*Médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer
**Pneumologue, Perpignan
***Médecin généraliste, Programme Hippokrates, York
INTRODUCTION
Bien avant de demander des expli- cations sur la douleur ressentie par le patient, son accompagnante nous explique avoir été en visite chez son fils et avoir remarqué un état dépressif très important à l’origine d’une absence totale d’initiative (les factures n’étaient pas payées et l’appartement non entretenu), ainsi qu’une exacer- bation d’un tabagisme déjà exis- tant. C’est à son initiative que son fils est venu consulter, car il se plaint auprès d’elle de ses dou- leurs, mais n’a pas eu l’idée de venir consulter jusqu’à présent.
Par ailleurs, la mère a noté des phases de confusions avec déso- rientation temporo-spatiale depuis 3 semaines.
D’autre part, il fréquente très régulièrement l’hôpital de jour de son secteur.
• Au niveau pulmonaire : il pré- sente depuis 20 ans une broncho- pneumopathie chronique obstruc- tive (BPCO) pour laquelle il prend un traitement associant salmété- rol et fénotérol. Son problème res- piratoire est à mettre en relation avec son emploi (il travaillait dans une usine de conditionnement des engrais), mais aussi du fait d’un tabagisme ancien (70 paquets- année) et actuellement poursuivi.
Un bilan avait été effectué (il y a 7 ans de cela) qui objectivait à l’époque une réduction de son VEMS à 62 % de la VEMS théorique.
• Au niveau cardiovasculaire : il présente une artériopathie des membres inférieurs, découverte il y a 6 mois de cela (sténose de l’artère fémorale superficielle droite à 50 % et sténose de l’ar- tère tibiale antérieure gauche à 60 %). Un traitement par un anti- agrégant (aspirine) a été prescrit.
Gonalgie bilatérale d’apparition récente
chez un fumeur de 67 ans
Comment orienter la prise en charge ?
Nous faisons la connaissance de M. P., 67 ans, qui vient juste de s’installer dans notre cité.
En fait, il a été pris en charge par sa mère (elle vient
d’ailleurs l’accompagner à la consultation), car il présente un état dépressif sévère qui ne lui permet plus de rester seul dans un appartement parisien.
Dr Pierre Frances*, Dr Alain Bour**, Dr Neil Metcalfe***
M. P. présente des douleurs impor- tantes de ses deux genoux (surtout le droit). Ces douleurs sont appa- rues il y a de cela approximative- ment un mois et il nous confie avoir objectivé une majoration progres- sive de ces dernières.
Cette douleur limite quelque peu son activité et le patient a noté la persistance de cette symptomato- logie la nuit.
DESCRIPTION DES ANTÉCÉDENTS
Nous prenons connaissance du dossier médical confié à M. P. par son médecin traitant, et nous pou- vons noter :
• Au niveau psychiatrique : 3 hospitalisations dans un éta- blissement psychiatrique public de Paris. Au décours de ces sé- jours, différents traitements ont été administrés (neuroleptiques, anxiolytiques et antidépresseurs).
Actuellement, il est traité par pra- zépam, venlafaxine et pipotiazine.
FIGURE 1 - Hippocratisme digital.
Par ailleurs, il est hypertendu et un traitement associant nitrendi- pine et quinapril a été institué.
• Au niveau de l’appareil diges- tif : il a été hospitalisé deux fois du fait de pancréatites aiguës secon- daires à une intoxication alcoo- lique. Depuis 2 ans, il a cessé (se- lon ses dires) toute consommation de boissons alcoolisées.
Après avoir effectué cette collecte, nous avons réalisé un examen cli- nique détaillé. Au niveau cardiovas- culaire, sa TA est de 17/100, et son pouls rapide à 102/min. L’examen cardiaque permet de noter la pré- sence d’un souffle systolique (2/6) du foyer aortique qui irradie vers les carotides, élément en faveur d’un rétrécissement aortique.
Nous retrouvons, au décours de cette évaluation, les pouls périphé- riques au niveau des deux jambes.
Au niveau pulmonaire, nous objec- tivons la présence de ronchi diffus au niveau des deux champs pulmo- naires, mais aussi, une réduction du murmure vésiculaire au niveau de l’apex droit.
• Au niveau dermatologique : nous remarquons une déforma-
tion unguéale qui concerne l’en- semble des ongles. Ces derniers présentent une déformation en verre de montre (hippocratisme digital) (Fig. 1). Le reste de l’exa- men dermatologique ne révèle aucune autre anomalie.
