Kyste dermoide de l’ovaire chez la jeune fille ( à propos de 7 cas).

Texte intégral

(1)UNIVERSITE MOHAMED V –SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE-RABATANNEE : 2014. THESE N° :148. KYSTE DERMOIDE DE L’OVAIRE CHEZ LA FILLE (A PROPOS DE 7 CAS). THESE Présentée et soutenue publiquement le: ……………………….. PAR. Mlle. BENSER SOUMAYA Née Le 02 Décembre 1988 à Rabat. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES :. Kyste Dermoide, Jeune fille, ovaire, place de la chirurgie.. JURY Mr. M.N. BENHMAMOUCH Professeur de pédiatrie chirurgicale Mr. M. KISRA Professeur de pédiatrie chirurgicale Mme. F. JABOURIK Professeur de pédiatrie Mr. B.RHRAB Professeur de gynécologie-obstétrique. PRESIDENT RAPPORTEUR. JUGES.

(2) ‫ﻚ ﻻ ‪‬ﻋ ﹾﻠ ‪‬ﻢ ﹶﻟﻨ‪‬ﺎ ﹺﺇﻟﱠﺎ ﻣ‪‬ﺎ‬ ‫﴿ﺳ‪ ‬ﺒﺤ‪‬ﺎ‪‬ﻧ ‪‬‬ ‫ﺖ ﺍﻟ ‪‬ﻌﻠ‪‬ﻴﻢ‪‬‬ ‫ﻚ ﺃ ‪‬ﻧ ‪‬‬ ‫‪‬ﻋﻠﱠ ‪‬ﻤ‪‬ﺘﻨ‪‬ﺎ ﹺﺇﻧ‪ ‬‬ ‫ﺍﻟ ‪‬ﺤﻜ‪‬ﻴﻢ‪﴾‬‬. ‫)اة‪ :‬ا

(3) ‪(32‬‬. ‫ﻚ ‪‬ﻋﻠ ‪‬ﻤﺎ ‪‬ﻧﺎ ‪‬ﻓﻌﹰﺎ ﻭﻗﻠﺒﹰﺎ‬ ‫ﺍﻟﻠﱠﻬ‪‬ﻢ ﹺﺇﻧ‪‬ﺎ ‪‬ﻧﺴ‪‬ﺄﻟ ‪‬‬ ‫ﺧﺎﺷﻌﹰﺎ ﻭ‪‬ﻳﻘ‪‬ﻴﻨﹰﺎ ﺻ‪‬ﺎﺩ‪‬ﻗﹰﺎ ﻭﺷﻔﺎًﺀ ‪‬ﻣﻦ‬ ‫ﻛﹸﻞ ﺩﺍٍﺀ ﻭ ‪‬ﺳ ﹶﻘﻢ‪.‬‬.

(4) UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT. DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT 1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981 Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique Mai et Novembre 1982 Pr. BENOSMAN Abdellatif. Chirurgie Thoracique. Novembre 1983 Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI. Rhumatologie. Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Pr. SETTAF Abdellatif. Médecine Interne Anesthésie -Réanimation Chirurgie. Novembre et Décembre 1985 Pr. BENJELLOUN Halima Pr. BENSAID Younes Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa. Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie.

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(17) Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut… Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, Le respect, la reconnaissance… Aussi, c’est tout simplement que. Je dédie cette Thèse….

(18) A Dieu « Tout puissant » de qui vient tout don excellent et parfait..

(19) DEDICACES.

(20) A MA TRÈS CHÈRE MAMAN EL BATTALI OUM KELTOUM. Celle qui est toujours présente et continue de l’être pour faire mon bonheur. Source inépuisable de tendresse, de patience et de sacrifice. Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand secours tout au long de ma vie. C’est pour moi un jour d’une grande importance, car je sais que tu es à la fois contente et fière de voir le fruit de ton éducation et de tes efforts inlassables se concrétiser. Merci tout simplement d’être… ma mère. Que Dieu te protège maman et t’accorde santé, bonheur et longue vie afin que je puisse te combler à mon tour..

(21) A MON TRÈS CHER PÈRE BENSER ABDELWAHAB. Aucune dédicace, aucun mot, aucun acte ne saurait exprimer à sa juste valeur, le dévouement et l’amour que je te porte. Rien au monde ne pourrait compenser tous les sacrifices que tu as consenti pour mon éducation et mon bien être. Puisse Dieu être le témoin de ma profonde reconnaissance et t’accorder santé, bonheur et longue vie afin que je puisse te combler à mon tour. C’est grâce à ALLAH puis à toi que je suis devenue ce que je suis aujourd’hui..

(22) A MA TRÈS CHÈRE SŒUR AMINA, SON ÉPOUX DRISS ET MES NEVEUX AMINE ET OMAR. En témoignage de l’attachement, de l’amour et de l’affection que je porte pour vous. Malgré la distance, vous êtes toujours dans mon cœur. Qu’ALLAH vous protège et vous accorde santé, bonheur et prospérité. A MA TRÈS CHÈRE SŒUR MERYEM, SON ÉPOUX HAMID ET MA NIÈCE LINA. J’espère que vous trouverez dans cette thèse l’expression de mon amour, ma sympathie et ma grande gratitude. Qu’ALLAH vous protège et vous accorde santé, bonheur et prospérité..

(23) A MON ADORABLE SŒUR FATIMZOHRA,. Ton soutien, ton amour, ton encouragement et ta joie de vivre ont été pour moi d’un grand réconfort. Je te souhaite une vie pleine d’amour, de bonheur et de réussite. A MES ONCLES AHMED, ABDERRAHMANE ET DRISS AINSI QUE MES TANTES ZAKIA, KHADIJA ET DETTA. Je vous dédie ce travail en témoignage de mon profond amour. Puisse Dieu, le tout puissant, vous préserver et vous accorder santé, longue vie et bonheur..

(24) A MES CHERS COUSINS ET COUSINES SARA, LAMIA, MOURAD, ZAID, OUSSAMA, ZAYNAB, IBRAHIM, MAHMOUD, SALIMA, MOUNIR, KHALED, GHITA, ASMAE, AYOUB. En témoignage de l’amour et de l’affection que je vous porte. Je vous souhaite une longue vie pleine de bonheur, de santé et de prospérité. A MA TRÈS CHÈRE AMIE SIHAM BENZEHRA. Ton encouragement était la bouffée d’oxygène qui me ressourçait dans les moments pénibles, de solitude et de souffrance, où l’on a terriblement besoin d’un petit mot, d’un petit geste, aussi humble soit-il, de soutien moral. Merci ma sœur.Je te dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de réussite.Je t’aime beaucoup.

(25) A MES TRÈS CHERS AMIS MOUNA BOUJMAL, SALWA BELHABIB, SARAH BENSAOUD, OMAR JENDOUZI ET AMINE AOUFI. Toutes ces années partagées à vos côtés m’ont permis de grandir et d’avancer en toute sérénité. Merci d’être toujours à mes côtés pour me soutenir et m’aider. Que Dieu vous offre un grand bonheur et un avenir très prospère. Je vous aime beaucoup A MES AMIS, OUASSIMA, NADIA, INSAF, FATEMA ZAHRA, HASNAE,AHLAM, HAJAR,LAMIA, ABIR, REDA, HAMZA, MERYEM, KARIMA. Que ce travail puisse traduire mes sincères sentiments d’amitié..

(26) A TOUS MES AMIS.. Enfin, merci à tous ceux qui, durant toutes ces années, m’ont tant apporté. J’espère du fond du cœur que tout ce petit monde, mon monde à moi, trouve ici un mot de reconnaissance. J’espère aussi que l’effort déployé dans le présent travail réponde aux attentes des uns et des autres..

(27) REMERCIEMENTS.

(28) Ce travail n'aurait pu être effectué sans l'accord, le soutien et l'aide de plusieurs personnes… A notre maître et président de thèse Monsieur le professeur M. N. BENHMAMOUCH Professeur de Chirurgie Pédiatrique. Je suis très sensible à l’honneur que vous me faites en acceptant la présidence de ce travail. Votre compétence, votre dynamisme, votre rigueur et vos qualités humaines ont suscité en moi une grande admiration et sont pour vos élèves un exemple à suivre. Veuillez accepter, cher maître, le témoignage de ma gratitude et mon profond respect..

