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Intérêt de la mise en place d’un programme d’éducation
thérapeutique pour les enfants drépanocytaires au
centre hospitalier de Cayenne
Alexandra Dentin
To cite this version:
Alexandra Dentin. Intérêt de la mise en place d’un programme d’éducation thérapeutique pour les enfants drépanocytaires au centre hospitalier de Cayenne. Médecine humaine et pathologie. 2017. �dumas-01688375�
1 N° 2017ANTI0163
INTERET DE LA MISE EN PLACE D’UN
PROGRAMME D’EDUCATION THÉRAPEUTIQUE
POUR LES ENFANTS DREPANOCYTAIRES AU
CENTRE HOSPITALIER DE CAYENNE
THESE
Présentée et soutenue publiquement à la Faculté de Médecine Hyacinthe BASTARAUD des Antilles et de la Guyane
Et examinée par les Enseignants de la dite Faculté Le 12 avril 2017
Pour obtenir le grade de DOCTEUR EN MEDECINE
Par
DENTIN Alexandra
EXAMINATEURS DE LA THESE :
Professeur Mathieu NACHER , Président du Jury Professeur Magalie PIERRE-DEMAR
Professeur Pierre COUPPIE Docteur Marc GLOUZMANN DIRECTEUR DE LA THESE : Docteur Narcisse ELENGA
2
LISTE DES PROFESSEURS DE LA FACULTE DE MEDECINE
HYACINTHE BASTARAUD
NEVIERE Rémi Physiologie
CHU de MARTINIQUE Bruno HOEN Maladies Infectieuses CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES Tel : 05 90 89 15 45 Pascal BLANCHET Chirurgie Urologique
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES Tel : 05 90 89 13 95 - Tel/Fax 05 90 89 17 87 André-Pierre UZEL Chirurgie Orthopédique et Traumatologie
m CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 14 66 – Fax : 0590 89 17 44
Pierre COUPPIE Dermatologie
CH de CAYENNE
Tel : 05 94 39 53 39 - Fax : 05 94 39 52 83
Thierry DAVID Ophtalmologie
CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 14 55 - Fax : 05 90 89 14 51
Suzy DUFLO ORL – Chirurgie Cervico-Faciale
CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 93 46 16
Eustase JANKY Gynécologie-Obstétrique CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES
Tel 05 90 89 13 89 - Fax 05 90 89 13 88
DE BANDT Michel Rhumatologie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 23 52 - Fax : 05 96 75 84 44
François ROQUES Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire
CHU de MARTINIQUE Tel : 05 96 55 22 71 - Fax : 05 96 75 84 38
Jean ROUDIE Chirurgie Digestive
CHU de MARTINIQUE Tel : 05 96 55 21 01 Tel : 05 96 55 22 71 - Fax : 05 96 75 84 38 Jean-Louis ROUVILLAIN Chirurgie Orthopédique CHU de MARTINIQUE Tel : 05 96 55 22 28 SAINTE-ROSE Christian Neurochirurgie Pédiatrique CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96
3
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 23 01
Philippe CABRE Neurologie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 22 61
Raymond CESAIRE Bactériologie-Virologie-Hygiène option virologie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 24 11
Philippe DABADIE Anesthésiologie/Réanimation CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 96 89 11 82
Maryvonne DUEYMES-BODENES Immunologie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 24 24
Régis DUVAUFERRIER Radiologie et imagerie Médicale CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 21 84
Annie LANNUZEL Neurologie
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES Tel : 05 90 89 14 13
Louis JEHEL Psychiatrie Adulte
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 20 44
Mathieu NACHER Epidémiologie
CH de CAYENNE
Tel : 05 94 93 50 24
Guillaume THIERY Réanimation
CHU de POINTE-A-PITRE/BYMES Tel : 05 90 89 17 74 Magalie DEMAR-PIERRE Parasitologie et Infectiologue CH de CAYENNE Tel : 05 94 39 53 09 Vincent MOLINIE Anatomie Cytologie Pathologique CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 20 85/55 23 50 Philippe KADHEL Gynécologie-Obstétrique CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES Jeannie HELENE-PELAGE Médecine Générale
Cabinet libéral au Gosier Tel : 05 90 84 44 40 - Fax : 05 90 84 78 90
4
Professeurs des Universités Associé
Karim FARID Médecine Nucléaire
Maître de Conférences des Universités - Praticiens Hospitaliers
Christophe DELIGNY Gériatrie et biologie du vieillissement CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 22 55
Jocelyn INAMO Cardiologie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 23 72 - Fax : 05 96 75 84 38
Franciane GANE-TROPLENT Médecine générale Cabinet libéral les Abymes Tel : 05 90 20 39 37 Fritz-Line VELAYOUDOM épse CEPHISE Endocrinologie
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 13 03
Marie-Laure LALANNE-MISTRIH Nutrition
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 13 00
Sébastien BREUREC Bactériologie &Vénérologie CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 12 80
Narcisse ELENGA Pédiatrie
CH de CAYENNE
GELU-SIMEON Moana Gastroentérologie
CHU de POINTE-A-PITRE/ABYMES - Fax : 05 90 75 84 38
5
Chefs de Clinique des Universités - Assistants des Hôpitaux
DARCHE Louis Chirurgie Générale et Viscérale CHU de MARTINIQUE Tel : 05 96 55 21 01
MARY Julia Rhumatologie
CHU de MARTINIQUE Tel : 05 96 55 23 52 MOINET Florence Rhumatologie et Médecine Interne CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 55 22 55 Tel : 05 90 89 14 55
Philippe CARRERE Médecin Générale
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 06 90 99 99 11
DE RIVOYRE Benoit Ophtalmologie
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 90 89 14 50
SEVERYNS Mathieu Orthopédie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 90 55 22 28
NABET Cécile Parasitologie et Mycologie CH de CAYENNE
DOURNON Nathalie Maladies Infectieuses CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
BORJA DE MOZOTA Daphné Gynécologie Obstétrique CHU de POINTE- À –PITRE/ABYMES Tel : 0590 89 19 89
DEBBAGH Hassan Urologie
CHU de MARTINIQUE Tel : 0596 55 22 71 JACQUES-ROUSSEAU Natacha Anesthésiologie/Réanimation
CHU de POINTE- À -PITRE/ABYMES
Tel : 05 96 89 11 82
6
MONFORT Astrid Cardiologie CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 23 72
PARIS Eric Réanimation
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES Tel : 05 94 3953 39
SAJIN Ana Maria Psychiatrie
CHU de MARTINIQUE
Tel : 05 96 55 20 44
GHASSANI Ali Gynécologie Obstétrique
CHU de POINTE- À –PITRE/ABYMES Tel : 0590 89 19 89
PIERRE-JUSTIN Aurélie Neurologie
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES Tel : 05 90 89 13 40
GALLI-DARCHE Paola Neurologie
CHU de MARTINIQUE
MOUREAUX Clément Urologie
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES Tel : 05 9089 13 95
MOUNSAMY Josué Médecine Générale
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES et Cabinet
PLACIDE Axiane Médecine Générale
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES et Cabinet
NIEMETZKY Florence Médecine Générale
CHU POINTE-A-PITRE/ABYMES et Cabinet Tel : 0596 55 22 28
7 Professeurs EMERITES
CARME Bernard Parasitologie
CHARLES-NICOLAS Aimé Psychiatrie Adulte
8
REMERCIEMENTS
A Monsieur le Professeur Mathieu NACHER ,
D’avoir accepté de présider ce jury et de juger ce travail. Je vous remercie sincèrement de votre disponibilité et de l’intérêt que vous avez porté à cette thèse.
