FACULTE DE MEDECINE
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LLL
Thèse présentée à
L'ECOLE DES GRADUES DE L'UNIVERSITE LAVAL
pour 1 ' obtention du grade de
MAITRE ES SCIENCES (M. SC.)
par
UGO DE LUCA
Diplômé en Médecine de L'UNIVERSITE DE NAPLES (ITALIE)
LE BAROTRAUMATISME PULMONAIRE
DANS LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGENITALE ETUDE EXPERIMENTALE CHEZ LE MOUTON
TABLE DES MATIERES REMERCIEMENTS.. iii LISTE DES LISTE DES LISTE DES TABLEAUX, FIGURES ABREVIATIONS iv v vx INTRODUCTION MATERIEL ET METHODES... ... - la chirurgie foetale... .
- l'étude du mouton malformé... - 1'analyse morphométrique des poumons ... RESULTATS.
- Résultats de la chirurgie foetale... - Résultats chez les moutons nouveau-nés..
DISCUSSION TABLEAU I. TABLEAU II 1 6 6 8 10 12 12 13 16 22 23 FIGURE 1... . 24 FIG TJ R K 2... 2 5 FIGURE 3 26 BIBLIOGRAPHIE 27
REMERCIEMENTS
Je remercie sincèrement toutes les personnes qui ont collaboré à la réussite de ce projet.
Plus spécialement * le Docteur Raymond Cloutier, mon directeur de Thèse; le Docteur John Awad, codirecteur; le Docteur Louis Four nier et Madame Diane Major; le Docteur Paul-Emile Roy et Madame Sylvie Roberge; le Docteur Frank Guttmann et le Docteur Jean-Mar tin Laberge; Madame Louisette Martin ainsi que Jacques Bastien et Denis Martel, techniciens en laboratoire.
TABLEAU
TABLEAU
LISTE DES TABLEAUX
I : principales données relatives aux dix moutons porteurs de hernie diaphragma tique et aux deux contrôles
II: résultats de 11 analyse morphométrique des poumons des dix moutons malformés et des deux contrôles
FIGURE
FIGURE
LISTE DES FIGURES
corrélation linéaire entre le gradient transpulmonaire de pression de 1'emphy sème pulmonaire interstitiel
et 3: tableaux histologiques de deux poumons de moutons porteurs de hernie diaphragma tique
C. — césarienne
C.H. = création de la hernie
Br. = bronche
A.P. = artère pulmonaire P.G. = poumon gauche P.D. = poumon droit P.T. — poumon total P. I . = pression inspiratoire P. P. = pression pleurale D.T. = drainage thoracique
P.A.P. = pression dans 11 artère pulmonaire E.P.I. = emphysème pulmonaire interstitiel AV/AP - volume courant/pression
inspiratoi-re endotrachéale
Chez 11 embryon en développement, la membrane pleuro-péritonéale, qui sépare le coelome pleuro-péritonéal initial en deux cavités, abdominale et thoracique, se ferme habituellement entre la 8e et la 9e semaine de vie.
Si l'intestin entre dans la cavité abdominale trop tôt ou si la membrane pleuro-péritonéale se ferme trop tard, l'intestin peut faire hernie dans la cavité thoracique à travers le défaut. C'est ce qu'on appelle la hernie dia phragmatique congénitale de Bochdaleck. La compression par l'intestin amène une hypoplasie pulmonaire qui est toujours plus importante sur le poumon du même côté que sur le poumon contro-latéral. Dans 90% des cas, le défaut de fermeture du diaphragme est localisé du côté gauche.
Le tableau clinique, dans les cas à présenta tion dans le premier 24 heures de vie, est celui d'une dé tresse respiratoire sévère avec hypoxie, hypercarbie et aci dose. Le diagnostic est en général facile et il est confir mé par l'examen radiologique des poumons.
Le traitement est chirurgical et il consiste en la fermeture du défaut par voie abdominale, la vérification de l'état de rotation du tube digestif et, souvent, en fin
d1 opération, en la mise en place d'un tube de drainage thoracique sous eau avec ou sans succion.
Dans la période post-opératoire, on assiste, à l'exception de cas souvent très graves, à une améliora tion de l'état général avec une tendance à la normalisa tion de la Pa02, de la PaC02 et du pH. On appelle ce pendant cette période "lune de miel" parce que, dans beau coup de cas, survient alors, après une période de temps variable de quelques heures jusqu'à 2 ou 3 jours, une détérioration progressive caractérisée par une augmenta tion de la PaC02 et une réduction de la Pa02 et du pH. La pression dans l'artère pulmonaire augmente, ce qui conduit à une reprise de la circulation foetale et du shunt droit- gauche, avec diminution de l'oxygénation du sang. L'hypoxie et l'acidose qui en résultent sont de puissants stimulants à la vasoconstriction pulmonaire, d'où l'instauration d'un cercle vicieux qui a comme résultat la mort en insuffisance respiratoire progressive.