(29) A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur le professeur M. KISRA Professeur de Chirurgie Pédiatrique J’ai eu le grand plaisir de travailler sous votre direction, j’ai trouvé auprès de vous le conseiller et le guide qui m’a reçu en toute circonstance avec sympathie, sourire et bienveillance. Vous n’avez jamais hésité à me réserver une large part de votre temps pour me diriger et me conseiller dans l’élaboration de ce travail. Je vous suis très reconnaissante pour le soutien, l’encouragement et la compréhension que vous m’avez réservé.. Veuillez trouver ici ma profonde gratitude et ma respectueuse admiration. Veuillez accepter, cher maître, mes sincères remerciements et toute la reconnaissance que je vous témoigne..

(30) A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur B. RHRAB Professeur de Gynécologie-obstétrique Je suis très touchée et reconnaissante de la spontanéité et de la gentillesse avec laquelle vous m’avez reçu et accepté de juger mon travail. Je serai toujours impressionnée par votre générosité, modestie et vos qualités professionnelles. Veuillez accepter, cher maître, l’assurance de mon estime et mon profond respect..

(31) notre maître et juge de thèse Madame le professeur F. JABOURIK Professeur de Pédiatrie. Vous avez accepté de juger ce travail avec une spontanéité et une simplicité émouvante, C’est pour moi un grand honneur de vous voir siéger parmi le jury de cette thèse. Veuillez accepter, cher maître, l’assurance de mon estime et mon profond respect.

(32) LISTE DES ABREVIATIONS IRM : Imagerie par résonance magnétique AMH : Hormone anti-mullérienne FSH : Hormone folliculostimulante LH : Hormone lutéinisante DPL : Début de la phase lutéale FPF : Fin de la phase folliculaire FPL : Fin de la phase lutéale AFP : Alfa fœto-protéine β HCG : Hormone chorionique gonadotrope ASP : Abdomen sans préparation TDM : Tomodensitométrie DC : Diagnostic ATCD : Antécédents FID : Fosse iliaque droite FIG : Fosse iliaque gauche CDS : Cul de sac G : Gauche D : Droite Ag CA 125 : Antigène carbohydrate 125 UH : Unité Hounsfield TGM : Tumeurs germinales malignes.

(33) SOMMAIRE.

(34) CHAPITRE 1 : INTRODUCTION + GENERALITES ........................ 1 I. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DE L’OVAIRE ............................... 4 II. RAPPEL ANATOMIQUE ................................................................. 8 III. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE .......................................................... 10 IV. HISTOLOGIE DU KYSTE DERMOIDE ........................................ 14. CHAPITRE 2 : MATERIEL ET METHODES ..................................... 17 I. DESCRIPTION DE L’ETUDE ............................................................ 18 II. INCLUSION DES PATIENTES......................................................... 18 II.1 : Critères d’inclusion .................................................................... 18 II.2 : Définition des paramètres étudiés ............................................. 19. CHAPITRE 3 : RESULTATS.................................................................. 25 I.L’EPIDEMIOLOGIE ............................................................................ 26 I. 1 Le nombre de cas inclus par année .............................................. 26 I. 2 Age et répartition géographique ................................................... 27 I.3 La répartition selon la latéralité de la tumeur ................................ 29 I. 4 ATCD familiaux ........................................................................... 29 II.ETUDE CLINIQUE ............................................................................. 30 II. 1 Circonstances de découverte ....................................................... 30 II. 2 Les signes accompagnateurs ....................................................... 31 II. 3 Examen clinique ......................................................................... 33 III.ETUDE PARACLINIQUE ................................................................. 35 III.1 Bilan radiologique : ..................................................................... 35 a-Abdomen sans préparation ........................................................... 37 b-Echographie abdominopelvienne ................................................ 37.

(35) c-Tomodensitométrie ...................................................................... 37 d-Imagerie par résonnance magnétique .......................................... 39 III.2 Bilan biologique .......................................................................... 40 IV.HISTOLOGIE ...................................................................................... 40 V.LE TRAITEMENT .............................................................................. 41 VI.EVOLUTION ...................................................................................... 43 CHAPITRE 4 : ANALYSE ET DISCUSSION ...................................... 45 I.EPIDEMIOLOGIE ................................................................................ 46 II.ETIOPATHOGENIE ............................................................................ 48 III.LA CLINIQUE ................................................................................... 49 III. 1 Les circonstances de découverte ............................................... 49 III. 2 les signes accompagnateurs ...................................................... 49 III. 3 L’examen clinique ...................................................................... 50 III. 4 Les formes cliniques ................................................................. 51 a. Nouveau né et nourrisson: ......................................................... 51 b.Formes symptomatiques ............................................................. 51 c. Formes asymptomatiques ........................................................... 52 d. Formes compliquées .................................................................. 52 d-1 La torsion .............................................................................. 53 d-2 La rupture ............................................................................. 56 d-3 L'infection ............................................................................ 57 d-4 La dégénérescence ou la transformation maligne ................ 57 IV.LA PARACLINIQUE ......................................................................... 60 IV. 1 L’imagerie ................................................................................. 61 IV.2 La ponction percutanée écho guidée........................................... 75 V.3 Les marqueurs tumoraux .............................................................. 77.

(36) V. LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ................................................. 81 V. 1 Devant une masse abdominale ................................................... 81 V. 2 Devant une douleur abdominale ................................................. 83 VI.L’HISTOLOGIE DU KYSTE DERMOIDE DE L’OVAIRE ........ 85 VII.LE TRAITEMENT ........................................................................... 87 Chirurgie:..................................................................................................... 87 Voies d’abord et exploration ....................................................................... 87 Gestes chirurgicaux ..................................................................................... 89 VIII. SURVEILLANCE, EVOLUTION ET PRONOSTIC ................ 102. CHAPITRE 5 : CONCLUSION .............................................................. 103 BIBLIOGRAPHIE ................................................................................... 109.

(37) INTRODUCTION. 1.

(38) Les masses ovariennes sont rares à l’âge pédiatrique et sont représentées essentiellement par les kystes fonctionnels et les tumeurs bénignes dont le plus fréquent est le tératome mature. Ces tumeurs sont constituées de tissus d’origine ectodermique (peau, tissu nerveux), mésodermique (muscle, tissu adipeux) ou endodermique (tube digestif, bronche). Elles se différencient par la nature et la maturité des tissus regroupés au sein de la tumeur. Le tératome kystique mature, appelé couramment kyste dermoïde, est de loin le plus fréquent des tératomes ovariens. Le diagnostic est habituellement évoqué en échographie et confirmé au Scanner ou à l’IRM. Le diagnostic de certitude est histologique et le traitement est exclusivement chirurgical. Dans ce travail, nous rapportons 07 cas de kyste dermoide de l’ovaire, colligés au service de chirurgie pédiatrique A au centre hospitalier universitaire Ibn Sina à Rabat sur une durée de 13 ans allant de 2000 à 2013.. 2.

(39) BUT DE L’ETUDE Le but était de faire une analyse descriptive des cas de kyste dermoide de l’ovaire suivis au service de chirurgie pédiatrique A de l’hôpital d’enfants de Rabat entre 2000 et 2013 et de souligner la place de la chirurgie dans la prise en charge de ces tumeurs, nous nous sommes intéressés : Au profil épidémiologique Au tableau clinique Aux moyens diagnostiques A la stratégie thérapeutique A l’évolution de ces tumeurs. 3.

(40) RAPPELS. 4.