A Madame le Professeur Magalie PIERRE-DEMAR,
De me faire l’honneur de faire partie du jury. Je tiens a vous remercier de votre bienveillance à mon égard .
A Monsieur le Professeur Pierre COUPPIE,
D’avoir accepté de juger mon travail et de faire partie du jury de cette thèse, Je vous assure toute ma gratitude et mon profond respect.
A Monsieur le Docteur Marc GLOUZMANN ,
D’avoir accepté d’être membre de ce jury et de m’avoir guidée dans toutes les étapes vers l’indépendance médicale, depuis mon stage dans ton cabinet jusqu'à notre prochaine collaboration. Ta bienveillance ,ton dévouement et ta proximité avec les patients m’ont profondément marquée .
A Monsieur le Docteur Narcisse ELENGA ,
De m’avoir fait l’honneur de diriger cette thèse, d’avoir été si patient et disponible au cours de l’écriture et si impliqué dans les différentes étapes de ce travail. Je tiens à vous assurer toute ma reconnaissance et mes plus sincères remerciements.
9
Aux membres de l’association DREPAGUYANE ,
Merci de votre intérêt pour ma thèse. Je vous assure toute ma gratitude pour le recueil des questionnaires et toute ma considération pour le bonheur, le soutien et l’espoir que vous apportez aux drépanocytaires de Guyane. Je ne peux que souhaiter que le programme d’éducation thérapeutique y contribue.
A mon grand-père, le Professeur Jean-Paul FILLASTRE ,
D’avoir été présent lors de toutes les étapes de cette thèse. Merci pour tous tes conseils, articles et petits mots de soutien, ainsi que pour m’avoir donné envie de pratiquer ce métier que tu as exercé avec passion et virtuosité.
A Pablo, mon merveilleux époux ,
D’avoir supporté et apaisé toutes mes angoisses et mon stress lors de l’écriture de cette thèse, de ton soutien et ta tendresse indéfectible, de la force et du bonheur que tu m’apportes chaque jour. De ton Amour, tout simplement…
A mes Parents et mes grands parents,
D’avoir toujours cru en moi et en mes projets, même les plus fous à l’autre bout du
monde…Je vous dois tout, merci de m’avoir soutenue et encouragée depuis le début de ces longues études, et même avant !
A Paul et Laurane ,
Merci de m’avoir divertie et détendue durant l‘écriture de cette thèse, avec les photos et péripéties de Lila et Rafaël, que j’ai hâte de voir pousser !
10
A Claire,
D’avoir été mon exemple concernant cette thèse et mon mémoire, d’avoir suivi tous nos déplacements et péripéties avec intérêt et de participer à notre prochaine aventure à Wallis et Futuna.
A Aksell,
Pour ton soutien et les moments que nous avons pu partager ensemble , pour ton courage et ta persévérance à atteindre un bonheur bien mérité.
A tous les parents et enfants ayant participé à l’enquête ,
D’avoir été si volontaires, nombreux et motivés pour cette étude, je vous remercie de m’avoir permis d’effectuer ce travail qui n’aurait pas été possible sans votre participation .
A tous les médecins qui m’ont dispensé leur savoir ,
D’avoir été bienveillants, impliqués et désireux de partager vos connaissances et vos valeurs.
Et à tous ceux qui m’ont apporté leur soutien et leurs encouragements, Juste un GRAND MERCI !
11
TITRE
Intérêt de la mise en place d’un programme d’éducation thérapeutique pour les enfants drépanocytaires au centre hospitalier de Cayenne
MOTS CLES
Education thérapeutique / Drépanocytose / Enfants / Guyane Française .
RESUME
La Drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente au monde et notamment en Guyane Française où son incidence est de 1/227 naissances. C’est une maladie chronique, invalidante, touchant les enfants dès leur plus jeune âge et nécessitant des traitements quotidiens, un suivi médical régulier et de nombreuses précautions afin d’éviter les crises douloureuses et des complications gravissimes
L’éducation thérapeutique du patient permet aux patients d’acquérir des compétences leur permettant de gérer la maladie au quotidien mais également de prévenir les complications, de réduire la fréquence des hospitalisations et d’améliorer leur qualité de vie avec cette maladie.
Nous avons réalisé une enquête auprès de 50 enfants drépanocytaires et leurs parents suivis au Centre hospitalier de Cayenne . A partir d’un formulaire anonyme et volontaire de questions ouvertes, nous avons pu connaitre le niveau de connaissances de la maladie et identifier les erreurs commises aussi bien dans l’application des traitements que dans les précautions à prendre dans la vie quotidienne pour éviter la survenue de complications.
Les résultats montrent que les patients ont besoin d’approfondir leurs connaissances sur la drépanocytose et se montrent volontaires pour intégrer un programme d’ETP (84% des participants à l’enquête).
Nous avons enfin étudié les modalités de mise en place effective d’un tel programme intitulé EDUC-DREPA-CID au centre hospitalier de Cayenne , concernant le personnel , le type et le contenu des séances , le lieu et les horaires , ainsi que l’élaboration d’un dossier personnalisé d’ETP.
12
TITLE
Benefits of developing a therapeutic educational program for children with sickle cell anemia at the Cayenne Hospital
KEYWORDS
Therapeutic education / sickle cell anemia / children / French Guyana
ABSTRACT
Sickle-cell anemia is the most common genetic disease in the world, especially in French Guiana where it concerns 1 birth over 227. It is a chronic disabling health condition which affects children from a very young age and which requires daily treatments, regular medical follow-up and numerous precautions to avoid painful crisis and very serious complications. Patients’ therapeutic education allow them to acquire the competences allowing them to manage their health condition daily but also to prevent complications, reduce the frequency of hospitalizations and improve their quality of life.
We did make a survey among 50 children suffering from sickle-cell anemia and their parents, taken care of at the Cayenne Hospital Center. Out of an anonymous and voluntary
questionnaire with open questions, we have been able to find out the level of knowledge of the patients about their health condition and identify the mistakes that were made in the application of their treatments as well as in the daily precautions to avoid complications. Results show that patients need to deepen their knowledge about sickle-cell anemia and 84% of the participants to the survey would volunteer to take part of an ETP program.
We have then evaluated the ways and means to set up such a program called EDUC-DREPA-CID at the Cayenne Hospital Center considering the personnel, the type and content of sessions, place and best time as well as the creation of a personalized ETP file for each participant.
