉCHAUD professeur Président.

LANELONGUE professeur—)

VILLAR agrégé >Juges.

CHAVANNAZ agrégé )

Le Candidat répondra aux questions qui lui seront faites sur

les

diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

1MPHIMH1UE DU MIDI — PAUL

CA.SSIGNOL

91 — RUIi PORTE-RURAUX — 91 1900

Faculté de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux

M. DENABIAS, doyen — M. PITRES, doyen honoraire

S'BSOB 30S S30U 31*

MM. M1GE DUPEY MOUSSOUS.

Professeurs honoraire;

Clinique interne Clinique externe Pathologie et théra-

MM. MM.

t PICOT. Médecine légale MORACHE.

/ PITRES. Physique

BERG0N1É.

\ DEMONS. Chimie BLAREZ.

I LANELONGUE. Histoire naturelle .. GUILLAUD.

Pharmacie .... F1GU1EH.

peutique générales. VERGELY. Matière médicale^{.... dk} NABIAS Thérapeutique ARNOZAN. Médecine expérimen-

Médecine opératoire^. MASSE. taie FERRÉ.

Clinique d'accouché- Clinique ophtalmolo-

ments LF1FOUR. gique

Anatomie pathologi- ^.. Clinique des maladies

que COYNE. chirurgicales des en-

Anatomie CANNIEU fants

Anatomie générale et Clinique gynécologique histologie VIAULT. Cliniquemédicale des Physiologie JOLYET. maladiesdesenfants Hygiène LAYET. Chimie biologique...

\U 5810Ci 30S 30 \ 30\I0K1'B(! 10 :

section dk médecine (Pathologie interneetMédeci)ie légale.)

MM. CASSAET. I MM. HE DANTEC.

AlJCHi^. | HOBBS.

SABRAZÈS. |

«SECTION DE CHIRURGIE HT ACCOUCHEMENTS /MM. DENUCÉ. I

\ VILLAR I . , . \MM. CHAMBRELKN1

BAI) AL.

P1ÉCHABD.

BOURSIER.

A. MOUSSOUS DENIGr.S.

Pathologieexterne) BRAQUEHAYE CHAVANNAZ.

Accouchements.

FIEUX.

Anatomie

SECTION DES SCIENCES ANATOMIQUKS ET PHYSIOLOGIQUES

|MM. PR1NCETEAIJ

|

Physiologie MM. PACHON,

•••} _N. Histoire naturelle

Physique.

BEILUE.

M. BARTHE.

SECTIONDES SCIENCES PHYSIQUES MAI. S1GALAS. | Pharmacie

< O i 83S 4'33 93 1»^I.30II 30K T \ I 3830S

Clinique des maladiescutanéeset syphilitiques MM.

DUBREUjGH

Clinique des maladies des voiesurinaires.

Maladies du larynx,des oreilles etdu nez Maladies mentales

Pathologie interne Pathologieexterne Accouchements Chimie

Physiologie Embryologie Ophtalmologie

HydrologieetMinéralogie Pathologie exotique

POUSSON.

MOURE.

RjcjGIS.

RONDOT.

DENUCE.

CHAMBRELEAT.

DUPOUY.

PACHON.

N.

lagrange.

CARDES.

LE DANTEC.

Le Secrétaire de la L'acuité: LEMA1RE.

Pardélibération du 5 août1879, la Faculté aarrêté que les opinions émisés

du

_^

Thèsesqui luisont présentées doiventêtre considérées commepropres à leurs autei , qu'elle n'entendleur donner ni approbationniimprobation.

A MON PÈRE ET A MA MÈRE

Ge que je suis aujourd'hui c'està

eux, auxsacrificesqu'ilssesontimpo¬

sés queje le dois, jenel'oublie pas,et j'espère m'enmontrerdigne dans toute

macarrière.

A MES PARENTS

A MES AMIS

et à tous ceuoc qui ^m'ont témoigné cle l'affection.

A MES MAITRES DE ^LA MARINE ET DE LA

FACULTÉ

Je dédie ce modeste travail.

A mon Président de Thèse

MONSIEUR LE DOCTEUR

PIÉCHAUD

PROFESSEUR DE CLINIQUE CHIRURGICALE INFANTILE A LA

FACULTÉ

DE MÉDECINE DE BORDEAUX CHIRURGIEN DES HOPITAUX OFFICIER DE L'INSTRUCTION PUBLIQUE

AVANT-PROPOS

Bien modeste est notre ambition en

présentant

ce

travail

à la bienveillance de nosjuges.

Versle moisde mai dernier, nous nous

demandions quel

serait le sujet de notre

thèse inaugurale, lorsque M. le Prof.

Piéchaud, professeur

de clinique chirurgicale infantile,

voulut bien attirer notre attention sur un cas

d'ostéo-

sarcome chez unenfant, pour

lequel il venait de pratiquer

la résection du maxillaire supérieur.

Il

nous

fit remarquer

en même temps combien

cette question était peu étudiée.

Nous nous mîmes aussitôt à l'œuvre,

et

en

faisant

nos

recherches nous fûmes

frappé de constater combien sur¬

touton insistait peu dans

les annales de la chirurgie infan¬

tilesur la résection du maxillaire supérieur.

Cette opération

présentecependant des

particularités, qui, quoique se mani¬

festant aussi chez l'adulte,

prennent chez l'enfant une impor¬

tance beaucoup

plus considérable. Aussi avons-nous

entrepris de faire

ressortir

ce

qu'il

y a

d'intéressant dans

cette intervention; en effet, bien que

paraissant dangereuse

pourdes organismes en

état d'infériorité par leur âge et par

la nature du mal lui-même, elle n'en

offre

pas

moins des

résultats

appréciables, ainsi

que

nous essaierons de le

démontrerdans la suitedecetravail.