La hernie diaphragmatique congénitale reste encore aujourd'hui, malgré l'amélioration des moyens thé rapeutiques, une malformation très grave et la mortalité rapportée dans la littérature, même si variable, est très élevée (28-78%). 1-13
Cette haute mortalité post-opératoire, dans les cas à présentation dans le premier jour de vie et en 11 absence de malformations associées, a été principalement imputée au degré d1 hypoplasie pulmonaire, à l'hyperten sion pulmonaire et au barotraumatisme pulmonaire 3,6,9,11^
L'hypoplasie pulmonaire joue un rôle important dans les cas les plus sévères de hernie diaphragmatique congénitale et il a été suggéré d'en faire la correction
14 15 "in utero" comme mesure de prévention
L'hypertension pulmonaire a été largement é- tudiée, mais sa pathogénie est encore mal connue. Elle a été interprétée comme le résultat soit d'une réduction ana tomique de la vascularisation pulmonaire (réduction de la
9 16 "total-cross-sectional-area" des auteurs anglosaxons) ' , soit d'un épaississement de la media artériolaire ^^ ^ accompagné d’une réponse vasoconstrietrice exagérée à
7
11 hypoxie . Les résultats du traitement pharmacologique de l'hypertension pulmonaire avec des vasodilatateurs plus ou moins sélectifs ont été, jusqu'à aujourd'hui, variables 3,7,11,20,21
Plus récemment, 1'attention a été portée sur le barotraumatisme pulmonaire (emphysème interstitiel, pneumothorax, etc...), qui représente une complication
parmi les plus sévères dans le traitement de ces nouveau-5,6,8,10-13,22-27 ^ ^ . . .
nés . Plusieurs etudes, tant cliniques qu1 expérimentales, ont déjà démontré la grande susceptibi lité des poumons hypoplasiques au barotraumatisme ^ „
Dans la hernie diaphragmatique congénitale, le barotraumatisme des poumons hypoplasiques a été surtout impu té à la ventilation forcée qui est employée avant, durant et après la correction de la malformation ^ .
23
En 1983, Cloutier et al. , ont rapporté une amélioration de la survie lorsque ces nouveau-nés étaient traités avec une ventilation à basse pression et haute fré quence sans drainage de la cavité thoracique. Aucun de leurs patients n1 avait développé de pneumothorax en période post-opératoire.
A partir de ces résultats cliniques encoura geants, nous avons alors développé 11 hypothèse de recherche suivante: le barotraumatisme pulmonaire serait le résultat des efforts qui sont faits pour expandre les poumons qui sont pourtant trop petits pour la cage thoracique qui les contient. Et la valeur de la pression transpulmonaire, c'est-à-dire du gradient de pression existant entre l'in térieur et 1'extérieur des alvéoles (pression alvéolaire moins pression pleurale) serait plus importante que la
seule valeur de la pression donnée par la ventilation dans la production de ce barotraumatisme.
MATERIEL ET METHODES
Pour la création du modèle de hernie dia phragmatique congénitale, nous avons employé la chirur gie foetale. Le mouton malformé a été ensuite étudié à la naissance et puis sacrifié pour 11 analyse morphométri que de ses poumons. Chacune de ces trois étapes est dé crite ci-dessous.
La chirurgie foetale
Les brebis ont une gestation d1 environ 145 jours (140-150 ) et nous avons créé 11 anomalie entre 93 et 110 jours lorsque le poumon est encore dans la phase cana- liculaire de développement ^„ Les brebis arrivaient au service des animaux de laboratoire de 11 Université Laval, une semaine à 1'avance où elles demeuraient à diète libre jusqu'à 48 heures avant 11 opération, alors qu'elles étaient mises à jeun. Vingt-quatre heures avant 1'opération, elles recevaient de la Progestérone (hydroxyprogesterone caproate 250 mg I.M.) et des antibiotiques (Benzatine Pénicilline et Pénicilline G procaine 900,000 UI I.M.). Le jour de l'opé ration, l'anesthésie générale était induite avec de la Ké
tamine (2-4 mg/Kg I.V.) ou du Sodium thiopental (2-5 mg/Kg I.V.) et maintenue par administration endotrachéale d'un mélange
Sous asepsie, une incision du flanc droit était employée pour extraire la corne utérine gravide. Après une identification par palpation transutérine de 11 hémithorax gauche du foetus (la palpation de la queue s'avérant très utile pour déterminer 11 orientation du foetus), nous avons employé la technique de marsupialisa tion. Il s1 agissait de faire un surjet qui prenait en même temps la paroi utérine et la peau de 1'hémithorax gauche du foetus. L'utérus était alors ouvert sur environ 2 cm. et la peau du foetus ouverte à son tour. Après avoir dissé qué les tissus foetaux entre deux côtes, nous ouvrions la cavité pleurale gauche. Le poumon (d'aspect brun-rouge et de consistance solide) était récliné et un orifice d'envi ron 1 cm. de diamètre fait au niveau de 1'hémidiaphragme. L'estomac et 1'intestin étaient alors, à l'aide de pinces, amenés dans 1'hémithorax. La thoracotomie était ensuite fermée avec des sutures non absorbables.
Pendant toute la durée de 1'opération, l'utérus était constamment recouvert de compresses humides chaudes. Les parois utérine et abdominale de la brebis étaient en suite refermées à l'aide de surjets. Pendant trois jours après 1'opération, la brebis restait sous antibiotiques et sous Progestérone.
