Membres du jury Président : Monsieur le Professeur Laurent CONNAN Assesseur : Monsieur le Docteur William BELLANGER Assesseur : Madame le Docteur Estelle DARVIOT Assesseur : Monsieur le Docteur Stéphane MALBRANQUE
Soutenue publiquement le :
2018-2019
THÈSE
pour le
DIPLÔME D’ÉTAT DE DOCTEUR EN MÉDECINE Qualification en Médecine Générale
Etat des lieux des connaissances des Médecins Généralistes de Maine et Loire sur le syndrome du bébé secoué.
(NB : si la thèse est rédigée en anglais, indiquer ici le titre en anglais et en français)
PATARD Pauline
Née le 19 mars 1991 au Mans (72)
Sous la direction de Mme le Docteur Nathalie JOUSSET
ENGAGEMENT DE NON PLAGIAT
Je, soussignée Madame Pauline PATARD déclare être pleinement consciente que le plagiat de documents ou d’une partie d’un document publiée sur toutes formes de support, y compris l’internet, constitue une violation des droits d’auteur ainsi qu’une fraude caractérisée.
En conséquence, je m’engage à citer toutes les sources que j’ai utilisées pour écrire ce rapport ou mémoire.
signé par l'étudiante le
LISTE DES ENSEIGNANTS DE LA FACULTÉ DE SANTÉ D’ANGERS
Doyen de la Faculté : Pr Nicolas Lerolle
Vice-Doyen de la Faculté et directeur du département de pharmacie : Pr Frédéric Lagarce Directeur du département de médecine : Pr Cédric Annweiler
PROFESSEURS DES UNIVERSITÉS
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ANNWEILER Cédric Gériatrie et biologie du vieillissement Médecine
ASFAR Pierre Réanimation Médecine
AUBE Christophe Radiologie et imagerie médicale Médecine
AUGUSTO Jean-François Néphrologie Médecine
AZZOUZI Abdel Rahmène Urologie Médecine
BAUFRETON Christophe Chirurgie thoracique et cardiovasculaire Médecine
BENOIT Jean-Pierre Pharmacotechnie Pharmacie
BEYDON Laurent Anesthésiologie-réanimation Médecine
BIGOT Pierre Urologie Médecine
BONNEAU Dominique Génétique Médecine
BOUCHARA Jean-Philippe Parasitologie et mycologie Médecine
BOUVARD Béatrice Rhumatologie Médecine
BOURSIER Jérôme Gastroentérologie ; hépatologie Médecine
BRIET Marie Pharmacologie Médecine
CAILLIEZ Eric Médecine générale Médecine
CALES Paul Gastroentérologe ; hépatologie Médecine
CAMPONE Mario Cancérologie ; radiothérapie Médecine
CAROLI-BOSC François-xavier Gastroentérologie ; hépatologie Médecine CHAPPARD Daniel Cytologie, embryologie et cytogénétique Médecine
CONNAN Laurent Médecine générale Médecine
COUTANT Régis Pédiatrie Médecine
COUTURIER Olivier Biophysique et médecine nucléaire Médecine
CUSTAUD Marc-Antoine Physiologie Médecine
DE BRUX Jean-Louis
DE CASABIANCA Catherine Chirurgie thoracique et cardiovasculaire
Médecine Générale Médecine
Médecine
DESCAMPS Philippe Gynécologie-obstétrique Médecine
DINOMAIS Mickaël Médecine physique et de réadaptation Médecine
DIQUET Bertrand Pharmacologie Médecine
DUBEE Vincent Maladies Infectieuses et Tropicales Médecine DUCANCELLE Alexandra Bactériologie-virologie ; hygiène hospitalière Médecine
DUVAL Olivier Chimie thérapeutique Pharmacie
DUVERGER Philippe Pédopsychiatrie Médecine
EVEILLARD Mathieu Bactériologie-virologie Pharmacie
FANELLO Serge Épidémiologie ; économie de la santé et prévention
Médecine
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FOURNIER Henri-Dominique Anatomie Médecine
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GARNIER François Médecine générale Médecine
GASCOIN Géraldine Pédiatrie Médecine
GOHIER Bénédicte Psychiatrie d'adultes Médecine
GUARDIOLA Philippe Hématologie ; transfusion Médecine
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HAMY Antoine Chirurgie générale Médecine
HUNAULT-BERGER Mathilde Hématologie ; transfusion Médecine
IFRAH Norbert Hématologie ; transfusion Médecine
JEANNIN Pascale Immunologie Médecine
KEMPF Marie Bactériologie-virologie ; hygiène hospitalière Médecine
LACCOURREYE Laurent Oto-rhino-laryngologie Médecine
LAGARCE Frédéric Biopharmacie Pharmacie
LARCHER Gérald Biochimie et biologie moléculaires Pharmacie LASOCKI Sigismond
LEGENDRE Guillaume Anesthésiologie-réanimation
Gynécologie-obstétrique Médecine
Médecine
LEGRAND Erick Rhumatologie Médecine
LERMITE Emilie Chirurgie générale Médecine
LEROLLE Nicolas Réanimation Médecine
LUNEL-FABIANI Françoise Bactériologie-virologie ; hygiène hospitalière Médecine
MARCHAIS Véronique Bactériologie-virologie Pharmacie
MARTIN Ludovic Dermato-vénéréologie Médecine
MENEI Philippe Neurochirurgie Médecine
MERCAT Alain Réanimation Médecine
MERCIER Philippe Anatomie Médecine
PAPON Nicolas Parasitologie et mycologie médicale Pharmacie
PASSIRANI Catherine Chimie générale Pharmacie
PELLIER Isabelle Pédiatrie Médecine
PETIT Audrey Médecine et Santé au Travail Médecine
PICQUET Jean Chirurgie vasculaire ; médecine vasculaire Médecine
PODEVIN Guillaume Chirurgie infantile Médecine
PROCACCIO Vincent Génétique Médecine
PRUNIER Delphine Biochimie et Biologie Moléculaire Médecine
PRUNIER Fabrice Cardiologie Médecine
REYNIER Pascal Biochimie et biologie moléculaire Médecine RICHARD Isabelle Médecine physique et de réadaptation Médecine
RICHOMME Pascal Pharmacognosie Pharmacie
RODIEN Patrice Endocrinologie, diabète et maladies
métaboliques Médecine
ROQUELAURE Yves Médecine et santé au travail Médecine
ROUGE-MAILLART Clotilde Médecine légale et droit de la santé Médecine ROUSSEAU Audrey Anatomie et cytologie pathologiques Médecine ROUSSEAU Pascal Chirurgie plastique, reconstructrice et
esthétique Médecine
ROUSSELET Marie-Christine Anatomie et cytologie pathologiques Médecine
ROY Pierre-Marie Thérapeutique Médecine
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SERAPHIN Denis Chimie organique Pharmacie
SUBRA Jean-François Néphrologie Médecine
UGO Valérie Hématologie ; transfusion Médecine
URBAN Thierry Pneumologie Médecine
VAN BOGAERT Patrick Pédiatrie Médecine
VENIER-JULIENNE Marie-Claire Pharmacotechnie Pharmacie
VERNY Christophe Neurologie Médecine
WILLOTEAUX Serge Radiologie et imagerie médicale Médecine
MAÎTRES DE CONFÉRENCES
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ANNAIX Véronique Biochimie et biologie moléculaires Pharmacie
BAGLIN Isabelle Chimie thérapeutique Pharmacie
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BELIZNA Cristina Médecine interne Médecine
BELLANGER William Médecine générale Médecine
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BLANCHET Odile Hématologie ; transfusion Médecine
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CAPITAIN Olivier Cancérologie ; radiothérapie Médecine
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CHEVAILLER Alain Immunologie Médecine
CHEVALIER Sylvie Biologie cellulaire Médecine
CLERE Nicolas Pharmacologie / physiologie Pharmacie
COLIN Estelle Génétique Médecine
DERBRE Séverine Pharmacognosie Pharmacie
DESHAYES Caroline Bactériologie virologie Pharmacie
FERRE Marc Biologie moléculaire Médecine
FLEURY Maxime Immunologie Pharmacie
FORTRAT Jacques-Olivier Physiologie Médecine
HAMEL Jean-François Biostatistiques, informatique médicale Médicale
HELESBEUX Jean-Jacques Chimie organique Pharmacie
HINDRE François Biophysique Médecine
JOUSSET-THULLIER Nathalie Médecine légale et droit de la santé Médecine LACOEUILLE Franck Biophysique et médecine nucléaire Médecine
LANDREAU Anne Botanique/ Mycologie Pharmacie
LEBDAI Souhil Urologie Médecine
LEGEAY Samuel Pharmacocinétique Pharmacie
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LEPELTIER Elise Chimie générale Pharmacie
LETOURNEL Franck Biologie cellulaire Médecine
LIBOUBAN Hélène Histologie Médecine
MABILLEAU Guillaume Histologie, embryologie et cytogénétique Médecine
MALLET Sabine Chimie Analytique Pharmacie
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de la reproduction Médecine
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NAIL BILLAUD Sandrine Immunologie Pharmacie
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PIHET Marc Parasitologie et mycologie Médecine
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RINEAU Emmanuel Anesthésiologie réanimation Médecine
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Thérapeutique Pharmacie
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Médecine Générale Médecine
Médecine
TRZEPIZUR Wojciech Pneumologie Médecine
AUTRES ENSEIGNANTS
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O’SULLIVAN Kayleigh Anglais Médecine
PAST
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CHAPPE Marion Pharmacotechnie Pharmacie
LEBRETON Vincent Pharmacotechnie Pharmacie
CONTRACTUEL
VIAULT Guillaume Chimie organique Pharmacie
REME RC IEM ENTS
A Monsieur le Professeur Laurent Connan
Vous m’avez fait le grand honneur d’accepter de présider le jury de cette thèse. Veuillez trouver ici le témoignage de mon plus profond respect.