13 FIGURES 16 TABLEAUX 18 ANNEXES 19 GLOSSAIRE 20 INTRODUCTION 21 PARTIE I : GENERALITES A. La Drépanocytose………..24
I. Une longue histoire………..…24
I.1. Les 4 partenaires 24
I.1.a) L’homme 24
I.1.b) Le moustique 24
I.1.c) Le paludisme 2 24
I.1.d) Le globule rouge et la mutation drépanocytaire 25
I.2. L’extension géographique 25
I.3. L’histoire médicale récente
26
II. Physiopathologie de la Drépanocytose……….27
II.1. Mécanisme physiopathologique 27
II.2. Transmission 28
II.3. Clinique 29
II.3.a) Le trait drépanocytaire 29
II.3.b) Les syndromes drépanocytaires majeurs 30
II.4. La prise en charge 32
II.4.a) Généralités 33
II.4.b) Prévention des complications 33
II.4.c) Rythme de surveillance 34
II.5. Une maladie à différents visages 35 III. Epidémiologie ………..36
III.1. En France 37
III.1.a) La prévalence à la naissance 37
III.1.b) L’incidence 38
III.2. En Guyane 39
IV. La parole aux patients ……….40
IV.1. Concernant la douleur 40
IV.2. Concernant l’annonce du diagnostic 41
IV.3. Concernant l’information sur la physiopathologie 42
IV.4. Concernant les signes imposant une consultation urgente 43
IV.5. Concernant les connaissances inadaptées 45
IV.6. En conclusion 46 B. L’éducation thérapeutique du patient……….48
I. Définitions………48
I.1. Définition de l’OMS 48
I.2. Définitions des précurseurs 50
II. Acteurs de l’ETP………..51
II.1. Des acteurs multiples 51
II.2. Les professionnels de santé 52
II.3. Les instances de santé 53
II.4. Les associations de patients 53
14 III. Finalités et objectifs de l’ETP………..55
III.1. Différence entre éducation thérapeutique et information 55 III.2. Les besoins des patients 56
III.3. Objectifs principaux de l’ETP 57
III.3.a) Sur le plan individuel 57
III.3.b) Sur le plan global 58
III.3.c) Les compétences 58
IV. Le déroulement de l’ETP en pratique……….………..62
IV.1. Les moments 62
IV.2. L’offre d’ETP 63 IV.2.a) Offre d’éducation thérapeutique initiale 64 IV.2.b) Offre d’éducation thérapeutique de suivi régulier 64 IV.2.c) Offre d’éducation thérapeutique de suivi approfondi65
IV.3. Les séances d’ETP 65
IV.3.a) Les séances individuelles 65
IV.3.b) Les séances collectives 66
IV.3.c) Structure des séances 67
IV.3.d) Lieu des séances 68
IV.4. Intégration des séances à la stratégie thérapeutique 69
IV.5. Adaptations d’un programme d’ETP 71
IV.5.a) Selon l’âge 71
IV.5.b) Selon des besoins particuliers 73
V. Les bénéfices de l’ETP……….73
V.1. Selon les patients 73
V.2. Selon l’HAS 76
V.3. Selon une méta analyse de la littérature 77 PARTIE II : REVUE DE LITTERATURE : DREPANOCYTOSE ET ETP A. Recommandations HAS……….….80 B. L’expérience du ROFSED……….…..82
I. Présentation 82
II. Méthodes 84
III. Résultats 85
C. Le groupe de travail éducation thérapeutique du 29/01/10………...88 D. Le groupe de travail éducation thérapeutique du 24/06/11……….90 E. Etats des lieux en 2011 des projets d’ETP drépanocytaires au sein des CHU. ………..91
I. Matériels et méthodes 91
II. Résultats 92
F. Intérêt de l‘ETP dans la Drépanocytose : études internationales………...93 I. Etude menée au Bénin sur la mise en place d’un programme
d’information. 93
II. Etude réalisée en Alabama en 1995 94
III. Etude réalisée en 2007 aux Etats Unis 95
IV. Etude menée en Caroline du Nord en 2007 96
G. Conclusion……….96 PARTIE III : L’ ENQUETE : « MA DREPANOCYTOSE ET MOI » AU CENTRE
HOSPITALIER DE CAYENNE.
15
I. Objectifs 98
II. Population source et sujets étudiés 99 III. Type d’étude et déroulement 99 IV. Questionnaire, Consentement 100 V. Recueil des données 101 VI. Analyses statistiques 101 B. Résultats ………...101
I. Les participants 102 II. Les connaissances 113 III. L’éducation thérapeutique du patient 128 C. Discussion ……….135
I. Les participants 135
II. Les connaissances 139 III. L’éducation thérapeutique du patient 147 IV. Les limites de l’étude 151 1. Biais de sélection 151
2. Biais d’échantillonnage 152 3. Biais de recueil 152 V. Conclusion 153
PARTIE IV :PERSPECTIVES : MODALITES DE MISE EN PLACE DE L’ETP AU CENTRE HOSPITALIER DE CAYENNE A. Le lieu ………155
B. Les acteurs……….157
I. Le coordonnateur 158 II. Le personnel médical référent 158 III. Le personnel paramédical 159 IV. Les associations de patients 160
V. Les patients 162
C. Les temps de l’ETP………..……….164
D. Type des séances………165
I. Temps individuel 165 1. L’entretien de présentation et proposition de l’ETP 165 2. Le diagnostic éducatif 166 3. Le contrat éducatif 172
4. L’évaluation individuelle 172
5. Les séances individuelles 174
II. les temps collectifs 174
E. Le contenu des séances……….176
F. Les outils et techniques pédagogiques………177
G. Le dossier personnalisé d’ETP……….…..182
H. L’évaluation du programme………...186
I. Financement du programme………...191
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 193
SERMENT D’HIPPOCRATE 197 ANNEXES 199
16
FIGURES
Figure 1 : Répartition de l’Hémoglobine S dans le monde
Figure 2 : Répartition des Syndromes drépanocytaires majeurs à la naissance en France en 2008
Figure 3 : Nombre de syndromes drépanocytaires majeurs en Guyane en 2012 Figure 4 : Intégration de l’ETP à la stratégie thérapeutique
Figure 5 : Caractéristiques de la population ayant rempli le questionnaire. Figure 6 : Caractéristiques d’âge des patients interrogés.
Figure 7 : Sexe des participants à l’enquête
Figure 8 : Types de Drépanocytose déclarés par les participants Figure 9 : Fréquence déclarée de CVO annuelles.
Figure 10 : Fréquence déclarée des hospitalisations annuelles.
Figure 11 : Fréquence déclarée des consultations annuelles aux urgences. Figure 12 : Déclarations concernant l‘anomalie en cause de la Drépanocytose. Figure 13: Réponses concernant l‘anomalie en cause de la Drépanocytose. Figure 14 : Déclarations concernant la transmission de la Drépanocytose. Figure 15 : Réponses concernant la transmission de la Drépanocytose. Figure 16 : Déclarations concernant les complications de la Drépanocytose. Figure 18 : Déclarations concernant les facteurs de risque de CVO
Figure 19 : Nombre de réponses correctes données par chaque participant concernant les facteurs de risque de CVO
Figure 20 : Déclarations concernant la conduite à tenir en cas de CVO
Figure 21 : Déclarations concernant la conduite à tenir en cas d’urines foncées. Figure 22 : Réponses a la question : conduite a tenir en cas d’urines foncées.
17 Figure 23 : Déclarations concernant les traitements de fond.
Figure 24 : Réponses concernant les traitements de fond.
Figure 25 : Déclarations concernant les traitements de la crise douloureuse. Figure 26 : Réponses concernant les traitements de la crise douloureuse. Figure 27 : Connaissance des programmes d’ETP par les participants. Figure 28: Volonté de suivre un programme d’ETP par les participants
Figure 29: Type de séances auxquelles souhaiteraient participer les participants à l’enquête. Figure 30 : Moments auxquels les participants souhaitent bénéficier de séances d’ETP.
18
TABLEAUX
Tableau 1 : Exemples de compétences à acquérir par un patient au terme d’un programme d’éducation thérapeutique (matrice de compétences développées en 2001 par JF d’Ivernois et R Gagnayre).
Tableau 2 : Résultats de pré et post-tests entourant des séances d’ETP menées par les équipes du ROFSED en 2006 auprès de 30 parents et 10 adolescents : mesures préventives.
Tableau 3 : Résultats de pré et post-tests entourant des séances d’ETP menées par les équipes du ROFSED en 2006 auprès de 30 parents et 10 adolescents : complications.
Tableau 4 : Etat des lieux sur les projets d’ETP en France en 2011
Tableau 5 : Types de Drépanocytose des patients concernés par l’enquête.