L'étude du mouton malformé
Entre 135 et 141 jours de gestation, avant que la brebis ne soit prête à accoucher, nous faisions une cé sarienne élective sous anesthésie barbiturique. Cette pro cédure était faite le plus rapidement possible, pour évi ter la dépression respiratoire du foetus. Après ligature et séparation du cordon ombilical, le mouton nouveau-né et porteur de 11 anomalie était immédiatement pesé, aspiré et placé sur une table équipée avec un matelas chauffant. Des électrodes et un thermomètre rectal étaient installés et 11 électrocardiogramme et la température rectale étaient enregistrés de façon continue pour la durée de 11 expérience
Sous anesthésie locale, on procédait à une tra chéotomie, ce qui permettait de commencer la ventilation as sistée. Les deux premiers moutons ont été ventilés mécani quement, alors que pour les suivants on a préféré une venti lation manuelle afin d1 obtenir une fréquence ventilatoire plus élevée. Dans tous les cas, la FiO^ a été gardée à 1. En ventilation manuelle, la fréquence variait entre 100 et 180 c.p.m., dépendant de la pression inspiratoire maximale qu'on désirait obtenir. Les pressions inspiratoires endo trachéales obtenues ont varié entre 10 et 50 cm. d'eau (va leur effective après soustraction de la résistance du tube endotrachéal employé), mais chaque mouton était constamment ventilé au niveau de pression établi au départ.
Tout de suite après ces premiers soins, on a procédé, sous anesthésie locale, à la correction de la hernie diaphragmatique, par une incision sous-costale gau che. Un tube de drainage thoracique (10 F) a été mis en place et gardé clampé dans certains cas, tandis que dans d'autres, 11 hémithorax gauche a été fermé sans aucun drai nage. Un cathéter pour la mesure de la pression pleurale a cependant été installé dans tous les cas. Sous anesthésie locale, on a cannulé les artères carotide droite et fémorale en tant qu'artères pré et post-ductales. Une tension arté rielle continue a été installée au niveau de 11 artère fémo rale. On a toujours tenté de mettre en place un cathéter de Swan-Ganz (no. 4-5) au niveau de l'artère pulmonaire en passant par la jugulaire droite.
Le volume courant a été mesuré à l'aide d'un spiromètre de Wright. Après une brève période de stabili sation, toutes les mesures étaient prises en ventilant cha que mouton au niveau de pression établi au départ, en gar dant les drains thoraciques clampés. On enregistrait les pressions à 11 intérieur de la trachée, de la cavité pleu rale et des artères pulmonaire et systémique. Les gaz san guins étaient mesurés au niveau veineux et artériel pré et post-ductal.
était ouvert lorsqu'il y avait lieu et mis sous eau avec ou sans succion. Toutes ces mesures ont été répétées après deux heures - A la fin de 11 expérience, à travers une thora cotomie médiane, on a procédé à la ligature du canal artériel, puis à la cannulation de l'artère pulmonaire et à la section de 1'oreillette gauche et de la veine cave inférieure. Les poumons ont été perfusés avec une solution physiologique héparinée pour les laver du sang de l'arbre vasculaire, puis avec une solution de formaline à 10% après avoir lié la tra chée en arrêtant la ventilation en inspiration. Les poumons étaient ensuite prélevés après avoir coupé la trachée au- dessus de la ligature et fixés en immersion dans la forma line à 10% pour une période de 48 heures.
L'analyse morphométrique du poumon
Une fois fixé, chaque poumon était pesé et di visé en blocs d'égale dimension, mis en paraffine selon la méthode traditionnelle. Dix blocs du poumon gauche et quin ze du poumon droit étaient choisis au hasard, coupés à six microns d1 épaisseur et colorés à 1'Hématoxilline et à l'Eosine.
La méthode d'analyse morphométrique du poumon 32
était celle du "point-counting" décrite par Dunnill . Il s'agit d'une méthode quantitative qui permet de déterminer le pourcentage des différentes structures pulmonaires normales
et pathologiques. On utilisait à cette fin une petite grille ("Weibel 2 graticule"), intégrée dans la pièce oculaire ("Hugenyan eye-piece") d'un microscope optique ordinaire.
Il s 1 agissait d'identifier et de compter les structures qui tombaient sous les extrémités de cha cune des 21 lignes de la grille. On obtenait ainsi 42 points par champ et en examinant trois champs par lame (126 points) et 25 lames (10 du poumon gauche et 15 du droit), on obtenait environ 3000 points au total. Tous les poumons étaient analysés par la même personne de la même manière.
RESULTATS
Résultats de la chirurgie foetale
Sur 32 brebis saillies, 20 furent enceintes et elles ont été opérées entre 93 et 110 jours de gestation. Quatre (20%) moururent dans la période post-opératoire im médiate (3 entre 24 et 48 heures et une après 8 jours). Dans un cas où elle fut recherchée, la culture du liquide
amniotique est revenue positive pour le Clostridium Perfringens. Deux brebis (10%) ont avorté à 3 et 19 jours post-opératoires recpectivement. Dans ces deux cas, il y avait perte de li quide amniotique pendant 11 opération. Dans trois cas (15%) il y a eu accouchement spontané pendant la nuit avec, par conséquent, perte du foetus malformé. Nous avons délivré par césarienne, entre 135 et 141 jours, les 11 brebis res tantes (55%).