A Monsieur le Docteur William Bellanger
Je te remercie pour l’honneur que tu me fais de juger mon travail ainsi que pour la qualité́ de l’enseignement délivré́ par le DMG tout au long de notre internat. Sois assuré de toute ma considération.
A Madame le Docteur Estelle Darviot
Je suis très honorée que vous siégiez à ce jury de thèse. Veuillez accepter mes remerciements les plus sincères.
A Monsieur le Docteur Stéphane Malbranque
Je vous remercie pour l’honneur que vous me faites en siégeant à ce jury de thèse. Veuillez recevoir ma profonde gratitude.
A Madame le Docteur Nathalie Jousset
Je vous remercie d’avoir accepté́ de diriger cette thèse. Merci de m’avoir encouragée et poussée pour que je puisse réaliser ce projet. Merci pour votre temps, votre disponibilité et vos conseils. Soyez assurée de mon profond respect et de ma reconnaissance.
Aux 90 médecins généralistes ayant répondu à mon questionnaire. Merci de m'avoir accordé une partie de votre temps.
Aux équipes infirmières, aides-soignantes, ASH : merci de votre aide et de votre expérience qui m’auront évité de nombreuses erreurs. Merci de votre accompagnement au cours de ces années, de vos enseignements et de votre bienveillance.
REME RC IEM ENTS
A mes parents, sans qui je ne serais pas ici aujourd'hui. Merci maman de t'être impliquée dès le début dans mes études de médecine (je repense notamment aux séances de révisions en P1 qui avaient le pouvoir de t'endormir en quelques minutes). Merci papa pour ton amour et ton soutien infaillible.
A mon frère qui m'inspire tous les jours par son esprit voyageur et son courage. J'ai hâte de voir ce que la vie te réserve.
Aux Bellanger, merci de votre présence pendant toutes ces années, je ne peux imaginer les grands évènements de la vie sans vous à mes côtés.
A Valérie, Romain, Candice et Nathan, la famille comme on l'imagine. Merci pour tous ces Week-Ends vendéens.
A Tonton, Tata Claudinette et Nenette, merci d'avoir pris soin de moi petite, j'espère vous rendre fiers.
A Marie-Christine, merci pour ces déjeuners maison et la piscine. A Gérard, pour le concept de « Sam de consult' ». A Sébastien, pour la tournée des restaurants du Mans. Mais surtout, bien sûr, merci pour votre confiance et votre bienveillance.
J'espère exercer la médecine générale aussi bien que vous le faites.
A Aurore, Manon et Marthe, la base !! Du collège, à la vie d'adulte. Merci pour toutes ces années passées à vos côtés, ces week-ends, ces vacances, ces discussions sans fin … Je ne saurais m'en passer et je me réjouis d'avance de ce qui nous attend.
A Marianne, Perrine et Romain. J'ai toujours pu compter sur vous, du Mont St Michel à nos thèses (enfin, bon, courage Marianne ça arrive ^^). Ce n'est que le début de nos aventures, j'en suis sure. Merci pour tout.
REME RC IEM ENTS
A Hélénou, Jadou, Bouboule et Sarah. Vous avez rendu toutes ces années d’étude beaucoup plus sexy et amusantes. Merci pour toutes ces soirées, ces vacances, ce titre de championne d'escape game. Vous êtes des médecins et des amies merveilleuses.
A Marie et Princesse. Je suis tellement contente de vous avoir rencontrées au premier semestre et de vous avoir toujours à mes côtés en cette fin d'internat.
A mes co-internes, Alexia et Camille, merci d'avoir supporté tous ces appels téléphoniques dans le bureau !! A Estelle, même de loin, merci pour ton soutien.
A Jean-Baptiste, merci d'avoir relu ma thèse et pour ton sens de la rédaction. Hâte d'être ta co-assistance ! A Louise, merci pour cette année de médecine légale à tes côtés, bonne fin de grossesse et bon voyage ;)
A Olivier, merci de ta relecture et de ton aide précieuse notamment en statistique. A Donca, merci pour ta pédagogie (et vive Donkyland !).
A Romain, bien sûr. Merci de m'avoir aidé à rédiger cette thèse, même en Thaïlande, mais surtout, merci pour ton amour et ton soutien. Je ne vois ma vie qu'avec toi.
Liste des abréviations
SBS : Syndrome du Bébé Secoué TCC : Traumatisme Cranio-Cérébral
TCNA : Traumatisme Crânien Non Accidentel HSD : Hématome Sous-Dural
PIC : Pression Intra Crânienne HR : Hémorragie rétinienne
EESA : Expansion des espaces sous arachnoïdiens LCR : Liquide céphalo-rachidien
TDM : Tomodensitométrie
IRM : Imagerie par résonnance magnétique CHU : Centre Hospitalier et Universitaire HAS : Haute Autorité de Santé
PMI : Protection Maternelle et Infantile
CRIP : Centre de Recueil et de traitement des Informations Préoccupantes PPPSBS : Programme Périnatal de Prévention du SBS
I- Introduction
1. Historique de la reconnaissance du syndrome du bébé secoué
Tardieu (médecin légiste parisien) se serait étonné le premier de décès inexpliqués d’enfants présentant des lésions cérébrales en 1860. Il rapporte alors une série de 32 cas de « syndrome de l’enfant battu » [1]. Cette étude resta sans lendemain, le contexte de l’époque n’étant pas propice à admettre que des parents puissent maltraiter leurs enfants [2]. En 1946, John Caffey, radiopédiatre à Pittsburg, signale l'association d'hématomes sous duraux et de fractures multiples chez six enfants.
En 1953, son élève Frédéric Silverman décrit l'ensemble des caractéristiques radiologiques définissant le syndrome de Silverman comme des sévices. En 1962, Kempe et Silverman publient « The Battered Child Syndrome » (le syndrome de l'enfant battu) dans un article du JAMA (Journal of the American Medical Association) [3]. Cette publication est à l'origine de l'obligation légale de signaler ces
« enfants battus » aux États-Unis.
En France, les avancées sont marquées par la création de l’Association française d’information et de recherche sur l’enfance maltraitée en 1979, et par la loi du 10 juillet 1989 pour la prévention et la protection contre la maltraitance des enfants.
