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F ormes plurifocales de l’ulcère de Buruli :

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F ormes plurifocales de l’ulcère de Buruli :

aspects cliniques et difficultés de prise en charge, à propos de 11 cas.

Summary:Multifocal forms of Buruli ulcer:clinical aspects and difficulties of care, about 11 cases.

Objective: A certain number of authors have in literature pointed out multifocal forms of Buruli ulcer but no study was ever dedicated to them. The purpose of this study is to be more specific about the clinical aspects and to show how difficult it is for those multifocal forms of Buruli ulcer to be operated on.

Method: The 11 patients who were accepted for the study were subjected to an interrogation, a thorough cli - nical examination, research of BAAR in ulcers and operative pieces with a direct examination after Ziehl-Neel - sen colouring. Each of these patients underwent a surgical treatment under general anaesthesia or spinal anaesthesia depending on the seat of the lesions under cover of pre and post operative therapy by antibiotics.

Results: Initial lesions preferentially were located at limbs level; new foci appeared within an average period of 3 months, ranging from 1 to 15 months in some cases. All body parts could be the seats of secondary foci.

Depending on the patients, the number of foci varied from 3 to 7. Furthermore, amputation has been neces - sary for the complete healing of four patients. The average operation was 2.4 by patient ranged from 2 to 5.

We observed the healing of all the patients within an average hospitalisation time of 6.3 months running some - times from 4 to 13 months. In addition to amputations, 4 patients presented after-effects as articular stiffness, retractions of the hand’s dorsal face and knee’s retraction.

Conclusion: Those multifocal forms can, with good reason, be considered as malignant form of Buruli ulcer.

Résumé :

Objectif: Les formes plurifocales d’ulcère de Buruli ont été signalées dans la littérature par un certain nombre d’auteurs mais aucune étude ne leur a été exclusivement consacrée. Le but de ce travail est d’en préciser les aspects cliniques et les difficultés de prise en charge chirurgicale.

Méthode: Les 11 malades retenus pour l’étude ont fait l’objet d’un interrogatoire, d’un examen clinique com - plet, d’une recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants dans les ulcères et les pièces opératoires par examen direct après coloration de Ziehl-Neelsen. Pour chacun de ces malades un traitement chirurgical a été entrepris sous anesthésie générale ou rachianesthésie en fonction du siège des lésions, sous couvert d’une antibiothéra - pie pré et post opératoire.

Résultats: Les lésons initiales siégeaient préférentiellement au niveau des membres; le délai moyen d’appari - tion des nouveaux foyers a été de 3 mois avec des extrêmes à 1 et 15 mois. Toutes les parties du corps ont pu être le siège de foyers secondaires. Le nombre des foyers variait de 3 à 7 en fonction des malades. Par ailleurs 4 patients ont nécessité une amputation pour parvenir à la cicatrisation. La moyenne des interventions a été de 2,4 par malade, avec des extrêmes de 2 et 5. Nous avons observé une cicatrisation de tous les malades avec un délai moyen d’hospitalisation de 6,3 mois et des extrêmes à 4 et 13 mois. En plus des malades ayant nécessité une amputation, 4 malades ont présenté des séquelles à type de raideurs articulaires, de rétractions de la face dorsale de la main et de bride rétractile du genou.

C o n c l u s i o n: Ces formes plurifocales peuvent être considérées à bon droit comme des formes malignes de l’ulcère de Buruli.

D. Ouattara (1), J.-P. Meningaud (2, 3) & F. Saliba (3)

(1) Service de chirurgie plastique, reconstructrice, esthétique et de chirurgie de la main,Institut Raoul Follereau,BP 229,Adzopé,Côte d’Ivoire.

(2) Laboratoire d’éthique médicale et de santé publique, Faculté de médecine Necker, Université de Paris René Descartes, 156 Rue de Vaugirard,75730 Paris Cedex 15, France.