• Au niveau rhumatologique : nous examinons attentivement les deux genoux et nous ne notons aucune déformation ni douleur lors de leur palpation. Les ampli- tudes articulaires sont conser- vées. Le seul élément à noter est la douleur diffuse de ce genou,
que le patient a de grosses diffi- cultés à décrire.
L’examen neurologique se révèle tout à fait normal.
Au niveau psychique, nous notons la présence d’un patient ami- mique, triste, anxieux, ainsi qu’un ralentissement psychomoteur.
Nous profitons de cette consul- tation pour évaluer les troubles confusionnels décrits par la mère au moyen du Mini Mental Test de Folstein (MMS).
Ce dernier permet d’obtenir une note de 25/30.
Quiz - De quelle manière allons-nous effectuer la prise en charge de ce patient ? 1. En demandant la réalisation d’un bilan biologique
2. En nous contentant d’administrer un traitement symptomatique chez ce patient probablement hypocondriaque 3. En envoyant le patient chez un confrère rhumatologue
4. En prescrivant un bilan radiologique de ses genoux 5. En demandant d’autres explorations paracliniques
ÉLÉMENTS DE RÉPONSE Effectuer un bilan biologique est très important chez ce patient, que nous voyons pour la première fois. Outre l’évaluation de sa fonc- tion rénale (qui peut être modifiée du fait d’une éventuelle néphro-
angiosclérose en rapport avec l’artériopathie des membres inférieurs et l’hypertension du patient), nous devons également tenir compte de son état confu- sionnel qui peut être secondaire à une sécrétion inappropriée en
hormone antidiurétique (ADH), qui va se traduire par une hyponatré- mie au niveau de l’ionogramme, élément favorisé par la prise d’un inhibiteur de recapture de la séro- tonine (IRS), la venlafaxine.
D’autre part, un bilan thyroïdien
est également utile pour recher- cher une dépression secondaire à une hypothyroïdie.
Le bilan hépatique doit être réa- lisé pour rechercher une intoxica- tion énolique et des éléments en faveur d’une insuffisance hépato- cellulaire, affection qui pourrait également expliquer l’état confu- sionnel du patient.
Enfin, le bilan biologique présente également un intérêt pour mettre en exergue le caractère inflamma- toire de la douleur ressentie par le patient.
Nous avons donc effectué un bilan complet avec NFS, CRP, iono- gramme, créatinine, bilan hépa- tique, TSH (us).
Ce bilan permet de retrouver une insuffisance rénale légère avec une clairance en créatinine à 56 ml/min (N supérieure à 60 ml/min) évaluée selon la formule de Cockcroft. La CRP est à 35 mg/l (N inférieure à 10 mg/l), témoignant de l’existence d’une inflammation.
Le reste du bilan se révèle normal.
Administrer un traitement symp- tomatique avec un antalgique de palier 1 est tout à fait licite, mais deux éléments nous permettent de réfuter l’idée d’une hypocon- drie :
• le fait que le patient ne commu- nique sa symptomatologie unique- ment à la suite des recommanda- tions de sa mère ;
• et le fait qu’il existe un syndrome inflammatoire avec une CRP su- périeure à la normale.
De ce fait, la question concernant la gonalgie inflammatoire de ce patient n’est toujours pas réso- lue. Aussi, est-il nécessaire de poursuivre notre recherche étio- logique. Envoyer le patient chez un confrère rhumatologue est une bonne alternative, mais il ne faut pas oublier que les praticiens généralistes peuvent également réfléchir sur les cas, avant de les envoyer chez un confrère.
Par conséquent, dans notre quête étiologique, nous avons décidé
d’effectuer un bilan radiologique standard des deux genoux, qui a permis de mettre en évidence une apposition périostée au niveau du genou droit. Nous avons un aspect d’ossification linéaire péridiaphy- saire séparée de la diaphyse par un espace clair (Fig. 2).
Parallèlement à cette découverte, nous demandons la réalisation d’autres explorations complé- mentaires. Tout d’abord, une radiographie pulmonaire. Cette demande fait suite au fait que ce patient est un fumeur (non sevré).
Dans cette situation, compte tenu de l’importance de son tabagisme, de l’examen clinique qui objective une réduction du murmure vési- culaire, il est nécessaire d’effec- tuer un cliché pulmonaire.