Le syndrome de bébé secoué (SBS) est l’un des nombreux types de maltraitance infantile, dont la reconnaissance par la communauté médicale et la société est plus récente. Longtemps en effet, la présence d’hématomes autour du cerveau des nourrissons qui constitue l’anomalie princeps de ce syndrome a été rapportée uniquement à des causes médicales (infections maternelles, méningites bactériennes, déshydratations aiguës…). L’étiologie traumatique, qui était pourtant l’hypothèse de Bichat dès 1800, n’a été à nouveau évoquée qu’à partir des années 1930, pour être réaffirmée et admise dans les années 1970. John Caffey popularise en 1972 le terme de « secouement de bébé » (shaking infant) puis en 1974, décrit le « syndrome du bébé secoué » (the whiplash shaken infant)»
[4-5].
2. Historique de la prévention du syndrome de bébé secoué
Dans les années 1980-1990, les travaux sont majoritairement centrés sur le mécanisme des lésions.
En 1990, l’intérêt porté au SBS se concentre davantage sur l’aspect médico-légal et la recherche de la preuve du secouement, nécessaire pour retenir la culpabilité de l’accusé. L’axe « diagnostic » est privilégié au détriment de l’axe « prévention ». Il faudra attendre la fin du XXème siècle pour voir émerger une 1ère « vague » de prévention de ce syndrome aux Etats-Unis, notamment du fait de l’influence du médecin américain Showers et de son message « don’t shake a baby » et « never, never shake a baby » diffusés sur des affiches [6]. Le Canada, avec l’institut de la prévention des handicaps de la Saskatchewan, organise en 1999 la première conférence canadienne sur le SBS. En 2002, le Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Sainte Justine au Québec travaille sur la prévention en quatre modules (sensibiliser les parents, les professionnels de santé puis la population québécoise et enfin coordonner les projets de recherche). La 2ème vague se situe dans les années 2000-2005 avec l’essor des programmes de prévention à la naissance. En effet la prévention débute avec la diffusion des travaux de Showers suivis de ceux de Dias (professeur américain de neurochirurgie) qui démontre l’effet du programme de prévention sur la réduction du SBS (2005) [7]. La 3ème vague confirme que la prévention est efficace [8] et s’axe davantage sur la compréhension des pleurs (PURPLE CRYING) [7] [9].
3. Description du syndrome du bébé secoué 3.1 Définition
Le SBS est un sous-ensemble des traumatismes crâniens infligés ou traumatismes crâniens non accidentels (TCNA), dans lequel le secouement, seul ou associé à un impact, provoque le traumatisme crâniocérébral (TCC) [10].
3.2 Incidence
Le traumatisme crâniocérébral (TCC) concerne 180 à 250/100 000 enfants par an aux Etats-Unis [11]. L’incidence est maximale chez les enfants de moins de 1 an, avec 75% des cas de TCC survenant chez les enfants de moins de six mois [10].
Les traumatismes crâniens intentionnels représentent 11% des TCC recensés et se retrouvent chez 5% des victimes de maltraitance [12].
L’incidence exacte du SBS est actuellement impossible à déterminer en France. Etienne Mireau (neurochirurgien français) estimait en 2005, 180 à 200 cas par an en France [13]. Le ministère de la santé pointait en 2009 l’incidence à 700 nouveaux cas par an [14]. En septembre 2011, Jon Cook (docteur en anthropologie et diplômé en santé publique) et Élisabeth Briand-Huchet (pédiatre clinicienne), chargés de faire la synthèse bibliographique des recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) indiquent qu’au moins 200 cas de bébés secoués se produiraient chaque année en France [15]. Plus récemment, en 2013, une étude sur le sujet dénombre 38.8/100 000 enfants de moins d’un an annuellement en France soit 294 cas environ (758 000 naissance en France en 2018) [16]. Cependant, depuis juillet 2017, la HAS présume qu’il y aurait 1000 cas annuels. Elle a obtenu ce résultat en croisant deux variables (âge inférieur à 1 an et hématome sous dural) du programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI) 2013 [17]. De plus, elle considère que ce chiffre sous-estime le nombre annuel réel de SBS, compte tenu de certains cas qui ne nécessitent pas d’hospitalisation et des décès attribués trop rapidement à la mort subite du nourrisson, qui ne sont donc pas pris en compte.
Les conséquences du SBS sont potentiellement très graves et les secouements, répétés dans la majorité des cas [10], sont tels qu’ils aboutiront parfois au décès de l’enfant. Le « rapport de la mission sur les morts violentes d’enfants au sein des familles » sollicité par le ministère de la Justice et rendu public en mai 2018, a tenté de répondre à deux questions. La première était « combien d’enfants sont tués chaque année ? ». Pour y répondre, en raison de l’insuffisance des données existantes, les membres de la mission ont interrogé les cours d’appel et tribunaux de grande instance de France sur les meurtres d’enfants commis en milieu intrafamilial entre 2012 et 2016. Ainsi 363
morts violentes d’enfants ont été recensées, soit 72 cas par an [18]. Ils précisent que ces chiffres ne tiennent pas compte du « chiffre noir » que constituent les néonaticides (terme spécifique employé pour la première fois en 1970 par un psychiatre, Philip Resnick, définissant le meurtre d’un nouveau- né dans ses premières vingt-quatre heures de vie) non révélés et les enfants victimes du SBS non diagnostiqué. Dans plus de la moitié des cas (56.4%, 205 cas), les enfants ont moins d’un an.
L’auteur est la mère dans 50% des cas, le père dans 42% des cas et le conjoint d’un des parents dans 8% des cas. Les néonaticides (55 cas recensés) n’étaient pas inclus dans ces statistiques car ils prennent place le plus souvent dans des contextes particuliers tel qu’un accouchement seule « en urgence » au domicile, un déni de grossesse ou des grossesses non suivies. Dans les cas de morts violentes de moins d’un an, hors néonaticide donc, pour plus de la moitié des cas les enfants mourraient du SBS (86 cas sur 150, soit 57.3%). Des violences physiques étaient repérées dans plus 1/3 des cas (50% identifiées par l’entourage et 50% par les professionnels de l’enfance) et dans plus de la moitié des cas, il était mis en évidence des facteurs de vulnérabilité importants (>3) non reliés entre eux. La prévalence de ces facteurs de risque de secouement est détaillée dans la figure 1.
La deuxième question était « comment expliquer que de tels actes puissent être commis alors que de multiples dispositifs et actions sont consacrés à la protection de l’enfance ? ». Pour y répondre 45 dossiers (correspondant à 50 décès d’enfants) ont pu être analysés de manière plus approfondie.
Parmi ces 50 enfants, 14 avaient moins d’un an (entre un et huit mois). Parmi ces enfants décédés de moins d’un an, neuf enfants présentaient des signes du SBS (six garçons, trois filles). La totalité de ces nourrissons avaient subi des violences répétées. Ces constats sur l’existence de violences antérieures rejoignent les conclusions des travaux du Docteur Caroline Rey-Salmon que les auteurs de la mission sur les morts violentes ont rencontrée. Selon elle il existe des « signes avant-coureurs » au secouement provoquant le décès de l’enfant et au moins 25 % des enfants secoués présenteraient des signes physiques de maltraitance (ecchymoses, hématomes, etc.). L’analyse de ces dossiers recoupe les caractéristiques globales des décès présentés par l’enquête. Les personnes impliquées sont très majoritairement les parents biologiques, les pères et mères étant mis en cause dans les mêmes proportions. Ce sont toutefois principalement les pères qui sont responsables de la mort des nourrissons victimes du SBS (80% des cas).
