HÉMOGRAMME : NORMES ET ANOMALIES (PARTIE 2)

Texte intégral

(1)HÉMOGRAMME : NORMES ET ANOMALIES (PARTIE 2) VAHID ASNAFI, HÔPITAL NECKER DAVID MICHONNEAU, HÔPITAL SAINT LOUIS.

(2) Orientations diagnostiques devant une anomalie de l’hémogramme • Anomalies de la lignée rouge • Anomalies de la lignée blanche • Anomalies de la lignée plaquettaire. 2.

(3) 1.0 Anomalies de la lignée rouge Pièges : fausses anémies et fausses polyglobulies. Volume Plasma+que. Volume Globulaire. 3. Hb Nle. Hb Nle. Normal. Anémie masquée. Hb ¯ Anémie vraie. Hb ¯ Fausse anémie Par hémodilu6on. Hb ↑ Fausse polyglobulie. Hb ↑ Polyglobulie vraie.

(4) 1.1 Les anémies : sémiologie clinique • Secondaire à l’hypoxie )ssulaire • A l’adapta)on de l’organisme à l’hypoxie • Tolérance variable selon : • l’âge du pa;ent, l’existence de comorbidités, vitesse d’installa;on, la profondeur de l’anémie Signes fonc)onnels. Signes de gravité. Asthénie. Pâleur cutanéo-muqueuse. Souffrance cardiaque. Polypnée d’effort puis de repos. Tachycardie. Palpita)on. Souffle cardiaque systolique. Anoxie cérébrale (désorienta)on, confusion, coma). Céphalée, ver)ge, acouphène. 4. Signes cliniques. Insuffisance rénale Hypovolémie et signe de choc en cas d’hémorragie aigue.

(5) 1.2 Les anémies : sémiologie biologique Eliminer une fausse anémie par hémodilu&on. Diminu&on de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. Grossesse, hypersplénisme, dysglobulinémie, apport parentéraux. VGM < 80 fL = Anémie microcytaire. 80 – 100 fL = Anémie normocytaire > 100 fL = Anémie macrocytaire Ré&culocytes < 100 G/L = Anémie arégénéra&ve. 5. > 150 G/L = Anémie régénéra&ve.

(6) 1.2 Les anémies : sémiologie biologique Eliminer une fausse anémie par hémodilution. Diminu&on de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. Grossesse, hypersplénisme, dysglobulinémie, apport parentéraux. VGM < 80 fL = Anémie microcytaire CCMH < 32g/dL Hypochromie au froGs. 80 – 100 fL = Anémie normocytaire > 100 fL = Anémie macrocytaire Ré&culocytes < 100 G/L = Anémie arégénéra&ve. 6. > 150 G/L = Anémie régénéra&ve.

(7) 1.2.1 Les anémies microcytaires • Défaut de synthèse de l’hémoglobine - Anomalie de synthèse de l’hème = défaut de disponibilité du fer (carence, inflammation), anémie sidérobastique - Anomalie quantitative de synthèse des chaines de globines = hémoglobinopathies (ex: thalassémies). ↓ Synthèse d’Hémoglobine Globine Hème Fer ↑ Mitoses (B9, B12). • Mitoses supplémentaires à microcytose è Anémie d’origine centrale (arégénérative) 7.

(8) 1.2.1 Les anémies microcytaires Diminu&on de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. VGM ? < 80 fL = Anémie microcytaire Ferri&ne basse / effondrée CRP normale Carence en fer fer sérique ↘ ↘ Capacité de fixa&on ↗ Coefficient de satura&on ↘. Dosage ferritine et CRP. Ferri&ne et CRP normales. Thalassémie ? è Electrophorèse de l’hémoglobine 8. Ferri&ne normale / élevée CRP élevée Syndrome inflammatoire fer sérique ↘ ou ↘ ↘ Capacité de fixa&on ↘ coefficient de satura&on normal. Penser aux autres causes rares Saturnisme, toxiques… Anémies sidéroblas&ques….

(9) 1.2 Les anémies : sémiologie biologique Eliminer une fausse anémie par hémodilu8on. Diminution de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. Grossesse, hypersplénisme, dysglobulinémie, apport parentéraux. VGM < 80 fL = Anémie microcytaire Carence mar?ale Inflamma?on Thalassémies. 80 – 100 fL = Anémie normocytaire > 100 fL = Anémie macrocytaire Ré&culocytes < 100 G/L = Anémie arégénéra8ve. 9. > 150 G/L = Anémie régénéra8ve.

(10) 1.2 Les anémies : sémiologie biologique Eliminer une fausse anémie par hémodilu&on. Diminu&on de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. Grossesse, hypersplénisme, dysglobulinémie, apport parentéraux. VGM < 80 fL = Anémie microcytaire Carence mar?ale Inflamma?on Thalassémies. 80 – 100 fL = Anémie normocytaire > 100 fL = Anémie macrocytaire Ré&culocytes < 100 G/L = Anémie arégénérative. 10. > 150 G/L = Anémie régénéra&ve.

