UE7 : Gynécologie Endocrinologie Professeur Gauthier
Jeudi 13 decembre 2018
Ronéotypeuse : Auxane Gaujarengues Ronéoficheuse: Pauline Laurent-Puig
UE7 : Endocrinologie
Sémiologie de l’axe Hypothalamo-Hypophysaire
I) Généralités II) Anatomie III) Physiologie IV) Sémiologie
A) Déficit antéhypophysaire
B) Hypersécrétion antéhypophysaire C) Hypersécrétion Post-hypophysaire D) Syndrome hypothalamique
E) Atteintes des structures adjacentes
V) Explorations hypothalamo-hypophysaires A) Le bilan hormonal
B) Bilan ophtalmologique
C) Bilan radiologique
I) Généralités
L’axe hypothalamo-hypophysaire est constitué́ de 2 organes:
-hypophyse: c’est une glande endocrine qui est responsable de la production d’hormones hypophysaires.
-hypothalamus: qui n’est pas une glande endocrine mais qui régule les secrétions de l’hypophyse via des neuropeptides.
Ces deux organes sont reliés entre eux par la tige pituitaire.
II) Anatomie
L’hypophyse repose sur la selle turcique (dans l’os sphénoïdal). L’anté-hypophyse et la post-hypophyse ont des fonctions bien distinctes.
Les rapports anatomiques de l’hypophyse.(++) : Bas: sinus sphénoïdal et selle turcique
Haut: chiasma optique
Latéral: sinus caverneux( carotide interne et nerfs III, IV, VI= oculomoteurs ainsi que V1 et V2) Arrière : Tronc cérébral
L’Hy potha lamu s est
petite partie du diencéphale. Il se situe sous le thalamus, le long des parois du 3eme ventricule.
Il est impliqué́ dans les systèmes de régulation tels que:
- la température corporelle - le SNA
- le comportement émotionnel et alimentaire - le système endocrinien (hypophyse) - le contrôle du rythme circadien
III) Physiologie
A) Physiologie de l’anté-hypophyse: elle secrète:
- L’hormone de croissance (GH) - la Prolactine (PRL)
- les gonadotrophine (LH-FSH) - l’ACTH
- TRH
B) Physiologie de la posthypophyse:
- la vasopressine ou ADH: secrétée par les noyaux hypothalamiques supra optiques et para ventriculaire, puis elle est stockée dans la post hypophyse via la tige pituitaire.
Les récepteurs V1,V2 et V3: le plus important étant V2 au niveau rénal: augmentation de la perméabilité́ de l’épithélium du tube collecteur rénal à l’eau ce qui entraine l’augmentation de la réabsorption d’eau par les aquaporines
- L’ocytocine.
Schéma résumé
IV) Sémiologie
Il existe différentes atteintes :
au niveau de l’anté-hypophyse: insuffisance ou hypersécrétion
au niveau de la post-hypophyse : les insuffisances et les hypersécrétions peuvent être associées.
au niveau de l’hypothalamus
au niveau des structures adjacentes (syndrome tumoral) certaines atteintes sont asymptomatiques
L’atteinte la plus fréquente est l’adénome hypophysaire qui peut être :
- un micro-adénome hypophysaire : c’est une hypertrophie hypophysaire < 1cm : qui n’entraine généralement pas de problèmes au niveau des structures adjacentes car trop petit mais qui peut entrainer des hypersécrétions hormonales.
- un macro-adénome hypophysaire : hypertrophie >1cm. Dans ce cas il faut faire attention aux atteintes des structures adjacentes.
A) Deficit antéhypophysaire
1- Insuffisance somatotrope (GH): c’est la plus fréquente.
Chez l’enfant: cela entraine un retard de croissance qui est observe généralement après la premiere année de vie.
C’est un infléchissement/ cassure de la courbe de croissance
Chez l’adulte : il existe peu de signes ou en tout cas des signes peu spécifiques:
-asthénie physique et psychique.
