Tumeurs-paupieres

(1)

LES TUMEURS PALPÉBRALES

MALIGNES

(2)

Introduction

• Peu fréquentes:

– 5 à 10 % des cancers cutanés

– 10 % des tumeurs palpébrales (90% des tumeurs palpébrales sont bénignes)

• Problèmes:

– Thérapeutiques

– Pronostic visuel, esthétique, vital

(3)

Introduction

• Types histologiques et leurs caractéristiques?

(4)

Introduction

• Éléments à rechercher à l’étude clinique et paraclinique?

(5)

Introduction

• Règles d’exérèse chirurgicale

– Marges d’exérèse?

– Exérèse transfixiante ou non?

– Indications des exentérations?

(6)

Introduction

• Quand reconstruire?

(7)

Introduction

• Comment reconstruire?

(8)

Introduction

• Place du traitement non chirurgical?

(9)

Introduction

• Pronostic?

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Anatomie

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1. musculus (m) frontalis ; 2. m

orbicularis oculi ; 6. m zygomaticus minor ; 7.

m zygomaticus major ; 13. m corrugator

supercilii ; 15. m procerus ; 16. m

compressor nasi ; 21. m dilatator naris ; 25. m

depressor septi.

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Fonctions palpébrales

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• Protection du globe occulaire

• Drainage lacrymal

• Expression mimique

• Esthétique

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LES TUMEURS PALPÉBRALES

(40)

Tumeurs du sujet âgé à partir de la soixantaine

Pas de prédominance de sexe

(41)

• Types histologiques

– Le carcinome basocellulaire (62 à 91 % selon les séries) – Le carcinome spinocellulaire (3,5 à 12,5 % )

– Le carcinome des glandes sébacées ( 1 à 23 % ) – Le mélanome malin (0,6 à 3,9 % )

– Autres :

• Tumeurs malignes des glandes sudoripares, vasculaire, nerveuses , mésenchymateuses

• Métastases palpébrales (exceptionnelles)

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• Localisations :

Paupière inférieure: 49 % Canthus médial : 42 %

Paupière supérieure : 6 % Canthus latéral : 1,6 %

( le carcinome des glandes sébacées fait exception, son siège de prédilection est la

paupière supérieure:

48 à 67 % des cas )

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Evaluation clinique et

paraclinique

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Interrogatoire

• Motif de consultation:

– lésion d’aspect tumoral

– Lésion inflammatoire ( blépharoconjonctivite, chalazion, Meibonite…)

– Lésion pigmentée

• Antécédents:

– Facteurs de risque :

• Exposition solaire

• Lésion dermatologique précancéreuse

– Notion de récurrence après un traitement initial

• Durée d’évolution

(45)

Examen clinique

• Local

• Locorégional

• Général

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Examen clinique local :

– Localisation – Taille

– Aspect macroscopique

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Examen clinique locorégional :

• Envahissement orbitaire

• Examen des aires ganglionnaires:

(parotidiens, pré – auriculaire, sous mentonière, sous maxillaire)

(48)

Examen clinique locorégional

• Signes cliniques d’envahissement orbitaire?

(49)

Examen clinique locorégional

• Troubles de la mobilité oculaire

• Déplacement du globe oculaire (exophtalmie, déviation du globe)

• Ptosis

• Épiphora

• Fixation à l’os à la palpation

• L’envahissement peut être infraclinique +++

(50)

Examen clinique général

• Examen général

– Foie

– Poumon – Os …

(51)

Bilan paraclinique

• D’extension ( TDM +++)

• D’opérabilité

(52)

Diagnostic positif

• Biposie – éxérèse +++

• Biopsie partielle

• Cytoponction ( tumeurs orbitaires )

(53)

Diagnostic différentiel

• Tumeurs bénignes: ( beaucoup plus fréquentes)

– Kératose seborreique – Pilomatrixome

– Hydrocystome

– Trichoépithéliome – Kératoacantome – Botriomycome …

è Diagnostic différentiel clinique difficile : intérêt de la corrélation anatomoclinique +++

(54)

MOYENS DE TRAITEMENT

– Chirurgie

• Exérèse carcinologique

• Reconstruction

– Radiothérapie – Chimiothérapie – Autres

(55)

• Exérèse chirurgicale de la tumeur :

– Avantages:

•Permettre une exérèse complète et une analyse anatomopathologique

– Techniques:

•Techniques utilisant l’examen extemporané

–Technique micrographique de Mohs –Technique dite « tarte de Tubingen »

•Exérèse tumorale avec des marges de sécurité, suivie d’une étude anatomopathologique de la pièce après fixation en paraffine

MOYENS DE TRAITEMENT

(56)

• Exérèse chirurgicale

Marges de sécurité en fonction de:

– Le type histologique suspecté – La taille de la tumeur

– La localisation

– la prise en charge en 1^ère intention ou en récidive

– Exérèse chirurgicale en profondeur:

• Exérèse superficielle cutanéo – musculaire

• Exérèse transfixiante

• Éxentération

(57)

– Les marges de sécurité:

•Les carcinomes:

–3 à 15 mm

– fonction du type histologique, de la taille de la tumeur , de sa localisation, du caractère récidivant.