(3) Service de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique et reconstructrice, Centre hospitalier intercommunal,40 allée de la Source, 94195 Villeneuve Saint Georges cedex, France. E-mail : [email protected], Site : www.meningaud.com

Tirés-à-part : S e r v. de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie plastique et reconstructrice, Centre hospitalier intercommunal, 40 allée de la Source, 94195 Villeneuve Saint Georges cedex, Fr a n c e.

Manuscrit n°2410. “Santé publique”. Reçu le 12 mars 2002. Accepté le 18 septembre 2002.

Buruli ulcer multifocal form surgery excision skin graft hospital Adzopé Côte d’Ivoire (Ivory Coast) Sub-Saharan Africa

ulcère de Buruli forme plurifocale chirurgie excision greffe de peau hôpital Adzopé Côte d’Ivoire Afrique intertropicale

Introduction

L

’ulcère de Buruli est une maladie infectieuse contagieuse (11, 21) due à Mycobacterium ulcerans a p p a rtenant au groupe des mycobactéries. Elle constitue, parmi les maladies

causées par des mycobactéries, l’affection la plus fréquente chez l’homme après la lèpre et la tuberculose dans le monde (21). En Côte d’Ivoire, elle représente la 2e affection à myco- bactérie après la tuberculose (10). La pre m i è re description clinique a été faite en Australie, en 1948, par MACCALLUM

(2)

(13). Depuis, des cas sont décrits sur tous les continents (12, 13, 19) à l’exception de l’Europe, mais surtout en Afrique (4, 14, 16). C’est une affection qui touche la population jeune et s u rtout les enfants de 5 à 10 ans (1, 5, 8, 23), réalisant de vastes ulcérations à bords décollés des plans musculo-aponévro- tiques (photos 1 et 2) qui suffisent seules au diagnostic car la mise en évidence des bacilles acido-alcoolo-résistants est dif- ficile et de peu d’intérêt en zone d’endémie (5, 9).

Actuellement, le traitement commun de l’ulcère de Buruli est chirurgical et consiste en l’excision des tissus nécrosés suivie de la mise en place de greffes cutanées (1, 3, 6, 9, 16, 20, 23).

L’antibiothérapie semble peu active sur Mycobacterium ulce - rans in vivo (15, 18, 24). Le protocole idéal reste à définir.

L’évolution des formes classiques est le plus souvent favo- rable. Le risque principal est représenté par la survenue de récidives (3, 18). À côté de ces formes classiques qui ont été l a rgement étudiées existent des formes plurifocales dont l’évo- lution se fait volontiers vers des atteintes ostéo-art i c u l a i re s (2, 9, 11). Elles vont alourdir le pronostic et allonger l’hospi- talisation des malades. Cette association n’est cependant pas systématique.

Ces formes ont été signalées dans la littérature par certains auteurs sous divers noms : formes métastatiques, formes à ulcérations ou localisations multiples (1, 3, 9, 17, 22, 23) sans qu’aucune étude ne leur ait été exclusivement consacrée. Le but de ce travail est de préciser les aspects cliniques et de mon- t rer les difficultés de la prise en charge chiru rgicale de ces formes plurifocales.

Matériel et méthode

I

l s’agit d’une étude prospective qui s’est déroulée à l’Insti- tut Raoul Follereau d’Adzopé en Côte d’Ivoire pendant deux ans, de juin 1998 à juin 2000, au cours de laquelle 11 malades présentant des formes plurifocales ont été inclus.

Nous n’avons retenu pour l’étude que des malades présentant un ulcère de Buruli de diagnostic clinique et/ou bactériolo- gique, avec au moins deux ulcérations siégeant à des endroits différents du corps, sans qu’il y ait de possibilité de contami- nation par diffusion ou par contiguïté. Cette définition assez précise nous a permis d’éliminer de notre étude les malades ayant présenté des récidives après cicatrisation ou des exten- sions sur le même membre et les malades présentant un seul foyer.

