CAS CLINIQUE /CASE REPORT
Thrombose de la veine dorsale superficielle du pénis (maladie de Mondor)
A report of superficial dorsal penile vein thrombosis (penile Mondor
’s disease)
E. Desportes · A. Rabii · R. Dautry · S. Djebbar · V. Hummel · E. Schouman-Clayes · V. Ravery · B. Dallaudière
Reçu le 22 juillet 2013 ; accepté le 25 juillet 2013
© SFMU et Springer-Verlag France 2013
Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 25 ans qui a présenté une thrombose de la veine dorsale superficielle de la verge ou maladie de Mondor, une maladie rare associant une douleur et une induration de la partie dorsale de la verge, ses principales étiologies, le diagnostic, le traitement et le suivi.
Introduction
La thrombose veineuse superficielle a été initialement décrite par Mondor en 1939 au niveau des veines sous- cutanées de la paroi thoracoabdominale antérolatérale [1].
La maladie de Mondor localisée au pénis a été décrite pour la première fois en 1950 par Braun-Falco, puis Helm et Hodge [2,3] ; depuis, moins de 50 cas ont été rapportés. Le patient se présente généralement avec une rougeur et un gon- flement de la face dorsale du pénis, accompagnée d’une veine thrombosée palpable et douloureuse. L’étiopathogénie sous-jacente reste encore inconnue mais l’étiologie la plus souvent mise en cause est un étirement et une torsion de veines du pénis lors de rapports sexuels prolongés et inten- ses. Auparavant, elle était traitée avec des antibiotiques, anti- inflammatoires et pansements héparinés [4–6]. Nous présen-
tons le cas d’un homme qui a été admis pour cette patho- logie, traité avec succès.
Cas clinique
Un homme de 25 ans s’est présenté dans notre service pour des douleurs de la verge depuis 18 heures, apparues après un rapport sexuel. Il a également noté l’apparition d’un cordon induré douloureux sur la face dorsale de son pénis. L’inter- rogatoire n’a retrouvé aucune notion de traumatisme récent ou d’utilisation de vasoconstricteurs, ni fièvre ou signes fonctionnels urinaires. L’examen physique a effectivement révélé un mince cordon superficiel, palpé sur la face dorsale du pénis à sa partie proximale, avec une portion dilatée d’en- viron 0,5 cm de diamètre, s’étendant sur 2 à 3 cm dans la région sus-pubienne. Le cordon était douloureux à la palpa- tion, et le tissu cutané sus-jacent était intact, sans érythème (Fig. 1). Le reste de l’examen génito-urinaire était sans par- ticularité, aucune adénopathie inguinale n’a été retrouvée, et les examens biologiques standard (sang et urine) étaient nor- maux. Le diagnostic de thrombophlébite de la veine dorsale superficielle de la verge a été évoqué. Une échographie pénienne a été réalisée, révélant une thrombose de la veine dorsale superficielle avec l’absence de signes de flux vei- neux en doppler, ainsi que la présence d’un caillot intravas- culaire (Fig. 2), confirmant le diagnostic de thrombose de la veine dorsale superficielle. Un traitement conservateur a été instauré, comprenant antalgiques et injection d’héparine sous-cutanée pendant 72 heures. Le patient a été informé de la nécessité d’une abstinence sexuelle jusqu’à disparition complète des symptômes, d’un contrôle à une semaine et un mois, ainsi qu’un contrôle échographique à neuf semaines.
Lors du premier contrôle, la douleur avait diminué de manière significative mais il persistait une induration super- ficielle de la verge. Le patient a interrompu l’héparine pen- dant trois jours à cause d’un hématome sur le site d’injection.