-tendance dépressive.
-diminution de la masse musculaire.
-augmentation de l’adiposité́ abdominale. -déminéralisation osseuse.
2-insuffisance thyréotrope
(TSH) :
peu de signes spécifiques -Asthénie-Ralentissement psycho-moteur
-Signe hypométabolisme : frilosité, constipation, bradychardie, pâleur.
-Prise de poids modérée -Dépilation
3- insuffisance corticotrope (ACTH) elle est exceptionnellement isolée, sauf dans les insuffisances corticotropes post-corticothérapie.
-Asthénie aggravée par l’effort et croissante dans la journée.
-Pâleur ( différente de l’insuffisance surrénalienne primaire) -Tendance à l’hypotension
-Anorexie, perte de poids
Le gros risque est un risque de décompensation aigüe comme dans l’insuffisance surrénalienne primaire.
4-insuffisance gonadotrope (FSH-LH)
-Chez l’enfant : absence de développement pubertaire
-Chez l’homme adulte : cette insuffisance entraine une impuissance et une perte de libido ainsi qu’une
régression des caractères sexuels secondaires ( diminution de la pilosité́, régression de la musculature) ainsi qu’une réduction du volume testiculaire.
-Chez la femme adulte:
-troubles des cycles ( spanio/aménorrhée) avec une infertilité́
-Sans bouffée de chaleur -perte de la libido -hypotrophie mammaire -atrophie vaginale
5- insuffisance en prolactine
Un seul signe : absence de lactation post-partum.
A) Hypersécrétion ante-hypophysaire 1- Acromégalie
-Syndrome dysmorphie acquis: augmentation du volume du visage, saillie des arcades sourcilières, nez épaté, prognathisme, perte de l’articulé dentaire.
-Hypertrophie des tissus mous: pieds et mains élargis, macroglossie, peau épaisse, rides marquées.
-Signes fonctionnels : céphalées, sueurs, poly arthralgies.
-Visceromégalie ( hépatomégalie)
Les conséquences les plus graves de l’acromégalie sont les complications telles que: la cardiomyopathie, DNID, SAOS, trouble rhumatologique, ainsi que les cancers dont les plus fréquents sont le cancer colorectal et de la thyroïde.
Possibilité d’acro-gigantisme qui n’existe presque plus en France car les enfants sont rapidement traités.
2-Hyperprolactinémie
Chez la femme en période génitale :
-Troubles du cycle menstruel: de la spanioménorrhée à l’aménorrhée (c’est le plus fréquent) -Galactorée (uni ou bilatérale, spontanée ou provoquée)
-Infertilité́.
Chez l’homme adulte : -Impuissance
-Hypogonadisme
-Gynecomastie (exceptionnelle)
Chez l’enfant : absence ou arrêt du développement pubertaire.
3- Hypersécrétion d’ACTH: syndrome de Cushing (voir cours sur la sémiologie des glandes surrénales) - signes cliniques du syndrome de Cushing:
- perte de cheveux - visage rond - rougeurs - excès de pilosité́
- bosse de bison - bleus, hématomes
- disparition du creux derrière les clavicules -augmentation de la taille - vergetures rouges
- faiblesse musculaire et fonte des muscles -peau fine et fragile, difficultés de cicatrisation.
4-Hypersecretion de TSH:
Hyperthyroïdie: rare, pas d’orbitopathie.
5- Hypersécrétion des gonadotrophine (FSH-LH) : exceptionnel et asymptomatique.
B) Hypersécrétion post-hypophysaire : 1-SiADH
- Sécrétion inappropriée d’ADH= rétention d’eau dans le secteur intracellulaire signes cliniques si la natrémie < 120 mM
- pas d’œdème - asthénie - anorexie
- troubles neurologiques: obnubilation, somnolence ou confusion, désorientation, pouvant aller jusqu’au coma).