Nous serons heureux si nous avons

réussi à mettre en

lumièreun point

de la chirurgie infantile qui nous semble

encoredons l'obscurité.

Mais avant d'aller plus

loin,

nous

profiterons de cette

occasion pour

remercier tout d'abord notre maître le profes-

— 8 ^—

seurPiéchaud dugrand honneurqu'il nous faiten acceptant la présidence de notre thèse inaugurale. Pendant le trop

court stage que nous avons fait dans son service de

l'hôpital

des Enfants, il a toujours été pour nous un maître plein de bonté, dont les conseils de toute nature resteront gravés dans notre mémoire pendant notre vie entière; nous som¬

mes heureux de pouvoir lui témoigner aujourd'hui toute notre reconnaissance.

M. le Dr Guyot, chef de

clinique

chirurgicale à l'hôpitaldes Enfants, ^{ne nousa} ménagé ni son temps, ni ses conseils, en particulier dans l'exécution de ce travail. Nous l'en remer¬

cions bien

sincèrement,

et l'assurons de tout notre dévoue¬

ment.

Enfin, à M. le Prof, agrégé Dubreuilh, qui a bien voulu pratiquer l'examen

histologique

de la tumeur de notre malade, nous adressons 1 hommage de notre gratitude.

En atteignantce qu'on est convenu d'appeler le terme

des

études médicales,nous tenons à assurer ici de notre recon¬

naissance, d'abord ^nos maîtres de la Faculté de médecinede- Bordeaux, ensuite tous nos maîtres de la marine, tant à Brest qu'à Bordeaux. Nous savons tout ce que nous

leur

devons, etnous ne l'oublierons_pas.

De tous noscamarades d'école nous prenonscongé,empor¬

tant de notre séjour parmi eux bien des souvenirs

inalté¬

rables.

DIVISION DU SUJET

Nousavonsdivisé notre travail en

quatre parties.

Dans un

premier chapitre

nous

avons réuni les observa¬

tions que nous avons pu

recueillir sur notre sujet; une

surtout, relevée dans

le service du professeur Piéchaud,

servira de base à notreétude.

LeChapitre II sera

divisé

en

deux parties : l'Etiologie et

l'Anatomie

pathologique de l'ostéo-sarcome du maxillaire.

Nousinsisterons peu surces

points;

nous

voulons surtout

faireune étude

opératoire.

La

symptomatologie fera l'objet du Chapitre III. Nous

dirons aussi quelques

mots, dans

ce

chapitre, du diagnostic

et du pronostic de

la

tumeur

dans le

cas

spécial qui nous

concerne.

Enfin leChapitre IV sera

consacré

au

traitement de l'ostéo-

sarcome, en

particulier la résection du maxillaire supérieur,

ainsi qu'aux

accidents auxquels peut donner lieu cette inter¬

vention.

CHAPITRE PREMIER

OBSERVATIONS

Observation I

(Lewis Marshall, British med.Journ., 24 novembre4883.)

Sarcome du maxillaire supérieur chezune enfant de huitans.

Résection.

Mary J.-G..., âgée de huit ans, de

Ripley dans le Derbyshire, fut

admisele12 avril 1882 àl'hôpital des Enfants de Nottingham, avec un gonflement bien net du volumed'une noix environ, auniveau du

maxil¬

lairesupérieur droit. On avaitconstaté l'existence de cette tumeur

plus

d'unan auparavant etdepuis cette époque

elle augmentait

peu

à

peu de volume. L'enfant ne seplaignait d'aucune douleur,

la

peau

n'était

pas douloureuse au toucher, nullement altérée dans ^sa coloration, et

non adhérente à la tumeur. Dans la bouche, du côté droit, le palais étaitgonfléetcegonflement présentait les mêmes caractères que sur

la

face. Une rougeole contractée quelques

années auparavant était la

seule maladie dont elle avaitjamais été atteinte. Ce cas

présentait

tous

lescaractères d'une tumeur de néoformation dans l'antre; toutefois,

en consultation, il fut jugé plus sage de

différer

toute

intervention;

l'extractionseule d'une molaire, afin de prouver

l'absence de toute

collection liquide dans le maxillaire, fut admise. Cet

avis

ne

fut

pas adopté puisque le docteur Marshall avait

la conviction qu'il avait

affaire à une tumeur sarcomateuse; orl'augmentation de

volume, et des hémorragies

dangereusespouvaient en résulter.

Cependant la malade fut renvoyée chez elle, avec

ordre de revenir

périodiquement

àla consultation.

- 12 —

Trèslentement et graduellement la tumeur augmenta de volume jusqu'au 15 novembre,où la premièregrosse molaire tomba. Latumeur s'était beaucoup développée dans sa portion supérieure et dans ^sa portion buccale; l'œil était repoussé en bas et en avant, et la paupière inférieure, en ectropion, était entraînée loin du globe. La narine droite était ^encorelibre. La nature de la tumeur étant indubitable,on recon¬

nut que l'extraction était nécessaire.

L'opération fut pratiquée le 20 novembre 1882. L'incision recom¬

mandée par Health fut employée; une hémorragie abondante étantpro¬

duite_parles vaisseaux faciaux, le tronc principalfutliéavecdu catgut, lesautres branchesfurent tordues.Leplancher de l'orbiteetune portion

du maxillaire supérieur furent laissés en place; en effet, après avoir enlevé lesportions frontales etpalatales, etaprès examende la tumeur,

on reconnut que cette dernière avait son origine dans la membrane de

revêtement de l'antre; l'os était seulement usé par la pressionvenuede l'intérieur,et n'étaitpasinclus dans la substance même de la tumeur.

