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Revue Marocaine de Rhumatologie
Une exophtalmie révélant une maladie de Paget de l’os sphénoïdal chez une comorienne
Exophthalmitis revealing Paget’s disease of the sphenoid bone in a Comorian
M. Véronique Ranaivoarison
1, Hoby Rakotomalala
1, D. Stéphane Ralandison
1, Marcellin Andriantseheno
21 Service de Rhumatologie et Médecine Interne, CHU Morafeno - Toamasina, Madagascar.
2 Service de neuro-psychiatrie, CHU-JRB Antananarive, Madagascar.
Disponible en ligne sur www.smr.ma
Rev Mar Rhum 2017; 42: 46-9
CAS CLINIQUE
Correspondance à adresser à : Dr. R.M. Véronique Email : rverouh@yahoo.fr
DOI 10.24398/a.254.2017
La maladie du Paget ou ostéite déformante est une ostéopathie bénigne rare, souvent asymptomatique.
En Afrique, les cas rapportés sont rares, encore plus pour les localisations au niveau de la base du crâne où l’hypertrophie osseuse caractéristique pourrait être responsable de complications neurologiques compressives. Nous rapportons le cas d’une patiente d’origine comorienne âgée de 56 ans chez qui la maladie a été diagnostiquée à partir d’une exophtalmie. Nous discuterons à travers la littérature son épidémiologie, son étiologie, ses principaux diagnostics différentiels selon le contexte de notre cas et les seules indications de traitement dans la MP.
OBSERVATION
Mme Y 56 ans, comorienne, consultait pour une protrusion oculaire gauche, progressive, indolore, évoluant depuis 3 ans. Aucun autre symptôme n’a été associé, en particulier ni troubles visuels, ni céphalée ni syndrome d’hypertension intra crânienne, ni symptômes d’hyperthyroïdie. Elle n’avait aucun antécédent thyroïdien ni carcinologique.
L’examen de la patiente n’a révélé qu’une exophtalmie unilatérale gauche (figure1), indolore, irréductible, non pulsatile, sans souffle orbitaire ni autres signes ophtalmiques, ni paralysie des paires crâniens, ni goitre, ni signes d’hyperthyroïdie, ni syndrome tumoral, ni déformation osseuse particulière.
Résumé
La maladie de Paget (MP) ou ostéite déformante est une ostéodystrophie focalisée, bénigne et souvent asymptomatique. Très peu de cas de cette maladie sont rapportés chez les patients d’origine africaine. Nous rapportons le cas d’une comorienne de 56 ans qui a présenté une exophtalmie unilatérale gauche isolée, secondaire à une MP focalisée au niveau de l’os sphénoïdal. L’aspect tomodensitométrique caractéristique et le profil évolutif étaient les arguments forts du diagnostic. La particularité de notre observation réside dans la rareté des cas rapportés de cette maladie chez les africains, ainsi que sa localisation au niveau de la base du crâne.
Abstract
Paget’s disease or Osteitis deformans are a benign osteodystrophia which is generally asymptomatic. Rare case of its disease is reported from African people. We are exposing one case of a Comorian woman of 56 years old who presented an isolated exophthalmia, and which was finally a Paget’s disease symptomatology of sphenoidal bone.
Characteristic Cerebral tomodensitometry aspects and benignity of evolution argued highly diagnosis. Particularity of our case reporting is both on the atypical side primitively in base of skull, and its rare reporting in African people.
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Une exophtalmie révélant une maladie de Paget de l’os sphénoïdal chez une comorienne
La Tomodensitométrie cérébrale a objectivée une hypertrophie de l’os sphénoïde jusqu’au niveau de la voute crânienne, associant des zones hyperdenses arrondies, à des foyers hypo denses sur un fond plus homogène caractéristiques avec épaississement de la corticale, sans envahissement des parties molles, (figure 2), entrainant une exophtalmie de grade 2 (figure3).
La phosphatase alcaline totale sérique était normale.
Le non accessibilité de la scintigraphie osseuse a limité la recherche des autres localisations de la maladie de Paget chez notre patiente.
Le diagnostic de maladie de Paget de l’os sphénoïdal a donc été posé sur l’âge, l’évolution bénigne de la maladie, et surtout l’image radiographique caractéristique.
Aucun traitement spécifique n’a été instauré. Durant 3 ans de suivi de la patiente, aucune complication neurologique ni ophtalmique et aucun syndrome tumoral n’a été noté. Aussi, la phosphatase alcaline totale sérique était toujours normale.
DISCUSSION
La maladie osseuse de Paget est une ostéodystrophie focalisée monostotique ou pluriostotique, liée à une augmentation anarchique du remodelage osseux, accompagnée d’un excès de résorption et d’une reconstruction compensatrice mais imparfaite des travées osseuses [1]. C’est une maladie génétique à révélation tardive dont un tiers constitue une forme familiale à transmission autosomique dominante. Sa prévalence varie selon les régions géographiques. Et va en général jusqu’à 3 % après l’âge de 55 ans, et jusqu’ à plus de 10
% après 80 ans en Europe, Amérique du Nord, Australie et Nouvelle-Zélande [2].