- signes digestifs: nausée, vomissement, constipation.
2-Diabète insipide
- Polyurie primaire
- tendance a la déshydratation - polydipsie secondaire
- Nycturie : tant que les apports ne sont pas restreints l’état général est conservé.
C) Syndrome hypothalamique.
Le syndrome hypothalamique entraine :
- Obésité hypothalamique : hyperphagie, diminution du métabolisme basal.
- Trouble de la sensation de soif: absence de perception de la soif et hypernatrémie - Syndrome de l’apnée du sommeil.
- Troubles neuro-psychologiques: troubles cognitifs et TCA.
D) Atteinte des structures adjacentes : syndrome tumoral. (+++ le professeur a insisté́ sur l’importance de cette diapo)
- Compression des voies optiques et du chiasma optique pouvant entrainer une anomalie du champ visuel, une hemianopsie bitemporale (pas de vision sur le champ temporal) et une baisse de l’acuité́ visuelle.
- Atteintes du sinus caverneux avec paralysie occulomotrice - Céphalées
- Nausées et vomissements si hypertension intracrânienne (HTIC)
V) Explorations hypothalamo-hypophysaires A) Le bilan hormonal
C’est un bilan complet statique pour rechercher une hypersécrétion ou une insuffisance. Toutes les hormones sont étudiées : PRL, FSH, LH, Oestradiol (femme), testostérone (homme), TSH,T4,T3,ACTH, cortisol( a 8h et
cortisolurie des 24h),GH, IGF1.
Puis il y a une confirmation des diagnostics par des bilans dynamiques dans un second temps. Le bilan hormonal et leurs résultats en fonction des différentes anomalies hypophysaires :
-Insuffisance somatotrope: IGF1 normal ou bas, GH bas ne répondant pas au test de stimulation. -Insuffisance thyréotrope: TSH normale ou basse et T4 bas.
-Insuffisance corticotrope: ACTH t cortisol a 8 heures bas. Test au synacthène: cortisol a T0min et a T60 min après injection de 250 micro grammes de beta1-24 ACTH
-Insuffisance gonadotrope: gonadotrophine (FSH-LH) normales ou basses avec les stéroïdes sexuels ( testostérone ou œstradiol) bas.
-Insuffisance en prolactine: prolactine basse.
-Acromégalie: IGF1 élevée, GH élevée malgré́ une charge orale en glucose: test de freinage.
-Hyperprolactinemie: PRL élevée en l’absence de traitement interfèrent ( neuroleptiques)
-Syndrome de Cushing: cortisolurie élevée, cortisol salivaire ou plasmatique a minuit élevée, absence de freinage au freinage minute.
-Hypersécrétion de TSH: TSH élevée et T4 élevée.
-Hypersécrétion des gonadotrophine: FSH-LH élevée, stéroïdes sexuels élevé́.
-Diabète insipide:
urines diluées: osmolarité́ urinaire< 200mmol/kg
test de restriction hydrique: hyper natrémie, absence de concentration des urines avec signes d’hémoconcentration ( même avec une restriction hydrique les urines sont toujours aussi diluées)
-SiADH: hyponatrémie et test de restriction hydrique qui cette fois fonctionne avec concentration des urines.
B) Bilan ophtalmologique complet -champ visuel - Acuité́ visuelle
- Oculomotrice
- Fond d’œil normal sauf si HTIC.
C) Bilan radiologique
- Réalisation d’IRM centrée sur l’hypophyse en coupes sagittales, coronales, T1, T2 et gadolinium.
- Taille de la lésion - Caractéristiques
- Structures adjacentes: chiasma optique, sinus caverneux, sinus sphénoïdal.
Notions importantes : (++)
- Système hormonal/ régulation hypothalamiques et hypophysaires, hormones périphériques.
- Syndrome insuffisance/hypersécrétion - Syndrome tumoral
- Syndrome hypothalamique