3.3 Mécanisme des lésions cérébrales [19]
Le plus souvent, l’enfant est saisi par le thorax ou par-dessus/sous les bras. Les secousses en cause sont toujours violentes. La tête de l’enfant représente environ 25% du poids du corps. Lors des secousses le rachis cervical subit un mouvement brutal (flexion/extension) en coup de fouet (whiplash) et la tête oscille dans plusieurs sens. Ainsi le cerveau dans la boite crânienne subit des mouvements d’accélération et décélération angulaire ou linéaire avec plus ou moins des forces d’impact s’il existe un choc contre un objet contondant ou une projection sur une surface dure. Si le mouvement de va et vient se fait sur la même trajectoire, on parle d’accélération et de décélération linéaire. S’il y a une modification de trajectoire on qualifiera ces forces d’angulaires, et ce sont elles qui génèrent majoritairement les lésions cérébrales. Sous l’impulsion de ces forces, le cerveau dans la boite crânienne tend à se déplacer ce qui crée des tensions indues sur une série de veines superficielles fragiles appelées veines ponts ou veines émissaires (figure 2). En surface du cerveau,
ces veines reçoivent le sang venant des profondeurs pour le conduire dans les grands sinus collecteurs situés dans l’épaisseur des enveloppes externes du cerveau. Les plus importants sont situés entre les deux hémisphères du cerveau (la « faux » du cerveau), les deux autres à la base des hémisphères cérébraux au-dessus du cervelet (c’est-à-dire dans la fosse postérieure). La localisation de ces sinus explique pourquoi la plupart du temps l’hémorragie méningée est située dans la région interhémisphérique et dans la fosse postérieure. Une hémorragie de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet est très évocatrice du diagnostic. La traction sur les veines ponts amène celles-ci à se déchirer, ce qui entraine un hématome sous dural (HSD) présent dans presque la totalité des cas de TCNA souvent associé à des hémorragies sous arachnoïdiennes. Le degré d’étirement nécessaire à la rupture des veines ponts d’enfants de moins de 3 mois serait de 150 % [20].
figure 2 : coupe coronale de la boite crânienne, du cerveau et du réseau vasculaire et méningé
Ce ballotement entraine aussi des distorsions et des déchirures dans la substance du cerveau-lui même. Les axones principalement, se brisent, provoquant alors ce qu’on appelle des lésions axonales diffuses. Ces lésions sont visibles microscopiquement grâce à l’autopsie suivie d’un examen anatomopathologique.
L’apparition d’un dysfonctionnement aigu du cerveau (confusion, trouble neurologique, trouble de la vigilance jusqu’à l’inconscience) ou l’œdème de celui-ci, sont les signes directs de l’atteinte cérébrale.
Le dommage des cellules nerveuses créé un œdème diffus et souvent d’installation rapide. Cet œdème est parfois limité surtout dans les cas où il n’y a qu’un impact. L’œdème fait augmenter la pression intracrânienne (PIC) qui compromet la circulation sanguine cérébrale entrainant une souffrance des cellules et donc un œdème de celles-ci qui vont à leur tour majorer encore la PIC.
Parfois la pression est telle que la circulation cérébrale cesse totalement entrainant ainsi des lésions ischémiques pouvant aller jusqu’à la mort cérébrale.
3.4 Facteurs de risque et facteurs déclenchants
Les principaux facteurs de risque identifiés d’être victime de secouement comprennent : le sexe masculin ; la prématurité ou complications médicales périnatales ; la séparation mère-enfant en période néonatale ; la grossesse multiple ou rapprochée ; la grossesse non désirée ; les pleurs inconsolables ; les troubles du sommeil ; les difficultés alimentaires ; les interventions antérieures des services sociaux [10].
Les facteurs déclenchants sont de deux types : direct (majoritairement un épisode de pleurs excessifs) et indirect (la perception et l’interprétation des pleurs, par exemple « je suis nul, je n’arrive pas à calmer mon enfant » et les sentiments qui découlent de cette interprétation, par exemple l’impuissance, la frustration, l’irritation, la colère).
Des études ont mis en évidence que la majorité des cas de SBS ont lieu entre 4 et 8 mois, âge où l’enfant pleure davantage [21]. Certains auteurs expliquent aussi secouer car ils se sentent défiés par l’enfant, « comme s’il pleurait volontairement pour les tester, remettre en cause leur autorité » [19].
Il est décrit des « stresseurs », familiaux et environnementaux, rendant l’adulte plus vulnérable à la perte de contrôle de ses émotions et de ses gestes. Un agent stresseur provoque un stress et peut prendre plusieurs formes : physique ou psychologique, ponctuel ou permanent, conjoncturel (lié à un évènement) ou structurel (lié à l’environnement), professionnel ou personnel. Ils sont différents d’une personne à l’autre.
3.5 Les auteurs
D’après la littérature américaine, l’agresseur vit sous le même toit que l’enfant. Il s’agit le plus souvent d’un homme (le père ou le beau-père), de la mère et enfin de la nourrice [22–24]. Certaines études concluent différemment. Ainsi Mori au Japon, sur 37 enfants, met en évidence la mère comme principale auteure pour 11 d’entre-eux (30%), puis le père (20%) et le frère (8%). Dans son étude les deux parents étaient impliqués dans la maltraitance pour 14 enfants (37%) [25]. En France, Anne-Laurent Vannier (chef de service de rééducation des pathologies neurologiques acquises de l’enfant) objective que les nourrices sont les principales auteures dans 53 % des cas (sur 45 cas) [26].
3.6 La clinique, les lésions
Le mode de présentation clinique du SBS est variable. Elle peut aller de signes neurologiques graves tels qu’une perte de connaissance, un trouble de la vigilance, des convulsions, des apnées sévères, un plafonnement du regard, un déficit moteur à d’autres signes neurologiques tels qu’une hypotonie, un moins bon contact, une stagnation ou une régression psychomotrice, une augmentation du périmètre crânien ou un bombement de la fontanelle, où encore à des signes aspécifiques : pâleur, vomissement, modification du comportement (pleurs , irritabilité…).
Dans tous les cas, les symptômes sont souvent peu spécifiques et surviennent immédiatement après le secouement. Il n’existe pas d’intervalle libre [10].
En cas de secouement, des lésions intracrâniennes (méninges et parenchyme cérébral), spinales (moelle épinière et enveloppes) et oculaires, sont susceptibles de survenir, de façon indépendante ou
en association. D’autres lésions peuvent être associées : lésions des parties molles de la nuque, fractures des membres ou du rachis, de la cage thoracique (en particulier des côtes), du crâne, lésions cutanées ou muqueuses à type d’ecchymose ou hématome.
Les hématomes sous duraux sont plurifocaux, uni ou bilatéraux, dans la faux du cerveau et/ou la tente du cervelet. Ils peuvent être associés à des hémorragies sous-arachnoïdiennes. La prédominance de l’hématome sous-dural et la présence de caillots au vertex en raison de la rupture de veines ponts sont, à la phase aiguë, des éléments essentiels du diagnostic. Une hémorragie de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet est très évocatrice du diagnostic comme nous l’avons déjà évoqué. Les HSD ne sont pas toujours visibles initialement car ils peuvent être masqués par l’œdème cérébral. Les lésions cérébrales peuvent être anoxiques, œdémateuses, ou à type de contusions, localisées ou diffuses, ou encore à type de lacérations cérébrales. Il existe également des lésions tardives telles que l’encéphalomacie multikystique (type d’accident vasculaire cérébral avec œdème cérébral généralisé, entrainant un ramollissement jusqu’à une liquéfaction des hémisphères cérébraux visible à l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) en signal T1), la porencéphalie (kystes ou cavités dans un des hémisphères cérébraux), et l’atrophie cérébrale (diminution du volume du tissu cérébral).
Les hémorragies rétiniennes (HR) sont très rares chez le jeune enfant après un mois et n’existent pas chez le jeune enfant en bonne santé. Elles sont davantage corrélées au TCNA qu’au traumatisme accidentel. Elles peuvent être unilatérales ou bilatérales et sont quasi pathognomoniques du SBS quand elles touchent la périphérie de la rétine et/ou plusieurs couches de la rétine, qu’elles soient bilatérales ou unilatérales. Elles sont parfois associées à un rétinoschisis hémorragique (kyste hémorragique) ou un pli rétinien périmaculaire (tissu fibreux se développant à partir de la prolifération des cellules superficielles situées à la surface de la rétine et formant un pli sur celle-ci).
