HERNIES
DIAPHRAGMATIQUES
DIAPHRAGMATIQUES
Hernie diaphragmatique
Introduction
Définition : Passage d’un ou plusieurs organes abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique
travers un orifice diaphragmatique
anormal
Introduction
Orifice diaphragmatique anormal : Orifice congénital malformatif
- hernie congénitale des coupoles (HCC) - hernie congénitale des coupoles (HCC) - hernie rétro-xyphoïdienne
Orifice acquis (rupture diaphragmatique) Orifice physiologique anormalement large
- hernie hiatale
Introduction
Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique
flasque, hypoplasique
- Éventration diaphragmatique
PLAN
• Rappel anatomique et embryologique
• Type de description : HCC
Etiopathogénie – incidence – pronostic Etiopathogénie – incidence – pronostic Diagnostic positif – différentiel
Traitement – évolution
• Formes cliniques
Rappel anatomique
Avant
Arrière
Rappel embryologique
Développement du diaphragme
Arrière
Avant
Hernie congénitale des coupoles Orifice de Bochdalek
Avant
Arrière
Hernie rétro - costo - xyphoïdienne Fente de Larrey
Avant
Arrière
Hernie hiatale Orifice hiatale
Avant
Arrière
Rappel embryologique
Défect postéro - latéral
Défect postérieur
Défect antérieur
Hernie congénitale des coupoles
Hernie hiatale
Hernie rétro - costo xyphoïdienne
La projection des clartés digestives sur le cliché de profil oriente vers la nature de
la hernie diaphragmatique
Tout le champ
pulmonaire Postérieure Antérieure
Rappel embryologique
Développement du poumon
• Poumons : Développement concomitant au diaphragme
• Hypoplasie pulmonaire : diminution du nombre d’alvéoles
Type de description :
Hernies congénitales des coupoles
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
• Hypoplasie pulmonaire
• HTAP et persistance de la circulation fœtale
• HTAP et persistance de la circulation fœtale
• Compression cardio – médiastinale
• Détresse respiratoire - Décès
• Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la précocité de survenue de la hernie
diaphragmatique lors de l’embryogenèse
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
diaphragmatique lors de l’embryogenèse
• Après la naissance : La précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont
corrélées à l’importance de l’hypoplasie
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
•
Hernie diaphragmatique à travers un orifice postéro – latéral de Bochdalek
•
Incidence
: 1 / 3 à 5000 naissances•
Incidence
: 1 / 3 à 5000 naissances Côté gauche / droit : 10/1•
Etiopathogénie
: EmbryopathieAnomalie génétique ? Déficit vitamine A ?
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
• Pronostic
:– Révélation précoce >> mauvais pronostic tardive >> bon pronostic
– Hypoplasie pulmonaire
– Hypoplasie du ventricule gauche – Malformations associées
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverte
1. Forme précoce :
Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail
décès post–natal immédiat
progressive : détresse respiratoire < 72 heures 2. Forme tardive : > 72 heures
dyspnée , détresse respiratoire , pneumopathies , troubles digestifs , découverte fortuite
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Examen clinique
Détresse respiratoire : cyanose , tirage , polypnée Thorax bombé / abdomen déshabité
Thorax bombé / abdomen déshabité Déviation des bruits du cœur
> Mesures de réanimation puis bilan
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
•
Bilan Biologique
:Groupage , hémostase
NFS , ionogramme , gaz du sang NFS , ionogramme , gaz du sang
•
Bilan radiologique
:Échographie abdominale , cardiaque
TDM thoracique , opacification digestive
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverte
Diagnostic anténatal :
Échographie 12 à 18 SA Échographie 12 à 18 SA Diagnostic positif
Facteurs pronostiques Malformations associées IRM fœtale – amniocentèse …
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic différentiel
1. Malformations pulmonaires 1. Malformations pulmonaires 2. Pneumothorax
Malformation pulmonaire:
Emphysème lobaire
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Traitement
1. Médical
: stabilisation pré – opératoire Réanimation cardio – respiratoireJamais de ventilation au masque + +
Oxygénation – ventilation assistée haute fréquence Monoxyde d’azote
Oxygénation extra – corporelle : ECMO
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Traitement
2. Chirurgical
: LaparotomieRéintégrer les organes herniés
Fermer le défect diaphragmatique
Rechercher les malformations digestives
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Traitement
1 3
2 4
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Interventions anténatales
Très controversées : Très controversées :
1. Occlusion trachéale > développement pulmonaire 2. Cure de la hernie : aucun intérêt
3. Traitement médical : inefficace
Quand et qui traiter ?
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Évolution – pronostic
• Formes précoces : 60 % à 100 % de décès Prise en charge lourde et coûteuse + +
Prise en charge lourde et coûteuse + + Séquelles neurologiques après ECMO
• Formes tardives : Excellent pronostic
Formes cliniques
Formes cliniques
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Localisation à droite
• Rare : 10 %
• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire
• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire pathologie hépatique
• Diagnostic positif : Ascension de l’angle colique droit
• Pronostic : identique à la forme gauche ?
1
Hernie congénitale de
la coupole diaphragmatique droite
2
3
Hernie rétro - costo - xyphoïdienne Fente de Larrey
• Exceptionnelles
• Découverte fortuite
• Troubles respiratoires mineurs
• Traitement chirurgical
> Laparotomie
> Laparotomie
• Excellent pronostic
Hernie hiatale
• Fréquentes - Estomac
• Troubles digestifs
• Troubles digestifs
• Reflux gastro – oesophagien
• Souffrance gastrique
• Profil + TOGD
Devant une détresse respiratoire du nouveau né : 1. Penser à la hernie congénitale des coupoles
diaphragmatiques diaphragmatiques
2. Demander une radiographie thoraco- abdominale
La projection des clartés digestives sur le cliché de profil oriente vers la nature de
la hernie diaphragmatique
Tout le champ
pulmonaire Postérieure Antérieure