Pour chacun de ces malades, il a été procédé à :

- un interro g a t o i re précisant : l’âge, le sexe, la région d’ori- gine, l’intervalle de temps entre les différents foyers ;

- un examen clinique complet ;

- des prélèvements bactériologiques à la re c h e rche de bacilles acido-alcoolo-résistants dans les ulcères et les pièces opératoire s osseuses par examen direct après coloration de Ziehl Nielsen et par culture sur des cobayes après décontamination des pro- duits selon la méthode classique ;

- des radiographies en fonction de la localisation des lésions.

Le traitement chiru rgical a été entrepris sous anesthésie géné- rale ou sous rachianesthésie en fonction du siège des lésions et sous couvert d’une antibiothérapie non spécifique (amoxi- cilline) pré et postopératoire par voie parentérale tant que persistait un foyer infectieux.

Le pansement a été fait avec une solution de Dakin en pré- o p é r a t o i re de façon quotidienne jusqu’à l’intervention chi- rurgicale et poursuivi quelques jours après jusqu’à ce que la plaie devienne propre ; le relais a été ensuite effectué avec de la polyvidone iodée et un pansement gras tous les 2 à 3 jours jusqu’à la greffe.

L’évaluation des résultats a tenu compte d’un certain nombre de critère s : la durée d’hospitalisation, l’apparition de com- plications et de séquelles.

Résultats

C

ette série comprend 9 hommes et 2 femmes, soit un sex- ratio de 4,5. La moyenne d’âge est de 19 ans avec des extrêmes à 2 et 68 ans. Les malades provenaient des diff é- rentes zones endémiques de la maladie en Côte d’Ivoire (fig. 1 ) .

Sur le plan clinique

Les deux modes de début œdémateux et papuleux se re n- contraient dans les mêmes pro p o rtions (6/11 et 5/11). Les lésions initiales siégeaient au niveau de l’abdomen, des membres supérieurs et inférieurs (tableau I). Le délai moyen d’apparition des nouveaux foyers était de 3 mois, avec des valeurs extrêmes de 1 et 15 mois. Dans 60 % des cas, les nou- veaux foyers sont apparus en cours d’hospitalisation. Concer- nant le siège des nouveaux foyers, toutes les parties du corps pouvaient être atteintes (tableau I). Le nombre total de foyers observés variait de 3 à 7.

Chez un patient, nous avons observé 6 nouveaux foyers appa- rus en moins de 1 an (cas 9). Chez ce malade, la lésion initiale siégeait au niveau du genou gauche, puis les nouveaux foyers sont apparus avec la séquence suivante: 4 mois après au niveau de la main gauche, puis du pied droit, du genou droit, de l’avant- bras gauche, de la main droite et enfin du coude dro i t . Chez 7 malades, soit dans 64 % des cas, nous avons observ é sur le plan radiologique des atteintes osseuses à type d’ostéite

Photo 1. Photo 2.

Ulcère de Buruli de la face antéro-interne de la région du coude gauche (cas non inclus dans la série).

Buruli ulcer of antero-internal face of the left elbow zone (case non included in the series).

Ulcère de Buruli de la face postérieure du coude gauche avec 3 lésions filles et de la face postérieure de l’avant-bras gauche (cas clinique 6).

Buruli ulcer of posterior face of left elbow with three “lesions filles”

and posterior face of left fore arm (clinical case 6)

On note une nécrose cutanée et sous-cutanée avec des berges inflammatoires et décollées des plans profonds. (Photo Djibril OUATTARA)

(3)

et d’ostéo-arthrite. La mise en évidence des bacilles acido- alcoolo-résistants a été possible chez tous les malades. Néan- moins, nous n’avons eu aucun résultat positif concernant la re c h e rche des bacilles acido-alcoolo-résistants sur les séquestre s osseux et les liquides de ponction art i c u l a i re. La sérologie VIH était positive chez quatre malades, soit dans 36 % des cas. Le statut vaccinal de nos patients était indéterminé, nous ne dis- posions pas du carnet de vaccination de nos patients.