La portion de l'os qu'il fut permis de conserver fut bien grattée, puis

lavée avec une solutionde chlorurede zinc etensuitebourréeavec de la gaze trempée dans unesolution boriquée; puis le lambeau fut relevé et

attaché avec des épingles àla lèvre; des sutures au fil d'argent et au crin de Florence furentemployées pourlaface. Un pansement

boriqué

fut appliquésur la plaie. Immédiatement après l'opération on

admi¬

nistra un suppositoire morphiné. Des vomissements commencèrent bientôtaprès le transport de l'enfant au lit, et durèrent un certain temps. Le «shock» dû àl'opération demeura alarmant tout le reste

dujour.

Acinq heures de l'après-midi, des injections de jus de

viande

et

de

lait, contenant des «sels aromatiques d'ammoniaque^»furent

ordonnées

chaque demi-heure, parce que le pouls radial pouvait à peine

être

senti; la surface du _corps était froide, le collapsus presque

complet. En

outre des mesures générales adoptées, telles que la chaleur, la

nourri¬

ture par le rectum au moyen de lavements nutritifs contenant

de

l'ammoniaque, les jambes furent maintenues élevées, et l'artère

fémo¬

ralecomprimée durant trois heures. L'état s'améliora peu à peu,

et à

dix heures du soir un mieux sensible fut noté. Les vomissements

cessèrent à une heure du matin, et du laitglacé put être

absorbé

par

la

— 13 —

bouche en petite

quantité. Durant le reste de la nuit, l'opérée dormit

par

intervalle; la réaction fut presque achevée le lendemain matin.

Le 27novembre, la température

était 101°8 Fahr. Le pouls radial

était très bon. Les lavements

nutritifs furent cessés,

on commença

à

alimenter fréquemment, etpar

petites quantités,

par

la bouche.

28 novembre. Latempérature

était 94°4 Fahr. Les intestins avaient

fonctionné. Le pansement

fut levé

; on

enleva aussi les épingles.

Laplaie de la

face était partiellement cicatrisée. La malade alla de

mieux en mieux depuis cejour; tous

les crins et fils d'argent furent

enlevés le 3décembre,et un pansement

boriqué fut appliqué

sur

les

par¬

tiesnon cicatrisées. Le 7 décembre on l'assit dansun

fauteuil,

et

le 20

elleétaitrétablie.

Je suisen mesure, dit M. Marshallà la

fin de l'année 1883, d'assurer

qu'il n'y aaucune

récidive

;

la fillette est dans

un

état de santé excel¬

lent, età peinedéfiguréepar

l'opération.

J'attire l'attention sur le traitement

post-opératoire employé

pour faciliterla circulation dans les centres nerveux et le cœur,tant

qu'a

duré le shock opératoire; cette

méthode n'est

pas

généralement mise en

pratique.

Observation II

(Kummer,Revue médicale de la

Suisse Romande, 1892.)

M. Kummer présenteune

jeune fille âgée de neuf

ans,

qui a subi, le

13 avril1892, la résection de la

moitié gauche de la mâchoire supé¬

rieure. Le diagnostic

avait hésité entre hydropisie de l'antre d'High-

more et sarcome. Par une incision exploratrice, on constate

dans le

sinus la présence d'unetumeur

dont

on

extirpe

un

morceau. L'examen

de celui-ci fait reconnaîtrequ'il estde nature

sarcomateuse. On procède-

doncle lendemainàlarésection de la mâchoiresupérieurepar une

inci¬

sion qui est une

modification de celle de 0. Nélaton et de celle de

0. Weber. La résection faite, la plaie fut

tamponnée

avec

de la

gaze iodoformée, etl'incision cutanée

fermée.

Laguérison survint sans

encombre

;

la cicatrice est maintenant peu

apparente àlaface. Dansla

partie gauche du palais

se

trouve un enfon¬

cement assez considérablecorrespondant à

la moitié réséquée de la mâ-

- 14 ^—

choire supérieure. Cette dépression présente partoutunrevêtementépi-

thélial. L'enfantporte unappareilprothétique fort bien réussi,

fabriqué

sous la direction de M. le Prof. Redard. L'opérée est moins défigurée qu'on nepourrait sele représenter, eu égard à l'étendue de la lésion.

M. Kummerattribue ce bon résultat esthétiqueà ce fait que l'os zygo-

matique a pu être conservé.

L'examen de la piècequel'orateur présente montre que le néoplasme

aprobablement pris son point de départà la partie supérieure de l'ar¬

cade alvéolaire, il a ensuite fait irruption dans l'antre d'Highmore après avoir partiellement détruit la paroi inférieure et antérieure de cette cavité.

Observation III

(Recueillie dansle service du professeur Piéchaud, etdueà l'obligeance de M. Carles, internedes Hôpitaux )

Vers le mois de mai 1900 fut admis dans le service de M. le Prof.

Piéchaud^unpetitgarçon âgé desixans, pour unetumeurdu maxillaire.

Comme antécédents héréditaires il n'y arien de spécial à relever; le pèreet la mèrejouissent d'une santé excellente; deux autres enfants

sonttrès bien portants. Pas de tare familiale d'aucune sorte.

Le petitgarçon qui nousoccupe n'a présenté rien de particulier pen¬

dantses premières années; il était sain et robuste.