–Les carcinomes à haut risque nécessitant une exérèse large:

»Carcinome basocellulaire sclérodermiforme

»Carcinome des glandes sébacées

»Carcinome épidermoide > 2 cm

»Lésions récidivantes

»Siège canthal interne

•le mélanome malin: 1 à 3 cm, fonction de l’indice de Breslow

MOYENS DE TRAITEMENT

(58)

• L’exérèse en profondeur

–Exérèse superficielle cutanéo – musculaire :

»carcinome superficiel distant du bord libre de plus de 5 mm –Exérèse transfixiante :

»Lésion profonde et /ou touchant le bord libre

•L’exentération :

–Atteinte du septum (envahissement de la graisse orbitaire) –Atteinte bulbaire

–Invasion orbitaire extensive

MOYENS DE TRAITEMENT

(59)

• Curage ganglionnaire:

– En cas de présence de nodules ganglionnaire métastasique ( périauriculaire, parotidien, sous maxillaire, sous mentonnier)

– Niveau III et IV selon Clark pour le mélanome malin

MOYENS DE TRAITEMENT

(60)

• Chirurgie de reconstruction :

– Buts :

• Restaurer la protection du globe oculaire

• Conserver un champ visuel suffisant

• Rendre au patient l’aspect normal de son visage et de son regard

MOYENS DE TRAITEMENT

(61)

– Quand reconstruire?

• Reconstruction immédiate :

– examen extemporané possible.

– tumeurs de petites tailles, bien limitées, non infiltrantes et non récidivantes

– tumeurs étendues de la paupière supérieure dont l’exérèse est transfixiante risquant de menacer le pronostic fonctionnel

• Reconstruction souvent différée de quelques jours:

– impossibilité de réalisation d’un examen extemporané – tumeurs mal limitées, récidivantes

MOYENS DE TRAITEMENT

(62)

– Principes :

• Reconstruire les différents plans

• Privilégier le moyen le plus simple

• Privilégier la paupière inférieure pour reconstruire la paupière supérieure

CHIRURGIE DE RECONSTRUCTION

(63)

– Comment reconstruire?

• Fonction de:

– L’étendue en surface et en profondeur de la PDS – Le siège de la PDS

– La qualité des tissus avoisinants (laxité, état cicatriciel…) – Les habitudes du chirurgien

MOYENS DE TRAITEMENT

(64)

Moyens de reconstruction

(65)

RECONSTRUCTION PALPÉBRALE

PDS superficielle (cutanéo - musculaire)

Suture directe Lambeaux locaux

Greffe de peau totale

(66)

RECONSTRUCTION PALPÉBRALE

PDS de pleine épaisseur

Reconstruction du plan conjonctival Reconstruction du plan cuaténo - musculaire et tarsal

Mobilisation des cul de sac conjonctivaux

Greffe de muqueuse buccale

(face interne des joues, face muqueuse

de la lèvre inférieure, fibromuqueuse

palatine )

Greffe chondromuquese

nasale(septum, cartilage triangulaire

ou alaire)

Greffes tarsoconjonctivales

Lambeaux tarsoconjonctivaux

(67)

RECONSTRUCTION PALPÉBRALE

PDS transfixiante de la paupière inférieure

Égale ou inférieure à 1/4

Suture directe

De 1/4 à 1/3

Suture

avec cantholyse externe

Plus du 1/3

Versant externe

Lambeau temporo – jugal de Mustardé

Lambeau musculo – cutané externe de la paupière supérieure

moyen 1/3

Lambeau temporo – jugal de Mustardé

Lambeau de tripier Lambeau tarsoconjonctival

+ greffe cutanée

Versant interne

Lambeaux frontaux Lambeau orbitonasogenien

(68)

PDS transfixiante de la paupière supérieure

Égale ou inférieure à 1/4

Suture directe

Entre le 1/4 et la 1/2

Lamb d’abbé avec suture de la zone donneuse

Greffe composée de pleine épaisseur

Entre la 1/2 et les 3/4

Lamb d’abbé avec réparation de la one donneuse par lamb temporo jugal

de Mustardé

Lamb de Cutler –

Beard

Subtotale ou totale

Lamb d’Abbé – mustardé Lamb de

Cutler - Beard Lamb frontal

externe, médian ou paramédian

(69)