Tableau 6 : Type de Drépanocytose des participants ayant déclaré une à trois CVO Tableau 7: type de Drépanocytose des participants ayant déclaré Trois à Six CVO.
Tableau 8 : Type de Drépanocytose des participants ayant déclaré une à trois hospitalisations annuelles.
Tableau 9: Type de Drépanocytose des participants ayant déclaré trois à six hospitalisation par an.
Tableau 10 : Type de Drépanocytose des participants ayant déclaré une à trois consultations aux urgences.
Tableau 11: Type de Drépanocytose des participants ayant déclaré trois à six consultations aux urgences.
Tableau 12 : Déclarations concernant les signes devant mener à une consultation en urgence. Tableau 13 : Déclarations concernant les thèmes d’ETP qui intéressaient les participants. Tableau 14 : Sources d’informations actuelles des participants à l’enquête concernant la Drépanocytose
19
ANNEXES
Annexe 1 : La longue histoire de la Drépanocytose
Annexe 2 : Différentes façons de nommer la Drépanocytose Annexe 3 : Cadre historique et légal de l’ETP
Annexe 4 : Cahier des charges d’un programme d’ETP
Annexe 5 : Questionnaire « MA DREPANOCYTOSE ET MOI »
Annexe 6 : Autorisation de mise en place du projet EDUC-DREPA-CID
Annexe 7 : Trame pour établir le diagnostic éducatif d’un enfant Drépanocytaire Annexe 8 : Exemple de fiche de compétences pour les enfants drépanocytaires Annexe 9 : Exemples de fiches conducteurs de séances
20
GLOSSAIRE
CVO : Crise vaso-occulsive
ETP : Education thérapeutique du patient CHC : Centre hospitalier de Cayenne CHAR : Centre hospitalier André Rosemon CH : Centre hospitalier
CHU : Centre hospitalo-universitaire CID : Centre intégré de Drépanocytose
ROFSED : Réseau ouest francilien de soins des enfants drépanocytaires SDM : Syndrome drépanocytaire majeur
STA : Syndrome thoracique aigu
PNDS : Protocole national de dépistage et de soins HAS : Haute autorité de santé
OMS : Organisation mondiale de la santé ALD : Affection de longue durée IDE : Infirmière diplômée d’état ARS : Agence régionale de santé
AINS : Anti-inflammatoires non stéroïdiens
CDPS : Centre délocalisé de prévention et de soins PMI : Protection maternelle et infantile
HAD : Hospitalisation à domicile
21
INTRODUCTION
La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France et son incidence est particulièrement élevée aux Antilles et en Guyane.
C’est une pathologie chronique, qui touche les enfants dès leur plus jeune âge et engendre douleur, infections à répétition, ainsi que de nombreuses autres complications qui ont souvent un retentissement majeur sur la vie des patients atteints.
Lors de mon internat aux Antilles puis en Guyane, j’ai été confrontée à de nombreux cas de drépanocytose chez les enfants, ce qui m’a amenée à me poser certaines questions sur les moyens de réduire l’impact de cette maladie au quotidien.
En effet, la souffrance est source d’absentéisme scolaire, d’isolement familial et social, de repli sur soi, et les diverses complications peuvent mener à des états de dépendance vis à vis des soignants et de la famille.
Parmi les moyens thérapeutiques existant actuellement, la plupart vise à réduire la fréquence des crises douloureuses vaso-occlusives (CVO) et des complications vasculaires et infectieuses.
Cependant, de nombreuses études ont montré les bénéfices de l’éducation thérapeutique du patient (ETP), dans le cadre des maladies chroniques, afin de réduire la fréquence des consultations et hospitalisations mais également la fréquence des complications, et mener à une meilleure autonomie de patient.
Les programmes d’ETP pour patients drépanocytaires sont en cours de développement en France Métropolitaine et aux Antilles, où ils ont déjà fait preuve de leur efficacité.
Il m’a paru donc intéressant d’évaluer la possibilité de mettre en place un tel programme au sein du Centre Hospitalier de Cayenne (CHC), où a été ouvert récemment l’un des plus grands
22 centres intégrés de drépanocytose (CID) français, où sont actuellement suivis plus de 400 patients atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur (SDM).
Pour évaluer l’intérêt de la mise en place d’un tel projet, il fallait tout d’abord évaluer les connaissances actuelles des patients, suivis au CID, afin de vérifier si celles-ci sont suffisantes ou bien si elles nécessitent une reprise éducative, notamment sur des thèmes importants tels que la gestion d’une CVO, et de situations particulièrement urgentes ou critiques.
D’autre part, la seconde partie de l’étude visait les besoins exprimés par les patients concernant l’ETP : leur souhait d’y participer, concernant quels thèmes et sous quelle forme. Ainsi, j’ai pu évaluer l’intérêt de mettre en place un programme d’ETP à destination des enfants atteints de drépanocytose, suivis au CID de Cayenne, au vu de la littérature, des programmes déjà existants ailleurs et des besoins et connaissances actuelles des patients guyanais.
Les résultats vont tous dans ce sens, et il était donc justifié de proposer un programme d’ETP aux enfants drépanocytaires.
Ce programme va voir le jour dans les prochains mois, grâce au personnel du CID, qui a décidé de se former aux pratiques particulières liées à l’ETP, aux associations de patients qui jouent un rôle majeur dans l’évaluation des besoins des patients et au Dr Narcisse Elenga qui a mené ce projet à son aboutissement et sa réalisation concrète.
La dernière partie de cette thèse est donc consacrée aux modalités de mise en place d’un programme d’ETP adapté aux particularités guyanaises.
23
24 A. LA DREPANOCYTOSE
I. LA DREPANOCYTOSE, UNE LONGUE HISTOIRE… I.1. LES 4 PARTENAIRES
I.1.a. L’homme.
Il y a 5 000 à 9 000 ans, est survenue une modification majeure dans la vie d’Homo sapiens : de chasseur-cueilleur, nomade, il devient sédentaire et commence à organiser agriculture, domestication animale et habitat. La densité de population augmente alors dans des zones cibles proches des fleuves ou des points d’eau. 1
I.1.b. Le moustique.
L’anophèle est amateur de lumière. Ses larves ont besoin d’eau stagnante pour se développer. Les nouveaux villages apportent clairière et lumière, eaux usées près des cases, un environnement idéal pour le développement des anophèles.1
I.1.c. Le paludisme.
La sédentarité est le point de départ du progrès et de la construction sociale, mais, peu à peu, la mortalité par les maladies infectieuses l’emporte sur celle des accidents de chasse, car la densité croissante de population a favorisé l’adaptation de nombreux agents pathogènes de l’animal à l’homme.
On retrouve cette évolution dans l’histoire du Plasmodium falciparum, transmis par l’anophèle femelle.
25 Il est probablement issu d’un parasite du chimpanzé, devenu pathogène pour l’homme en Afrique noire1.
On retrouve notamment sa trace sur les papyrus des Égyptiens, 16 siècles avant Jésus-Christ (J-C), et beaucoup de textes de l’Antiquité gréco-romaine y font allusion.1
Il s’est ensuite étendu, de proche en proche, par le biais des migrations de populations et des circuits commerciaux.
I.1.d. Le globule rouge et la mutation drépanocytaire.
Le globule rouge est la cellule cible du parasite.