Ce type de lésions peut se voir également après écrasement céphalique, AVP à haute cinétique, ou chute de grande hauteur (plusieurs étages). Les forces d’accélération-décélération entrainent un
étirement de la rétine pouvant aller jusqu’à la rupture des micro-vaisseaux rétiniens. Elles sont absentes dans environ 20 % des cas de SBS et ne sont pas indispensables au diagnostic, bien que leur présence soit un argument fort en faveur du diagnostic de secouement. Leur sévérité est corrélée à celle du TCNA [19]. On peut également constater une hémorragie du vitré ou une hémorragie de la cavité orbitaire (pouvant atteindre les muscles, la graisse, et/ou la gaine du nerf optique). Il existe aussi des lésions tardives telles qu’une hypo perfusion de la rétine (ischémie).
tableau I : classification des hémorragies rétiniennes.
Etendue en superficie des HR
= selon 2 régions
Région 1 = pôle postérieur (centré par la fovéa)
Région 2 = périphérie
Classification en grade :
3 = atteinte de la région 1 ou région 2 ou les deux avec des plis rétiniens ou rétinoschisis
2 = atteinte de la région 2 sans pli rétinien ni rétinoschisis
1 = limitée à la région 1
Quantité
des HR : A < 10 HR
B > 10 HR mais < 50% de la rétine (ou région 1 si pas d’atteinte région 2) C atteinte de plus de 50% de la rétine
A discret B modéré C sévère
Profondeur
= qui dépend de la couche de la rétine atteinte :
i = hémorragies intra-rétiniennes (exclut la région sous la membrane limitante interne)
ii = atteinte extra-rétinienne =
prérétinienne sous la membrane limitante interne, sous rétinienne ou dans le vitré
Par exemple, une hémorragie rétinienne peut être classée : 2 ; C ; ii, ce qui correspond à une hémorragie rétinienne périphérique, atteignant plus de 50% de la rétine et extra-rétinienne.
Les lésions cutanéo-muqueuses (à type d’ecchymoses) sont très évocatrices de mauvais traitements
fréquentes sur le cuir chevelu, la face, sur ou derrière les oreilles, sur le cou, le torse, sous les aisselles et à l’intérieur de la bouche. Ce sont des lésions dites « sentinelles ». Elles ne sont pas toujours présentes ni évidentes à caractériser, de par leur taille, leur forme ou leur localisation (une petite ecchymose sur le visage n’est pas suspecte de par ses caractéristiques mais le devient chez un enfant non déambulant) et peuvent être mises sur le compte d’une origine autre que des violences.
Le secouement génère essentiellement des lésions internes et pas (ou peu) de lésion tégumentaire [18].
Le diagnostic de SBS se fait avec un certain retard dans 30% des cas [24-25]. Cette latence au diagnostic semble s’expliquer par l’absence de ces lésions traumatiques « suspectes » la plupart du temps.
Les lésions osseuses, si elles sont présentes (fractures, appositions périostées, cals osseux, etc), doivent alerter sur la possibilité de traumatisme non accidentel. Certaines lésions sont particulièrement fréquentes en cas de mauvais traitements, comme les fractures de côtes et les fractures-arrachements métaphysaires. Elles peuvent être latentes cliniquement, plus particulièrement dans ces situations de traumatismes infligés qui peuvent modifier l’expression clinique de la douleur ou être prises en charge tardivement devant l’existence de lésions nécessitant une prise en charge prioritaire (les lésions cérébrales notamment).
Les lésions médullaires (contusion, hématome, section….) et intrarachidiennes (hématomes sous- duraux) sont principalement mises en évidence chez les enfants de moins de six mois. Si elles sont présentes, elles ne sont pas toujours associées à des fractures vertébrales. Les HSD intrarachidiens sont très fortement corrélés au TCNA (par opposition au traumatisme accidentel).
3.7 Diagnostics différentiels
La présentation clinique du SBS étant variable et aspécifique, plusieurs diagnostics doivent impérativement être évoqués avant de conclure à un TCNA.
Ainsi, certaines maladies infectieuses (encéphalite virale aigue, encéphalite herpétique, méningite) doivent être recherchées systématiquement, même si souvent la présence d’une fièvre oriente vers ces pathologies.
Certaines pathologies neurologiques (mode d’entrée d’une épilepsie, un accident vasculaire cérébral même si cela reste rare chez l’enfant, l’hydrocéphalie, les malformations artério-veineuses) doivent également être discutées.
Quelques maladies hématologiques, majoritairement les troubles de la coagulation et les thrombopénies sévères, doivent être éliminées dans un contexte de suspicion de SBS.
Diverses maladies métaboliques (acidurie glutarique de type 1 et maladie de Menkes) ne doivent pas être oubliées. L’Acidurie glutarique de type 1 dont la prévalence est estimée à 1/100 000 naissances, se manifeste souvent par une détresse neurologique aiguë dans les premiers mois de vie, avec un tableau pseudoencéphalitique, chez des enfants ayant souvent une macrocrânie et une hypotonie préexistante. L'imagerie objective des anomalies évocatrices : vallées sylviennes larges, lésions des noyaux gris centraux. Au cours de l'évolution, des HSD sont fréquents ainsi que des HR qui sont rapportées dans 20 à 30 % des cas. Le diagnostic de la maladie métabolique est confirmé par la chromatographie des acides organiques urinaires devant le tableau clinique et radiologique caractéristique. La maladie de Menkes touche les garçons (maladie récessive liée à l’X) et est également rare : 1/250 000 à 300 000 naissances. C’est une maladie métabolique de l'absorption du cuivre. Elle entraîne des lésions osseuses multiples et des HSD, une hypotonie, des convulsions précoces et un retard mental sévère chez les enfants survivant au-delà de la période néonatale.
L'aspect des cheveux est évocateur (pili torti). Le dosage du cuivre et de la céruléoplasmine permet facilement d'en faire le diagnostic biochimique.
Les examens complémentaires et l’évolution clinique aident à hiérarchiser voire éliminer ces hypothèses.
Il est généralement facile de différentier une lésion cérébrale liée à une maladie, d’une lésion cérébrale traumatique. Il est plus difficile de faire la différence entre un TCA et un TCNA.
Le diagnostic différentiel principal est donc le TCA, mais dans ce cas l’histoire clinique doit être parfaitement constante et concordante. Seuls les traumatismes accidentels avec forte décélération (type accident de la route) peuvent entrainer des HSD multifocaux et une rupture de veines ponts.
Ces HSD sont alors le plus souvent associés à d’autres lésions cérébrales. Une chute de moins d’un mètre cinquante ne peut provoquer ni HSD plurifocal ni hémorragie rétinienne diffuse et/ou bilatérale.
Elle n’entraîne jamais l’association d’HSD et d’HR [29].
Lors d’un traumatisme crânien, certaines données de l’anamnèse peuvent faire évoquer un TCNA : retard de recours aux soins ; absence d’explication des signes, ou explications incompatibles avec le tableau clinique ou le stade de développement de l’enfant, et/ou explications changeantes selon le moment et/ou la personne interrogée ; histoire spontanément rapportée d’un traumatisme crânien minime incompatible avec la gravité des manifestations cliniques et/ou des lésions observées ; attitude de l’adulte minimisant les symptômes de l’enfant ; pleurs incessants difficiles à calmer à l’origine ou non de consultations antérieures ; histoire de mort(s) inexpliquée(s) dans la fratrie ; errance médicale… L’étude du carnet de santé est également indispensable et d’une grande aide à la pose du diagnostic de TCNA. La courbe du périmètre crânien notamment et le suivi du nourrisson (régulier ou non ? vaccins à jour ?) ainsi que les motifs de certaines consultations doivent être étudiés (ecchymoses anciennes non expliquées ?). Il existe dans la littérature assez peu d’articles traitant du diagnostic différentiel entre TCA et TCNA. Une étude Suisse publiée en novembre 2018, a permis l’analyse de deux cas de TCNA bien documentés, en modélisant des crânes qui correspondaient à l’âge, le poids, la taille des deux enfants concernés, et en reproduisant une chute d’une faible hauteur (0.84m) et une chute de la table à langer (1.1m). Les auteurs concluent que certains TCA peuvent produire les mêmes fractures que les TCNA. La principale limite de cette étude est le nombre de cas très limité (deux). De plus, elle ne traite que des fractures du crâne et pas des lésions intracrâniennes [30].