(41) I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE DE L’OVAIRE : 1. Embryologie ovarienne (1) :. Les gonades (ovaires et testicules) se développent à partir du feuillet mésoblastique. Leur développement passe par différentes étapes :. a. Gonocytes primordiaux : Les gonocytes primordiaux apparaissent dès la 3ème semaine de développement embryonnaire dans le mésenchyme extra-embryonnaire tapissant la paroi postérieure du lécithocèle.. b. Crêtes génitales : Les crêtes génitales apparaissent dès la 4ème semaine de développement embryonnaire de chaque coté de la ligne médiane entre les mésonéphros et la racine du mésentère dorsal. L’ensemble constitue le blastème somatique commun.. c. Migration des gonocytes primordiaux : A la 5ème et 6ème semaine, il y’a migration des gonocytes primordiaux en direction des crêtes génitales. Le blastème somatique commun prolifère activement et forme des cordons qui entourent progressivement les gonocytes primordiaux. Il est impossible à ce stade de distinguer la gonade mâle et la gonade femelle : c’est le stade de gonade indifférenciée. Les embryons possèdent, quelque soit leur sexe, deux systèmes pairs de conduits génitaux : les canaux de Wolff et les canaux de Muller.. 5.

(42) Dans le sexe féminin, les canaux de Wolff disparaissent et ne laissent que quelques reliquats embryonnaires peu importants sur le plan fonctionnel. Les canaux de Muller formeront les trompes et l’utérus.. d. Différenciation sexuelle féminine : Les gonocytes se multiplient dans la partie corticale de la gonade, tandis que la partie médullaire reste dépourvue de cellules germinales mais pourvue de cellules de Leydig à sécrétion androgénique. Les ovocytes se transforment en ovogonie et pénètrent à l’intérieur des cordons du blastème somatique commun. Chaque ovogonie s’entoure d’une couche de cellules folliculaires issues du blastème somatique commun. Les autres cellules blastémiques donneront les cellules interstitielles et les cellules du stroma ovarien. Le développement normal des ovaires exige un caryotype 46XX, une différenciation normale intra-utérine, une stimulation gonadotrophique adéquate, une coordination harmonieuse avec les autres glandes endocrines. Les ovaires se reconnaissent par : Leur aspect macroscopique en bandelette et leur position pelvienne plus externe que les testicules, globuleux et endopelviens. L’absence de caractères testiculaires ainsi que l’activité mitotique élevée des ovogonies jusqu’à la 11ème semaine.. e. Différentiation des ovogonies : A cette date, vers la 11ème semaine, les ovogonies atteignent 5 à 6 millions. En même temps, apparaissent les premiers follicules primordiaux : certains ovocytes, près de la médullaire, s’entourent de le granulosa, constituée d’une assise cellulaire nourricière, régulière et cubique. 6.

(43) Les cellules de la granulosa et les cellules de Sertoli forment une barrière autour des cellules germinales et déversent une sécrétion nourricière. Elles sécrètent l’inhibine, l’activateur du plasminogène, les protéoglycanes, l’hormone anti- mullérienne. Cependant, les cellules de Sertoli du testicule sécrètent tôt l’hormone antimullérienne (d’où l’involution des canaux de Muller), tandis que les cellules de la granulosa de l’ovaire sécrètent l’AMH (hormone anti-mullérienne) seulement après la naissance, dans les couches les plus internes du follicule antral.. Figure 1 : Evolution des follicules ovariens gamétogènes.. 7.

(44) II- Rappel anatomique : (2, 3, 4) L’ovaire est une glande sexuelle paire de la femme, il constitue avec les trompes, les annexes de l’utérus. Il produit les ovocytes et sécrète les hormones sexuelles. De siège intra péritonéal, cet organe mobile, est situé dans le petit bassin, de part et d’autre de l’utérus, en arrière du ligament large (figure 1). C’est un organe ovoïde, long de 35 mm, large de 15 à 20 mm, épais de 10 à 15mm (selon un diamètre antéropostérieur, chez la femme en période génitale). L’ovaire est fixé au mésovarium, un repli des ligaments larges ; le ligament suspenseur de l’ovaire le fixe à la paroi latérale du bassin, alors que le ligament propre de l’ovaire l’unit à l’utérus, (figure 1). Il change d’aspect au cours du cycle menstruel et en fonction de l’âge. L’ovaire infantile est petit et lisse, chez la femme en période d’activité génitale, la surface de l’ovaire est soulevée par des follicules, fissurée par des corps jaunes et rétractée par des cicatrices. L’ovaire sénile est petit et ridé par des cicatrices.. 8.

(45) Figure 2 : anatomie de l’appareil génital féminin. Sa vascularisation est assurée par l’artère utéro-ovarienne et l’artère utérine. La première, branche de l’aorte, descend dans la cavité pelvienne, pénètre le bord latéral du ligament large et aborde le hile de l’ovaire par son extrémité supérieure. La deuxième, se porte transversalement en dehors, dans l’épaisseur du ligament large jusqu’au hile de l’ovaire ou elle s’anastomose avec la première. Le drainage veineux se fait via le plexus ovarien qui communique avec le plexus utérin dans le ligament large. Il est formé par les veines utérines et utéroovariennes. La veine ovarienne naît du plexus ovarien comme une veine unique ou plus fréquemment, comme des troncs veineux multiples qui remontent en regard de la face antérieure du muscle psoas pour rejoindre la veine cave inferieure à droite, et la veine rénale gauche à gauche. L’innervation vient du plexus qui accompagne l’artère ovarienne. Le drainage lymphatique se fait vers les ganglions juxta-aortiques. 9.

(46) III- Rappel physiologique(5): L'ovaire a une double fonction, exocrine (maturation et émission cyclique de l'ovocyte) et endocrine (imprégnation hormonale oestroprogestative de l'appareil génital féminin), sous le contrôle des gonadotrophines hypophysaires (l'hormone folliculostimulante [FSH] et l'hormone lutéinisante [LH]). L'activité ovarienne au cours du cycle comporte quatre phases : la phase menstruelle qui marque le début de chaque cycle, la phase folliculaire, la phase ovulatoire et la phase lutéale. A la naissance, les ovaires contiennent environ 2 millions d'ovocytes contenus au sein de follicules primordiaux qui n'ont pas la capacité de se multiplier et dont beaucoup vont involuer spontanément. Au moment de la puberté, seuls 400 000 ovocytes persistent, dont 400 environ arriveront à maturation complète. La phase folliculaire, qui dure de 12 à 16 jours, est marquée par le recrutement d'un follicule primordial que sa maturation conduit à devenir un follicule ovulatoire. Ce processus de recrutement, contrôlé entre autres par l'hormone antimüllérienne, se déroule sur plusieurs mois : d'abord se fait le passage du stade de follicule primordial à celui de follicule primaire (prolifération de cellules de la granulosa), puis se fait le passage au stade de follicule secondaire (formation de multiples couches de cellules de la granulosa) qui dure 120 jours. Le follicule continue sa croissance inévitablement jusqu'à ce qu'il soit détruit par atrésie ou qu'il ait ovulé. Les cinq stades ultérieurs sont étalés sur 65 jours. Le premier stade (25 jours) comporte la transformation en follicules préantraux de classe 1 marqués par l'apparition de cellules thécales. Pendant les 40 jours restants, 70 % de ces. 10.

(47) follicules préantraux vont évoluer vers les stades ultérieurs, passant par le stade de follicule antral débutant de classe 2, puis de classe 3 et 4. Cette croissance folliculaire est marquée par l'accumulation de liquide dans l'antrum, et la multiplication des cellules de la granulosa et de la thèque interne. Seul le dernier stade (follicule antral de classe 5), qui conduit les follicules à devenir sélectionnables et donc des candidats potentiels à l'ovulation, est accessible à l'échographie puisque les follicules qui étaient inférieurs ou égaux à 1 mm deviennent plus volumineux et visibles, mesurant de 2 à 5 mm. Ce passage de la classe 4 à la classe 5 a lieu pendant la phase lutéale du cycle précédent l'ovulation, impliquant que des follicules prêts (de trois à 11) sont visibles en imagerie au cours de cette phase et à fortiori dès le début du cycle suivant. Dans les follicules sélectionnables, qui deviennent plus sensibles à la FSH, les cellules de la thèque interne contenant des récepteurs à la LH en plus grand nombre que les follicules en croissance basale assurent la production d'androstènedione. La seule différence du follicule sélectionné pour l'ovulation est de nature fonctionnelle, assurant une fonction enzymatique aromatase plus développée et donc une plus grande sécrétion d'oestradiol. La différence morphologique va apparaître au cours de la phase folliculaire du cycle, avec la croissance d'un follicule qui passe progressivement de 5 à 7 mm en début de phase folliculaire à 18 à 25 mm en fin de phase, alors que les autres vont évoluer vers l'atrésie. Cette maturation folliculaire s'accompagne d'une multiplication des cellules de la granulosa, d'un accroissement de la production d'oestradiol (50 pg/ml au début de la phase folliculaire à 100 puis 200 pg/ml en fin de phase folliculaire) à partir des androgènes produits par la thèque interne sous l'effet de. 11.