Au cours de l’évolution, le globule rouge va adopter plusieurs stratégies pour minimiser les effets du paludisme via des mutations variées. La mutation drépanocytaire (Hémoglobine S), la plus importante de ces stratégies, serait apparue entre 1100 et 2000 ans avant J.-C., probablement en plusieurs endroits d’Afrique et d’Asie. Ainsi, à l’état hétérozygote, la mutation est silencieuse, mais elle apporte une protection partielle vis-à-vis du paludisme, tout au moins de ses formes les plus graves. 1
Une sélection positive s’exerce dès lors en faveur des hétérozygotes, dont le pourcentage peut atteindre 10 à 40 % de la population, dans certaines régions d’Afrique sub-saharienne. 1
I.2. L’EXTENSION GEOGRAPHIQUE
La traite des esclaves a exporté très tôt la mutation vers le Maghreb et le Moyen-Orient.
26 À partir du XVIe siècle, le commerce triangulaire s’intensifie avec le besoin de main d’œuvre, que suscite le développement des cultures de canne à sucre et de coton, dans les Caraïbes et les Amériques.
Plus récemment, l’augmentation des migrations et des métissages a encore favorisé l’extension géographique des mutations de l’hémoglobine S et aucune population n’ en est complètement indemne.
I.3. L’HISTOIRE MEDICALE RECENTE DE LA DREPANOCYTOSE.
Elle commence au XXe siècle avec les premières descriptions cliniques en Amérique du Nord en 1910, en Afrique en 1925. 2-4
Il existe cependant, dans plusieurs langues africaines, des mots ou des expressions qui évoquent une connaissance très ancienne de la drépanocytose, ou tout au moins de certaines de ses manifestations, souvent sans qu’apparaissent les liens existant entre elles.
Certains stigmatisent les familles sur qui pèsent une malédiction née d’une faute ancestrale. Les problèmes génétiques sont déjà indirectement évoqués : dans certaines régions, les enfants drépanocytaires sont considérés comme des réincarnations de frères ou sœurs décédés de la maladie, victimes du même sort et promis à une mort précoce. 5-6
Les découvertes majeures concernant la physiopathologie, la transmission et les traitements de la drépanocytose datent du XXème siècle. Elles sont résumées dans l’annexe 1.
27 II. PHYSIOPATHOLOGIE DE LA DREPANOCYTOSE
C’est la maladie génétique la plus fréquente en France.
II.1. MECANISME PHYSIOPATHOLOGIQUE
La substitution d'un acide glutamique par une valine en position 6 de la chaîne de la globine (β6Glu→Val) caractérise l'hémoglobine anormale de la drépanocytose : l'hémoglobine S.
Le schéma physiopathologique de la drépanocytose est basé sur le fait, qu'à basse pression en oxygène, la désoxy-HbS se polymérise, ce qui déforme et fragilise le globule rouge. Il perd alors sa souplesse, son élasticité, sa déformabilité et devient rigide : c’est le drépanocyte.
Ce phénomène peut être réversible, mais les drépanocytes irréversibles sont détruits par les macrophages de la rate : c’est l’hémolyse.
Elle est permanente chez les patients drépanocytaires du fait de l’insuffisance de compensation par la moelle osseuse et entraine une anémie chronique.
Cette hémolyse chronique a d’autres conséquences : la splénomégalie (liée à l’augmentation de l’activité de la rate) et l’ictère (lié à l’accumulation dans le sang de la bilirubine provenant de la lyse des drépanocytes)
A côte de ce processus, il y a d'autres caractéristiques qui impliquent la déshydratation des globules rouges drépanocytaires, leurs propriétés anormales d'adhérence à l'endothélium vasculaire, la participation de phénomènes inflammatoires et d'activation de toutes les cellules présentes dans le vaisseau et enfin des anomalies du tonus vasculaire et du métabolisme du monoxyde d'azote.
28 Les accidents évolutifs les plus fréquents surviennent dans des conditions qui favorisent la réduction durable et profonde de l'oxygène (hypoxie, stase, acidose, fièvre).
Ils consistent en des microthrombi des capillaires profonds qui finissent par générer des infarctus tissulaires : ce sont les crises vaso-occlusives (CVO), dues également au ralentissement de la vitesse sanguine dans la microcirculation laissant le temps à la desoxy-HbS de se polymériser.
Chez le petit enfant, ce sont surtout les régions distales des membres qui sont concernées. Plus tard, ces CVO peuvent survenir en n'importe quel point du squelette, mais aussi au niveau des viscères profonds (thorax, abdomen).
La maladie drépanocytaire s'accompagne d'une sensibilité aux infections et les CVO favorisent la surinfection des zones infarcies.
L'immunodépression des drépanocytaires est due:
- aux thromboses répétées et à la phagocytose excessive des drépanocytes au niveau de la rate.
- à l'asplénie fonctionnelle consécutive aux infarctus spléniques multiples. 7
De plus, les hospitalisations répétées augmentent le risque d’infections nosocomiales.
II.2. TRANSMISSION
La drépanocytose est une maladie héréditaire due à une anomalie qualitative structurale de l’hémoglobine.
L’anomalie se situe au niveau du chromosome 11.
29 remplacement par la thymine dans la chaîne codant pour la globine.
Cette mutation de l’ADN se caractérise par la substitution d’un acide aminé, l’acide glutamique par la valine, en position 6 de la chaîne .
La transmission génétique est autosomique récessive, c'est-à-dire indépendante du sexe et s’exprimant lorsque les deux chromosomes transmis par les parents sont porteurs du gène de la maladie.
Lorsqu’ un seul chromosome est porteur du gène de l’HbS (transmis par la mère OU par le père), le sujet est dit hétérozygote et le porteur est sain.
Cependant, lorsque les deux chromosomes sont porteurs du gène (transmis par la mère ET par le père), le sujet est dit homozygote et le porteur est malade.
Le dépistage est réalisé à la naissance de façon systématique en Guyane depuis 1992, il repose sur un prélèvement sanguin réalisé à partir du troisième jour de vie sur un papier buvard, la confirmation se fait via une électrophorèse de l’hémoglobine.
II.3. CLINIQUE
II.3.a. La forme hétérozygote ou trait drépanocytaire
Elle est asymptomatique.
Le diagnostic est porté sur :
- le test de falciformation ou test d’Emmel, qui objective la déformation caractéristique des hématies en hypoxie.
- l’électrophorèse de l’hémoglobine qui confirme le diagnostic de forme hétérozygote en identifiant : Hb A : 55 à 60%, Hb S : 40 à 45%, Hb A2 : 2 à 3%.
30 La forme hétérozygote confère une résistance naturelle au paludisme : la densité parasitaire est nettement moindre et les formes cliniques graves moins fréquentes.
II.3.b. les syndromes drépanocytaires majeurs
Ce sont les formes homozygotes, qui ont une grande variabilité d'expression clinique.
Ils sont marqués par trois grandes catégories de manifestations cliniques :
- phénomènes vaso-occlusifs,
- anémie hémolytique chronique avec épisodes d'aggravation aiguë
- infections bactériennes.
v Les modes de révélation
Les syndrome drépanocytaires majeurs se révèlent le plus souvent dès l'âge de 6 mois (mais jamais avant l'âge de 3 mois, compte tenu de la présence d'hémoglobine foetale) par :
- des crises vaso-occlusives (CVO) ou crises douloureuses drépanocytaires :
- syndrome «mains- pieds» chez le nourrisson, avec dactylite. - douleurs osseuses d’autres localisations chez le petit enfant.
- des anémies aiguës, dues à des crises hémolytiques aiguës, plus rarement à des crises de séquestration splénique aiguë avec splénomégalie, douleurs abdominales, parfois choc hypovolémique.
31 - pneumonies (dues au pneumocoque, à Haemophilus influenzae…),
- ostéites souvent extensives et pluri focales (dues aux salmonelles non typhiques, aux staphylocoques dorés…),
- méningites (dues aux pneumocoques), - infections urinaires,
- septicémies, - chocs septiques.