Lorsque le mouton nouveau-né était opéré, l'es tomac, 1 ' intestin, le côlon et souvent la rate, faisaient hernie dans 1'hémithorax gauche dans 10 de ces cas, alors que dans 1 cas, le trou diaphragmatique était refermé et il n'y avait pas de hernie. Ce dernier mouton de même qu'un jumeau normal ont été considérés comme contrôles. Ainsi, sur un total de 20 brebis opérées, seulement 10 moutons (50%) porteurs de hernie diaphragmatique ont été disponibles pour
Résultats chez les moutons nouveau-nés
Le tableau 1 résume les principales données cliniques et hémodynamiques obtenues chez nos moutons. Les gaz sanguins ont été mesurés après réduction de la hernie chez 8 moutons sur 10, deux des moutons étant décé dés l'un avant 11 intervention (A-3), l'autre immédiatement après (A-10). La PaCC^ était augmentée (moyenne : 97.2;
DS: 23,6) et la Pa02, sous une FiC>2 de 100%, fortement dimi nuée (moyenne: 33,8; DS: 18,9) dans 7 des 8 cas mesurés.
Le rapport volume courant sur la pression inspiratoire endotrachéale (A v/A p)a aussi été mesuré dans ces 8 cas et s'est révélé abaissé par rapport au contrôle normal. La pression de l'artère pulmonaire, quant à elle, n'a pu être mesurée que dans 3 cas, à cause de la difficul té d'y faire pénétrer le Swan-Ganz, malgré de nombreuses tentatives. Les gaz sanguins ont été mesurés de nouveau 2 heures après 1'intervention dans 5 cas, 3 autres moutons étant décédés entre temps (B-5, B-7, A-4). Le mouton B-7 est décédé subitement et son autopsie a révélé un pneumo médiastin important et une embolie aérienne massive au niveau de l'artère coronaire antérieure.
A 1'autopsie, tous les poumons ont été pesés et les rapports du poids du poumon gauche sur le poids corporel (P.P.G./P.C.) étaient abaissés dans tous les cas
de hernie diaphragmatique en comparaison des contrôles.
Le tableau II détaille les résultats de 11 ana lyse morphométrique des poumons. A la cinquième colonne, nous y retrouvons le pourcentage d1 emphysème interstitiel retrouvé soit au poumon gauche, soit au poumon droit, soit dans 11 ensemble des deux poumons.
Tous les poumons normaux présentaient de 1'em physème interstitiel, dans une proportion variant de 1,4 et
15,1% (moyenne: 6,3%; DS: 4,2%), alors que chez les contrô les les pourcentages d1 emphysème interstitiel étaient de 0,5% et de 0,6% seulement. La figure 1 montre la corréla tion que nous avons faite entre le gradient transpulmonaire de pression auquel chaque poumon a été soumis (pression inspi ratoire endotrachéale moins pression pleurale) et le pour centage d1 emphysème interstitiel trouvé à la morphométrie. Cette corrélation linéaire s'est avérée hautement signifi-
2
cative (R : 0,889; p 0,01). En ajoutant au gradient trans pulmonaire un facteur de correction lié à la compliance de chaque poumon (AV/AP), ou au rapport poids du poumon gauche sur le poids corporel (P.P.G./P.C.), la corrélation était encore meilleure (G.T. + V/ P vs E.P.I.= : 0,97; p 0,01; G.T. + P.P.G/P.G. vs E.P.I.= R^; 0,90; p 0,01). Par contre, la corrélation entre la seule pression inspiratoire endo trachéale et 11 emphysème interstitiel, bien qu'encore
significative, n1 expliquait que 67% des points de la 2 ~
droite de régression (R s 0,67; p 0,01), même lorsque corrigée par le AV/Ap (s 0,66) „
DISCUSSION
La chirurgie foetale est une méthode expéri mentale utile pour l'étude des malformations congénitales du nouveau-né. Cependant, il s'agit d'un modèle coûteux et grevé par un taux élevé de complications telles 1'avor tement , les infections et 1'accouchement prématuré. Pour réduire au minimum ces complications, il faut observer cer taines règles générales avant, durant et après 1'opération in utero.
La date de saillie doit etre la plus précise possible, tant pour connaître l'âge au moment de 1'opéra tion que pour planifier la césarienne, de façon à obtenir un nouveau-né qui ne soit pas trop prématuré sans courir le risque d'un accouchement spontané.
