SARCOIDOSE Item N°124

H.ROPION-MICHAUX, 2011

Item N°124

SARCOIDOSE

Une patiente de 35 ans, sans antécédents, consulte pour une toux sèche, persistante depuis 2 mois, associée à une dyspnée d'effort.

L'interrogatoire confirme une petite baisse de l'état général.

Le cliché thoracique montre les images suivantes :

1- Quelle(s) est (sont) la (les) principale(s) anomalie(s) observée(s)?

2- quel(s) diagnostic(s) peut-on évoquer sur ces images ?

3- quel(s) examen(s) complémentaire(s) d'imagerie radiologique devra(ont) être prescrit(s) ?

Précisez les indications : la technique à utiliser

les principaux éléments séméiologiques à rechercher

4- quel est le rôle de l'imagerie dans la prise en charge de cette pathologie ?

5- Comment apporte-t-on la preuve du diagnostic?

6- Aspects biologiques?

1- Quelle(s) est (sont) la (les) principale(s) anomalie(s) observée(s)?

Soyez précis dans la description des éléments positifs et négatifs

Adénopathies hilaires inter bronchiques bilatérales symétriques non compressives à contours polycycliques nets

C ’ est ce qui est observé dans 95% des cas

Il coexiste des adénopathies latéro trachéales droites dans 70 % des cas.

Les autres sites habituels sont la fenêtre aortico- pulmonaire (50% des cas),et la région sous-carinaire (20%).

Absence d ’ anomalie parenchymateuse

1- Quelle(s) est (sont) la (les) principale(s) anomalie(s) observée(s)?

Soyez précis dans la description des éléments positifs et négatifs

2- quel(s) diagnostic(s) peut-on évoquer sur ces images ?

- hémopathies malignes LMNH

Hodgkin

Castelman à forme disséminée - sarcoïdose ++++

- autres granulomatoses : tuberculose; mycobactéries atypiques , histoplasmose ….

pneumoconioses (silicose) ; amylose

- adénopathies métastatiques (sein,œsophage,rein…) - adénopathies infectieuses

satellites d ’ un foyer infectieux parenchymateux aigu,

chronique, bactérien viral ou parasitaire…

3- quel(s) examen(s) complémentaire(s) d'imagerie radiologique devra(ont) être prescrit(s) ?

Précisez les indications :

la technique à utiliser

les principaux éléments séméiologiques à rechercher

avec des reconstructions en coupes plus épaisses ( 5 mm ) pour l ’ étude des adénopathies médiastinales (dont la visibilité est

rendue plus facile par l ’ injection de PC qui permet d ’ identifier les structures vasculaires : branches artérielles pulmonaires )

Scanner thoracique

en coupes « millimétriques HR » pour l ’ étude du parenchyme

et de l ’ atteinte interstitielle ( « infiltrante » )

M anifestations radiologiques:

L

1 adénopathies hilaires ou médiastinales sans anomalies pulmonaires associées.

2 adénopathies hilaires ou médiastinales avec anomalies pulmonaires associées

3 atteinte pulmonaire diffuse sans adénopathies associées 4 fibrose

la fréquence relative est de l ’ordre de 51% de stade 1 (dont 65% se résolvent) ; 29% de stade 2 (dont 49% se résolvent ); 20% de stades 3 ! Ces groupes ne sont pas des stades d’évolution mais des outils de classification radiologique

adénopathies interbronchiques adénopathies sous-carinaires

adénopathies médiastinales disséminées

1

Adénopathies

Adénopathies médiastinales « pseudo-lymphomateuses »

L’atteinte parenchymateuse est vue

d’emblée en radiographie dans 40% des cas

Elle apparaît en cours d’évolution chez 50 à 65% des patients.

Les adénopathies sont associées d’emblée dans 30% des cas (stade 2)

⇒ Atteinte du compartiment interstitiel où se trouvent les lymphatiques du poumon

2

Atteinte pulmonaire diffuse avec ou sans adénopathies

- Atteinte parenchymateuse typiquement bilatérale et symétrique

- Atteinte des régions sous pleurales et péribronchovasculaires

- Touche surtout les zones supérieures des poumons - Aspects les plus fréquents: nodulaires et réticulo-

nodulaires, plus rarement réticulaires - Consolidation ou verre dépoli

ANALYSE DE LA DISTRIBUTION VERTICALE Prédominance supérieure : Prédominance inférieure :

- histiocytose - fibrose

- sarcoïdose - sclérodermie

- silicose - poumon rhumatoïde

- bérylliose - asbestose

interstitium sous-pleural

et septas interlobulaires interstitium péri-broncho vasculaire ^« périphérique ^»

interstitium péri-broncho

vasculaire ^« central ^» drainage ganglionnaire

Conformément à leur répartition histologique, 75% des granulomes sarcoidosiques sont

péribronchovasculaires et sous-pleuraux.

polyadénopathies médiastinales et hilaires non compressives et symétriques

+

micronodulation diffuse prédominant dans le lobe supérieur droit, les régions sous-

pleurales et péribronchovasculaires

Sarcoïdose =

Stade I

Stade II

Stade III

Stade III

Atteinte lymphatique centro et périlobulaire:

interstitium sous pleural,axes bronchovasculaires et septas interlobulaires

Stade IV

fibrose

Aspergillome

sur fibrose

sarcoïdosique

a. Scanner

diagnostic lésionnel précis des atteintes

parenchymateuses et ganglionnaires thoraciques, voire des

atteintes viscérales abdominales ( foie ,rate ) dans les formes nodulaires

évaluation de la réponse au traitement (avec les EFR ! ) recherche de certaines complications pulmonaires (fibrose,

bronchectasies , greffe aspergillaire … ou autres (neurologiques)

b. PET-CT

 hyperactivité métabolique des lésions ganglionnaires et parenchymateuses (si taille > 10 mm) de sarcoïdose

4- quel est le rôle de l'imagerie dans la prise en

charge de cette pathologie ?