Le risque de mortalité est maximal entre 6 mois et 3 ans.
v Le devenir des syndromes drépanocytaires majeurs
Les complications aiguës sont celles qui ont révélé la maladie chez le petit enfant: -crises douloureuses à répétition au niveau des os : os longs, vertèbres, thorax (côtes, sternum) qui durent 4 à 5 jours,
- crises douloureuses abdominales avec iléus réflexe durant 2 à 3 jours.
- infections.
- anémies de cause infectieuse (bactérienne, paludéenne) ou par aplasie médullaire.
- accidents vaso-occlusifs : infarctus osseux.
- ostéomyélites aiguës.
- déficits neurologiques, dus à des accidents vasculaires cérébraux chez l’enfant et chez l’adolescent réalisant la vasculopathie cérébrale.
32 thoraco-abdominale et foyer pulmonaire de novo à la radiographie thoracique, avec risque de thrombose pulmonaire.
- priapisme ischémique aigu
- épistaxis abondantes.
Les complications chroniques se voient chez les adolescents et les adultes : - ulcères de jambe ;
- ostéonécrose aseptique des têtes fémorales, des vertèbres, des têtes humérales; - arthrites aseptiques,
- rétinopathie pré-proliférative ou proliférative - lithiase vésiculaire
- atteinte rénale : hyposthénurie, hématurie, insuffisance rénale aiguë, insuffisance rénale chronique,
- atteinte cardiaque : cardiomégalie liée à l'anémie chronique, - atteinte pulmonaire : hypertension artérielle pulmonaire - hépatomégalie ,
- carence en vitamine D chez l'enfant et chez l'adulte, avec plus grande fréquence de fractures et d’ostéonécrose. 7
II.4. LA PRISE EN CHARGE
La prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant est actuellement bien codifiée, elle a fait l’objet, en 2005 puis en 2010, d’un protocole national de Dépistage et de soins (PNDS) élaboré par l’HAS. 8
33 C’est une affection de Longue Durée (ALD) et sa prise en charge repose sur quelques principes majeurs.
Voici un résumé des points importants.
II.4.a. Généralités
Il est recommandé qu’un réseau de soins soit organisé autour de l’enfant.
Tous les intervenants, dans ce réseau, doivent assurer la continuité de la prise en charge et faire circuler l’information entre eux, grâce au carnet de santé, qui doit mentionner :
• le diagnostic
• les données de l’hémogramme et la numération des réticulocytes ; • le groupe sanguin ;
• les autres données du bilan annuel ; • le dosage de G6PD ;
• la taille de la rate ;
• les traitements quotidiens ;
• les coordonnées du médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.
II.4.b. Prévention des complications
Une antibioprophylaxie anti-pneumococcique par pénicilline V est recommandée chez l’enfant atteint de drépanocytose SS , SC ou S-Beta thalassémique à partir de l’âge de 2 mois jusqu’à l’âge d’au moins 5 ans , souvent poursuivie jusqu'à l’adolescence.
34 Calendrier vaccinal
En plus des recommandations du calendrier vaccinal, les vaccinations suivantes sont recommandées: pneumococcique, grippale annuelle à partir de 6 mois, anti-méningococcique, à partir de 2 mois, anti-hépatite A à partir de 1 an pour les voyageurs en zone d’endémie, anti-typhoïdique à partir de 2 ans et anti-amarile à partir d’un an pour les voyageurs en zone d’endémie.8
II.4.c. Rythme de surveillance Rythme de surveillance clinique
Les visites de surveillance, les vaccinations, la surveillance de la croissance, les conseils en matière de médecine préventive, doivent être identiques à ceux de la population pédiatrique générale.
Le rythme des visites médicales, durant les deux premières années, doit suivre le calendrier vaccinal.
Au-delà, selon les possibilités, un rythme trimestriel est recommandé.
Rythme de surveillance para-clinique
Un bilan annuel est recommandé, son contenu varie selon l’âge de l’enfant et le contexte clinique.
Le bilan annuel peut comprendre :
- un bilan biologique complet avec sérologies.
- une mesure de la saturation en oxygène par oxymètre de pouls ;
35 - à partir de 3 ans: une échographie abdominale, une radiographie de thorax;
- à partir de 6 ans : une radiographie de bassin initiale, à répéter en fonction de la clinique, une échographie cardiaque avec mesure des pressions artérielles pulmonaires ;
- à partir de 6 ans chez les enfants SC et 10 ans chez les enfants SS: bilan ophtalmologique
- à partir de 6 ans, épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR) à répéter en fonction de la clinique. 8
II.5. UNE MALADIE A DIFFERENTS VISAGES
Ainsi, on peut conclure que la drépanocytose est une maladie chronique, de prise en charge lourde, et le handicap qu’elle génère tend à croître avec l’âge.
Mais c’est aussi une maladie de l’urgence, voire de l’extrême urgence, vue la rapidité avec laquelle certains processus hypovolémiques, septiques ou vaso-occlusifs peuvent déboucher sur des situations de défaillance multi viscérale gravissime.
Les modalités de la prise en charge varient au cours de l’existence du patient avec, notamment, une première période pédiatrique très exigeante en termes d’encadrement médical et d’éducation pour la santé.
L’impact social et psychologique est majeur et retentit à son tour sur les manifestations cliniques de la maladie.
La prise en charge doit donc s'articuler autour de ces deux dimensions majeures de la maladie, en faisant participer les patients à son efficacité par une bonne compréhension
36 des problèmes et des enjeux .9
III. EPIDEMIOLOGIE
Aujourd’hui la drépanocytose est la première maladie génétique du monde touchant environ 5% de la population mondiale en 2004. 12
Ces 120 millions de porteurs du trait drépanocytaire sont repartis entre le 15ème parallèle de latitude Nord et le 20ème parallèle de latitude Sud.
Cette zone de forte prévalence, encore appelée «zone sicklémique» ou «ceinture sicklèmique», recouvre l’Afrique Occidentale, l’Afrique Equatoriale, Madagascar et le Sud de l’Inde. 10
37 Une forte prévalence des gènes mutés est ainsi observée dans les zones étant ou ayant été impaludées :
• Afrique centrale et de l'ouest (15 à 25 % de porteurs dans la population),
• Départements français d'Amérique ou DFA (10 à 12 %)
• Régions méditerranéennes (1 à 15 %).
En Europe, on estime qu’un individu sur 250 est porteur sain du gène. 12
III.1. EN FRANCE
Plus de 7 000 personnes seraient atteintes de syndromes drépanocytaires en France métropolitaine et dans les DOM - TOM, principalement aux Antilles et en Guyane.. 13
III.1.a. La prévalence à la naissance.
En France, la prévalence à la naissance est, en moyenne, d’une sur 3 000 naissances, mais varie beaucoup d’une région à l’autre, selon la répartition des communautés à risque : 1 sur 16 000 à Lille et 1 sur 550 à Saint-Denis en région parisienne, par exemple.
Il y a environ 400 nouveaux nés atteints par an principalement issus de la communauté africaine ou antillaise. La prévalence aux Antilles peut atteindre une naissance sur 280.
38 Figure 2 : Répartition des SDM à la naissance en France en 2008 .15
(Les cercles rouges représentent des pics de croissance d’enfants avec un syndrome drépanocytaire majeur en 2008, par rapport aux années antérieures)
III.1.b. L’incidence.
L’incidence globale est de 1/784, avec d’importantes variations régionales : de 1/518 en Île-de-France à 1/4 679 en Languedoc-Roussillon.