(11) 1.2.2 Les anémies régénératives • Le caractère régénératif traduit l’adaptation physiologique de la production d’hématies en réponse à l’anémie : - Elévation de la production d’EPO - Augmentation du nombre de réticulocytes circulants (> 150G/L) - Reflète une fonction médullaire normale. • Excès de perte des hématies : - Hémorragie aigüe (évolution vers une carence martiale dans les hémorragies chroniques) - Destruction périphérique des hématies : hémolyse. 11.

(12) 1.2.2 Les anémies régénératives 1-. Hémorragie -. Contexte clinique parfois évident en cas d’hémorragie extériorisée. -. Interrogatoire : -. -. -. Examen clinique : -. Recherche d’un saignement extériorisé, penser au toucher rectal. -. Recherche de signes de gravité (signe de choc ou de retentissement cardiaque, neurologique). Examen paraclinique -. 2-. Notion d’hémorragie digestive, urologique, gynécologique ou ORL récente Prise médicamenteuse (anticoagulant, antiagrégant, AINS) Evaluer la tolérance de l’anémie. Pas d’anémie initialement mais uniquement après compensation de la perte volémique Augmentation des réticulocytes 3 à 5 jours après le saignement. Anémies hémolytiques - Le plus souvent évoquées après les résultats du bilan d’hémolyse : LDH, bilirubine et haptoglobine. 12.

(13) 1.2.2 Les anémies régénératives : les hémolyses Anémie hémoly,que : LDH ↗, haptoglobine ↘, bilirubine ↗ Causes corpusculaires. Anomalie de la membrane -. Sphérocytose Elliptocytose HPN. • • 13. Causes extra-corpusculaires. Anomalie de l’hémoglobine -. Drépanocytose. Anomalie enzyma4que -. G6PD PK. Le plus souvent cons,tu,onnelle sauf Hémoglobinurie Paroxys,que Nocturne (acquise) Le terrain (âge et antécédent familiaux), la clinique et le froIs vont orienter le diagnos,c. Immunologique -. AHAI, immunoallergique médicamenteuse AlloimmunisaAon. Mécanique -. MAT Valve mécanique -. Infec4eux Paludisme Clostridium Babésiose. Toxique Plomb Venin. •. Causes acquises. •. Le froIs (schizocytes) et le test de Coombs vont orienter la démarche diagnos,que.

(14) 1.2.2 Les anémies régénératives : les hémolyses • En l’absence d’orientation évidente : test de Coombs et recherche de schizocytes. • • • • • 14. Test de Coombs ou Test direct à l’an4-globuline (TDA) Détecte la présence d’immunoglobulines à la surface des héma4es du pa/ent à l’aide d’an/-globulines polyvalentes ou spécifiques an/-IgG ou an/-complément Détermina/on de l’op4mum thermique (37° ou 4°) Elu/on : détermine la spécificité an4génique Mécanisme : auto-immun, réac/on croisée (infec/ons) ou démasquage d’épitope (médicaments). • Traduit une hémolyse mécanique • Micro-angiopathie thrombo1que (PTT, SHU, HELLP) • Paludisme • Valve mécanique ou CEC • Cancer métasta1que ⚠ anémie hémoly1que mécanique arégénéra1ve : hémolyse intramédullaire des carences en B12.

(15) 1.2 Les anémies : sémiologie biologique Eliminer une fausse anémie par hémodilution. Diminu&on de l’hémoglobine ♂ < 13 g/dL ; ♀ < 12 g/dL. Grossesse, hypersplénisme, dysglobulinémie, apport parentéraux. VGM 80 – 100 fL = Anémie normocytaire > 100 fL = Anémie macrocytaire. < 80 fL = Anémie microcytaire CCMH < 32% Hypochromie au froGs Carence mar?ale Inflamma?on Thalassémies. Ré&culocytes < 100 G/L = Anémie arégénéra&ve. Anomalie de contrôle de l’érythropoïèse 15. IRC, dysthyroïdie, inflamma?on. Ø 150 G/L = Anémie régénéra&ve. Anomalie de production Myélogramme. Hémorragie Hémolyses.

(16) 1.2.3 Les anémies macrocytaires arégénératives • Macrocytose : défaut de synthèse de l’ADN. Diminution du nombre de mitose Asynchronisme nucléocytoplasmique Arrêt précoce des divisions = macrocytose (VGM > 100fL). è Anémie d’origine centrale 16. Synthèse d’Hémoglobine Globine Hème Fer ↓ Mitoses (B9, B12).

(17) 1.2.3 Les anémies normo/macrocytaires arégénératives Anémies normocytaires -. Insuffisance rénale Dysthyroïdie Inflamma8on chronique Myélome Syndrome myélodysplasique Envahissement médullaire. Anémies macrocytaires Caren0elle - B12 et folate Toxique - Éthylisme - Médicamenteux Métabolique - Dysthyroïdie - Hépatopathie. 17. Hémopathies malignes - Syndrome myélodysplasique - Envahissement médullaire.

(18) 1.2.3 Les anémies normo/macrocytaires arégénératives 1• D’abord éliminer les causes « faciles » : thyroïde, rein, foie, alcool et médicaments 2• En l’absence de cause évidente (y compris si suspicion de carences vitaminiques) :. 18.