De plus, au niveau dermatolo- gique, nous avons objectivé un hip- pocratisme digital. Cette anomalie se caractérise par une déforma- tion des ongles, qui ont un aspect bombé. Elle est souvent associée à une hypercourbure dorsale et lon-
FIGURE 2 - Apposition périostée au niveau du genou droit.
gitudinale de la tablette unguéale [1]. On note également une hyper- trophie des tissus mous adjacents.
Le diagnostic d’hippocratisme digital est porté suite à plusieurs évaluations [1-3] :
• La mesure de deux angles : celui de Loviblond (angle compris entre la lame unguéale et le repli sus- matriciel), qui est supérieur à 180°
dans ces cas, et celui de Curth (angle compris entre l’axe de la 2e et de la 3e phalange), qui est infé- rieur à 160° dans l’hippocratisme digital (Fig. 3).
• Le signe de Schamroth. On accole les deux pouces face un- guéale contre face unguéale, et on observe l’oblitération de la fenêtre losangique dans le cadre de l’hip- pocratisme digital (Fig. 4).
L’hippocratisme digital est secon- daire à de nombreuses patho- logies, mais il est admis que l’origine pleuro-pulmonaire re- présente près de 90 % des cas [4].
La radiographie pulmonaire effec- tuée pour ces différents motifs a permis d’objectiver une énorme masse lobaire supérieure droite (Fig. 5). Une ponction de cette for- mation tumorale sous scanner a permis de poser le diagnostic d’adénocarcinome bronchique.
En parallèle, nous avons effectué, du fait de l’état confusionnel, un scanner cérébral (Fig. 6).
Cet examen a permis de mettre en évidence une formation nodulaire au centre hypodense entourée d’un halo hyperdense au niveau du lobe frontal. En fait, il s’agit d’une localisation secondaire de sa pathologie néoplasique pulmo- naire. Cette découverte permet d’expliquer son problème confu- sionnel.
En reprenant l’ensemble de cette observation, nous pouvons dire que notre patient présentait des
FIGURE 3 - Les différentes angulations spécifiques de l’hippocratisme digitale.
FIGURE 4 - Le signe de Schamroth.
FIGURE 5 - Masse lobaire droite sur la radiographie pulmonaire.
manifestations inflammatoires des genoux avec, au niveau radio- graphique, une apposition péri- ostée, un adénocarcinome bron- chique avec localisation secondaire au niveau du cerveau.
Cette description clinique est caractéristique d’une patholo- gie : l’ostéoarthropathie hyper- trophiante (OAH).
L’OSTÉOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE (OAH) [5-8]
Cette entité a été décrite par Bam- berger en 1889. En 1890, Marie a permis de faire le distinguo entre l’acromégalie et l’ostéoarthropa- thie hypertrophiante (OAH).
En fait, depuis le départ, on n’expli- quait pas l’association entre hippo- cratisme digital et OAH. Il a fallu at- tendre 1945 pour que Locke puisse mettre en évidence la relation entre ces deux éléments. Cette patholo- gie se retrouve dans la littérature sous diverses dénominations :
• Syndrome de Pierre Marie Bam- berger, qui rend hommage aux découvreurs de cette entité.
• Ostéoarthropathie hypertro- phiante pneumique. Cependant, le terme de pneumique n’est pas adapté à la réalité de la patholo- gie, qui n’est pas obligatoirement d’origine pulmonaire et, de ce fait, de nombreux auteurs ont décidé de supprimer le terme pneumique.
L’OAH associe donc un hippocra- tisme digital avec une anomalie du périoste des os longs. Trois formes incomplètes sont décrites :
• Une forme avec un hippocra- tisme digital isolé.
• Une forme avec des appositions périostées sans autre manifesta- tion clinique.
• Une forme qui associe une pa- chydermie (épaississement cuta- né), synovite, séborrhée, folliculite et gastrite hypertrophique.
L’OAH peut être primitive (elle reste cependant rare). Dans ces cas, on observe une pachydermo- périostose de transmission auto- somique dominante à pénétrance variable. Les premières manifes- tations cliniques se rencontrent à l’adolescence.
La forme secondaire (qui concerne notre patient) se rencontre le plus
fréquemment dans le cas de can- cer du poumon. Cependant, l’OAH secondaire se retrouve également à la suite d’autres pathologies (Tab. 1).
L’OAH touche tous les individus, quelle que soit leur race. Par contre, les hommes sont 9 fois plus souvent atteints que les femmes.