(48) la LH et d'une augmentation de la vascularisation thécale du follicule préovulatoire. Le déroulement de la stéroïdogenèse est l'apanage des ovaires et des corticosurrénales, mais les gonades dans les circonstances normales sont incapables de réaliser les 21-hydroxylations et 11β-hydroxylations nécessaires à la synthèse des corticostéroïdes. L'ovulation se caractérise par l'expulsion de l'ovocyte, ce qui suppose le développement d'une activité protéolytique altérant la membrane basale et la rupture des différentes couches de la thèque. Elle a été précédée par un pic de LH lié à l'augmentation rapide de l'oestradiol, durant 48 heures, l'ovulation survenant entre 35 et 44 heures après le début du pic. La formation du corps jaune débute juste au moment de la rupture folliculaire : la paroi folliculaire se plisse, la vascularisation s'étend aux cellules lutéinisées de la granulosa, formant une couronne vasculaire à la périphérie de la membrane basale qui sépare les cellules de la granulosa des cellules thécales. Progressivement, la diminution de la sécrétion de LH et du nombre de récepteurs de la LH va conduire à la régression du corps jaune en 14 jours. Les autres follicules évoluent vers l'atrésie avec arrêt de la prolifération cellulaire, l'apparition de pycnose, une diminution de la sensibilité aux hormones gonadotropes (FSH et LH), puis vers une mort cellulaire par apoptose. Le rythme du développement folliculaire, notamment du passage du stade de follicule primordial à celui de follicule primaire, est primordial, car un contrôle anormal du développement peut mener à une insuffisance ovarienne prématurée ou à une ménopause précoce.. 12.

(49) Figure 3 : Chronologie du développement des follicules à partir desquels sera. sélectionné le follicule ovulatoire.. DPL : début de la phase lutéale ; FPF : fin de la phase folliculaire ; FPL : fin de la phase lutéale.. 13.

(50) IV- HISTOLOGIE DU KYSTE DERMOIDE : Le tératome mature de l'ovaire est la seule forme bénigne des tumeurs germinales, c'est aussi la plus fréquente de toutes les tumeurs germinales et la principale tumeur bénigne de l'enfant. Elles peuvent également être observées chez l'adulte (décrite entre 2 et 80 ans) [6]. On distingue les tératomes mono dermiques formés d'un seul tissu mature comme le Struma Ovarii (goitre ovarien) [7];la tumeur carcinoïde, les tumeurs à différenciation nerveuse [8] et les tératomes pluritissulaires qui sont de loin les plus fréquents [7]. Le tératome mature pluritissulaire est une tumeur composée de tissu mature de type adulte qui découle de la cellule totipotente de l'ovaire qui se développe dans les tissus ectodermiques, mésodermiques et endodermiques complètement différenciés [9]. Le terme de kyste dermoïde est appliqué au tératome mature kystique essentiellement composé de tissu épidermique associé à des annexes pilosébacées [7]. Macroscopiquement, le tératome mature est une tumeur kystique dans 88 % de cas, rarement solide [8]. Il s'agit le plus souvent de kystes volumineux (10 à 15 centimètres) [10] de couleur grise, la taille est entre 0,5 et >40 cm. La plupart des tumeurs (60%) ont une taille de 5 et 10 cm de grand axe. Le poids peut être même quelques kilogrammes [11]. Sa paroi est revêtue d’un épithélium squameux issu de l’ectoderme et limitée en dehors par le stroma ovarien tassé en périphérie du kyste. Son contenu est liquide le plus souvent de type sébacé, beaucoup plus rarement de type séreux. On peut également retrouver des cheveux au sein du kyste. Assez fréquemment un nodule solide est appendu à la face interne de la paroi kystique, appelé nodule de Rokitansky ou protubérance. C’est dans cette 14.

(51) protubérance que sont retrouvés les dérivés des 3 couches de cellules souches : tissu. nerveux,. phanères,. tissu. adipeux,. muqueuse. gastro-intestinale,. bronchique… Les cheveux visibles au sein du kyste sont issus de ce nodule [8] (figure 5).. 15.

(52) Figure 4 : tératome de l'ovaire fermé (12). Figure 5 : Aspect macroscopique d'un kyste dermoïde [13].. Classiquement les kystes dermoides sont bénins et bien différenciés mais une étude histologique est nécessaire pour déceler un contingent malin [10]. 16.

(53) MATERIEL ET METHODE. 17.

(54) I .DESCIPTION DE L’ETUDE : Une étude rétrospective et descriptive sur les kystes dermoides de l’ovaire chez la fille a été réalisée au sein du service de chirurgie pédiatrique A de l’hôpital d’enfants de Rabat. Les dossiers des patientes ont été sélectionnés après une recherche faite au niveau de la base des données du service d’une part et des archives d’autre part. Notre étude s’est étalée sur une période de 13ans ; entre 2000 et 2013, durant laquelle 7 cas de kystes dermoides de l’ovaire ont été répertoriés au niveau de la base des données du service.. II.INCLUSION DES PATIENTES : II.1Critères d’inclusion : Ont été incluses dans cette étude ; Toutes les patientes de la naissance jusqu’à l’adolescence. Suivies pour kyste dermoide ovarien. Au sein du service de chirurgie infantile A de Rabat. Durant la période qui s’étale du 1er Janvier 2000 au 31 Décembre 2013. Le diagnostic des kystes dermoides de l’ovaire a été établi en se basant sur les données de l’imagerie et/ou des marqueurs biologiques et/ou de l’histologie.. 18.

(55) II.2 Définition des paramètres étudiés : Nous avons retenu pour notre étude certaines données générales dont l’identité de la patiente, l’origine géographique, l’âge au moment du diagnostic, la date d’admission, les antécédents : la puberté, la consanguinité des parents, les malformations. Nous avons recherché les signes cliniques révélateurs de la maladie et ceux qui ont été retrouvés par l’examen clinique initial. Le délai diagnostique correspond au délai entre l’apparition du premier symptôme et la consultation au service de chirurgie infantile A de Rabat. Nous avons étudié les moyens qui ont permis de poser le diagnostic, l’imagerie, l’histologie, les marqueurs biologiques (l’alfa foeto-protéine AFP et l’hormone chorionique gonadotrope BHCG) ainsi que le traitement incluant la voie d’abord et le geste chirurgical réalisé. Nous nous sommes intéressés également à l’évolution post opératoire immédiate, et à long terme Les données recueillies sont résumées dans les tableaux suivants :. 19.