Sur le plan thérapeutique

La moyenne d’intervention était de 2,4 par malade avec des extrêmes de 2 et 5 ; les diff é rentes interventions pratiquées sont résumées dans le tableau I. Les 4 amputations qui ont été réalisées siégeaient au niveau d’une jambe gauche, d’une jambe d roite, d’un annulaire gauche et d’un majeur droit. Ces ampu- tations avaient pour indication au niveau de la jambe gauche une nécrose totale du 1/3 inférieur chez un enfant de 2 ans et, dans les autres cas, des suppurations chroniques avec exposi- tion des os, récidivantes malgré les séquestrectomies et les mises à plat itératives, rebelles aux antibiotiques et associées à des destructions tissulaires importantes.

Au cours de cette étude, tous les malades ont cicatrisé au term e d’une durée d’hospitalisation moyenne de 6,3 mois, avec des extrêmes de 4 et 13 mois. Nous avons enregistré des séquelles chez 8 patients. Outre les amputations décrites plus haut, nous avons observ é : trois raideurs art i c u l a i res du coude et du poi- gnet (photo3) dont une n’a pas récupéré malgré la kinésithérapie, deux rétractions de la face dorsale de la main (photo4) et une bride rétractile du genou (photo5) qui ont été corrigées par des procédés de chiru rgie réparatrice associant excision et

Figure 1.

Tableau I.

Détails des observations.

Details of observations.

cas 1 cas 2 cas 3 cas 4 cas 5 cas 6 cas 7 cas 8 cas 9 cas 10 cas 11

age 18 ans 24 ans 9 ans 31 ans 4 ans 2 ans 13 ans 7 ans 25 ans 12 ans 68 ans

sexe m m m m f m m m m f f

VIH - - + + - - - - + - +

date début 03/97 01/98 12/97 02/99 05/99 06/99 10/99 11/98 12/98 03/98 06/96

date entrée 27/01/98 11/09/98 16/09/98 23/09/99 25/01/2000 25/01/2000 09/12/99 26/07/99 29/07/99 14/03/2000 26/11/96

mode débutoedème oedème nodule œdème nodule nodule œdème nodule oedème oedème nodule

site initial pied gauche pied gauche jambe gauche genou droit abdomen cheville gauche poignet droit abdomen genou gauche avant-bras droit main droite (flanc droit)

chronologie main gauche- cuisse droite- cuisse droite- cuisse gauche- cheville droite- coude gauche- OGE * - poignet droit- main gauche- main gauche- pied droit- des lésions coude droit- joue gauche- pied droit genou gauche- genou droit main gauche- cheville droite- région sacrée- pied droit- genou gauche- coude droit-

cheville droite jambe droite abdomen- cuisse gauche- abdomen thorax genou droit- thorax thorax-

cheville droite genou droit- avant-bras gauche- jambe droite

cheville droite main droite-

bras droit

BAAR + + + + + + + + + + +

adio ostéïte majeure ostéïte ostéoarthrite arhrite genou ostéïte coude droit, ostéïte 4e doigt ostéïte

et épicondylite mandibule gauche cheville gauche gauche, arthrite pouce gauche

genou gauche

interventione x c i s i o n s - g r e f f e - greffes séquestrectomies- arthrotomie- greffes amputation excisions - excisions excisions- excision- excisions

séquestrectomies- arthrotomie excision jambe droite- greffes -greffes amputation séquestrectomies

amputation amputation séquestrectomies annulaire gauche-

majeur droit jambe gauche greffes

évolution séquelles cicatrisé décès séquelles séquelles séquelles cicatrisé séquelles séquelles séquelles séquelles

La surface des ulcères n’a pas été mesurée.