Davantage de publications montrent qu’à l’occasion de chutes accidentelles bien documentées, les enfants ne développent pas d’hémorragie intra cérébrale ni de large fracture du crâne [31–33]. Les
chutes de faibles hauteurs, justifications souvent amenées par les parents pour expliquer les symptômes présentés par l’enfant, ne sont pas responsables des lésions observées dans le SBS.
Il convient de retenir que toute ecchymose chez un nourrisson est suspecte, tout comme une lésion de la sphère ORL (intérieur de la bouche par exemple) ou une fracture chez un enfant n’ayant pas acquis la marche [10].
Des diagnostics sont souvent posés à tort devant une symptomatologie aspécifique :
- une intolérance au lait ou une gastro-entérite aiguë, en cas de vomissements, alors même qu’il n’y a ni fièvre ni diarrhée,
- un spasme du sanglot,
- un malaise sur reflux gastro-œsophagien…
3.8 Diagnostic, examens complémentaires
En pratique, les examens complémentaires indispensables comprennent dans un premier temps : une imagerie tomodensitométrique (TDM) cérébrale non injectée et un fond d’œil, puis dans un second temps, des radiographies de squelette corps entier, un bilan biologique puis une IRM cérébrale au 10ème jour idéalement.
Le TDM cérébral cherche à objectiver un HSD et/ou une rupture des veines ponts. Sur une image scanographique, l’HSD est une collection spontanément hyperdense si l’hématome est aigu, juxta- osseuse, falciforme, hémisphérique, aux contours mal définis. Les HSD sont souvent pluri focaux, uni ou bilatéraux, dans la faux du cerveau et/ou la tente du cervelet. En tomodensitométrie, la rupture des veines ponts se manifeste par l’existence d’hyperdensités millimétriques globalement ovalaires.
Le fond d’œil, à la recherche d’HR, est à réaliser sans délai devant la résorption en quelques jours, parfois en moins de 24 heures de certaines hémorragies [34].
En période aiguë et faite dès que l’état de l’enfant le permet, l’IRM cérébrale et du rachis cervical a un intérêt diagnostic majeur en montrant des lésions non visibles sur le scanner (HSD de petite taille, œdème, lésions hypoxiques). Sa réalisation dépend non seulement de l'état clinique de l'enfant
(stabilité des paramètres vitaux) mais aussi de la disponibilité de l’appareil (il existe un nombre d’appareil autorisé limité malgré l’augmentation constante des indications de l’IRM). C’est l'examen de choix pour faire le bilan complet des lésions axiales et extra-axiales, qu’elles aient ou non un caractère hémorragique. L’IRM permet l’exploration non seulement du cerveau, mais aussi du tronc cérébral, de la moelle, de la région cervicale. Les séquences conventionnelles utiles comportent la séquence spin écho pondérée T1 et pondérée T2 et la séquence en écho de gradient T2*. Elles sont sensibles à l'effet paramagnétique des produits de dégradation de l'hémoglobine et permettent d’approcher de manière approximative l’âge d’une hémorragie intraparenchymateuse. La séquence FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) est très performante dans la détection d'hémorragie
sous-arachnoïdienne et de petits hématomes sous-duraux. Les nouvelles techniques dites
« avancées », comme l’imagerie de susceptibilité magnétique, la spectroscopie et l’imagerie de diffusion, augmentent encore la sensibilité et la valeur diagnostique et pronostique de l’IRM.
L’imagerie de susceptibilité magnétique visualise de très petits saignements récents ou anciens, la spectroscopie renseigne sur l’atteinte anatomique et fonctionnelle des neurones et des axones, l’imagerie de diffusion apprécie une modification du volume et de la configuration des espaces extracellulaires et/ou de la viscosité intracellulaire. L'IRM (cerveau, tronc cérébral, rachis, moelle) fait donc partie du bilan lésionnel dont la réalisation est moins urgente, mais à faire avant la sortie de l’hôpital, idéalement au dixième jour du secouement.
Les radiographies du squelette corps entier selon les recommandations de l’American Academy of Radiopediatrics sont réalisées sans urgence (dans les premiers jours de l’hospitalisation, afin de mettre en évidence des signes en faveur de maltraitance). En cas de doute sur une lésion osseuse, de nouveaux clichés peuvent être réalisés 10 à 15 jours après, cherchant à mettre en évidence l’apparition d’une apposition périostée. Par ailleurs une scintigraphie osseuse peut objectiver des lésions osseuses inapparentes sur les radiographies mais reste d’interprétation très difficile.
Concernant la maltraitance, d’une manière générale, des fractures osseuses, quelles qu’elles soient sont observées chez 11 à 30% des enfants victimes de maltraitance (dont les abus et la négligence sont des formes) [35–37]. Les fractures de côtes sont celles avec la plus forte probabilité d’être
infligées (71%) [38]. Chez les enfants victimes de SBS spécifiquement le pourcentage de fractures résultant d’abus physiques n’est pas identifié.
Le bilan biologique comprend : NFS, hématocrite, ionogramme, dosage des lactates, bilan d’hémostase (plaquettes, TP [taux de prothrombine], TCA [temps de céphaline activé], fibrinogène, facteur Von Willebrand [RCo et Ag], FVIII, FIX, FXI), dosage des transaminases et de la lipase. Il est nécessaire pour éliminer certaines pathologies métaboliques et troubles de la coagulation.
L’échographie abdominale est conseillée largement en France, à la recherche d’autre lésions traumatiques infracliniques (hématomes profonds, fracture de foie ou de rate par exemple).
Par ailleurs l’EEG est indispensable compte tenu de la fréquence des crises d’épilepsie qui passent parfois inaperçues. Il n’a pas d’intérêt diagnostic et s’inscrit dans le suivi des nourrissons victimes du SBS.
La réalisation de ces examens permet d’affirmer ou non le diagnostic de SBS. Les critères de diagnostic du TCNA selon l’HAS sont résumés dans le tableau II [39] :
tableau II : probabilité du diagnostic du SBS
certain en cas de : HSD plurifocaux avec caillots à la convexité (vertex) traduisant la rupture de veines ponts,
ou HSD plurifocaux et HR quelles qu’elles soient,
ou HSD unifocal avec lésions cervicales et/ou médullaires.
probable en cas de : HSD plurifocaux même sans aucune autre lésion,
ou HSD unifocal avec HR intrarétiniennes limitées au pôle postérieur, ou HR touchant la périphérie et/ou plusieurs couches de la rétine, qu’elles soient uni ou bilatérales.
La présence de lésions extensives intracérébrales en l’absence de signes externes d’agression est très en faveur d’un SBS.
3.9 Datation des lésions [34]
La datation repose sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques, éventuellement anatomopathologiques et de données d’anamnèse. La datation ne doit pas être effectuée par l’équipe médicale qui prend en charge l’enfant, elle sera du ressort de l’expert judiciaire qui prendra en compte toutes les lésions cliniques et paracliniques associées et disposera de l’ensemble des pièces médicales ainsi que des pièces de procédure.
• Datation d’après la symptomatologie clinique
Plusieurs publications, étudiant le récit des faits par les auteurs, indiquent que les symptômes au décours d’un secouement surviennent immédiatement après l’épisode traumatique [40–42]. Pour autant il n’est pas si simple de dater les lésions compte tenu du caractère aspécifique et souvent banal des symptômes présentés au décours d’un secouement. Le repérage du premier signe clinique post secouement est donc complexe.