(56) Données générales Cas N°. 1. 2. 3. Date d’admission. 08 /11/2000. 20/12/2000. 15/10/2001. Clinique. Dossier N°. Ageorigine. 14792. 14 ans Sidi kacem. 18417. 18971. 7 ans Rabat. 13 ans khmissat. ATCDS. Signes associés. Examen physique. pubère. Découverte fortuite : bilan d’extension d’un cancer du cavum. _. Abdomen souple, pas de masse palpable. prépubère. Délai DC : 2 semaines Douleurs abdominales aigues et récidivantes.. Troubles de transit et vomisseme nts. Grosse masse hypogastrique, ferme, sensible, mobile p/r aux 2 plans. prépubère. Circonstances de découverte. Examens complémentaires. Délai DC : 3 mois Douleur FID sans irradiation. vomisseme nts. L* : latéralité Abd-pelv* : abdomino-pelvienne. 20. Abdomen souple, pas de masse palpable. L*. TDM Abd-pelv. Marqueurs tumoraux. Kyste dermoide ovaire droit ?. AFP et βHCG normaux. Refoulem ent des gaz digestifs. Grosse masse pelvienne latéro utérine, liquidienne avec nodule charnu et calcifications Kyste dermoide de l’ovaire ?. Kyste dermoide ovaire gauche ?. AFP et βHCG normaux. normal. Formation hétérogène (forte composante kystique+ nodule charnu et calcifications….) 71/53mm au niveau de l’ovaire droit Tératome ?. -. AFP et βHCG normaux. ASP. D. G. D. -. Echographie Abd-pelv* Masse latéro utérine D, ovalaire, kystique+nodule échogène, 30/24mm Kyste dermoide de l’ovaire ?.

(57) Traitement chirurgical Cas N°. Voie d’abord. Geste chirurgical. Anatomie pathologique Suites opératoires immédiates. Suites lointaines macroscopie. microscopie. 1. pfannenstiel. Ablation du contenu du kyste avec résection de la muqueuse intra – kystique Capitonnage des berges du kyste.. 2. Intervention coelioassistée (introduction 3 trocarts : 2 n° 10 et 1 n° 5) avec élargissement du trou ombilical pour extraction de la masse.. Ovariectomie gauche après détorsion de la tumeur.. simples. Kyste ovarien gauche, contenu hétérogène (sébum, cheveux….).. Kyste dermoide bénin sans signes de malignité. +remaniement nécrotique. 2 mois de suivi.. 3. Intervention coelioassistée (introduction de 3 trocarts : n° 10 en ombilical, dans FID n° 10 et dans FIG n° 5).. -Ovariectomie droite -Aspiration de l’épanchement séreux dans le CDS de douglas.. simples. Kyste ovarien droit, contenu hétérogène, en faveur d’un kyste dermoide.. Kyste dermoide bénin sans signes de malignité.. 1 mois de suivi.. simples. Petit kyste de l’ovaire droit : contenu hétérogène (cheveux…) en faveur d’un kyste dermoide.. Kyste dermoide bénin sans signes de malignité.. Perdue de vue. 21.

(58) Cas N°. 4. 5. 6. Données générales Date Doss Aged’admi ier origine ssion N°. 08/06/ 2006. 15/08 /2008. 09/05/ 2011. 3405. 2426. 4810. 7 ans Rabat. 10 ans Témara. 13ans. Clinique ATCDS. Prépubèr e. Circonstances de découverte. Délai DC : 1 mois Douleur abdpelv diffuse, sans irradiation.. Délai DC : 8 jours Douleur pelvienne gauche Prépubère aigue intense, fixe, constrictive, irradiation postérieure.. Ménarche Douleur à l’âge de abdominale 12 ans. Signes associés. Altération de l’état général (anorexie+ amaigrissem ent non chiffré). Vomissement s et Troubles de transit. Examens complémentaires Examen physique. Masse hypogastrique ferme, indolore, mobile p/r aux 2 plans, 10 cm.. Sensibilité FIG Abdomen souple TR : tuméfaction rénitente, sensible, douleur en péri utérin.. Masse hypogastrique dysménorrhée devié a droite 11cm de grand diametre. 22. L*. G. G. D. ASP. Echographie Abd-pelv. Gaz digestifs refoulés. Masse pelvienne 105 mm, latéro utérine G, hétérogène,forte composante kystique, avec des zones hyperéchogènes Kyste dermoide ovarien gauche ?. normal. TDM Abd-pelv Masse abd-pelv, hétérogène (larges hypodensités, cloisons internes, zones de densité graisseuse, calcifications) Kyste dermoide ovarien G ?. Marqueurs tumoraux. AFP et βHCG normaux. Ovaire G prolabé dans CDS de douglas, siége formation kystique cloisonnée + graisse, 5,5/4 cm Tératome ovaire G ?. Masse pelvienne rétro et latéro utérine, liquidienne, encapsulée, referme une composante AFP et βHCG normaux endokystique de densité graisseuse ,51/45/50 mm Kyste dermoide ovaire G ?. Masse latéro-uterine droite à double composante kystique multiloculaire et charnue 114+67+69. IRM :énorrme masse à triple composante :kystique ; charnue ;et graisseuse mesurant 69+66+124 avec effet de masse sur l’uterus, l’ovaire G et la vessie. AFP et βHCG et Ag CA125 normaux.

(59) Traitement chirurgical Cas N°. 4. 5. 6. Voie d’abord. Pfannenstiel. Pfannenstiel. laparotomie. Geste chirurgical. Tumorectomie avec conservation d’une frange ovarienne. + biopsie ovarienne sur la tranche de section. Ovariectomie gauche (exploration trouve des spires de torsion). Annexectomie droite. Anatomie pathologique Suites opératoires immédiates. Bonnes. Bonnes. simples. Suites lointaines macroscopie. microscopie. Kyste 11 /8/6 cm, multiloculaire, renfermant un matériel sébacé, graisseux et osseux.. -kyste dermoide bénin -biopsie ovarienne : cortex ovarien peu modifié, absence lésions suspectes. Masse ovalaire 5,5/4/2 cm Aspect à la fois tissulaire et kystique Présence cheveux et kératine.. Pièce d’annexectomie droite 16/10/9 accolée à une trompe de 8 cm. A la coupe : contenu séreux, sébacé et riche en poils. 23. Kyste dermoide bénin de l’ovaire Large remaniement nécrotique.. Kyste dermoide de l’ovaire droit sans signes de malignité. Bonne évolution durant 6 mois (examen clinique normal, écho abdpelv normale, AFP et β-HCG normaux). Bonne évolution durant 2 mois.. Echographie après 5mois :ovaire gauche polykystique et ovaire droit de petite taille :parenchyme résiduel.

(60) Données générales Cas N°. Dossi er N°. Date d’admission. Clinique ATCDS. Ageorigine. Circonstanc es de découverte. Signes associés. Examens complémentaires Examen physique. L* ASP. 7. 13/05/2013. Cas N°. 6441. 13 ans. Prépubère. Douleur abdominale aigue. Traitement chirurgical. Voie d’abord. Vomissements. Grosse masse hypogastrique ferme, sensible et déviée à gauche de grand diamètre. Suites opératoires immédiates. Geste chirurgical. G. Echographie Abd-pelv. TDM Abd-pelv. -Masse abdominopelvienne latéro et sus utérine gauche, largement kystique renfermant une composante calcique et graisseuse, cloisonnée mesurant 15/11 cm. Processus lésionnel abdomino-pelvien bien limité, à multiple composantes (liquidienne cloisonnée, solide, charnue, graisseuse et calcique mesurant 144/118/125 mm Tératome ovarien gauche ?. Anatomie pathologique. macroscopie. Pfannenstiel. Annexectomie gauche (masse ovarienne gauche tordu) +omentectomie. Masse de 18+3+8cm. aspect kystique à contenu séro hématique avec présence de poils, d’os et de dents. 24. AFP et βHCG normaux. Suites lointaines. microscopie. simples 7. Marqueurs tumoraux. +Kyste dermoide tordu avec remaniements hémorragiques +Absence de signes de malignité. Echo pelvienne réalisée le 27/09/2013 normale.

(61) RESULTATS. ~ 25 ~.

(62) I-L’EPIDEMIOLOGIE. :. I. 1 Le nombre de cas inclus par année Durant la période de l’étude (2000-2013) nous avons colligé 07 cas de kyste dermoide de l’ovaire, soit une moyenne de 1 cas par an.. TABLEAU 1 : La répartition par année des nouveaux cas de kystes dermoides de l’ovaire au sein du service de chirurgie infantile.. Année. Nombre de kystes dermoides. 2000. 2. 2001. 1. 2002. 0. 2003. 0. 2004. 0. 2005. 0. 2006. 1. 2007. 0. 2008. 1. 2009. 0. 2010. 0. 2011. 1. 2012. 0. 2013. 1. Le tableau 1 montre que le nombre de kystes dermoides diagnostiqués par an varie entre un minimum de 0 et un maximum de 2 cas.. ~ 26 ~.