Un mois plus tard, l’examen clinique s’était normalisé. Les
E. Desportes (*) · R. Dautry · S. Djebbar · V. Hummel · E. Schouman-Clayes · B. Dallaudière
Service de radiologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Assitance publique–Hôpitaux de Paris, CHU Paris-VII Diderot, 46, rue Henri-Huchard, F-75018 Paris, France
e-mail : desportes.emilie@yahoo.fr A. Rabii · V. Ravery
Service d’urologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Assitance publique–Hôpitaux de Paris, CHU Paris-VII Diderot, 46, rue Henri-Huchard, F-75018 Paris, France
E. Schouman-Clayes · V. Ravery
Université Paris-VII Diderot, 46, rue Henri Huchard, F-75018 Paris, France
Ann. Fr. Med. Urgence (2013) 3:337-339 DOI 10.1007/s13341-013-0350-x
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tests biologiques ont montré un taux normal de protéine S, de protéine C et de l’activité antithrombine III. Une écho- graphie a été réalisée à neuf semaines, révélant une reper- méabilisation de la veine dorsale superficielle.
Discussion
La maladie de Mondor est une affection bénigne qui affecte la veine dorsale superficielle du pénis, survenant chez les hommes ayant une vie sexuelle active. L’étiopathogénie reste inconnue, mais de nombreux facteurs de risque sont
décrits. Le principal est une activité sexuelle excessive, mais ont également été décrits les traumatismes, l’abstinence sexuelle prolongée, les processus infectieux locaux ou à dis- tance, une obstruction veineuse secondaire à une distension vésicale, des tumeurs pelviennes ou des agents vasoconstric- teurs utilisés dans certaines pratiques sexuelles, ainsi que l’abus de certaines substances intraveineuses. Des associa- tions avec certaines tumeurs (vessie et prostate) ont été rap- portées, et cette pathologie a également été décrite comme une première manifestation inhabituelle d’adénocarcinome pancréatique métastasé [7]. Cependant, la maladie de Mon- dor peut survenir sans étiologie clairement identifiée. Un déficit idiopathique en protéine S est considéré comme un facteur de risque ; il s’agit d’une protéine plasmatique anti- thrombotique, agissant comme cofacteur de la protéine C activée. L’examen histopathologique des pièces chirurgica- les prélevées chez des patients atteints de la maladie de Mon- dor opérés révèle des veines dont la paroi présentait une épaisseur variable (2,1 à 3,2 mm) ainsi que du matériel thrombotique endoluminal constitué de globules rouges, de plaquettes et de fibrine. Le diagnostic de maladie de Mondor est le plus souvent clinique ; les patients présentent un cor- don induré sur la face dorsale du pénis, qui correspond à la veine dorsale thrombosée, devenue épaisse et adhérente à la peau sous-jacente. Souvent, la lésion va s’étendre de façon crâniale jusque dans la zone sus-pubienne, et la veine peut sembler gonflée et érythémateuse. Un bilan par écho-doppler est souhaitable, en particulier dans les cas litigieux, possible- ment hors des structures d’urgence en l’absence de gravité, permettant en outre la confirmation diagnostique mais éga- lement l’obtention une imagerie de référence pour le suivi.
L’écho-doppler montre habituellement une non- compressibilité de la veine dorsale superficielle de la verge et/ou une absence de flux veineux, et plus rarement la visua- lisation directe du thrombus endoluminal [8]. Les diagnos- tics différentiels face à un gonflement douloureux déformant la verge incluent la fracture de corps caverneux, aisément identifiable par le patient par la survenue d’un craquement audible lors d’un rapport sexuel ou d’un traumatisme ainsi que l’apparition d’un hématome ; la maladie de La Peyronie, qui est une déviation douloureuse de la verge lors de l’érec- tion, la rendant parfois impossible, sans palpation de cordon induré dorsal ; un lymphœdème qui est un gonflement dou- loureux de la verge mais également de la bourse ; et enfin la lymphangite sclérosante, caractérisée par la présence de vaisseaux lymphatiques épaissis, dilatés et serpigineux [8].
