Valeur pronostique des décréments mesurés lors de la stimulation nerveuse répétitive chez des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique

(1)

F.C.Wang

Département de Neurophysiologie

Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique

Valeur pronostique des

décréments mesurés

lors de la S.N.R. chez des

patients souffrant de

(2)

Décréments et S.L.A.

Historique

•

Mulder DW, Lambert EH, Eaton LMMulder DW, Lambert EH, Eaton LM

Neurology

Neurology 19591959

•

Denys EH, Norris FH, JrDenys EH, Norris FH, Jr

Arch Neurol

Arch Neurol 1979 1979

•

Bernstein LP, Antel JPBernstein LP, Antel JP

Neurology

Neurology 1981 1981

•

Killian JM, Wilfong AA, Burnett L, Appel SH, Bolland DKillian JM, Wilfong AA, Burnett L, Appel SH, Bolland D

Muscle Nerve

(3)

Décréments et S.L.A.

Corrélations

•

Degré d’atrophie musculaire Degré d’atrophie musculaire (Mulder

(Mulder et al_{et al}., Dennys et Norris)., Dennys et Norris)

•

Rapidité d’aggravation clinique Rapidité d’aggravation clinique (Bernstein et Antel)

(Bernstein et Antel)

(4)

Décréments et S.L.A.

Matériel et Méthode

•

15 patients souffrant de S.L.A.15 patients souffrant de S.L.A.

•

Age : 57 Age : 57  9 ans (44 – 71)_{9 ans (44 – 71)}

•

Critères de l’Escorial (Brooks 1994)Critères de l’Escorial (Brooks 1994)

à l’exception du critère d’exclusion relatif au

décrément (> 20 %)

(5)

Matériel et Méthode

•

15 sujets sains15 sujets sains

•

Age : 59 Age : 59 _{15 ans (4O – 77)}_{15 ans (4O – 77)}

(6)

Décréments et S.L.A.

Matériel et Méthode

•

Décrément (condition basale) au niveau desDécrément (condition basale) au niveau des muscles thénariens (S.N.R. 3 Hz) chez les 15

muscles thénariens (S.N.R. 3 Hz) chez les 15

patients (avant traitement par riluzole) et les 15

sujets contrôles

•

Réponse M, nombre et taille des U.M.Réponse M, nombre et taille des U.M.

thénariennes chez 10 patients avant et après

1 an de traitement par riluzole

(7)

2 3 4 1

Décréments et S.L.A.

T.A.S.P.M. : principe



Estimation de la taille moyenne des U.M.s

•

échantillon de 10 U.M.s

•

stimulation nerveuse incrémentale

•

en des points multiples du trajet nerveux

•

2 ou 3 U.M.s sélectionnées (5 critères) en chaque point de stimulation



Mesure de la taille de la réponse M

(8)

Décréments et S.L.A.

Résultats :

décréments

Normaux S.L.A. D éc ré m en ts (% ) 5,8 14,9 0 5 10 15 20 25 • 8/15 > 10 % • max. : 35 % • p < 0,005

(9)

Perte d’U.M./an 56 ± 24 % (27-99)

Décréments et S.L.A.

Résultats :

ENUM thénarienne

Normaux S.L.A. EN U M t hé na ri en ne 10 100 400 263 ₄₀ ₁₉ T0 T1

(10)

Décréments et S.L.A.

Résultats :

taille des U.M. thénariennes

Normaux S.L.A. T ai lle m oy en ne d es U .M . ( µV .m s) 10 100 1000 94 ₃₃₅ ₄₁₇ T0 T1

(11)

Réduction de la M/an

57 ± 29 % (10-99)

Décréments et S.L.A.

Résultats :

réponse M thénarienne

Normaux S.L.A. Ré po ns e M (m V. m s) 3 10 30 21,9 10,8 5,2 T0 T1

(12)

Décréments et S.L.A.

21,9 10,8 5,2

Décrément ENUM TmPUMs (µV.ms) Taille de la M (mV.ms)

T0 T0 T1  (%) T0 T1  (%) T0 T1  (%) 4% 6 2 -67 833 2.250 170 5,0 4,5 -10 7% 77 53 -31 273 270 -1 21,0 14,3 -32 12% 72 20 -72 171 340 99 12,3 6,8 -45 9% 17 9 -49 412 244 -41 7,0 2,2 -68 27% 7 4 -43 343 75 -78 2,4 0,3 -88 5% 26 19 -27 119 84 -29 3,1 1,6 -48 35% 33 1 -97 297 100 -66 9,8 0,1 -99 33% 40 15 -63 353 373 6 14,1 5,6 -60 19% 46 10 -78 248 150 -40 11,4 1,5 -87 8% 74 53 -29 299 279 -7 22,1 14,8 -33 Corrélations (r) 0,17 0,44 0,57 0,16 0,37 0,48 0,08 0,44 0,77

(13)

10,8 Réduction de la réponse M / an (%) 3 10 40 r = 0,77 p < 0,01 100 0 50 D éc ré m en t (% )

Décréments et S.L.A.