* OGE =organes génitaux externes

Régions d’origine et effectifs des patients traités pour formes plurifocales d’ulcère de Buruli.

Native regions and numbers of patients treated for multifocal form of Buruli ulcer.

Photo 3.

Séquelles d’ulcère de Buruli à type de rétraction palmaire du poignet gauche avec des foyers évolutifs au niveau des 2e, 3e, et 4e doigts gauche qui sont boudinés, ayant nécessité une amputation.(cas clinique 1).

Buruli ulcers’ after-effects of palmar retraction type of left wrist with evolutive foci at level of 2nd, 3rd and 4th left fingers swollen

and requiring amputation (clinical case 1).

(4)

l a mbeau pédiculé. Nous avons déploré également un décès par septicémie chez un de nos patients séropositif pour le VIH. Il avait présenté au cours de la maladie un pyopneumothorax pour lequel des drainages avaient été réalisés, avant de nous l ’ a d resser pour la prise en charge de son ulcère de Buruli, au niveau de la jambe gauche puis de la cuisse dro i t e .

Le tableau I reprend en détail toutes nos observations.

Discussion

L

a fréquence de ces formes plurifocales est diversement appréciée selon les études et serait de 5,5 % à 14 % (5, 11).

Il s’agit d’une population jeune, mais il n’y a pas de pic d’âge dans la tranche de 5 à 10 ans comme dans les formes com- munes décrites par la plupart des auteurs (5, 18) car ces form e s semblent volontiers se re n c o n t rer dans toutes les tranches d’âge. Il existe une nette prédominance masculine dans notre étude, mais la taille de notre série est bien trop faible pour généraliser nos résultats, d’autant que nous n’avons pas d’élé- ments de comparaison concernant ces formes plurifocales. La population étudiée provient des diff é rentes zones endémiques de la Côte d’Ivoire (5, 10, 23) qui sont des régions de forêts avec des cours d’eau, des marécages et des barrages, très fer- tiles, où sont développées de grandes plantations d’hévéa, de cacao et de café dont la culture nécessite l’usage de très grandes quantités d’engrais. Cette activité économique est import a n t e en termes d’exportations. L’émergence des mycobactéries en Côte d’Ivoire serait due au développement de l’élevage des poissons tilapia pour la consommation des populations (7).

Nos données environnementales ne sont pas pro p res aux formes multifocales.

Il n’existe pas de diff é rence selon le mode de début des lésions:

néanmoins, les formes les plus graves ont été observées avec les formes œdémateuses car elles sont responsables de phé- nomènes ischémiques par compression réalisant des syn- d romes des loges. Concernant les nouveaux foyers, on les retrouve préférentiellement au niveau des zones articulaires (dans 70 % des foyers secondaires), aussi bien des petites que des grosses articulations. Les articulations distales semblent être les plus atteintes avec des lésions d’ostéite et d’ostéopé- riostites observées également par PE R Q U I S(17), LA G A R R I G U E

(11) et RAV I S S E(22). Ces nouveaux foyers pourraient être dus à des métastases septiques, une multi-inoculation, une auto- inoculation ou une recontamination dans le milieu ou à un ter- rain immunitaire particulier. Le fait que 4 patients sur 11 (et 3 sur 5 pour les adultes) présentent une sérologie VIH posi-

tive est cohérent avec l’existence d’un facteur de risque immu- nitaire. Ce facteur de prédisposition aux formes étendues et multiples avait déjà été signalé par DA R I É(7). À ce titre, le cas n° 9 semble assez démonstratif.

Dans notre étude, 60 % des nouveaux foyers sont apparu s en cours d’hospitalisation. Cette donnée pourrait écarter la thèse de la recontamination dans le milieu. Cependant, le délai p a rfois très long séparant l’inoculation de l’apparition de l’ul- c è re tempère cette conclusion. Notre étude ne nous permet pas de conclure sur un éventuel rôle protecteur du BCG.