(63) I. 2 Age et répartition géographique : a- Répartition selon l’âge :. Sur les 7 cas étudiés, l’âge moyen des patientes était de 11 ans avec des extrêmes allant de 7 à 14 ans. Le pic de fréquence était de 13 ans.. Nombe de cas de 3,5 kystes dermoides 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 7. 10. 13. 14 Age en années. Diagramme1 : Répartition des cas de kystes dermoides selon l’âge. ~ 27 ~.

(64) b- Répartition selon la région géographique : L’analyse de la répartition des kystes dermoides de l’ovaire a montré que la région la plus concernée était celle de Rabat-Salé-Zemmour-Zaer (3 cas). Région. Nombre de kystes. Pourcentage. dermoides Rabat-Salé-Zemmour-. 3. 43 %. 2. 28,5 %. 2. 28,5%. Zaer Gharb-Chrarda-Béni hssen Origine non précisée. Tableau 2 : Répartition des kystes dermoides selon la région géographique. ~ 28 ~.

(65) I.3 La répartition selon la latéralité de la tumeur. Le diagramme montre une légère prédominance des lésions sur l’ovaire gauche de 57,1. Les lésions sur l’ovaire droit représentent 42,9 %.. 42,90%. 57,10% Ovaire gauche ovaire droit. Diagramme 2 : Répartition des kystes dermoides selon la latéralité de la tumeur I. 4 ATCD familiaux :. Aucune des patientes n’a d’antécédents particuliers.. ~ 29 ~.

(66) II. ETUDE CLINIQUE II.1 Le délai diagnostic Le délai diagnostique moyen était de 1 mois avec des extrêmes allant de 0 (découverte fortuite lors d’un bilan d’extension du cancer du cavum cas n°1) à 3 mois.. 42,90%. 42,90%. moins d'un mois 3mois non précisé. 14,20%. Diagramme 3 : Les variations du délai diagnostique et le pourcentage de cas correspondants Le diagramme 3 montre que 3 patientes (soit 42,9%) sont diagnostiquées au 1er mois de la symptomatologie. Dans 1 cas (cas N° 3), le délai a dépassé 3 mois (soit 14,2 %) et chez 3 patientes, le délai n’a pas été précisé (soit 42,9%). ~ 30 ~.

(67) II. 2 Les circonstances de découverte Le motif de consultation pour la majorité des patientes était: la douleur abdominale ou pelvienne ou l’association des deux. Le diagramme 4 illustre les signes cliniques d’appel chez les patientes :. 1 Douleur abdominale isolée 1. Douleur pelvienne isolée 4. Association des deux Fortuite. 1. Diagramme 4 : Les signes cliniques d’appel des kystes dermoides de l’ovaire et le nombre de malades correspondants. Les signes cliniques d’appel étaient pour la majorité des patientes : la douleur abdominale ou pelvienne. Sur les 7 patientes étudiées, le signe d’appel le plus fréquent était la douleur abdominale isolée que l’on retrouve chez 4 patientes. On retrouve également la douleur pelvienne isolée chez 1 patiente. ~ 31 ~.

(68) L’association de la douleur abdominale et pelvienne a été retrouvée chez 1 patiente. Chez une patiente, la découverte d’un kyste dermoide s’était faite fortuitement dans le cadre d’un bilan d’extension du cancer du cavum.. ~ 32 ~.

(69) II. 3 Les signes accompagnateurs a. Digestifs :. Les signes digestifs étaient les signes accompagnateurs les plus fréquents retrouvés chez 4 patientes soit 57,1%. Il s’agissait de Vomissements ou de troubles du transit notamment une constipation ou une association des deux. b. Gynécologiques :. Les signes gynécologiques ont été retrouvés chez 1 patiente soit 14,28 %, il s’agissait de dysménorrhée. c. Généraux :. Les signes généraux ont été retrouvés chez 1 patiente soit 14,28 %, il s’agissait d’une altération de l’état général à type d’anorexie et d’amaigrissement non chiffré.. ~ 33 ~.

(70) II .4 Examen clinique Nous avons constaté que la masse abdominale est le signe le plus retrouvé lors de l’examen clinique de nos patientes. Il est noté chez 4 patientes. Cette masse est hypogastrique, de grosse taille, ferme, douloureuse ou insensible et mobile par rapport aux deux plans. L’examen clinique est normal chez 2 patientes. L’examen abdominal révèle une sensibilité isolée chez 1 patiente. Chez une seule patiente (cas N°5), le toucher rectal. avait permis de. percevoir une masse rénitente et sensible. Par ailleurs, l’altération de l’état général a été constatée chez 1 patiente (cas N°4).. ~ 34 ~.

(71) III. ETUDE PARACLINIQUE Le diagnostic des kystes dermoides de l’ovaire était basé sur un faisceau d’arguments radiologiques, biologiques à savoir les marqueurs biologiques (Alfa FP et BHCG) et histologiques. III.1 Bilan radiologique : a-L’échographie abdomino-pelvienne : Elle a été pratiquée systématiquement chez toutes les patientes. L’échographie a permis l’analyse de la masse : - Son origine ovarienne. -Sa structure kystique - L’aspect typique de kyste dermoide à savoir l’association de : • Une formation hétérogène • Une forte composante kystique • Zones hyperéchogènes • Un nodule charnu • Calcifications. ~ 35 ~.

(72) Figure 6: Echographie montrant un processus lésionnel abdomino-pelvien hétérogène hyper vascularisé. Figure 7: Echographie montrant une masse pelvienne 105 mm, latéro-utérine gauche hétérogène, à forte composante kystique, avec des zones hyperéchogénes. Aspect en faveur D’un kyste dermoide de l’ovaire gauche.. ~ 36 ~.

(73) b-Abdomen sans préparation : Dans notre série, l’ASP a été réalisé chez 4 patientes montrant soit un refoulement des gaz digestifs (cas N°2 et 4), soit un aspect normal (cas N° 3 et 5).. c-La tomodensitométrie abdomino-pelvienne : Elle a été réalisée chez 5 patientes (cas N°1, 2, 4, 5 et 7). Elle a permis la confirmation du diagnostic ainsi que l’étude des caractéristiques de la tumeur : son origine et sa nature.. ~ 37 ~.

(74) Figure 8 : (A ; B ; C) TDM montrant une masse abdomino-pelvienne, hétérogène (larges hypodensités, cloisons internes, zones de densité graisseuse, calcifications) refoulant les structures digestives : aspect en faveur d’un kyste dermoide ovarien gauche.. ~ 38 ~.

(75) d-L’imagerie par résonance magnétique: Elle a été réalisée chez une patiente (cas N°6) objectivant une énorme masse à triple composante : kystique, charnue et graisseuse avec un effet de masse sur l’utérus, l’ovaire gauche et la vessie.. Figure 9:(A ; B ;C) IRM montrant une masse abdomino-pelvienne à contours bosselés à double composante charnue et kystique multiloculaire refoulant la vessie en bas. ~ 39 ~.

(76) III.2 Bilan biologique : Le dosage de l’αFP et de la β-HCG chez toutes les patientes était normal.. IV. L’HISTOLOGIE : L’examen anatomopathologique a été réalisé chez toutes les patientes. Il a objectivé sur le plan macroscopique un kyste ovarien à contenu hétérogène (sébum, cheveux, os). Sur le plan microscopique, il a permis d’identifier des kystes dermoides avec absence de signes de malignité.. ~ 40 ~.

(77) V. LE TRAITEMENT Le traitement était basé sur la chirurgie seule. a- Voies d’abord et exploration :. Voie d’abord. Nombre de cas. Pfannenstiel. 4. Coelioscopie. 2. Laparotomie. 1. Tableau 3 : Les voies d’abord des kystes dermoides. b-Gestes chirurgicaux : Geste chirurgical. Nombre de cas. Annexectomie. 2. Ovariectomie. 3. Tumorectomie. 2. Tableau 4 : Les gestes chirurgicaux réalisés pour l’ablation du kyste dermoide. ~ 41 ~.