Enoctobre dernier, sept mois environ avantl'époqueà laquelle il

fut

amené à la consultation, l'enfantestatteint de rougeole. Au moment de

la convalescence,les parents remarquent par hasard l'existence d'une légère tuméfaction de lagencive gauche; quelques jours après

l'incisive

correspondante tombe; cettechute fut accompagnée d'une légère hémor¬

ragie.

Lesjours suivants la tumeur continue à s'accroître, puis successive¬

ment, en l'espace de quelques mois, s'étend à tout le rebord alvéolaire gauche; les dents ébranlées à ^ce niveau disparaissent les unes après

les

autres. Enfin la tuméfaction fait saillieaudehors,lajoue gauche

devient

fortementproéminente. Enprésence de cette marcherapide les parents s'alarment, etc'est ainsi que l'enfantestconduit à M. le Prof. Piéchaud.

A ce moment le petit garçon a conservé les _apparences d'une

santé

— 15 —

excellente; il estgai, a un trèsbon

appétit,

ne

souffre

pas ;

il continue

àjoueravec ses

camarades

commepar

le passé. Cependant il lui est im¬

possible de

mastiquer les aliments du côté gauche,

non pas

à

cause

de la

douleur qui n'existe pas,

mais bien

en

raison de petites hémorragies qui

surviennent à chaqueinstant, et pour

le plus petit traumatisme. D'ail¬

leurs elles durentfort peu et se bornent à un

très léger écoulement de

sang.

La tumeursemble avoirenvahitoutle maxillairesupérieur qui paraît

commedistendu. La joue gauche

fait

^une

forte saillie. L'aile du

nez correspondante esteffacée et

projetée

en avant ;

la lèvre supérieure est

déviée etproéminente à gauche. La

tuméfaction

se

prolonge

en

arrière

du côté de laparotide et va se perdre

dans

cette

région

; en

haut elle

remonte jusqu'à la racine

du

nez.

La cavité orbitaire

ne

paraît

pas

envahie et lefonctionnement del'œil gauche resteintact.

La narine gauche estrestée

perméable

;

l'air pénètre bien et ressort

facilementàce niveau.

Du côté de la cavité buccale, on voit une tumeur violacée, grosse

commeun œuf; elle faitune sorte de saillie

uniforme

et

régulière qui

semble constituée parlerebord

alvéolaire légèrement distendu.

Lesdentscorrespondantes sont

tombées et il

ne

reste plus

que

deux

molaires qui sontelles-mêmes

fortement ébranlées.

La tumeur nedépasse pas la

ligne médiane et s'arrête

presque

brus¬

quementen ce point.

Ala palpation on a une

sensation d'élasticité,

presque

de fluctuation.

D'ailleurs aucune douleur, ni spontanée,

ni provoquée. Pas de

gan¬

glions.

Aucun trouble du côté des divers appareils ; aucun

signe de généra¬

lisation.

L'examen ainsi pratiqué,

l'opération fut décidée, et le professeur

Piéchaudprocéda àla résection

du maxillaire supérieur. Tous les soins

préliminaires ayant été pris,

l'opération fut pratiquée suivant le mode

quenous décrivons en détail au Chapitre IV de ce

travail.

Tout d'abord la premièrepartie de

l'incision fut tracée, c'est-à-dire de l'angle

externe del'œiljusqu'à

la

lèvre

supérieure au-dessous de la cloi¬

sondes fosses nasales. Cette section des parties

molles donna lieu à

un écoulement_{de sang} très abondant

qu'on arrêta

au moyen

des pinces,

puis on procéda au détachement de l'os^; là l'hémorragie fut beaucoup

moins forte.

Ensuiteon attaqua les portions buccales, ainsi qu'il seradit plus loin.

Le sujetest mis dans la position de Rose, puis l'incision de la lèvre supérieure achevée, enfin la section des portions buccales et du maxil¬

laire fut faite. On n'eutplus qu'à arracher l'os. L'opération fut ainsi

menée à bon termesansaucunealerte. La cavitéfutbien lavée et bourrée

avecde _{la gaze} aseptique. Le lambeau fut ensuite suturéavec des crins

de Florence,etun pansementcollodionné fut appliquésurtoutel'étendue

de l'incision.

L'enfant fut ramené dansson lit; il n'yeut pas le moindre shock opé¬

ratoire. Lesjours suivants il n'eut ^pas la moindre fièvre. L'enfant put êtrealimenté par labouche, au moyen d'aliments liquides, lait,etc. Des lavagestrèsfréquents àl'eau boriquée furent faits dans l'intérieur de la bouche.

Le pansement fut levé trois ou quatre jours après l'opération; on enleva les points de suture; la cicatrisation se faisait fort bien; un seul point desuture suppura légèrement dans l'angle interne de l'œil. On en eut facilementraison, grâce à des soins antiseptiques.

Pendant quelques semaines l'enfant présenta un léger ectropion de

la paupière inférieure du côté opéré. Cette difformité disparut d'elle- même.au bout de _peu detemps.

Aujourd'hui, l'enfant se porte fort bien; la dernière fois que nous

le

vîmes, il dévorait à belles dents une tartine de pain ; l'absence de

la

moitié desa mâchoire ne semblait nullementle gêner dans

l'accomplis¬

sementde cet acte important. La face est à peine déformée par

l'opéra¬

tion, ainsi qu'on peut le voir dans la photographie du sujet que nous produisons. La cicatrice tend de plus en plus àdisparaître. Les mouve¬

ments de la face sont parfaitement conservés ; l'œil du côté droit se ferme aussi bien que le gauche. Aucune douleur provoquéeou spon¬

tanée n'estressentie. Du côté de la bouche, la moitié gauche delà voûte palatine s'est seulement un peu aplatie, mais n'est à peine plus

élevée

que la droite. Une muqueuse absolument sainelarecouvre dans toute

son étendue. Le voiledu palais est absolument intact; en somme,

là

aussi, ilya fortpeu de déformation, si l'on tient compte de

l'absence

des dents dececôté.