Déjà une diminution de sa prévalence a été notée dans plusieurs pays où la prévalence initiale était en hausse, elle reste toujours très rarement rapportée dans les pays d’Afrique noire, d’Asie, d’Australie aborigène, et en scandinavie. [3]
Son étiologie reste encore incertaine malgré des liens évoqués avec certains facteurs environnementaux (infection à paramyxovirus [4], tabac [5] arsenic [6]
contact avec des animaux domestiques et des animaux de la ferme [7 ,8], combinés à une mutation sur le gène de la région PDB3 ou gène sequestosome 1 (SQSTM1) [9]. Récemment, une surexpression de signalisation de protéines régulatrices 1 (SIRP1) favorisée par la protéine de la nucléocapside de la rougeole a été identifiée. Ce qui a pour conséquence l’inhibition de la différenciation des ostéoclastes et la résorption osseuse trouvées dans la
Figure 2: hypertrophie osseuse associant des zones hyperdenses arrondies, à des foyers hypo denses sur un fond plus homogène caractéristiques, avec hypertrophie de la corticale,sans envahissement des parties molles.
Figure 3: hypertrophie de l’os sphénoïdal entrainant une exophtalmie gauche grade 2.
Figure 1: protrusion anormale de l’œil gauche avec élargissement et ouverture de la fente palpébrale signant l’exophtalmie.
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MP et pouvant conforter le rôle pathogène des virus du paramyxovirus, surtout le virus de la rougeole [10]
Trois seuls diagnostics différentiels se posent chez notre patiente selon le terrain, selon la bénignité de l’évolution, et selon la pathologie bénigne la plus fréquente de l’os sphénoidal.
Au niveau du crâne, la dysplasie fibreuse qui est une maladie osseuse congénitale rare, et souvent asymptomatique, pouvant être hypertrophiant et constitue le principal diagnostic différentiel avec la MP. Se caractérisant par une prolifération focale de tissu fibreux au sein de la moelle osseuse, la TDM permet aisément de différencier la dysplasie fibreuse de la MP. La corticale de l’os pagétique est généralement épaisse et non amincie et plus particulièrement, l’os pagétique ne présente pas l’aspect en « verre dépoli » ou peudokystique de la dysplasie fibreuse [11] . Aussi, le méningiome en plaque avec infiltration osseuse et le meningiome primitivement intra-osseux peuvent se confondre à la MP, notamment dans la région sphéno-orbitale. En imagerie, l’aspect de la condensation et de l’ hyperostose de contact dans ses méningiomes y est spéculé [11]. Enfin l’ossification intra- membranaire, due à des ostéomes sont les plus fréquentes tumeurs bénins touchant le sphénoïde [12]. Dans ce cas, Le scanner qui est très performant, pouvant monter une lésion hyperdense, de densité osseuse, arrondie, à contours volontiers polycycliques et à base d’implantation large sur l’os [13]. D’autant plus, l’absence de syndrome tumorale et l’évolution plutôt bénigne durant les 3 ans de début des signes et les 3 ans de suivi de la patiente élimine la métastase condensant.
La malade de Paget chez des patients d’origine africaine est rare dans la littérature, le défaut de diagnostic lié à un accès difficile aux techniques d’imagerie pourrait en être une des explications. En plus du caractère unique de notre patiente, l’originalité de notre cas réside dans la localisation même de la maladie qui a été révélée par une exophtalmie. Si la localisation au niveau de la voûte crânienne est habituelle et est susceptible de donner des complications neurologiques graves telle l’hydrocéphalie à pression normale et la paralysie des nerfs crâniens, une maladie de Paget primitivement au niveau de la base du crâne est exceptionnelle. La sémiologie radiographique est dans la grande majorité des cas caractéristique:
aspect d’hypertrophie osseuse caractéristique associant des zones hyperdenses arrondies correspondant à l’os néoformé, à des foyers hypo denses correspondant aux foyers fibreux et cellulaires sur un fond plus homogène
associé à l’épaississement de la corticale [13]. La stabilité des signes cliniques, tomodensitométriques et de la normalité de la phosphatase alcaline totale (PAL totale) au bout de 3 ans de recul sont des signes rassurants pour notre patiente. La PAL totale sérique est un marqueur biochimique, souvent suffisant de l’activité de la maladie et l’efficacité du traitement, sauf, pour les formes monostotiques où elle peut être normale et où le dosage de la phosphatase alcaline osseuse est recommandé [14]. Concernant le traitement, l’avantage de traiter tous les patients asymptomatiques ne sont pas claires. Cependant, le traitement de la MP est justifiée si la lésion pagétique est situé dans un site où la progression à la rupture, la déformation ou la compression porterait atteinte de manière significative la qualité de vie des patients [15].Aucun traitement spécifique n’a été ainsi indiqué chez notre patiente.
CONCLUSION
La maladie du Paget en Afrique Noire est rare, et la localisation primitivement au niveau de la base du crâne l’est encore plus. La maladie de Paget doit être retenue comme une cause possible d’exophtalmie.
CONFLITS D’INTÉRÊTS
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en relation avec cet article.
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