Avant 1'opération, la brebis doit être à jeun pour au moins 48 heures, car 1'estomac se vide lentement et il y a risque important d'aspiration pendant l'anesthé sie. Les antibiotiques utilisés en prévention doivent couvrir les spores fréquemment présents sur la peau de ces animaux. La peau doit être bien lavée et désinfectée et la procédure chirurgicale faite avec une asepsie rigou reuse .
chauffer l'utérus, pour en prévenir la dessication, sus ceptible d1 augmenter les risques d'avortement et la per te de chaleur pouvant entraîner la mort du foetus. Les manoeuvres opératoires tant sur l'utérus que sur le foe
tus doivent être réduites au minimum et il faut éviter les pertes de liquide amniotique de même que les pertes sanguines chez le foetus. En fin d'intervention, le foe tus est refermé avec des sutures non absorbables, afin de pouvoir l'identifier rapidement à la naissance en cas de grossesse gémellaire.
Les résultats que nous avons obtenus à l'aide de cette chirurgie foetale sont particulièrement intéres sants, malgré le petit nombre de cas et les nombreuses va riables. Les moutons délivrés à 135 jours ont semblé plus fragiles que ceux délivrés plus tard. L'un d'entre eux est décédé immédiatement en fin d'opération (A-10), un autre avant même la réduction de sa hernie (A-3). Dans ce der nier cas, cependant, la pression inspiratoire endotrachéale de ventilation était de 50 cm H^D.
La valeur des gaz sanguins, obtenus chez huit moutons, dont cinq avaient 140 jours et plus, montre bien
la sévérité clinique des hernies que nous avons obtenues. Le degré d'hypoplasie pulmonaire est aussi démontré par les autres mesures faites, telles le rapport du volume
courant sur la pression inspiratoire endotrachéale (AV/AP) ou le rapport du poids du poumon gauche sur le poids corporel (P.P.G./P.C.).
Parmi les moutons chez qui on a réduit la her nie, il y a eu 3 décès en dedans de 2 heures. Ces décès sont survenus chez les moutons qui avaient le gradient trans pulmonaire le plus élevé (B-5, B-7, A-4), dont deux avaient un âge gestationnel de 140 (B-7) et 141 jours (B-5).
Les résultats de 11 analyse morphométrique sont significatifs. Nous avons trouvé 11 emphysème interstitiel dans tous les poumons anormaux. La dissection aérienne é- tait surtout périvasculaire et, dans les cas les plus sé vères, péribronchique (figures 2 et 3). Macklin a démontré que 11 emphysème pulmonaire interstitiel provient de la
rupture des bases alvéolaires avec fuite d'air le long des gaines périvasculaires ^. Ceci est provoqué par 1'hyper- expansion des poumons, surtout lorsque la compliance est ré duite. La dissection progressive de l'air en direction du médiastin amène une compression des vaisseaux
pulmonai-C'est le "Air Block Syndrome", une condition caractérisée par de l'hypertension pulmonaire, de la bra dycardie, une hypotension systémique et une hypertrophie
Dans la hernie diaphragmatique congénita le, cet emphysème interstitiel, à cause de l'hyperten sion pulmonaire qu'il entraîne, peut expliquer, vu la persistance du canal artériel et le trou de Botal, le retour à la circulation foetale et la détérioration pro gressive en période post-opératoire.
On a vu que la pression inspiratoire jouait un rôle important dans la sévérité de l'emphysème intersti tiel, mais il y a une corrélation beaucoup plus grande en tre cet emphysème et le gradient de pression qu'il y a en tre l'intérieur (pression inspiratoire endotrachéale) et l'extérieur (pression pleurale) des alvéoles. Il en res sort que le drainage de la cavité pleurale peut favoriser le barotraumatisme en augmentant le gradient transpulmonaire Même un simple drainage sous eau finit par créer une près sion négative à l'intérieur de la cavité pleurale, à cause des fluctuations de la respiration et des efforts respira toires du nouveau-né. Ramenofsky, dans une étude expéri mentale, a observé la pression pleurale descendre à -6 cms d'eau après 2 heures de drainage sous eau et à -13 cms d'eau
22
après 20 heures
différent du drainage avec succion, déjà déconseillé par de nombreux auteurs dans le traitement post-opératoire de
1 7-9 22 27 34 la hernie diaphragmatique congénitale ' ' ' '
L'emphysème interstitiel semble donc être la lésion ca chée, iatrogénique, responsable de la détérioration après
"lune de miel" dans la hernie diaphragmatique congénitale. Une ventilation excessive, dans l'espoir d'améliorer l'état clinique, ne pourra que faire progresser l'emphysème et conduire au pneumomédiastin et au pneumothorax. L'embolie aérienne a aussi déjà été rapportée comme complication
pos-39 sible au barotraumatisme pulmonaire
En résumé, la pression ventilatoire a souvent été considérée comme le seul facteur important dans l'éta blissement de lésions barotraumatiques chez les poumons hypoplasiques de la hernie diaphragmatique congénitale. Les résultats de notre recherche indiquent que, si la pres sion de ventilation est un facteur important, le gradient transpulmonaire de pression a une importance encore plus grande. Pour réduire le plus possible le gradient trans pulmonaire, il faut, d'un côté, maintenir la pression inspi ratoire endotrachéale la plus basse possible, en utilisant une ventilation à haute fréquence et de petits volumes cou rants et, de l'autre côté, ne pas drainer la cavité pleu rale au moment de la fermeture du diaphragme ou dans la période post-opératoire. L'air restant dans 1'hémithorax
se réabsorbera lentement dans les jours suivants, ce qui permettra une expansion lente du poumon hypoplasique et préviendra, en même temps, une trop grande expansion du poumon contro-latéral. De plus, 1'utilisation de curare chez ces nouveau-nés peut réduire la résistance à la ven tilation et prévenir les efforts respiratoires spontanés qui risquent d1 entraîner une forte diminution de la pres sion pleurale, au moins sur une courte période.