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— 17 -

En_somme, six mois à peuprès aprèsFopération,le sujet est clansun étatsatisfaisant, rien ne permetde supposer quelarécidive sefera.

L'examen dela tumeur,pratiquéparle professeur agrégé Dubreuilh,

adonné les résultats suivants :

La tumeurprésente à peu près partout le même aspect, ne différant

d'unpoint à un autre que parle plus ou moins de condensation ou

de

dissociation des éléments. Elle est séparée de la surface muqueuse normale par unecouche assezépaisse de tissu dermique normal.

La tumeur estessentiellement formée _par des cellules à

protoplasme

peuabondant, irrégulier, quelquefois ranïifié, et un noyau volumineux ovalaire, clair et comme vésiculeux, muni d'un ou deux nucléoles. La partie centrale de ce noyau paraît généralement assezclaire, et sapéri¬

phérie fortement colorée lui forme une limite bien nette. Parmi ces cellules se trouvent irrégulièrement disséminées un grand nombre de

cellules géantes, volumineuses, formées d'un protoplasme granuleux,

etde noyaux semblables àceux des cellulesmononucléaires au nombre

de 5ou 6, mais pouvant aller jusqu'à 20 ou 30. Ces noyauxsont

irré¬

gulièrement groupés aucentre de la cellule, et neformentpas une cou¬

ronneà son pourtour. Le contour de la cellule géante estirrégulier,

mal délimité, desorte qu'il est quelquefois difficile ^de distinguer ^ce qui appartient à la cellule géante ou aux cellules voisines. Ces éléments cellulaires sont généralement très unis entre eux, et cela bien que la pièce se soit réduite de plus de moitié. Ailleurs, les cellules ^se sont

tassées toutes au contact, les unes avec les autres ; mais dans tous lescas leur dispositionest irrégulière et nulle part on ne les

voit for¬

mées de traînées oude tourbillons àorientationrégulière. Dansles inter¬

valles des cellules on trouve quelques noyaux décolorés, appartenant évidemment à des cellules nécrosées, et beaucoup de globules rouges infiltrés, Pas de cellulesplasmatiques, peu de cellules en voie

de karyo-

kinèse_; les vaisseaux sont assez nombreux, et généralement

laissent

apercevoir uneébauche de paroi conjonctive. On trouve,

du

reste,

des

traînéesde tissu conjonctif très fin éparses entre les

cellules.

En somme,il s'agit d'un type assezordinaire

de

sarcome

à myélo-

plaxes.

B.

ObservationIV

(Lerouge)

Sarcome encéphaloïde du maxillaire

supérieur, développé

au niveau d'une dent en ectopie chez un enfant.

Le 21

juillet 1899, entrait à l'hôpital de la Charité, dans le service de

M. le Prof. Duret, unenfant de

neuf

ans,

Emile D...,

ayant

été élevé

ausein et ne présentantaucunetare

morbide personnelle

ou

héréditaire.

Il _{y a}trois mois,

l'enfant

se

plaignait d'avoir le

« nez

bouché

» ;

il ne

pouvaitrespirer

du côté gauche. Survenaient alors quelques épistaxis.

Peu à peu,le côté gauche se

gonflait,

se

tuméfiait, l'œil devenait très

saillantetla situationallait s'aggravant.

Lors de son entrée àl'hôpital, on constate que

la face

est

élargie, elle

présente une

saillie

à

la région malaire. L'œil est rejeté

en

haut,comme

chassé de l'orbite ; cependant la visionreste

bonne, nullement modifiée.

L'arcade dentaire est un peu abaissée à gauche.

Dans la narine

gaucheonvoit une masse

rougeâtre et de consistance ferme, qui obstrue

complètement

l'orifice. 11 n'y

a

rien dans le naso-pharynx, rien à la

voûte palatine.

L'ensemble

est tout

à fait indolore

;

il n'existe pas

d'autre troubleetles épistaxis du début

n'ont plus

reparu.

La rapidité du

développement fait

penser

à

une

tumeur maligne, et

depréférence à un sarcome, eu

égard

à

l'âge du sujet

; sarcome

qui se

serait développéaux dépens du

maxillaire supérieur,

et

ayant tendance

àrefouler cetos en bas et en dehors, et en même temps à

soulever le

plancher orbitaire

d'arrière

en avant et

de bas

en

haut.

Lediagnosticporté

fut

donc : sarcome

du maxillaire supérieur, déve¬

loppé probablement au niveau

du sinus. Dans l'espérance où l'on se

trouvait que la tumeurfût limitée ou

diffuse, il

y

avait tout intérêt a

pratiquer la résection du

maxillaire supérieur. On s'efforcerait de

conserver l'œilgauche et de ménager l'orifice

buccal.

L'opération fut exécutée le 24juillet 1899.

M. le Prof. Duret pratique une incision,laquelle,

partant du milieu

de la lèvre supérieure, monte en traçant un Z sous

le

nez,

le long de

l'aile gauche du nezet se terminesur le rebord

orbitaire inférieur. C est

l'incisionclassique de Liston.