Preuve histo nécesssaire (sauf Sd de Löfgren)

.site pathologique facilement accessible (cutané, ggl)

.biopsies bronchiques et transbronchiques étagées:

granulome tuberculoïde épithélioïde, gigantocellulaires sans nécrose caséeuse

.la fibroscopie permet la réalisation d ’ un LBA:

alvéolite lymphocytaire avec prédominanace de CD4

.médiastinoscopie si négativité des biopsies par voie endobronchique

. biopsie directe de l ’ organe concerné

5- Comment apporte-t-on la preuve du diagnostic?

6- Aspects biologiques?

•   Perturbations immuno : anergie tuberculinique (75%), hypergammaglobulinémie polyclonale et lymphopénie modérée (T)

•   Perturbations biochimiques : augmentation de

l ’ activité sérique de l ’ ECA: hyperproduction par les

cellules du granulome, non spécifique, hypercalciurie,

plus rarement hypercalcémie

Quelques dossiers récents…

Homme 36 ans

Femme 30 ans, découverte fortuite

Homme 52 ans

Homme 30 ans, suivi systématique d’un lymphome guéri

Femme 77 ans

Sarcoïdose extra thoracique

Sd de Löfgren

Sd de Heerfordt

7-Eléments cliniques évocateurs

érythème noueux,fièvre,IDR - adénopathies hilaires bilatérales arthralgies genoux chevilles

fièvre

tuméfaction parotidienne uvéite antérieure

paralysie faciale

anomalies de la radiographie thoracique 50 % symptômes respiratoires 22 %

érythème noueux 14 %

signes oculaires 8 %

signes cutanés 4 %

signes généraux rares

8-Circonstances de découverte de la sarcoïdose :

•   - atteinte fonctionnelle pulmonaire (diffusion DL CO < 60%)

- hypercalcémie

•   - atteinte oculaire menaçant la vision ( uvéite postérieure )

•   - insuffisance rénale

9-Signes de gravité (indications de la corticothérapie)

10-sarcoïdose extrathoracique

10-sarcoïdose extrathoracique

•   1. Atteinte cutanée:

–  Spécifique: sarcoïdes à gros ou petits nodules ou diffus en placard (lupus pernio): bruns violacés indolores

- Non spécifique:

érythème noueux

•   2. Adénopathies périphériques: aires cervivales basses, sus clav, epitrochléennes

•  3. Atteinte occulaire:uvéite antérieure,

exceptionnellement post; kératoconjonctivite, conjonctivite rétropalpébrale, choriorétinite

•  4. Atteinte neurologique: n. crâniens: PFP++; ou SNC:

méningite, diabète insipide, panhypopituitarisme par infiltration hypothalamique

•   5. Atteinte cardiaque: troubles de la conduction, du

rythme, de la repolarisation, dyskinésie

•   6. Atteinte rénale: lithiase, néphrocalcinose, néphrite interstitielle, glomérulopathie

•   7. Atteinte hépatosplénique: HMG, SMG, altérations fonctionnelles hépatiques rares.

sarcoïdose atteinte splénique et hépatique

Atteinte digestive

•   8. Atteinte ostéoarticulaire:

–   symptomatologie « polyarthritique » ( pseudo-PR )

électivement aux membres inférieurs:genou,cheville parfois mains et poignets, aiguë ou subaiguë, généralement

résolutives parfois récidivantes, de bon pronostic

–   forme à type d ’ « enthésiopathie » ( pseudo-SA ) talalgie, tendinite achilléenne,douleurs sacro-iliaques, isolée ou

associée à un érythème noueux

Atteinte osseuse: ostéite cystoïde bulleuse, maladie de Perthes-Jungling

Atteinte des phalanges des mains de manière caractéristique ou des pieds

>> lacis lacunaire centré par la diaphyse (aspect grillagé ou lacunaire :

« ostéite kystique ») en Rx, plus rarement ostéosclérose

>> déformation secondaire aux fractures pathologiques sans atteinte directe des articulations

>> ostéopénie et amincissement cortical

>> lacune à l’emporte pièce sans réaction périostée

>> tuméfaction secondaire des tissus sous cutanés

>> condensations diffuses ou nodulaires des extrémités (acro- ostéosclérose) ou lyse de la phalange distale (acro-ostéolyse)

>> destruction des OPN, rare

Atteinte classique de la 2^e phalange du majeur, souvent symétrique

Image classique de lacunes ici sur la deuxième phalange d’un doigt

Respect des articulations

sarcoïdose osseuse

maladie de Perthes-Jüngling doigts « en saucisse »

T1 T2 fat sat

T2 fat sat

T1 T2 fat sat

T1

Diagnostic différentiel

tuberculose osseuse digitale : spina ventosa

autres infections granulomateuses hémangiomes osseux multiples

xanthomatose osseuse

métastases osseuses ( K bronchique) dysplasie fibreuse

enchondromatose ou Mie d ’ Ollier

•   9. Autres:

–   ORL: parotidite, atteinte nasale ou pharyngée

–   musculaire: nodules profonds

(pseudomyopathie des

•   9. Autres:

–   Tendons et ligaments ténosynovite