Houton C.H. C. POIDS P.I. D.T. P.P. O.T. P.A.P. AV/AP P M. "'"""Theures Post-op.
n° (jours) (jours) (Kg.) (cm.H20) (cm.H20) (cm.H20) (cm.H20) ' ' pH PaC02 Pa02 pH PaC02 Pa02 Commentaire Décès à 4 heures B-3 99 141 4.0 15 non +2 13 38/12 0.88 0.66 6.97 127 ^ 7*14 96-5 oq‘p cl ruaL“U• eu » o hémorragie intra- abdominale R4 Prp-H 3 Fi 1 A-5 99 135 2.5 20 non +5 15 50/30 0.25 0.30 6.95 96 „ Vn 6.98 77.6 59 Post-D. 34.9 Sacrifié à 2 heures A-11 104 138 2.8 25 non +5 20 — 1.0 0.50 6.83 127 26/l £re"D: 7.23 111,0 111*?
4.Z POSt-U bu,U
Sacrifié à 4 heures A-6 110 140 3.8 20 S0US -5 25 30/20 0.9 0.40 7.38 41 lit 7.38 45.0
eau 335 Post-D. 390.0
Sacrifié à 2 heures A- 10 99 135 3,5 25 — — 25 — —- 0,60 — — — — — —- Décès en fin
d'opération A-» 110 140 4.0 ,3 -13 26 - 1.0 0.60 7.12 77 “ p^/.O 147 Sacrifié à
4 heures B-5 99 ,41 ,.5 ,0 -18 28 - 0.6 0.90 7.5, ,00 ” %P-D.- - - ---Décès à 2 heures hémorragie dans la plaie B-7 99 140 6.0 35 S0US -1 36 — 0.9 0.60 7.13 64 ^ — — eau 21 Post-D. — Décès subit,embo lie aerienne (co ronaire) A-3 99 135 4,3 50 -—• — 50 — — 0,70 -- — * — — ' — Post-D. — Décès avant l'opé ration; PNX bila teral A-4 99 ,35 2.0 50 -10 60 - l.l 0.70 7.05 90 '* ■ - - - ~3 " Décès à 1 heure £ PNX bilateral Con.l* 104 140 3.5 15 —- —■ ■■ ■ 15 25/15 -- 1.38 7.61 18 ^ PosVD 7,62 16 403 Sacrifié à
2 heures Con2 — 140 3.3 25 --- — 25 20/10 2.7 1.17 7.63 14 ^ £re~D: -...
566 Post-D. —
Sacrifié à 1 heure
* absence de hernie à la naissance; P,I„= pression inspiratoire (une fois soustraite la D„T.= drainage thoracique; PNX=pneumothorax ;
C,H.= age à la creation de la hernie; résistance du tube endotracheal) p„p,= pression pleurale; Pre e Post-D.=Pre e Post
C.= age & la césarienne; Radient transpulmonaire (pression inspiratoire p.A.P.=pression dans l'artère
- pression pleurale) pulmonaire; Ductal ;
ANALYSE MORPHOMETRIQUE DES POUMONS
MOUTON BRONCHES (%) VAISSEAUX (%)
PARENCHYME ALVEOLAIRE (%)
EMPHYSEME
INTERSTITIEL (% ATELECTASIE (%) OEDEME (%) AUTRES (%)
p.g. p.d. p.t. p.g p.d. p.t. p.g. p.d. p.t. p.g p.d. p.t. p.g p.d. p.t. p.g. p.d. p.t. p.g. p.d. p.t. B-3 18.2 11.3 14.4 4.5 2.6 3.4 34.5 77.3 60.3 1.9 1.0 1.4 33.3 — 15.0 0.1 — 0.06 2.4 7.8 5.4 A-5 38.6 22.7 27.6 5.5 2.5 3.4 5.7 39.6 29.2 6.9 5.1 5.6 35.9 26.3 29.2 — — 7.1 3.7 4.7 A-11 17.3 11.5 13.3 3.1 3.1 3.1 63.0 75.0 71.5 2.3 1.2 1.5 3.4 2.2 2.5 5.3 2.8 3.6 4.9 4.1 4.3 A-6 25.0 17.7 ■19.9 6.2 3.6 4.4 64.2 75.0 71.7 4.3 5.1 4.8 — 1.4 0.9 — — — 0.3 1.3 0.9 A-10 24.4 13.2 16.9 4.2 4.6 4.5 22.0 53.0 42.7 3.0 5.9 4.9 37.3 16.8 23.7 3.8 6.8 5.8 4.8 2.5 3.4 A-13 14.8 15.0 14.9 5.5 4.4 4.8 44.6 72.2 61.2 3.3 4.7 4.1 