Le traitement est ambulatoire, et des anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être administrés pour soulager la dou- leur, mais ils n’accélèrent pas la guérison. Notre patient a reçu des anticoagulants pendant 72 heures, ce qui reste sujet à controverse et n’est pas recommandé de façon générale dans la littérature chez les patients atteints de maladie de Mondor ; cependant, Sasso et al. [6] la recommandent à la Fig. 1 Thrombose de la veine dorsale superficielle de la verge
Fig. 2 Écho-doppler veineux de la verge
(A. Coupe axiale. B. Coupe longitudinale, mode B) Thrombose de la veine superficielle (V Sup) : augmentation de calibre segmen- taire et absence de compressibilité de la veine, matériel thrombo- tique échogène endoluminal visible. Veine profonde (V prof) d’as- pect normal, de petite taille et de contenu hypoéchogène. Sur le doppler (C), le flux veineux n’est pas décelable au niveau de la thrombose
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phase aiguë (24–48 heures) afin d’éviter la survenue d’un nouvel événement thrombotique. Ils sont également indiqués chez les patients ayant des antécédents de maladie thrombo- embolique ou des troubles de la coagulation [9]. Cependant, l’abstention sexuelle totale jusqu’à disparition complète des symptômes reste la mesure thérapeutique la plus efficace. Un suivi extérieur doit être réalisé à une semaine et un mois, possiblement hors des structures d’urgences également. La reperméabilisation de la veine dans la maladie de Mondor survient de façon spontanée et se produit dans un délai moyen de trois semaines, mais peut durer jusqu’à huit semai- nes ; l’induration peut persister un an. Un contrôle par écho- doppler est indispensable au suivi : un traitement chirurgical est indiqué si il montre une absence de reperméabilisation de la veine à neuf ou dix semaines ou une extension du caillot sous traitement médical bien conduit [6]. Certaines compli- cations peuvent avoir lieu : un cas de phimosis a été rapporté, secondaire à l’œdème qui survient pourtant rarement dans la maladie de Mondor [10] ; des difficultés érectiles pouvant mimer la maladie de La Peyronie [11], et une récidive peut survenir, en rapport avec une activité sexuelle prédisposante.
Conclusion
La maladie de Mondor localisée au pénis est une affection rare et bénigne dont la pathogénie n’est pas encore claire, de diagnostic clinique mais dont le bilan par écho-doppler est souhaitable, en particulier dans les cas litigieux et pour le suivi. Un traitement symptomatique est suffisant dans la plu- part des cas, comprenant une information claire et appro- priée, une réassurance, une abstention sexuelle temporaire et un traitement court par héparine. Le traitement chirurgical
est indiqué lorsque la thrombose persiste après traitement symptomatique mené suffisamment longtemps.
ConsentementConsentement éclairé du patient pour la sou- mission de ce manuscrit : oui.
Conflit d’intérêt : les auteurs ne déclarent pas de conflit d’intérêt.
Références
1. Nachmann MM, Jaffe JS, Ginsberg PC, et al (2003) Sickle cell episode manifesting as superficial thrombophlebitis of the penis.
J Am Osteopath Assoc 103:102–4
2. Braun-Falco O (1955) Zur Klinik, Histologie, und Pathogenese der strangformigen oberflachlichen Phlebitiden. Dermatol Wochenschr 132:705–15
3. Helm JD, Hodge IG (1958) Thrombophlebitis of a dorsal vein of penis, report of a case treated by phenylbutazone. J Urol 79:306– 4. Kraus S, Ludecke G, Weidner W (2000) Mondor’s disease of the7
penis. Urol Int 64:99–100
5. Lilas LA, Mumtaz FH, Madders DJ, et al (1999) Phimosis after penile Mondor’s phlebitis. BJU Int 83:520–1
6. Sasso F, Gulino G, Basar M, et al (1996) Penile Mondor’s disease: an underestimated pathology. Br J Urol 77:729–32 7. Swierzewski SJ 3rd, Denil J, Ohl DA (1993) The management of
penile Mondor’s phlebitis: superficial dorsal penile vein thrombo- sis. J Urol 150:77–8
8. Kartsaklis P, Konstantinidis C, Thomas C, et al (2008) Penile Mondor’s disease: a case report. Cases J 1:411
9. Escudero RM, Benavente RC, Gardiner JIM, et al (2009) Sín- drome de Mondor : revisión de la literatura a propositó de un caso. Arch Esp Urol 62:316–9
10. Evans DT, Ward OE (1994) Dorsal vein thrombosis of the penis presenting to an STD clinic. Genitourin Med 70:406–9 11. Lilas LA, Mumtaz FH, Madders DJ, et al (1999) Phimosis after
penile Mondor’s phlebitis. BJU Int 83:520
Ann. Fr. Med. Urgence (2013) 3:337-339 339
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