— 19 ^—

Lechirurgien forme ainsi deux

volets qui découvrent

tout

le maxil¬

lairesupérieur gauche. On gratte, à

la rugine, la surface de l'os et

on lerésèque àcoupsde pince

de Liston. On tombe ainsi dans le sinus. Là,

ontrouve une dent incomplète qui estle centre,le ^noyau, d'une produc¬

tionnéoplasique absolument diffuse qui

envahit

tout,

même le plancher

de l'orbite, etqui estsurtout abondante à la

face inférieure du globe

oculaire ; néanmoins, la masse n'engaine pas complètement

celui-ci.

Pouréviter autant quepossible touterécidive, 011 est

cependant forcé

d'énucléer l'œil après ablation du plancher de l'orbite; on

enlève

à

la

curette et à la gougeles massesnéoplasiques qui restent

dans la cavité

formée _par le toit orbitaire, la voûte palatine (qu'on a

conservée), la

cloison de la fosse nasale gauche et le pharynx. Enfin on laveet on referme le tout.

L'enfantest rentré dansle service de M. Duret en octobre, avec une récidiveremplissant la région du sinus et venant distendre et

refouler

la paupière inférieure. Dans unenouvelle intervention, on enleva une partie de la voûte palatine, qui avait été respectéeune première

fois.

Les os dunez furentruginés mais laissés en place. Enfin, du côté

de

l'orbite, on réséquauneportion dufrontal dans la région du sinus. Une

semaineaprès cette nouvelle opération, l'enfant quittait

l'hôpital

dans d'excellentes conditions. Depuis on n'a plus eu de ses nouvelles.

Observation Y

(Marsh, The Lancet, 1875.)

M. Marsh présente àla Pathological SocietyofLondon unspécimen

dostéo-sarcome du maxillaire supérieur qu'il avait enlevé à un jeune

garçonde quatorze ans. Le mal avaitprogressé pendant six mois, et, quand il l'avait examinée,la tumeur se présentait sous l'aspect d'une

saillieau niveau de la face, au-devant de la première molaire. Elle

natteignait pas le fond du palais. Une ponction exploratrice ayant

montréqu'on^se trouvaitenprésence d'un tissu de formation nouvelle

dans1antre, M. Marsh enleva le maxillaire supérieur tout entier, ^ce qui futfait avec

facilité,

puisqu'ilne futpasjugé nécessaire de prolon¬

ger 1incision le long de⁰ l'orbite. M._/ Butlin examina la tumeur et

— 20 -

reconnut un ostéo-sarcome. M. Marsh rapportaunautrecasdesarcome de l'antre, chez un enfantqu'il avait guéripar la résection.

Il

_n'y eut pas de récidive dans l'un ni dans l'autre cas.

ObservationYI

(Michaux, Bulletin de l'Académie de Médecine, 1840.)

Mâchoire supérieure enlevée chez un enfant de onze ans avec succès complet.

Quatre ansavantla résection du maxillairesupérieur, nous avions détruit chez ce petit malade, à l'aide de l'instrument tranchant et du

cautère actuel, unetumeur qui, occupantla gencive gauche,recouvrait plusieurs dents; il fut guéri en apparence; mais la maladie

s'étant

reproduite, il vintnous retrouver, et, le 27juin 1840, nous lui prati¬

quâmes la résection detoutle maxillaire. Aucun accident n'estsurvenu et, le 27 juillet, ce petitjeune homme est retourné chez lui complète¬

mentguéri, et neprésentant à la face quedeux cicatrices linéaires. Le

sinus maxillaire renfermait unetumeur fibreuse qui était adhérente

à

sesparois, etqu'on ne pouvait détruire qu'en enlevant^avecelle lacoque

osseuse formée par la mâchoire supérieure.

Observation YII

(New-York MédicalJournal, 1886.)

Tumeur du maxillaire supérieur. Petite fille de treize ans.

Le docteur Stimsonprésente à la Société chirurgicale de

New-York

une fillettede treize ans, dont la maladiea commencé il ya

trois

ans

et

demi par un petit gonflement de la paroi antérieure du

maxillaire

supérieur gauche; le gonflement aaugmenté de volume,

lentement

pen¬

dant les deuxpremières années, puis plus rapidement pendant

les dix-

huit derniers mois. L'extraction de la tumeur avaitété entreprise

deux

ansauparavant,mais abandonnée _{parce que} la tumeur

paraissait être

un os solide. Legonflement intéressait tout le côté gauche et presque

tout le droit, saufle plancher etle bord de l'orbite. Le nez était

déjete

vers la droite, et laligne des incisivesétait de 1 pouce

1/2

en

avant de

— 21 -

celledu maxillaire inférieur. La

bouche était complètement entr'ouverte

parsuite

de la tumeur

;

celle-ci semblait dure au toucher, résistante à la

pression;

la concavité de la voûte palatine était remplacée par une

convexité surtoutmarquée à gauche.

Plusieurs dents de la mâchoire

supérieure

étaient tombées

;

il

^y

avait trois ulcères superficiels de la

voûtepalatine. La muqueuse

était injectée et plus foncée que normale¬

ment. L'orateur demande à la Société un examen plus

approfondi de

ce

cas, son avis sur

la

nature

de la tumeur et

sur

la nécessité de

l'intervention.

Pourlamajorité,le

pronostic étant fatal si l'on n'intervenait pas,

l'opération était indiquée,

quoiqu'elle fût dangereuse

par

suite de

l'hémorragie et de crainte de

l'introduction du

sang

dans les conduits

respiratoires.

Observation VIII

(Revuede Chirurgie, 1881.)