27.7 --- 11.0 2.5 2.1 2.2 1.5 1.5 1.5 B-5 15.8 14.4 14.9 3.6 3.3 3.4 61.7 71.9 67.8 5.8 6.3 6.1 5.8 — 2.3 — — — 7.3 3.9 5.3 B-7 23.0 21.3 22.2 4.7 3.9 4.2 6.8 56.8 36.8 8.5 8.0 8.2 50.1 3.7 22.2 — — — 6.4 6.3 6.3 A-3 20.2 10.8 14.1 3.1 3.1 3.1 56.2 67.7 63.7 12.0 10.8 11.2 2.3 0.1 0.9 4.3 2.3 3.0 1.8 2.7 2.4 A-4 19.2 16.3 17.4 3.7 3.2 3.4 29.9 64.9 52.0 20.2 12.1 15.1 23.0 1.7 9.5 2.0 0.9 1.3 1.8 0.7 1.2 Moyenne 21.6 15.4 17.5 4.4 3.4 3.7 39.4 65.3 55.7 6.8 6.0 6.3 21.8 5.2 11.7 1.8 1.5 1.6 3.8 3.5 3.5 D.S. 6.9 4.1 4.5 1.1 0.7 0.6 22.5 12.1 15.0 5.6 3.6 4.2 17.8 8.9 10.4 2.1 2.2 2.0 2.6 2.2 1.9 Con.1* 17.0 15.2 16.1 2.9 2.6 2.7 74.9 80.3 77.8 0.3 0.8 0.6 3.6 — 1.7 — 0.3 0.2 0.9 0.8 0.8 Con. 2 9.8 10.5 10.2 3.1 1.4 2.2 85.9 86.5 86.0 0.2 0.7 0.5 — — — — — — 1.0 0.7 0.8
*= absence de hernie à la naissance; Con.= Contrôle; p.g.= poumon gauche; p.d.= poumon droit; p.t,= poumon total;
M w
-Z E M /} L U C E L L I —
z
i
— m e r O D I ---1 ---L U — i O = CONTROLES G.T. vs E.P. I. P < 0.01 (E.P.I.)GRADIENT TRANS PULMONAIRE ( G.T.)
Figure 1 j Corrélation linéaire entre le gradient tranapulmonaire de pression (GTP) et l'emphysème interstitiel. La corrélation est fortement# significative
' > '5
; fzv
Figure 2 ; emphysème pulmonaire interstitiel, la dissection aérienne est surtout périvasculaire. Le poumon est celui du mouton n° A-6 . AP ; artère pulmonaire. Br. j bronche. (X230; hématoxyline-éosine)
Figure 3 ; emphysème pulmonaire interstitiel. Le poumon est celui du mouton A—3* La lésion barotrauma tique étant plus grave, il y a dissecation importante périvasculaire et même péribronchique.
BIBLIOGRAPHIE
1) Boles E.T., Schiller M., Weinberger M. "Improved management of neonates with congenital diaphragmatic hernia” Arch. Surg.
103)344-349, 1971
2) Raphaely R.C., Downes J.J. "Congenital diaphragmatic hernia: prediction of survival" J.Ped. Surg. 8(5): 815-823, 1973
3) Dibbins A.W., Wiener E.S. "Mortality from neonatal diaphra gmatic hernia" J. Fed. Surg. 9(5): 653-662, 1974
4) Haller J.A., Signer R.D., Golladay E.S. et al. "Pulmonary and ductal hemodynamics in studies of simulated diaphragma tic hernia of fetal and newborn lambs" J. Fed. Surg. 11(5)* 675-680, 1976
5) Harrison M.R., Bjordal R.I., Langmark P. et al. "Congenital diaphragmatic hernia $ the hidden mortality" J. Fed. Surg.
13(3): 227-230, 1978
6) Nielsen O.H., Jorgensen A.F. "Congenital posterolateral dia phragmatic hernia : factors affecting survival" Z. Kinderchir. 24(3): 201-215, 1978
7) Shochat S.J., Naeye R.L., Ford W.D.A. et al."Congenital dia phragmatic hernia: a new concept in management" Ann. Surg.
