0 100 200 300
1 10 100 300
Degré d'atteinte nerveuse périphérique dans
la SLA, la SLP et la maladie de Kennedy
WANG FC, LE FORESTIER N, GERARD P, WILLER JC, MEININGER V, BOUCHE
P. (CHU de Liège (B) et Hôpital de la Pitié Salpêtrière (F))
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Contexte
La sclérose latérale primaire (SLP), la maladie de Kennedy et le sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont des pathologies caractérisées par une perte progressive des motoneurones corticaux et/ou spinaux. Sur le plan clinique, La SLP est habituellement considérée comme une affection du motoneurone cortical exclusivement. Le taux de perte des unités motrices (UM) dans la maladie de Kennedy reste peu documenté.
Objectifs
Comparer l’atteinte motrice périphérique dans la SLA, la SLP et la maladie de Kennedy, documenter une éventuelle participation motoneuronale spinale dans la SLP et mesurer les taux respectifs de perte des UM.
Méthodes
Les données furent collectées chez 16 patients atteints de SLA (critères d’El Escorial), 5 de SLP (syndrome
tétrapyramidal et pseudobulbaire sans atteinte clinique du motoneurone spinal et une durée de maladie > 5 ans) et 5 de
maladie de Kennedy (au moins 37 répétitions CAG). Un score moteur fut établi en calculant la surface moyenne des réponses M évoquées au niveau des muscles tibialis anterior et thénariens bilatéralement. Du côté le moins atteint, l’estimation du nombre d’unités morices (ENUM), les réponses F et le décrément furent mesurés à partir des muscles thénariens. Le nombre d’UM et leur taux de perte furent évalués par la technique adaptée de stimulation en des points multiples (TASPM) appliquée à 2 reprises. La stimulation nerveuse incrémentale (durée de stimulation = 50 µs, faible intensité graduellement augmentée par incréments de 0,1-0,5 mA), autorisant une activation séquentielle et individuelle des axones moteurs, fut appliquée en des points distincts le long du trajet du nerf médian. En chaque point de stimulation, 2 ou 3 potentiels d’UM de surface (sPUM) furent successivement évoqués. La taille moyenne d’une UM fut estimée à partir de 10 à 20 sPUM. En divisant la taille de la réponse M par l’estimation de la taille moyenne d’une UM, l’ENUM fut calculée. Le décrément de la réponse M thénarienne fut mesuré après stimulation nerveuse répétitive du nerf médian à la fréquence de 3 Hz. Un index-F fut calculé en multipliant la persistance (sur 32 stimuli) par l’amplitude maximale (pic à pic) des ondes F (stimulation du nerf médian au poignet).
Résultats
La relation entre l’évaluation transversale de l’ENUM thénarienne et la durée de la maladie (Figure 1) révéla des pentes distinctes pour les trois maladies. Ce résultat fut confirmé par l’étude longitudinale (taux de perte des UM) (Tableau 1). Les autres résultats sont résumés dans le Tableau 1 et illustrés par les Figures 2 - 4.
3 0.5 7.2 0 5 10 15 SLP Kennedy SLA 4.8 6 12.2 0 5 10 15 20 SLP Kennedy SLA 245 52 70 0 70 140 210 280 350 SLP Kennedy SLA
Taux de perte des UM (%/mois) Décrément (%) Index-F
Figure 2 Figure 3 Figure 4
Discussion/Conclusions
L’estimation du nombre d’UM est plus sensible que la réponse M pour détecter l’atteinte motrice périphérique, particulièrement dans les affections chroniques. En effet, dans la SLP et la maladie de Kennedy, le score moteur reste dans les limites de la normale chez 9/10 patients, tandis que l’ENUM thénarienne est réduite chez 8/10 patients. Dans la SLA, le taux de perte des UM est élevé (7,2%/mois) et associé, dans 50% des cas, à un trouble de la transmission neuromusculaire. Dans la maladie de Kennedy, la perte d’UM thénariennes évolue très lentement (0,5%/mois), ce qui laisse penser à un début très précoce avec une longue période sans répercussion fonctionnelle. Dans la SLP, nous enregistrons une perte infra-clinique d’UM évoluant à un rythme intermédiaire (3,0%/mois) et associée à une augmentation de l’index-F traduisant la prédominance de l’atteinte centrale.
Tableau 1
SLP
Kennedy
SLA
Age (ans) 57±8 54±7 57±12
Durée de maladie (mois) 140±38 67±56 35±19
Score moteur (mV.ms) 34±8 (0/5)* 37±8 (1/5)* 21±13 (8/16)* ENUM thénarienne 68±38 (4/5)* 53±69 (4/5)* 58±65 (12/16)* Taux de perte des UM (%/mois) 3.0±2.1 0.5±0.1 7.2±7.7
Décrément (%) 4.8±0.8 (0/5)* 6.0±2.1 (0/5)* 12.2±7.6 (8/16)*
Index-F 245±104 52±22 70±93
()* : nombre de valeurs hors normes
Figure 1
Durée de la maladie à T0 (mois)
r = - 0,51 r = - 0,23 r = - 0,35 SLP Kennedy SLA E N U M th én ar ie nn e