M. Trélat présente à laSociété de

Chirurgie

un

enfant de

onze ans quiasubi une amputation de la cuisse,pour tumeur

blanche du

genou,

et la résection du maxillaire supérieur pour tumeur

myéloïcfe,

tumeur àmyéloplaxes, tumeur énorme

développée dans le

corps

de l'os.

L'enfantseportefort bien, etl'état

général

est en

voie d'amélioration

rapide depuis l'opération.

Observation IX

(Santesson, Nordiskt médicinArkiv.)

Résection du maxillaire supérieur chez un

enfant de douze

ans,

pour un sarcome caverneux; conservation dupérioste et de

l'apophyse

palatine; reproduction d'une voûte palatine osseuse. Pas

de récidive dix

ans après.

CHAPITRE II

ÉTIOLOGIE

Le motsarcome,

quoique remontant à l'antiquité grecque,

futemployé sans

signification précise jusqu'en 1851, où, dans

un Traité desmaladies

cancéreuses, le sarcome de l'enfant

estréputé

extrêmement

rare.

Nous avons

signalé, dans notre Chapitre premier, une

observation de tumeur du

maxillaire, due à Michaux et

remontantà 1840.

L'histoire du sarcome de

l'enfance

ne

date donc pas d'une

époque bien

reculée.

Est-ce une tumeur aussi rare

qu'on veut bien le dire?

Citons en passant

quelques chiffres. Schwartz, dans sa thèse

d'agrégation, sur

170

cas

d'ostéo-sarcomes est arrivé aux

résultats suivants :

De0à 10 ans

3

De 10 à 20 ans

45

On le voit, c'est

surtout dans la deuxième enfance et dans

l'adolescence_que se

montrent

ces

tumeurs.

Parmi les différentes

parties du squelette, les maxillaires

tiennentsinon le premier,

du moins un rang très avancé.

Sur 100 cas de tumeurs malignes

chez les enfants, Picot

relève 17cas de tumeurs du

maxillaire.

Enfin, RogerWilliams,

dans

un

article sur les tumeurs

malignesdu jeuneâge,

réunit 7

cas

de sarcome du maxillaire

supérieur^; de ceux-ci, 2

sont congénitaux, 1 sur un enfant

detrois ans etdemi, 2 entre dix et quinze ans,et 2au-dessus de quinze ans.

En somme, lesarcome du maxillaireestplus

fréquent

chez l'enfantqu'on ne serait porté à le croire au premier

abord;

c'est

l'opinion

de Letailleurdans sa thèse inaugurale. D'ail¬

leurs ce fait peut

s'expliquer jusqu'à

^uncertain point parles phénomènesde

développement

de l'os maxillaire supérieur.

L'antre

d'Highmore,

formé _par l'écartement des lames osseuses qui constituent le maxillaire supérieur, n'existe pas encore chez le fœtus_; mais il apparaît pendant la pre¬

mière enfance et se

développe

peu à peu. Pendant ce temps,

l'os est le siège d'une sorte decongestion

physiologique

en rapportavecle travailde

développement

_{des paroisosseuses,} qui favorise la formation de tumeurs de tissu nouveau.

Les tumeurs malignes s'éloignent

beaucoup,

^au

point de

vue du _sexe, de ce que l'on observe chez l'adulte_{; on} sait, en

effet,quechezla femmela

fréquence

ducancerestplus grande

que chez l'homme _; dans les premières années de la vie, au

contraire, les garçons sontplussouvent atteints _queles filles.

Quant à la cause de ces tumeurs, elle n'est _pas mieux

connue pour l'enfant qu'elle ne Lest _pour l'adulte. Tout

d'abord,

le

traumatisme,

peut-être

invoqué

trop souventpour expliquer un rôle dans la production du néoplasme, appa¬

raît très nettement, dans certains cas, comme véritable agent provocateur.

Suivant

Estlander,

sur 100 _cas,dans 70 c'est le côté gauche

de la mâchoire qui est le siège de la tumeur. ^« En effet, dit

cemême auteur, la

plupart

des gens se servant de la main gauche pourporter à la bouche les

aliments,

placent

d'abord

naturellement ceux-ci entre les deux arcades dentaires du côté gauche; c'est donc de ce côté que se produisent

les^

pre¬

miers et les plus

énergiques

de tous les mouvements de la mastication ^»

(1).

Nous rapportons ici cet avis d'un maître,

sans chercher _{aucunement à}

l'apprécier.

(i) Estlander, Etude clinique ^sur le sarcome du maxillaire supérieur (Revuede méd. etdechir., 1879).

- 25 ^-

Dans certains cas,

le

sarcome

peut prendre naissance

autour d'une dent déviée ou en

mauvais état, ou d'une

dent en ectopie, comme

le montre l'Observation IV, due à

Lerouge.

Le refroidissement peut,

lui aussi, être incriminé dans

certains cas.

La question

de l'hérédité, déjà si discutée pour les néo¬

plasmes en

général, l'est peut-être davantage quand il s'agit

del'enfance; en effet,

alors

que

Saint-Germain estime que

«l'hérédité paraît manquer

d'une façon absolue au point

devuede l'étiologie »,

Hutchinson

pense que «

l'hérédité est

manifeste dans la grande

majorité de

cancer

chez les

enfants ». Il existe,

paraît-il, des

cas

où l'hérédité semble

très nette_; à côtéde

cela, c'est

ce

qui arrive le plus souvent,

on ne trouve aucun antécédent héréditaire.

L'enfant

que

nous avonspu

examiner

ne

présente rien de particulier sur

cepoint.