En ce qui concerne les formes secondaires, elles touchent les patients ayant en moyenne entre 55 et 75 ans.
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ORIGINE [9]Elle n’est actuellement que très partiellement comprise.
Plusieurs théories ont été propo- sées :
• Rôle des facteurs de croissance paranéoplasiques dans cette pa- thologie (prostaglandine E).
• Rôle de facteurs hormonaux, de cytokines et de mécanismes dysimmunitaires.
• Développement d’une throm- bose vasculaire secondaire à une association d’agrégation plaquet- taire, et d’anticorps antiphospho- lipides.
• Une interaction entre plaquettes et endothélium.
FIGURE 6 - Localisation secondaire d’une néoplasie pulmonaire.
TABLEAU 1 - LES DIFFÉRENTES ÉTIOLOGIES D’UNE OAH SECONDAIRE.
Pathologies pleuro-pulmonaires
- Néoplasie bronchique - Abcès pulmonaire - Bronchiectasies - Mucoviscidose Pathologies
cardiovasculaires
- Décompensation cardiaque - Endocardite
- Cardiopathie cyanogène Pathologies digestives
- MICI
- Cirrhose OH ou biliaire primitive - Hépatite chronique
Pathologies endocriniennes - Hyperparathyroïdie - Maladie de Basedow
Pathologies infectieuses - Infection d’une prothèse valvulaire
1. Bessis D. Manifestations dermatologiques des maladies d’organes. Volume 4. Éd. Springer 2012.
2. Baran R, De Becker DAR, Holzberg M, Thomas L. Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management. Éd.
Wiley-Blakwell 2012.
3. Scher RK, Daniel CR. Onychologie : Diagnostic, traitement, chirurgie. Éd. Elsevier 2007.
4. Bodak N, Wolkenstein P. Hippocratisme digital. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie 2000 ; 127 : 312-6.
5. Marie P. De l’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique. Revue de Médecine 1890 ; 10 : 1.
6. Vandemergel X, Decaux G. Le point sur l’ostéoarthropathie hypertrophique et l’hippocratisme digital. Revue Médicale
de Bruxelles 2003 ; 2 : 88-94.
7. Rouers A, Radermecker MA, Duysinx B et al. Le cas clinique du mois. Le syndrome de Pierre-Marie Bamberger. Revue Médicale de Liège 2006 ; 6 : 142-4.
8. Nguyen S, Hojjati M. Review of current therapies for secondary hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. Clin Rheu- matol 2011; 30 : 7-13.
9. Martinez-Lavin M. Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy: a unifying hypothesis. J Rheumatol 1987 ; 14 : 6-8.
Bibliographie
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CLINIQUE [1, 4, 8]La forme classique d’OAH associe au niveau clinique plusieurs élé- ments :
1. Un hippocratisme digital, qui est symétrique, et peut être asso- cié à une cyanose des extrémités.
2. Une hypertrophie des parties molles. Dans ce cas, on observe des doigts ou des orteils boudi- nés. Au niveau des pieds, cette anomalie se caractérise par un important œdème (aspect de pied d’éléphant). Une infiltration de la face est également possible. L’en- semble de ces anomalies cutanées donne une sémiologie pseudo- acromégalique.
3. Au niveau articulaire, on observe
des douleurs articulaires de type inflammatoire. Le plus souvent, ce sont les grosses articulations qui sont touchées (genou, coudes, poignets, chevilles) et, clinique- ment, on met en évidence des arthralgies. Dans certains cas, il est également possible de retrou- ver des oligoarthrites subaigües.
Ces manifestations sont symé- triques et surviennent souvent avant l’apparition de la pathologie néoplasique responsable de ce tableau.
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LE TRAITEMENT [1, 4]Il repose avant tout sur le traite- ment de la cause de cette patho- logie. Dans notre cas, et compte
tenu de l’évolution métastatique de la néoplasie du patient, nous avons opté pour une chimiothérapie.
Le traitement des douleurs articu- laires reste avant tout symptoma- tique (AINS, corticoïdes ou colchi- cine). Cependant, ces traitements antalgiques sont souvent peu effi- caces et il est parfois nécessaire de recourir à la radiothérapie pour limiter les douleurs du patient. ■
✖Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Mots-clés
Hippocratisme digital, Ostéoarthro- pathie hypertrophiante, Néoplasie pulmonaire
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