8) Collins D.L., in Holder T.M., Ashcraft K» (eds) $ Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders, 1980, pp. 227-240
9) Harrison M.H., de Lorimier A.A. ’’Congenital diaphragmatic hernia” Surg. Clin. H. Amer. 61(5): 1023-1035, 1981
10) Srouji M.N., Buck B., Downes J. J. ’’Congenital diaphragmatic herniaj deleterious effects of pulmonary interstitial emphy sema and tension extrapulmonary air” J. Ped. Surg. 1o(1)$ 45-
54, 1981
11 ) Marshall A., Sumner E., ’’Improved prognosis in congenital diaphragmatic hernia $ experience of 62 cases over 2-year pe riod" J. Royal Soc. Med. 75* 607-612, 1982
12) Manthei V., Vaucher 7., Crowe C.P. jr. "Congenital diaphra gmatic herniai immediate preoperative and postoperative oxy gen gradients identify patients requiring prolonged respira tory support” Surgery 93:83-87, 1983
13) Gibbons P.A., Schlichting C.M., Downes J.J. "Hernia diaphra
gmatique congénitale du nouveau-né" Rev. Pediatr. 19(8): 433-
441, 1983
14) Harrison M.R., Ross H.A., de Lorimier A.A. ” Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero III. Development of a successful surgical technique using abdominoplasty to avoid compromise of umbelical blood flow" J. Ped. Surg. 16(6)$ 934-
15) Pringle K.C., Turner J.W., Schofield J.C. et al. “Creation and repair of diaphragmatic hernia in the fetal lamb» lung development and morphology” J. Ped. Surg. 19(2): 131-140,
1984
16) Levin D.L., “Morphologic analysis of the pulmonary vascular "bed in congenital left-sided diaphragmatic hernia" J. Pediatr. 92i .805-809, 1978
17) Haeye R.L., Shochat S.J., Whitman T. et al. "Unsuspected pul monary vascular abnormalities associated with diaphragmatic hernia" Pediatrics 58(6)» 902-906, 1976
18) Hislop A., Reid L. "Persistent hypoplasia of the lung after repair of congenital diaphragmatic hernia" Thorax 31» 450-455, 1976
19) Kitagawa M., Hislop A., Boyden 5.A. et al."Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia : a quantitative study of air way, artery and alveolar development" Br. J. Surg. 58(5)» 342-
346, 1971
20) Drummond W.H., Gregory G.A., Heyman M.A. et al. "The indepen dent effects of hyperventilation, tolazoline and dopamine on infants with persistent pulmonary hypertension" J. Pediatr, 98(4): 603-611, 1981
21) Bloas R.S., Aranda J.V., Beardmore H.E. "Congenital diaphra gmatic hernia: pathophysiology and pharmacologic support" Surgery 89(4)t 518-524, 1981
22) Bamenofsky M.L., "The effects of intrapleural pressure on re spiratory insufficiency" J. Fed. Surg. 14(6)j 750-756, 1979
23) Cloutier R., Fournier L., Levasseur L. "Reversion to foetal circulation in congenital diaphragmatic hernia $ a preventa
ble postoperative complication" J. Fed. Surg. 18(5):
551-554, 1983
24) Lewis M.A.H., Young D.G.,"Ventilatory problems with congeni tal diaphragmatic hernia" Anaesthesia 24(4)* 571-580, 1969
25) Adelman S., Benson C.D., "Bochdaleck hernias in infants : factors determining mortality" J. Fed. Surg. 11(4) : 569-573,
1976
26) Butler N., Claireaux A.E. "Congenital diaphragmatic hernia as a cause of perinatal mortality" Lancet 1$ 659-663, 1962
27) Jackson T.M. " Congenital diaphragmatic hernia" Arch. Surg. 95: 102-110, 1967
28) Gruenwald F, "Hypoplasia of the lung" J. Mount Sinai Hosp. 24:
29) Kirschner P.A., Strauss L. "Pulmonary interstitial emphyse ma in the newborn infant ; precursors and sequelae"
Dis. Chest 46(4): 417-426, 1964
30) de Lorimier A.A., Themey D.P., Parker H.R. "Hypoplastic lun gs in fetal lambs with surgical produced congenital diaphra gmatic hernia" Surgery 62(1); 12-17, 1967
31) Lenaghan R., Silva Y.J., Walt A.J. "Hemodinamic.alterations associated with expansion repture of the lung" Aroh. Surg. 99* 339-343, 1969
32) Dunnill M.S. "Quantitative methods in the study of pulmonary pathology" Thorax 17: 320-328, 1962
33) Askenazi S.S., Perlman M. "Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar count as criteria of diagnosis" Arch. Dis. Child. 54: 614-618, 1979
34) Raffensperger J.G., Luck S.R., Inwood R.J. et al. "The effect of overdistension of the lung on pulmonary function in Bea gle puppies" J. Ped. Surg. 14(6): 757-760, 1979
35) Macklin C.C. "The impediment to circulation accasioned by pulmonary interstitial emphysema and pneumomediastinum" J. Mich. State Med. Soc. 39-.756-759, 1940
36) Macklin M.T., Macklin C.C. "Malignant interstitial emphyse ma of the lung and. mediastinum as an important occult com plication in many respiratory diseases and either conditions? an interpretation of the clinical littérature in the light of laboratory experiment" Medicine 23$ 281-358, 1944
37) Emery J.L, "Interstitial emphysema, pneumothorax and air-block in the newborn" Lancet 270; 405-409, 1956
38) Brazy J.E., Blackmon L.R. "Hypotension and bradycardia asso- cated with airblock in the neonate" J. Pediatr. 90(5) $ 796-
798, 1977
39) Grosfeld J.L., Boger D., Clatworthy W.jr. "Hemodynamic and manometric observations in experimental air-block syndrome" J. Fed. Surg. 6(3): 339-344, 1971
40) Baeza O.B., Wagner B.B., Lowery B.D. et al. "Pulmonary hyper inflation $ a form of barotrauma during mechanical ventilation" J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 70(5)* 790-805, 1975
41) Macklin C.C. "Pneumothorax with massive collapse from expe rimental local overinflation of the lung substance" Can. Med. Ass. J. 36; 414-420, 1937