• Datation d’après les examens complémentaires
La datation des HR est difficile. Les HR localisées au pôle postérieur disparaissent en quelques jours alors que les hémorragies massives mettent plusieurs semaines à plusieurs mois à disparaître. Les HR à centre blanc, classiquement considérées comme anciennes, peuvent se voir dès le premier jour du traumatisme. Les hémorragies intrarétiniennes disparaissant en quelques jours, seule leur association à des cicatrices, séquelles d’hémorragies prérétiniennes ou sous-rétiniennes (cicatrices blanches circulaires de plis rétiniens, syndrome de rétraction maculaire, zones de pigmentation et d’atrophie rétinienne en particulier maculaire ou en extrême périphérie rétinienne, cicatrices fibro-gliales) pourrait être considérée comme la coexistence de lésions anciennes et récentes [34].
En imagerie, l’évolution des hémorragies intraparenchymateuses est connue :
- au scanner, jusqu’à 2 jours, l’hémorragie est hyperdense par rapport au parenchyme adjacent, puis, de 2 jours à 1 mois, elle devient isodense, et au-delà de 1 mois elle est hypodense,
- en IRM, les caractéristiques de l’hémorragie intraparenchymateuse sont déterminées par les effets paramagnétiques des produits de dégradation de l’hémoglobine, de la force du champ magnétique et du type de séquence. Mais cette évolution n’est pas applicable à l’HSD et aux hémorragies sous- arachnoïdiennes du nourrisson, dont l’évolution ne dépend pas seulement des produits de dégradation de l’hémoglobine, mais aussi des processus physiologiques comme la formation et la rétraction d’un caillot, l’évolution de la concentration des globules rouges, la suffusion de liquide séreux au travers d’une dure-mère lésée et l’extravasation de LCR et/ou de sang des espaces sous- arachnoïdiens au travers d’une membrane arachnoïdienne déchirée [43,44].
La fourchette de datation d’un HSD aigu est large que ce soit au scanner ou à l’IRM. Au scanner l’hyperdensité peut persister jusqu’à 11 jours après le traumatisme et à l’IRM l’hyperintensité T1 se prolonge au-delà du 13ème jour [45].
Selon une étude par scanner et IRM [46] portant sur des traumatismes crâniens de date connue chez des adultes, la fourchette d’hyperintensité T1, FLAIR et même de diffusion est large. L’hypersignal FLAIR est visible jusqu’à la 3ème semaine et l’hypersignal T1 est visible au-delà de 24 heures et jusqu’au 4ème mois.
En conclusion, il est donc difficile d’obtenir une datation précise d’un HSD par l’imagerie.
Par ailleurs, les images ne sont pas toujours d’interprétation facile :
- au stade aigu, un HSD dans un SBS peut manquer ou passer inaperçu à la première imagerie, en cas d’œdème cérébral diffus compressif [47]. Il peut également ne pas être détecté s’il est localisé uniquement au vertex et de faible abondance,
- une hyperdensité de la scissure interhémisphérique peut traduire une congestion ou un saignement intradural aigu, mais aussi une hémorragie sous-arachnoïdienne, une faux normale ou une hypodensité relative du parenchyme cérébral œdématié [48].
Enfin, il est à noter que :
- un HSD hétérogène évoquant pour certains auteurs le caractère répétitif d’un traumatisme et le diagnostic de SBS a également été rapporté dans un cas de traumatisme crânien accidentel [43,49,50],
- le caractère hétérogène d’un HSD peut refléter un nouveau saignement à partir des capillaires d’une membrane néoformée [51–53] même en l’absence d’un nouveau traumatisme,
- des enfants peuvent être victimes de plusieurs épisodes de secousses avec la superposition possible de lésions d’âge différent, aiguës et plus anciennes. La présence de plusieurs HSD de densité différente prend alors toute sa valeur.
Au total, il est donc difficile d’obtenir une datation précise par l’imagerie.
• Datation d’après les données anatomopathologiques
Lorsque que le SBS provoque le décès de l’enfant et qu’une autopsie est réalisée, des prélèvements anatomopathologiques pourront être pratiqués et ainsi concourir à la datation des lésions observées.
A l’examen macroscopique de l’HSD, la datation s’appuie sur l’apparition d’une adhérence de l’HSD à la dure-mère. Les 3 premiers jours, le sang est liquide. L’adhérence débute au 4ème jour. Une néomembrane qui circonscrit le saignement se forme, devient visible entre 7 à 10 jours et est bien développée de la 2ème à la 4ème semaine. À partir de la 6ème semaine, le contenu du caillot prend classiquement un aspect « huile de moteur ». L’encapsulation est complète vers la 8ème semaine.
A l’étude histologique de l’HSD, la dure-mère et le caillot doivent être étudiés dans leur totalité. Il faut étudier la zone jonctionnelle entre la dure-mère saine et la zone de la dure-mère à laquelle le caillot commence à adhérer. La datation se fait à la fois sur l’aspect du caillot, de la dure-mère et de la surface méningée du cerveau. L’évolution est schématiquement la suivante [54] :
- les 2 premiers jours, les polynucléaires neutrophiles envahissent le caillot et leur nombre augmente progressivement,
- vers le 2ème 3ème jour les macrophages arrivent, les noyaux deviennent boursouflés, - vers le 4ème 5ème jour la lyse érythrocytaire commence,
- dès le 2ème jour débute la formation de la néomembrane par l’adjonction d’une couche de fibroblastes à la surface durale. Il va se former alors une couche de fibroblastes par jour. Ainsi, on distingue les temps suivants :
- de 2 à 5 jours, présence de 2 à 5 couches de fibroblastes à la surface durale,
- à la 1ère semaine, l’invasion angio-fibroblastique du caillot commence ; la membrane durale a alors de 12 à 14 couches de fibroblastes,
- à la 2ème semaine, des néovaisseaux géants apparaissent. La néomembrane est alors d’une épaisseur égale au tiers voire à la moitié de celle de la dure-mère,
- parallèlement, une coloration de Perls est systématiquement faite sur tous les prélèvements à la recherche de fer sidérinique et de sidérophages qui apparaissent au 2ème et 3ème jour dans le compartiment sous-dural au contact du sang et correspondent au métabolisme de l’hème de l’hémoglobine après sa libération dans les tissus par le saignement.
La présence d’éventuelles contusions cérébrales et leur phase d’évolution, peu précise cependant, peuvent aider à la datation. A leur analyse histologique, on distingue chez l’enfant 3 phases d’évolution :
- à la phase aiguë où il y a peu de saignement, on observe une pycnose des noyaux des astrocytes, des neurones de proximité et l’apparition de quelques polynucléaires,
- à la 36ème heure et jusqu’à la 3ème semaine, la 2ème phase débute, avec une réaction cellulaire qui augmente progressivement : elle comporte une vacuolisation des capillaires et des oligodendrocytes, une réaction cellulaire inflammatoire, une activation et un ballonnement des cellules gliales et une activation de la microglie,
- au-delà de la 3ème semaine se produit la 3ème phase de gliose.
En immuno-histochimie, Oehmichen (médecin allemand) et al [55] ont décrit l’évolution immuno- histochimique des macrophages apparaissant dans un foyer de contusion en fonction du temps écoulé depuis le traumatisme sans que celle-ci ce soit décrite dans son article. Cela permettrait une datation en fonction de ce marquage.
Un autre élément essentiel pour la datation des temps précoces est la présence ou non d’une involution thymique aiguë. Cette réaction thymique, médiée par les corticoïdes synthétisés et libérés par les surrénales en réponse à un stress quel qu’il soit, est une réaction de l’organisme au stress. Il
a été décrit 4 stades d’involution thymique aiguë en fonction de son aspect histologique. Ces stades étant statistiquement étroitement corrélés au temps écoulé depuis le début du stress [56] :
- les 12 premières heures, il n’y a pas de modification de l’aspect du thymus,
- le grade I d’involution aiguë correspond à un stress d’une durée de 12 et 24 heures. La corticale thymique prend un aspect en « ciel étoilé » (starry sky) discret, dû à l’arrivée de macrophages qui viennent phagocyter les lymphocytes en apoptose dans les corticales,
- le grade II correspond à un stress d’une durée de 24 à 48 heures et est caractérisé par un aspect en « ciel étoilé » très marqué, auquel s’associent des nécroses des corpuscules de Hassal, - le grade III correspond à un stress d’une durée de 48 à 72 heures. La différenciation entre les régions corticale et médullaire n’est plus visible en raison de la dépopulation lymphocytaire, due à la fois à leur relargage dans la circulation et à leur apoptose intra-corticale,
- le grade IV, pour des durées de stress égales et supérieures à 3 jours. Il y a une dépopulation lymphoïde totale des zones corticales. De ce fait, les médullaires paraissent occuper toute la surface thymique et les corpuscules de Hassal apparaissent proches les uns des autres et volumineux. Cette gradation de l’aspect du thymus est très fiable et très utile mais discriminante seulement pour des durées de stress inférieures à 4 jours. Elle est peu réalisée en pratique compte tenu de dégradation très rapide de cet organe.