(14)

Décréments et S.L.A.

Résultats : décrément vs rapidité de réduction de la M

min (n = 5) D éc ré m en ts (% ) 24,6 7,2 0 20 40 max (n = 5)

p < 0,01

(15)

Décréments et S.L.A.

Discussion

•

Un décrément pathologique (> 10 %) est Un décrément pathologique (> 10 %) est fréquemment observé (53 % des patients)

fréquemment observé (53 % des patients)

dans la S.L.A.

•

Valeur maximale observée = 35 %Valeur maximale observée = 35 %

Décrément > 20 % : n’est pas un critère d’exclusion du diagnostic de S.L.A.

(16)

Décréments et S.L.A.

Discussion

•

Seule la réduction de la Seule la réduction de la réponse Mréponse M/an est /an est significativement corrélée au décrément à T0

significativement corrélée au décrément à T0

Réponse M = E.N.U.M. X Taille moyenne P.U.M.s Une valeur élevée du décrément annonce une

(17)

70 70 100100 10001000 3 3 10 10 300 300 100 100 2000 2000

Décréments et S.L.A.

Discussion

E. N .U .M . t hé na ri en ne TmPUMs (µV.ms) r = - 0,60 r = - 0,60 p < 0,001 p < 0,001

(18)

Décréments et S.L.A.

Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut

Discussion

• Dans la S.L.A., la taille des unités motrices Dans la S.L.A., la taille des unités motrices restant fonctionnelles augmente grâce à la

restant fonctionnelles augmente grâce à la

réinnervation collatérale

• La réinnervation collatérale est un processus La réinnervation collatérale est un processus dynamique qui demande une

dynamique qui demande une maturationmaturation pour pour être pleinement efficace

(19)

Décréments et S.L.A.

Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique

Discussion

• La réinnervation collatérale débutante, et donc La réinnervation collatérale débutante, et donc immature, associe

immature, associe blocs de conduction blocs de conduction intermittents de la conduction axonale

intermittents de la conduction axonale et et déficit déficit de transmission des J.N.M.

de transmission des J.N.M. néoformées néoformées (réduction du facteur de sécurité)

(réduction du facteur de sécurité)

• La maturation de la réinnervation collatérale est La maturation de la réinnervation collatérale est tributaire du

tributaire du facteur tempsfacteur temps et probablement et probablement d'autres facteurs de maturation

(20)

Décréments et S.L.A.

Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut

Discussion

• Taux d’immaturité de la réinnervation collatérale Taux d’immaturité de la réinnervation collatérale augmente lorsque la perte d’unités motrices

augmente lorsque la perte d’unités motrices

s’accélère

• Déficit, variable selon les patients, en facteursDéficit, variable selon les patients, en facteurs de maturation de la réinnervation collatérale

de maturation de la réinnervation collatérale Décrément pathologique

(21)

Décréments et S.L.A.

Conclusion

• Le décrément de la réponse motrice évoquée par Le décrément de la réponse motrice évoquée par la S.N.R. à 3 Hz peut être considéré comme

la S.N.R. à 3 Hz peut être considéré comme

un

un élément prédictifélément prédictif de l’évolution des patients de l’évolution des patients atteints de S.L.A.

atteints de S.L.A.

• Décrément > 10 %Décrément > 10 % : indicatif d’une perte rapide : indicatif d’une perte rapide des unités motrices associée à un degré élevé

des unités motrices associée à un degré élevé

d’immaturité de la réinnervation collatérale

(22)

Questions ?

(23)

21,9 _10,8 _5,2 D éc ré m en t (% ) Perte d’U.M. / an (%) 3 10 40 r = 0,55 p = 0,10 0 -100

Résultats: décrément vs perte d’U.M./an

-50

(24)

Décréments et S.L.A.

Résultats : décrément vs rapidité de perte des U.M.s

min (n = 5) D éc ré m en ts (% ) 20,6 11,2 0 20 40 max (n = 5)