L'origine congénitale des sarcomes

est des plus rares, et

cependant, nous relevons

parmi les

cas

cités plus haut

ceuxde RogerWilliams, où

l'on voit deux sarcomes congé¬

nitaux du maxillaire supérieur.

Enfin, nousciterons en passant, comme

facteurs pouvant

avoir une action sur le développement

de l'ostéo-sarcome,

l'influence du pays,

la diathèse rhumatismale, peut-être

même la syphilis, puisque, nous

le

verrons

plus loin à pro¬

pos du traitement, de

Saint-Germain cite

un cas

de sarcome

qui disparut

complètement

par

les frictions mercurielles.

Nous ne donnons ce dernier agent que sous

d'immenses

réserves; le cas, en effet, paraît assez

extraordinaire pour

qu'il soitpermis de se

demander si quelque erreur de diag¬

nostic n'avait pas

fait prendre la tumeur

pour

ce qu'elle

n'était _pas.

Quoi qu'il en soit, dans la

plupart des

cas, ce

qui ressort

de tout ce chapitre, c'est que

l'origine bien nette des sarco¬

mes ne peut être bien

clairement montrée. Nous insistons

en terminant sur ce fait que.

le plus souvent,

on

ne trouve

aucun point de départ ni dans les

antécédents,

ni du côté de la

mâchoire,

ou même dans les récits des parents, qui ne se sont aperçus de l'existence de la tumeur _que

lorsqu'elle

avait déjàatteintun certain degré de

développement.

ANATOMIË

PATHOLOGIQUE

Etudions tout d'abord les sarcomes

du maxillaire supé¬

rieur au point

de

vue

macroscopique : ce sont des tumeurs

charnues, de volume

très variable, arrondies, lisses, bosse¬

lées. En

général, elles sont entourées par une capsule

fibreuse qui

limite le tissu néoplasique d'avec les tissus

voisins. A la coupe on

voit

une

division lobulaire correspon¬

dant aux bosselures extérieures.

Leur couleur est rouge

violacé, elles sont

très vascularisées. Le (issu présente une

consistance molle, il est

friable et

se

laisse facilement

déchirer, en laissant

échapper

une

grande quantité de sang.

Au pointde vue

microscopique, on peut rencontrer chez

l'enfant le sarcome

encéphaloïde, le

sarcome

fasciculé, le

sarcome

myéloïde, qui, lui-même, s'ossifie quelquefois pour

former le sarcome ossifiant.

Tous présentent

des vaisseaux très abondants, sans paroi

propre,creusés dans

la substance même du sarcome. Les

éléments cellulaires sont réunis par une

substance peu

abondante et molle.

Quant aux cellules

elles-mêmes, elles varient suivant la

nature du sarcome. Dans le sarcome

encéphaloïde, on a

des cellules arrondies, en

général petites, constituées par

une masse

protoplasmique englobant un ou plusieurs

noyaux.

Le sarcomefasciculé est formé de

cellules fusiformes avec

les extrémités allongées.

Enfin lesarcome

myéloïde

ou

à myéloplaxes, qui est celui

quel'on rencontre dans

la

presque

totalité des cas, est cons-

— 28 —

titué d'abord de cellules semblables à celles des variétés précédentes. Mais on y trouve en outre des cellules

géantes,

à contour irrégulier, renfermant

cinq

ou six noyaux. Ces noyaux sont disséminées au hasard dans l'intérieur _{de la} cellule,

point

important qui distinguecescellules des cellules de la tuberculose, dont les noyaux sont rangés à la péri¬

phérie. Ces cellules géantes sont appelées les

myéloplaxes

de Robin.

Quelquefois

ony rencontre des cellules anguleuses correspondant aux ostéoblastes. C'est un stade de passage entre le _sarcome myéloïde et le sarcome ossifiant. Celui-ci,

en effet, que l'on rencontre dans l'épulis présente des trabé- cules osseuses en forme _{de rayon.}

Nous n'insisterons _pas

davantage

sur ce point de l'ana- tomie

pathologique

du _sarcome; noussortirions,enle faisant,

du but que nousnous sommes tracé.

CHAPITRE III

SYMPTOMES

Les sarcomes du

maxillaire supérieur peuvent se dévelop¬

perde

deux façons

:

tantôt ils prennent naissance ^au centre

même del'os, c'estlesarcome

central

;

tantôt ils apparaissent

sous le

périoste

: on a

alors le sarcome périostique.

Mais quelque

soit le degré de développement de la tumeur,

nous pouvons

toujours diviser son évolution en trois phrases

bientranchées, que nous

allons maintenant examiner suc¬

cessivement :

La première

période,

que

nous appellerons période de

début, passe dans

la plupart des cas totalement inaperçue;

elle n'est découverte que par

hasard

;

l'enfant n'accuse

aucunegêne, aucune

douleur; aucun symptôme inquiétant

ne se manifeste, ni du

côté de l'extérieur ni du côté de la

bouche. L'état

général du malade n'est nullement troublé.

Cependant, il est

des

cas,

assez rares il est vrai, où l'on

voit se produire

des épistaxis qui se renouvellent fréquem¬

ment et au moindre effort, toujours par

la narine du même

côté, habituellement le

gauche. La respiration devient peu à

peudifficile par cette

même narine; le petit malade cherche

à se débarrasser ; il ne

mouche qu'un liquide muco-puru-

lent, souvent infect et

strié de

sang.

L'ouïe du côté corres¬

pondantdevient dure. L'on se

croit alors en présence d'un

polype

nasal

(*). On extrait alors ce qu'on prend pour un

(h Voir Le Dentu, Leçons surles

pseudo-polypes des fosses nasales.