(78) Chez toutes les patientes une anesthésie générale a été réalisée. Une incision Pfannenstiel a été réalisée chez 4 patientes, un abord coelioscopique chez 2 patientes et une laparotomie chez une patiente.. Après dissection musculo-aponévrotique, l’exploration a permis de trouver la masse ovarienne. Une détorsion de la tumeur a été réalisée chez 3 patientes (cas N°2, 5, 7). Une annexectomie a été realisée chez 2 patientes (cas N°6 et 7), une ovariectomie chez 3 patientes (cas N°2, 3, 5) et une tumorectomie chez 2 patientes (cas N° 1 et 4). Une biposie séreuse a été réalisée chez toutes les patientes.. ~ 42 ~.

(79) VI. EVOLUTION L’évolution était bonne pour toutes les patientes. • Les suites opératoires immédiates : Elles étaient simples pour toutes les patientes. • Les suites opératoires lointaines : Une bonne évolution a été décrite chez 5 patientes (Cas N°2, 3, 4, 5 et 7) sur une durée de surveillance allant de 1 mois à 6 mois.. Chez une patiente (cas N°6) : Le suivi échographique a objectivé un ovaire gauche polykystique et un ovaire droit de petite taille (Parenchyme résiduel). Une patiente a été perdue de vue (Cas N°1). En revanche, aucune récidive n’a été notée.. ~ 43 ~.

(80) Figure 9 : (D) Echographie montrant un ovaire gauche polykystique (cas N°6). ~ 44 ~.

(81) ANALYSE ET DISCUSSION. ~ 45 ~.

(82) I. EPIDEMIOLOGIE. Les tumeurs solides de la petite fille sont le plus souvent bénignes. Les tératomes kystiques matures ou les kystes dermoides sont les tumeurs ovariennes les plus fréquentes chez les adolescentes et représentent la seule forme bénigne des tumeurs germinales. Il s’agit de masses volumineuses (10 à 15 cm), hétérogènes, comprenant en leur sein des différenciations des 3 couches embryologiques primitives : endodermique, mésodermique et ectodermique : sébum, dents, poils… [14] Ils présentent approximativement 50% des tumeurs dans la population pédiatrique [9] et peuvent survenir à tout âge [11] mais le plus souvent entre 6 et 11 ans [6] et sont bilatéraux dans approximativement 10 à 20% des cas [9]. L'étude du profil épidémiologique des kystes dermoides l'enfant. ovariens de. en Chine sur 20 ans (Janvier 1990 à Janvier 2010) incluant 137. patientes âgées de moins de 15 ans dont 84 patientes présentent des tératomes ovariens ( soit 61%) a montré que 78 patientes présentaient des tératomes matures (soit 57%) . La répartition de ces patientes selon l’âge était comme suivante : 16 sont âgées de 0 à 3 ans, 22 entre 4 et 6 ans, 21 entre 7 et 10 ans et 19 patientes sont âgées de 11 à 15 ans [15]. Dans la période de notre étude, 7 nouveaux cas de kyste dermoide de l’ovaire ont été admis au service de chirurgie pédiatrique, soit en moyenne 1 cas par an. Dans notre étude, les patientes étaient âgées entre 7 et 14 ans avec un âge moyen de 11 ans. Dans notre série, comme dans la littérature, les tératomes. ~ 46 ~.

(83) ovariens sont souvent unilatéraux. Concernant la répartition géographique, 43% des patientes étaient originaires de la région Rabat-Salé-Zemmour-Zaer. Ces résultats ne reflètent pas les résultats nationaux car on ne dispose pas de registre national.. ~ 47 ~.

(84) II.ETIOPATHOGENIE L'étude cytogénétique et l'étude des variantes électro phorétiques enzymatiques des cellules normales et tumorales, prouvent l'origine germinale des tératomes kystiques et leur naissance à partir d'une seule cellule germinale après la première division méïotique. Les tératomes kystiques bénins de l'ovaire naissent d'une cellule germinale, se différencient en dérivés ectodermiques, mésodermiques et endodermiques, pour former un tératome complexe, multitissulaire, qui se simplifie en un tératome simple, unitissulaire, le kyste dermoïde. Ainsi, chez la fillette avant 10 ans le tératome est presque toujours complexe et l'âge moyen du diagnostic du tératome complexe précède de 4 ans celui du tératome simplifié. Avec l'âge, le tératome se simplifie en faveur des dérivés ectodermiques, d'où l'aspect de kyste dermoïde simple ou associé à du tissu nerveux ou respiratoire. La portion complexe du tératome se réduit à la protubérance de Rokitansky. L'origine germinale des tératomes kystiques explique leur localisation préférentielle dans l'ovaire et les localisations rares, dans la racine du mésentère, la région de l'ouraque et de l'allantoïde (correspondant aux territoires d'origine et de migration des cellules germinales chez l'embryon), ou encore dans la trompe utérine, l'endomètre et l'endocol (correspondant aux territoires de migration des cellules germinales adultes). Seules les localisations exceptionnelles du tératome, base du crâne, région cervicale antérieure, médiastin, s'expliquent difficilement par un trouble de migration des cellules germinales, à moins d'admettre un déplacement ectopique de ces cellules, notamment par voie sanguine(16). ~ 48 ~.

(85) III.LA CLINIQUE III.1 Les circonstances de découverte Dans notre étude et conformément aux données de la littérature, l’expression clinique est dominée par la douleur abdominale ou pelvienne. La douleur est plus souvent chronique à type de pesanteur en raison de la croissance lente de la tumeur causant une distension capsulaire, parfois cette douleur est aigue pseudochirurgicale faisant craindre une complication (torsion ou hémorragie). Par ailleurs, une découverte fortuite lors d’une intervention chirurgicale ou lors d’une échographie pelvienne demandée pour autre motif n’est pas rare. Dans notre série une échographie faite dans le cadre du bilan d’extension d’un cancer du cavum a révélé une masse ovarienne.. III .2 les signes accompagnateurs Les kystes dermoides parfois très volumineux, peuvent être à l’origine de manifestations digestives par compression du rectum (constipation ou syndrome occlusif incomplet) ou gynécologiques (dysménorrhée). Les signes généraux (amaigrissement, altération de l’état général, fièvre) peuvent exister.. ~ 49 ~.

(86) III.3 L’examen clinique L'examen de l'abdomen peut mettre en évidence une masse abdominale sensible ou non, souvent médiane du fait de la position abdominale de l'ovaire et de l'étroitesse du bassin chez la jeune fille, un peu latéralisée, relativement mobile si elle n'est pas volumineuse [17, 18]. Pour Min Jae Kim, une masse était palpable chez 33% des filles âgées moins de 10 ans et 10,2% pour les filles entre 10 et 19 ans [19]. Pour Clair.L , cette masse était palpable chez 36% des filles âgées de moins de 15 ans et 77% pour les filles entre 15 et 21 ans [20]. L’examen abdominal chez nos patientes confirme les données de la littérature : une masse abdominale est retrouvée chez 57,1% des patientes. Les touchers pelviens ont peu d’intérêt chez l’enfant. Le toucher rectal peut retrouver une masse pelvienne. Dans notre série, le toucher rectal a permis dans un seul cas de percevoir une masse.. ~ 50 ~.