39 - 68 SDM y sont nés en 2010 ; soit une incidence de 1/567.
- Incidence la plus élevée en Guyane (1/227),
- puis Guadeloupe (1/297),
- puis Martinique (1/343),
- puis Mayotte (1/633) ,
- puis, loin derrière, la Réunion (1/4 551). 16
III.2. EN GUYANE
En 2012, le réseau estime que la population de patients drépanocytaires en Guyane s’élève à 2 000 personnes. 18
Depuis la mise en place du dépistage généralisé (1992), on retrouve en Guyane en 2014:
• 534 syndromes drépanocytaires majeurs • 12353 hétérozygotes.
Ces résultats sont consignés dans le tableau suivant :
40 Selon le rapport d’activités du Centre intégré de drépanocytose de Cayenne, en 2015, le nombre de patients Drépanocytaires suivis au CID de Cayenne est de 509, adultes et enfants compris.
Parmi ces patients, 27 vivaient dans les communes isolées.
IV. LA PAROLE AUX PATIENTS : aspects psychologiques de la Drépanocytose chez l’enfant et ses parents.
C’est lors de l’écriture de cette thèse, que je rencontre une jeune maman qui me dit : « je soutiens ce projet car j’aimerais que la drépanocytose, on ne l’apprenne pas au moment où l’on décroche son téléphone et que l’on nous annonce que notre enfant est drépanocytaire. Il faut informer » Cette phrase, touchante par son contenu et l’émotion qu’elle dégage, montre la nécessité pour les parents, et familles de drépanocytaires, de bénéficier d’une information claire et adaptée. En reprenant la littérature, on retrouve beaucoup de ces petites phrases qui en disent long.
IV.1. CONCERNANT LA DOULEUR :
Selon Jacqueline Faure, psychologue : «La douleur, une des plus intenses qui puisse être décrite, est le symptôme majeur de la drépanocytose. L’intensité, la violence, l’irruption brutale des crises douloureuses ont des effets sur le développement psychoaffectif de l’enfant. La douleur est un traumatisme que le tout-petit ne peut pas élaborer, elle peut être perçue comme une agression venant du monde extérieur. On peut faire l’hypothèse qu’en grandissant certains enfants risquent d’appréhender le monde comme persécuteur. Les parents, quant à eux, ressentent de l’impuissance, de la culpabilité et de l’angoisse.
41 C’est pourquoi il est très important de les accompagner pour les aider à comprendre ces crises et à y faire face pour soutenir leur enfant douloureux sans être débordés eux-mêmes par leurs affects. ».19
Ainsi, on comprend qu’il est important d’éduquer et d’informer a la fois les parents et les enfants drépanocytaires dès le plus jeune âge afin d’éviter des incompréhensions et des situation angoissantes, ou tout du moins minimiser leur impact sur le développement de l’enfant. On retrouve également de nombreux témoignages de ces difficultés de compréhension dans l’étude conduite à l’hôpital Necker par Agnès Lainé en mai 2007. 20
Il s’agit d’entretiens menés afin de recueillir le ressenti des parents d’enfants drépanocytaires, concernant différents aspects de la maladie et de la vie courante. On peut retenir quelques moments majeurs qui dénotent l’importance capitale de l’éducation thérapeutique.
IV.2. CONCERNANT L’ANNONCE DU DIAGNOSTIC.
« En fait le premier jour c’était pas clair. Le premier jour j’ai seulement retenu maladie, sang, hérédité. Le premier jour, on est sous le choc. C’est après, à la deuxième séance qu’on comprend mieux dans le détail. La deuxième séance est très importante car c’est là qu’on peut retenir, comprendre, intégrer» (Mme J., Etude n°12).
« C’est un coup sur la tête. Mais je suis sortie avec beaucoup de questions, et après ça a été : à quoi faut-il réagir ? parce que, depuis, la moindre chose et c’est la panique (...) On était très en attente de ce second rendez-vous » (Mme K. étude n°16) » 20
42 absolument pas suffisante, car souvent mal intégrée, du fait de l’émotion et du contexte de découverte d’une nouvelle maladie.
On en retient donc la nécessité de renouveler les informations sur la drépanocytose à un moment plus propice, de façon adaptée aux affects de chacun et lors de consultations ou d’entretiens entièrement dédiés à ce sujet.
IV.3. CONCERNANT L’INFORMATION SUR LA PHYSIOPATHOLOGIE.
Lors de la consultation, et notamment la première où la maladie est annoncée et expliquée, le médecin s’applique à décrire les particularités du globule rouge drépanocytaire.
Ces explications permettent de mieux comprendre la maladie et ses symptômes.
Toutefois, elles sont mal assimilées lors de la première consultation, d’une part en raison du choc émotionnel, et, d’autre part, parce que les interrogations sont d’un autre ordre à ce stade: elles concernent l’avenir vital, physique et social de l’enfant.
Il existe aussi une labilité de la mémoire: certains parents ont eu toutes les explications sur l’hérédité de la maladie, mais au fil du temps ils en ont oublié la teneur :
« Monsieur D, originaire d’un village du centre de la Côte d’Ivoire, sans instruction (il ne sait pas lire), est un homme curieux et avide d’apprendre.
Quand il a reçu la lettre du centre de dépistage, il a pensé que son fils était anormal, qu’il «ne pourrait pas marcher ou quelque chose comme ça», «qu’il serait une charge pour sa famille pour le restant de ses jours, qu’il ne pourrait pas travailler».
43 en dioula [langue maternelle des parents] c’est « Kolothié » – le mal des os. « Les enfants qui ont ça ont des douleurs vraiment surtout quand il fait froid ou qu’il pleut et ils ne grandissent pas- mais il n’y a que les intellectuels qui connaissent la drépanocytose ».
Monsieur D. indique que les explications fournies à la première consultation, il ne les a pas retenues, ni vraiment comprises, parce qu’il était trop angoissé (...). Plus loin dans l’entretien, il essaye de se souvenir : « si mère AS et père AS, on fait un enfant, on a 90% de chances d’avoir un enfant drépano... »
Et justement il se demande avec inquiétude « si plus tard son fils sera transmetteur, si ses enfants seront comme lui, si il convient de le prévenir... Il se demande si ses autres enfants restés au pays sont malades aussi ? Ou bien, s’ils ne le sont pas, comment cela se fait... » 20
De nouveau, nous avons ici l’illustration qu’il faut s’adapter à la fois au milieu socio-culturel des patients, ainsi qu’à leurs connaissances acquises afin d’en développer de nouvelles.
Cette adaptation est essentielle car elle permet aux parents d’intégrer les informations de manière progressive et adaptée à leurs besoins et leurs questions.
Sachant que chaque famille à des préoccupations et une vision de la maladie différente, il est nécessaire de réaliser une éducation thérapeutique en lien avec ces besoins.
IV.4 . CONCERNANT LES SIGNES IMPOSANT UNE CONSULTATION EN URGENCE.
44 situations d’urgence car le pronostic vital peut entrer très rapidement en jeu.
Ces informations sont délivrées lors des consultations répétées, mais on observe que, dans certains cas, cela ne suffit pas :
« Monsieur F, père d’un enfant de 6 ans drépanocytaire SS. De l’avis du médecin, la famille est attentive et observante. Les parents sont toujours présents aux consultations et l’enfant est bien suivi. Cependant, la drépanocytose de l’enfant est très modérée, n’a jamais provoqué de crise ni de complication, à l’exception d’un épisode aigu consécutif à une affection à Parvovirus. Arrivé aux urgences à Necker avec un taux d’hémoglobine très bas, l’enfant a été sauvé in extremis.