PDS du canthus interne

Axiale

Inférieure à 1,5 cm Étendue

Cicatrisation dirigée Greffe de peau totale Lamb glabellaire

Lamb frontal

Non axiale

Lamb bilobé orbitonasogénien

(70)

PDS du canthus externe

Superficielle

Lambeau musculocutané de la paupière supérieure de

rotation

Profonde

Reconstruction

tarsoconjonctivale Reconstruction cutanée

Déploiement du cul de sac conjonctival supérieur

Greffe de muqueuse buccale

Lamb cutanés temporaux de rotation

Lamb de fascia temporalis greffé

(71)

• Reconstruction bipalpébrale :

– Rare, complexe – Se fait par étapes:

• Suture de la conjonctive du cul de sac supérieur à celle du cul de sac inférieur

• Greffe de peau totale sur l’ensemble

• Ouverture progressive de la fente palpébrale

– Quand les culs de sac conjonctivaux ne sont pas suffisants:

• Greffe muqueuse

• Couverture par lambeau

• Remplacement du lambeau par greffe de peau totale au niveau de la paupière supérieure

• Ouverture progressive de la fente palpébrale

(72)

• Problème des voies lacrymales

– Sutures canaliculaires

– Greffes veineuses ou arterielles

– Matériaux étrangers ( tube plastique ou verre ou silicone)

– Dacryosyststomie

– Sujets âgés : sécheresse oculaire +++

(73)

Techniques:

Radiothérapie de contact

(rayonnement qui s’amortit rapidement dans les couches sous jacentes )

Électrons

(pour les tumeurs radiorésistantes ou très étendues)

Curiethérapie

(au fil d’iridium ou à l’iode 125)

RADIOTHÉRAPIE

(74)

Indications:

En première intention pour:

Tumeurs nécessitant des chirurgies lourdes chez des patients en mauvais état général

En complément d’une chirurgie pour:

Epithéliomas sclérodermiformes de l’angle interne

Tumeurs récidivantes

Exérèse histologiquement incomplète si le patient refuse la réintervention

Alternative à l’exentération pour les épithéliomas envahissant l’orbite è monophtalme +++

Atteinte ganglionnaire

RADIOTHÉRAPIE

(75)

• Inconvénients:

– Absence de contrôle histologique des berges

– Complications:

• Sténose des voies lacrymales (sécheresse oculaire)

• Atrophie cutanée

• Rétraction (ectropion)

• Cataracte

RADIOTHÉRAPIE

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• Chimiothérapie:

– Intérêt de certains agents dans les carcinomes épidermoides avancés ou multiples et dans le xéroderma pigmentosum

• Cryochirurgie:

– Réservée aux petites tumeurs superficielles < 5 mm d’épaisseur

– Inconvenient: impossiblité de contrôle

anatomopathologique de l’efficacité du traitement

AUTRES MOYENS DE TRAITEMENT

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• Facteurs histologiques:

– Épithélioma basocellulaire:

• Types nodulaire et superficiel : moins agressifs

• Type sclérodermiforme: risque important de récidive, excision incompléte fréquente

– Carcinome épidermoide:

• Carcinome épidermoide peu différencié: taux de récidive plus élevé

– Carcinome des glandes sébacées:

• Taux de mortalité élevée (30%)

• Facteurs pronostic: degré de différenciation et d’infiltartion

– Mélanome malin:

• Indice de Breslow, niveau de Clark

FACTEURS DE PRONOSTIC

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• Autres facteurs de pronostic:

– Site palpébrale de la tumeur:

• Canthus médial +++

• Paupière supérieure pour le carcinome des glandes sébacées

– Durée d’évolution

– Récidive après un traitement initial:

• Extension en profondeur plus importante

• Forme anatomopathologique plus agressive

• PDS occasionnée par la chirurgie secondaire plus importante, reconstruction plus difficile

FACTEURS DE PRONOSTIC

(79)

Conclusion

• Peu fréquentes

• Pronostic fonctionnel visuel voir vital parfois mis en jeu

• L’amélioration du pronostic passe

obligatoirement par une prise en charge précoce

(80)

(81)

Double apport de la chirurgie plastique :

Exérèse carcinologique

Règles d’exérèse tumorale codifiées

Ne doit pas se soucier de la reconstruction

Réparation de la fonction et de l’aspect esthétique de la paupière

Moyens de réparation multiples et adaptés à chaque cas

(82)

• Pronostic?

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Cas cliniques

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