(87) III.4 Les formes cliniques a. Nouveau né et nourrisson: La constatation d'une masse abdominale est la situation la plus fréquente [21], pouvant engendrer des signes de compression tels que : Les troubles du transit à type de constipation voir un syndrome occlusif ou des troubles urinaires [22]. La notion de douleur est appréciée chez le nouveau né par la présence de cris incessants ou épisodiques avec refus alimentaire et vomissements. Le plus souvent, les kystes dermoides sont révélés par la découverte systématique d'une masse à la palpation de l'abdomen ou par une distension abdominale. Plus rarement, par un tableau aigu lors d'une complication à type de torsion ou de rupture, avec un hémopéritoine [23, 24]. Dans notre étude, aucun cas de kyste dermoide n’a été retrouvé chez un nouveau né ou un nourisson. b. Formes symptomatiques • Le syndrome abdominal aigu Les kystes dermoides de l’ovaire peuvent se révéler par un tableau d'urgence chirurgicale avec des douleurs abdominales aigues et vomissements pouvant faire évoquer, à tort un diagnostic d'appendicite aigue. Devant un tel tableau, il faut craindre une torsion d'annexes ou plus rarement, une rupture tumorale [19]. Dans notre étude, 3 patientes (cas N°2, 5 et 7) ont présenté un syndrome abdominal aigu.. ~ 51 ~.

(88) c. Formes asymptomatiques Découverte fortuite lors d'un examen clinique ou radiologique ou lors d'une laparotomie réalisée pour une autre pathologie [25]. Dans notre étude, une patiente (cas N°1), la découverte d’un kyste dermoide s’est faite fortuitement dans le cadre du bilan d’extension d’un cancer du cavum.. d. Formes compliquées Les complications des tératomes matures ovariens sont diverses et démontrent un large éventail de caractéristiques cliniques. Elles relèvent de différentes stratégies thérapeutiques. Par conséquent un diagnostic rapide et précis de ces complications est important pour le traitement optimal de la patiente. En cas de kyste dermoide de l'ovaire compliqué, les manifestations cliniques ne fournissent que des informations limitées et se confondent souvent avec celles de d’autres pathologies [26].. ~ 52 ~.

(89) d-1 La torsion (FIGURE 10) La torsion ovarienne chez les enfants est rare [27], ne représentant que 2,7% des urgences chirurgicales [28]. Elle correspond à une rotation totale ou partielle de l'annexe sur son pédicule vasculaire. Elle perturbe d'abord la circulation veineuse et lymphatique et progresse rapidement vers la circulation artérielle [29]. L'ovaire devient rapidement nécrotique et peut entrainer en cas de retard diagnostique une perte de la fonction ovarienne, une nécrose des tissus, et un décès par thromboembolie ou septicémie, d'où la nécessité d'un diagnostic rapide et d'un traitement immédiat [30]. La torsion peut survenir à tout âge chez la fille mais essentiellement lors de la première année de vie et au moment de la puberté [30], sur un ovaire sain ou pathologique [28]. La torsion de l'ovaire droit est plus fréquente que celle de l'ovaire gauche [28]. Une étude récente réalisée en France par Philippe Galinier sur 45 cas de torsion ovarienne sur une période de 21 ans (Janvier 1986 à Décembre 2007) a objectivé un âge moyen au moment du diagnostic à 11 ans avec des extrêmes allant de 22 mois à 17 ans et que la torsion s'est produite sur l'ovaire droit dans 51% des cas, et sur l'ovaire gauche dans 49% des cas [27].. ~ 53 ~.

(90) Dans une autre étude de 97 torsions diagnostiquées sur une période de 15 ans, la torsion est survenue sur une annexe saine dans 46% des cas et sur une pathologie ovarienne bénigne dans 52% des cas (tumeurs bénignes 19%) [31]. Le tératome de l'ovaire est la masse ovarienne la plus fréquemment associée à la torsion, ce qui est rapporté dans 3% -16% des patients atteints de tératomes ovariens [26].. ~ 54 ~.

(91) Les facteurs favorisant la torsion sont : la bénignité du kyste, un diamètre supérieur à 4 cm [31], la torsion survient sur des kystes libres de toute adhérence, de volume modéré mais lourd comme c'est le cas des kystes dermoïdes (torsion révélatrice dans 10 à 15% des cas) [32]. Sur le plan clinique, la torsion peut revêtir un : - Aspect aigu : la douleur est abdominale, basse, brutale, en coup de poignard irradiant vers le dos et le flanc, associée à des nausées et des vomissements. Les signes péritonéaux peuvent aussi accompagner la torsion ovarienne [28]. La fièvre souvent absente initialement, peut survenir et témoigne d'une nécrose de l'annexe. L'examen abdominal peut montrer une défense sus-pubienne ou iliaque [32]. - Aspect subaigu : la douleur est intermittente [28]. Il s'agit plutôt de crises douloureuses pelviennes brèves et spontanément résolutives [32]. Il est estimé que cela se produit jusqu'à 10% des cas [28]. - Aspect asymptomatique, méconnu, et explique à distance les observations d'absence unilatérale d'annexe chez la fillette [31]. Le diagnostic est parfois difficile, pouvant expliquer un certain retard à l'intervention [30]. Cliniquement, l'examen est pauvre, sans défense abdominale. Les touchers pelviens ont peu d'intérêt chez l'enfant, d'autant plus que la douleur est intense[33].. ~ 55 ~.

(92) Figure 10: Vue per opératoire montrant une torsion de l'annexe compliquant un kyste dermoide gauche (34) d-2 La rupture La rupture est une complication très rare du kyste dermoide de l’ovaire. Cette complication provoque la fuite du contenu sébacé liquéfié dans le péritoine, ce qui irrite le péritoine et conduit à une inflammation aiguë ou chronique. La péritonite aiguë provoquée par une rupture tumorale brutale peut entraîner un état de choc ou une hémorragie et est habituellement associée à une torsion, des traumatismes ou une infection. La Fuite chronique et récurrente est plus commune qu'une fuite à épisode aigue et provoque une péritonite granulomateuse chronique, connue sous le nom de "gliomatose". Bien que le pronostic d'une rupture chronique soit favorable, les adhérences péritonéales denses causées par la péritonite chronique récurrente peuvent entraîner d'autres complications secondaires comme l'obstruction intestinale [26]. ~ 56 ~.

(93) d-3 L'infection L'infection ne survient que chez 1% des patientes atteintes de tératome de l'ovaire. Les bactéries coliformes sont les organismes les plus fréquemment impliqués [26]. Une revue de la littérature anglaise révèle qu'il ya eu seulement cinq cas de tératomes matures ovariens infectés, et ils étaient tous associés à une pathologie concomitante ou une infection systémique qui conduisaient à l'infection ultérieure des kystes ovariens dermoïdes[35]. Une étude réalisée aux Etats Unis par Ryan J est la première dans son genre intéressant l'infection d'un kyste dermoïde par un staphylocoque Aureus sensible au Méthicilline menant au diagnostic différentiel avec l'appendicite chez une fille âgée de 14 ans [36].. d-4 La dégénérescence ou la transformation maligne La transformation maligne d’un tératome mature de l’ovaire est une complication peu fréquente s’observant dans environ 2% des cas. (37) Cette cancérisation se fait le plus souvent sous forme de carcinome épidermoide. (38) La présentation clinique dépourvue de spécificité se fait sous forme d’une masse pelvienne associée ou non à des signes de compression digestive ou urinaire (39) survenant chez des femmes en post ménopause dans plus de 75% des cas(40).. ~ 57 ~.

(94) Figure 11 : Masse d’échostructure hétérogène avec double composante kystique et solide. (41). ~ 58 ~.

(95) Figure 12 : Tranche de section kystique montrant des foyers charnus, d’hémorragie, de nécrose ainsi que des poils et du sébum. (41). ~ 59 ~.

(96) IV.. LA PARACLINIQUE. Au delà de l'examen clinique, il importe même dans un tableau d'urgence chirurgicale, de réaliser une imagerie : l'échographie est l'examen de choix dans le bilan initial. L'imagerie par résonnance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont réalisées en seconde intention. Ces techniques jouent un rôle fondamental pour établir non seulement le diagnostic, mais aussi pour la surveillance. A côté de l'imagerie, le dosage des marqueurs tumoraux est un élément essentiel [42, 43, 33]. Toutefois, le diagnostic de certitude nécessite une exploration chirurgicale et un examen anatomopathologique [42]. Dans notre étude, la stratégie diagnostique était basée aussi sur l'imagerie et les marqueurs tumoraux.. ~ 60 ~.