L’entretien à domicile révèle une maîtrise de la langue très approximative. Lors de l’entretien, une voisine nous a rejoint ; elle connaît la famille depuis des années, l’assiste à l’occasion et m’apprend que c’est elle qui a donné l’alerte lors de l’épisode anémique aigu: elle avait trouvé l’enfant prostré, sans mouvement, affligé d’une pâleur mortelle. Les parents, présents au domicile, n’avaient pas identifié ces signes comme devant donner lieu à une réaction urgente. A l’appui de ces dires, l’entretien avec Monsieur F. révèle que celui-ci n’a que très imparfaitement assimilé les notions élémentaires concernant la maladie, alors même que ces informations lui ont été répétées à la consultation des années durant et que l’un de ses fils, âgé de 28 ans, est aussi drépanocytaire.
Je demande au père de me rappeler les signes d’alerte. Il ne comprend pas la question, je la reformule :
- « quand doit-il venir à l’hôpital avec l’enfant ?».
45 rappelle ces faits, il opine : « oui oui », mais explique que « quand on trouve que l’enfant ne va pas bien, on l’emmène chez le médecin. On a un médecin de ville très gentil, c’est lui qui dit si l’enfant doit aller ou non à l’hôpital ». 20
Les jeux de rôles, les échanges et les mises en situations tels qu’on les pratique lors des séances d’éducation thérapeutique, prennent ici tout leur sens : l’information s’acquiert mieux avec la pratique, et le discours des intervenants doit s’adapter au niveau de compréhension, en insistant sur les points majeurs.
L’éducation thérapeutique doit également s’appuyer sur toutes les ressources disponibles à domicile : les parents, mais également les frères et sœurs, grands-parents… (Comme dans cet exemple où l’aide de la voisine est primordiale).
IV.5. CONCERNANT LES CONNAISSANCES INADAPTEES
De même, les connaissances inadaptées ou les croyances populaires peuvent nuire au bien être de l’enfant :
- Telle une mère antillaise qui refusait de recevoir des invités chez elle de peur qu’ils ne contaminent son enfant : « Je passe tout à l’eau de javel, je ne reçois plus personne chez moi, vous comprenez, il peut mourir d’un simple rhume ».
- L'imaginaire sur l'origine de la drépanocytose suscite de véritables récits mythiques, telle cette patiente guadeloupéenne qui dit : « La maladie, c'est pendant le voyage d'Afrique aux Antilles qu'elle est arrivée, les esclaves ont eu froid et chaud en mer, c'est comme cela qu'ils sont tombés malades.... »
46 pas reconnaître mon fils, c’est vrai, dans le sang il y a le caractère alors qui va-t-il devenir si on lui change tout le temps son sang ? ».
- Une jeune patiente rapporte une scène entre ses deux parents aujourd'hui divorcés, et cite une réflexion de son père à sa mère : "Ton enfant a le sang pourri !". Ainsi la maladie, par son hérédité, peut créer ou renforcer des situations conflictuelles au sein du couple.
- Un autre patient raconte comment sa mère explique sa maladie : « ... C'est lui (ton père) le responsable de ta maladie... » 20
Il est indispensable d’offrir aux parents un espace de parole où penser, verbaliser ces sentiments, plus ou moins conscients mais bien actifs, dans la relation avec leur enfant, afin de pouvoir les critiquer ensemble et les surmonter.
IV.6. EN CONCLUSION
Les disparités de compréhension de la maladie sont majeures en fonction de l’origine socio-culturelle des patients, et donc l’information, délivrée par les professionnels de santé, doit être adaptée à chacun, répétée afin que le patient se l’approprie.
Ces disparités de compréhension, ces visions différentes selon les origines socio-culturelles se retrouvent également dans les différentes façons de nommer la Drépanocytose autour du monde. On peut retrouver des précisions sur ces dénominations en annexe 2.
47 Il n’est pas suffisant d’informer les patients, il faut s’adapter également au vécu psychologique de la maladie et réagir en fonction des affects du patient et, dans le cas de la drépanocytose, également de ses parents. 20
Dans la drépanocytose, les parents ont une responsabilité « médicale » vis à vis de leur enfant malade : ils doivent savoir reconnaître les signes de la maladie, être vigilants en cas de fièvre, de pâleur, apprécier l’intensité de la douleur, décider d’emmener ou non l’enfant à l’hôpital, certains vivent dans la hantise de la prochaine crise.
De tous ces témoignages, on peut conclure que la drépanocytose est une maladie chronique invalidante sur le plan physique mais également psycho-affectif.
Mais on note également que l’amélioration des connaissances des parents, et des soignants, vis a vis de cette maladie permettrait de limiter les craintes et les peurs ainsi que les comportements inadaptés par rapport à l’enfant.
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B. L’EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT
I. DEFINITIONS DE L’EDUCATION THERAPEUTIQUE DU PATIENT (ETP) Si l’éducation thérapeutique bénéficie aujourd’hui d’un intérêt particulier, c'est, en grande partie, lié au nombre croissant de personnes atteintes de maladies chroniques : 15 millions de personnes en France, autrement dit un quart de la population.
Ces maladies nécessitent le plus souvent une surveillance particulière et des changements d’habitudes de vie (alimentation, activité physique, tabac...).
Leurs traitements sont parfois complexes, souvent de longue durée, et ils peuvent provoquer des effets secondaires.
Les soignants prennent conscience que les patients atteints de maladies chroniques ont de grandes difficultés à suivre les prescriptions et les conseils qu’ils leur donnent.
L’éducation thérapeutique vient donc formaliser une activité qui était, jusqu’à présent, considérée comme allant de soi: dans leur pratique quotidienne, les soignants délivrent aux patients des conseils qu’ils répètent avec constance mais sans véritable méthode.
I.1. DEFINITION DE L’OMS
Selon la définition du rapport OMS-Europe, publié en 1998, l’éducation thérapeutique du patient:
«L'éducation thérapeutique implique l'organisation d'activités de sensibilisation, d'information, d'apprentissage de l'auto gestion, et de soutien psychologique concernant la maladie, le traitement prescrit, les soins et leur planification et les comportements de santé et de maladie. Elle vise à aider les patients et leur famille à comprendre la maladie
49 et ses traitements, à coopérer avec les soignants, à vivre plus sainement, à maintenir et améliorer leur qualité de vie » .21
«C’est un processus continu, intégré dans les soins et centré sur le patient, elle vise à aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique. Elle fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge du patient. Elle comprend des activités organisées de sensibilisation, d’information, d’apprentissage et d’accompagnement psychosocial, conçues pour rendre les patients conscients et informés de leur maladie, des soins, de l’organisation et des procédures hospitalières, et des comportements liés à la santé et à la maladie. Ceci a pour but de les aider, ainsi que leurs familles, à comprendre leur maladie et leur traitement, à collaborer ensemble et à assumer leurs responsabilités dans leur propre prise en charge, dans le but de les aider à maintenir et améliorer leur qualité de vie. « 21
Ainsi, dans ce rapport technique de l'OMS-Europe, le groupe de travail se prononce clairement sur la nécessité de considérer l'éducation thérapeutique comme une partie intégrante du traitement dont le patient doit bénéficier, et de recourir à des activités éducatives diversifiées.
Selon la Haute Autorité de santé, l’éducation thérapeutique du patient doit « être multi professionnelle, interdisciplinaire et intersectorielle, intégrer le travail en réseau ». C’est « un processus permanent » qui « fait partie de la prise en charge à long terme».
Autrement dit, cette activité mobilise nécessairement plusieurs professionnels, aux compétences diverses, et elle s’exerce dans différents lieux de soins.