Les atteintes ostéoarticulaires peuvent être rattachées, soit à l’existence de souches de mycobactéries diff é rentes sur le plan de la virulence, soit au terrain réactionnel du sujet selon RAV I S S E

(22). LA G A R R I G U Ea re t rouvé, dans des séquestres osseux, des bacilles acido-alcoolo-résistants dans 76% des cas, en pleine zone de nécrose (11), ce qui semblerait être en faveur de l’exis- tence de souches de mycobactéries qui auraient un tropisme i m p o rtant pour l’os, le liquide synovial, les bourses et les gaines séreuses, et moindre pour le tissu sous-cutané. Ce tro- pisme particulier permettrait d’expliquer certains foyers non ouverts, notamment au niveau du genou et secondairement envahis par les agents de surinfection (17).

Ces formes plurifocales posent des problèmes thérapeutiques complexes en raison d’une part du nombre de foyers (7 atteintes chez un même patient) et d’autre part des atteintes ostéo-art i- c u l a i res, nécessitant parfois des amputations de membres signa- lées par RI C H A R D- KA D I O(23). La durée de l’hospitalisation est considérablement augmentée dans ces formes à cause des atteintes osseuses responsables de suppurations chro n i q u e s de traitement difficile et très long. La mise à plat de ces ostéites et de ces ostéoarthrites nécessite une antibiothérapie pré et p o s t o p é r a t o i re par voie parentérale, relayée per os( a m o x i c i l- line dans notre série) pendant plusieurs mois de manière à lut- ter contre les agents de surinfection. Les principes du traitement c o m p rennent des séquestrectomies, des art h rotomies avec lavage abondant par des antiseptiques et une immobilisation

Photo 4.

Séquelle d’ulcère de Buruli à type d’amyotrophie importante du membre inférieur gauche avec rétraction et raideur du genou gauche.

(cas non inclus dans la série)

Buruli ulcer after-effect of important amyotrophy type of inferior left limb with retraction and left knee’s stiffness (case non included in the series).

Photo 5.

Séquelle d’ulcère de Buruli de la main droite

à type de rétraction dorsale et aspect boudiné des doigts (cas clinique 8).

Buruli ulcer after-effect of right hand

with dorsal retraction and fingers’ swollen aspect (clinical case 8).

(5)

par attelle plâtrée pendant 4 à 6 semaines. Pour ces patients, un minimum de 3 interventions (excision, séquestrectomie ou a rh t rotomie puis gre ffes de peau mince) est souvent nécessaire pour venir à bout des suppurations et perm e t t re la cicatrisation des ulcères. RAV I S S Esignale également 5 interventions pour un seul patient (22).

Les séquelles observées sont le fait de destructions ostéo-art i- culaires, de l’immobilisation prolongée et de la difficulté de mobiliser le membre qui est le plus souvent le siège d’une ulcération. Les amputations thérapeutiques sont bien sûr à r é p e rtorier au chapitre des séquelles. La prévention des séquelles est difficile mais peut être considérablement réduite au stade d’ulcération par le recouvrement le plus rapide pos- sible des ulcères qui siègent en zone articulaire afin de pou- voir débuter la kinésithérapie.

Conclusion

L

es formes plurifocales constituent une entité clinique propre. Elles méritent des investigations sur le plan bac- tériologique afin de rechercher une souche de mycobactérie ayant une virulence part i c u l i è re et peut-être un tropisme pour le liquide synovial, les bourses et les gaines séreuses. Une étude portant sur une plus grande série permettrait également d’avancer sur ce point.

Ces formes, par les foyers multiples, les atteintes osseuses et o s t é o - a rt i c u l a i res fréquentes, leur évolution imprévisible peu- vent être considérées à bon droit comme des formes malignes de l’ulcère de Buruli. Leur évolution et leur pronostic sont tota- lement différents de la forme classique décrite.

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