(19) 1.2.3 Les anémies normo/macrocytaires arégénératives Myélogramme Moelle pauvre • Aplasie médullaire : acquise ou cons,tu,onnelle • Myélofibrose : moelle souvent inaspirable ou déser,que. Moelle de richesse normale •. Syndrome myélodysplasique primi,ve ou secondaire (carence, toxique). Envahissement médullaire •. Leucémie aigue (blastose). •. Myélome (plasmocytes dystrophiques). •. Lymphocytes atypiques (lymphomes, LLC). •. Métastases (cellules non hématopoïé,ques). à Indica,on à une BOM complémentaire • Erythroblastopénie : acquise (virale =parvo B19, toxique, auto-immune dans les hémopathies ou thymome) ou cons,tu,onnelle de l’enfant 19.

(20) 2.0 Anomalies de la lignée blanche Pièges : toujours vérifier le frottis sanguin en cas d’anomalie de la formule leucocytaire Défini&ons : • Leucocytes totaux : hyperleucocytose (>10G/L) ou leucopénie (<4G/L) • PNN : polynucléose à neutrophile (> 7G/L) ou neutropénie (<1.5G/L) • Lymphocytes : lymphocytose (>4G/L) ou lymphopénie (<1.5G/L) • Monocytose >1G/L • Eosinophilie : >0.5G/L • Basophilie : >0.05G/L Base du raisonnement : - L’augmentaJon d’une lignée est-elle réac&onnelle ou primi&ve ? - La diminuJon d’une lignée est-elle d’origine centrale ou périphérique ? 20.

(21) 2.1 Neutropénie (<1.5G/L, sévère si <0.5G/L) Syndrome infec-eux associé ? Myélogramme au moindre doute Causes centrales. Causes périphériques. Neutropénie isolée Excès de margination Infections - Virale - Bactérienne - Parasitaire Immunologique - allo-immune ou autoimmune. 21. Neutropénie associée à d’autres cytopénies Splénomégalie - Hémodilu9on. Neutropénie isolée. Neutropénie associée à d’autres cytopénies. Agranulocytose médicamenteuse +++ ou toxique. Moelle pauvre - Aplasie médullaire - Myélofibrose. Cons-tu-onnelles : Syndrome de Kostmann. Moelle de richesse normale - Dysplasie médullaire (MDS ou caren9elle) Moelle riche - Envahissement médullaire.

(22) 2.2 Polynucléose à neutrophile (>7G/L) Primi%ve = syndromes myéloproliféra%fs Leucémie myéloïde chronique - Myélémie associée - Basophilie Autres syndromes myéloproliféra%fs. 22. Réac%onnelle Physiologique - Stress, suite opératoire - Effort physique - Grossesse Réac%on inflammatoire - Infec=on - Nécrose =ssulaire - Cancer - Maladies inflammatoires - Tabagisme Médicamenteux - Facteur de croissance, cor=coïdes.

(23) 3.0 Anomalies de la lignée plaquettaire Pièges : toujours vérifier le frottis sanguin à la recherche d’amas plaquettaires Définitions : • Thrombocytose > 450G/L • Thrombopénie < 150G/L. Base du raisonnement : - L’augmentation des plaquettes est-elle réactionnelle ou primitive ? - La diminution des plaquettes est-elle d’origine centrale ou périphérique ? 23.

(24) 3.1 Thrombopénie (<150G/L) Syndrome hémorragique ? Vérifier la présence d’amas plaque9aires ou la numéra:on sur tube citraté Causes centrales. Causes périphériques. Thrombopénie isolée Immunologique (destruc:on) +++ - Auto-immune - Allo-immunisa5on foetomaternale - Immuno-allergique (TIH) Consomma:on : - CIVD. 24. Associée à d’autres cytopénies Trouble de répar::on - Hypersplénisme - Hémodilu5on Consomma:on (+AH): - MAT - Prothèse valvulaire, CEC. Thrombopénie isolée -. Amégacaryocytose toxique. -. Cons5tu5onnelle. Associée à d’autres cytopénies -. Insuffisance médullaire Envahissement médullaire Myélodysplasie.

(25) 3.2 Thrombocytose (>450G/L) Risque de thromboses voire d’hémorragie (si >1T/L). Thrombocytoses primi.ves Thrombocytémie essentielle Autres syndromes myéloprolifératifs Syndromes myélodysplasiques : ARSI et 5q-. Thrombocytoses réac.onnelles Stress - Chirurgie - Accouchement Associée à une anémie : - Hémorragie brutale - Carence mar5ale - Crise hémoly5que Syndrome inflammatoire Post-splénectomie. 25.

(26) Conclusion • L’hémogramme est un des examens les plus prescrits : • Bien connaître les valeurs normales. • Attention aux variations physiologiques • Age et sexe • Ethnie • Grossesse. • Savoir interpréter les anomalies de l’hémogramme: • Quantitatives • Qualitatives sur frottis. • La suite en DFASM1… 26.

(27)