Datation des lésions cutanées.
Enfin, l’étude des ecchymoses apporte un certain nombre d’éléments de datation. Elle peut se faire de différentes manières [57] : évaluation à l’œil nu et par photographie, étude anatomopathologique et évaluation objective de la couleur par colorimétrie et spectrométrie. La datation est aléatoire du fait d’une grande variabilité interindividuelle et chez un même individu. Ce qui peut être retenu concernant l’étude à l’œil nu, est que la couleur violacée signifie une ancienneté de moins de 24 heures et que le jaune n’apparaît pas avant au moins 18 heures [58]. Concernant l’étude anatomopathologique, on distingue les temps suivants [59]:
- Avant 4 heures : aucun signe d’inflammation,
- 4 à 12 heures : apparition de quelques polynucléaires neutrophiles périvasculaires, puis de macrophages et fibroblastes qui forment une zone distincte de la blessure (polynucléaires
>>> macrophages),
- 12 à 48 heures : le nombre de macrophage augmente (macrophage >>> neutrophiles), apparition d’une zone de nécrose centrale à la 32ème heure,
- 2 à 4 jours : migration des fibroblastes dans la blessure, apparition de l’hémosidérine, début de l’angiogenèse,
- 4 à 8 jours : formation de collagène,
- 8 à 12 jours : diminution des cellules inflammatoires et augmentation du collagène.
La sommation et le recoupement de l’ensemble des données cliniques, d’imagerie et d’anatomopathologie permettent de réduire l’estimation de l’intervalle de temps pendant lequel le traumatisme s’est produit. On peut arriver ainsi à des créneaux d’une demi-journée voire de quelques heures, si le recueil des données anamnéstiques est réalisé avec sérieux et rigueur.
3.10 Circonstances parfois invoquées par l’entourage devant la survenue d’un hématome sous-dural et des hémorragies rétiniennes [29]
- Le secouement par un enfant : concernant ce mécanisme, les seuls arguments retrouvés dans la littérature sont des éléments biomécaniques. Les enfants de moins de 9 ans sont incapables de secouer des masses correspondant à un poids de 7 kg (poids moyen d’un enfant de 6 mois). De plus, l’accélération du secouement, lorsqu’il est possible pour des enfants plus grands, est pratiquement inférieure de moitié à celle générée par un adulte, ou un adolescent ayant une stature d'adulte [20].
- Le traumatisme crânien minime par chute de faible hauteur (< 1,5 m) : concernant ce mécanisme, les signes cliniques sont la plupart du temps inexistants. Il est exceptionnellement à l’origine d’un HSD isolé qui est, dans ce cas, localisé et en regard de lésions d’impact : contusion du cuir chevelu et éventuel trait de fracture [60,61]. Il est
exceptionnellement à l’origine d’HR qui, lorsqu’elles existent, ne sont jamais étendues en surface (elles sont localisées au seul pôle postérieur de l’œil) ou en profondeur (elles sont intrarétiniennes), et sont le plus souvent unilatérales [62]. Elles sont également plus souvent associées à un hématome extradural qu’à un HSD. Chez les enfants de moins de un an chutant de faible hauteur, la présence d’un ensemble lésionnel associant HSD et HR n’a jamais été mis en évidence [29].
- Les manœuvres considérées comme étant des jeux par l’entourage (avion, lancer-rattraper, etc…) : en biomécanique, les accélérations calculées en cas de secouement d’un siège de bébé de type transat ne peuvent être considérées comme lésionnelles. Il n’a été retrouvé ni dans la littérature ni dans l’expérience des experts des cas de traumatismes crânio-cérébraux avec HR ou HSD survenus à l’occasion d’un jeu de ce type ou d’autres gestes (lancer un enfant en l’air, lui faire faire l’avion) [29].
- L’accouchement : un HSD aigu asymptomatique peut se rencontrer précocement (< 72 h) après un accouchement, avec une fréquence trouvée variable de 9 % à 46 % en fonction des modalités d’imagerie, de la date des explorations et des modalités de l’accouchement. Le taux d’hémorragies intracrâniennes est supérieur chez les enfants nés avec ventouse, forceps ou par césarienne réalisée après déclenchement du travail par rapport aux enfants nés sans instrumentation ou nés par césarienne réalisée avant le déclenchement du travail. Dans les études publiées concernant des nouveau-nés asymptomatiques (qui n’ont pas eu d’examen du fond d’œil), des HSD peuvent exister à l’imagerie cérébrale. Ils sont sus-tentoriels, toujours de localisation postérieure, et/ou dans la fosse postérieure. Ces HSD sont souvent plurifocaux.
Ils sont, lorsque cela a été précisé, tous homogènes et de même aspect (densité, intensité).
Ils se résolvent spontanément en moins de 1 mois [63]. Concernant les HR, jusqu’à 50 % des nouveau-nés normaux à terme examinés dans les 24 premières heures ont des HR. Celles-ci sont plus fréquentes après utilisation de ventouse et de forceps. Les HR peuvent toucher toutes les couches de la rétine et s’étendre en périphérie, sans lésion hémorragique du vitré, rétinoschisis ou pli maculaire. Elles disparaissent en moins de 1 mois, le plus souvent en
quelques jours [64]. Aucune étude ne traiterait de l’association d’HR et d’HSD en lien avec l’accouchement.
- L’hypoxie : concernant les HSD, en imagerie, trois études rétrospectives [65–67] ont montré l’absence d’HSD chez des enfants avec hypoxie grave, dont certains en arrêt cardiaque prolongé. En autopsie, alors que les décès des enfants de moins de 1 an sont fréquemment liés à une hypoxie grave, un HSD est rarement retrouvé et dans ce cas une cause est identifiée [68]. Dans une population particulière constituée de fœtus et d’enfants décédés dans le premier mois de vie et le plus souvent dans la première semaine de vie, l’hypoxie est susceptible d’être à l’origine, de contribuer ou d’être associée à des hémorragies intradurales décelables histologiquement et au maximum à des épanchements sous-duraux très fins sustentoriels postérieurs et sous-tentoriels. L’hypoxie n’entraîne pas d’HSD macroscopique chez des enfants de plus de 1 mois de vie. L’hypoxie n’entraîne pas de rupture de veines ponts. Concernant les HR, l’hypoxie aiguë, telle qu’elle peut se produire lors d’une suffocation, alors qu’elle provoque fréquemment des pétéchies à la surface des poumons, du cœur ou d’autres viscères, ne provoque pas d’HR [55].
- Les manœuvres de réanimation : concernant les HSD, aucune étude dans la littérature n’a été identifiée rapportant une association entre HSD et réanimation cardio-respiratoire [69].
Les lésions intracrâniennes constatées à la suite de réanimation sont liées avant tout à ce qui a justifié la réanimation. Concernant les HR, les rares études disponibles concernent une réanimation pré-hospitalière ou hospitalière par des professionnels de santé et ces manœuvres n’entraînent pas d’HR [70].
- Une expansion des espaces sous-arachnoïdiens (EESA) comme état de base mais il n’a pas été trouvé d’arguments dans la littérature permettant d’étayer l’hypothèse selon laquelle l’EESA est un facteur favorisant d’HSD chez le nourrisson. Une étude récente a montré, en utilisant un modèle par éléments finis de tête de nourrisson de 6 mois, que l’EESA a au contraire un effet d’amortissement en réduisant le déplacement relatif du cerveau par rapport au crâne [71].
