Validité extrinsèque

a) Population

La population de notre étude était représentative des patients atteints de HCD en terme de répartition selon le côté du défect, de nombre de prématurés, d’enfants hypotrophes (2, 30) etc ...

Dans notre étude, 93% des HCD diagnostiquées étaient à gauche, 7% étaient à droite. Dans les méta-analyses de Mayer et al (18) et de Skari (14), il y avait 90% de nouveau-nés atteints d’une HCD gauche.

Concernant les autres marqueurs de mortalité, Kastenholz et al (17) avaient également montré une relation linéaire entre LHR et VP mais échographie et IRM étaient réalisées à 72h d’intervalle. Dans notre étude, l’intervalle moyen entre l’échographie et l’IRM était de 17 ± 16 jours au 2ème trimestre, et de 7 ± 21 jours au 3ème trimestre.

La faible puissance de notre étude avait pour conséquence quelques discordances avec la littérature concernant le nombre de patients porteurs d’une malformation associée ou avec un foie intra-thoracique : notre étude montrait un foie ascensionné dans 39% des cas tandis que les études de Kastenholz et al (17) et de Victoria et al (7) avaient constaté un foie intra- thoracique dans 65% des cas. Quant à la proportion de patients ayant une malformation congénitale ou chromosomique associée à la CDH, l’étude épidémiologique européenne de McGivern et al montrait 36% d’anomalies congénitale ou chromosomique sur une population de 3129 cas contre seulement 12% dans notre étude (2).

b) Etude d’Hagelstein et al (1)

Notre étude s’inspirait de l’article d’Hagelstein et al (1), paru en 2014. Les auteurs avaient évalué la modification interindividuelle et la croissance moyenne hebdomadaire des volumes pulmonaires de fœtus porteurs d’une HCD isolée en réalisant plusieurs IRM anténatales. Quatre-vingt-neuf patients avaient eu deux IRM à 4 semaines d’intervalle au minimum. Une comparaison des résultats de cette étude avec la nôtre était résumée dans le

Tableau 7. Lorsque le VP o/a augmentait, la survie était de 87% (contre 52% dans notre

étude) mais il y avait dans notre étude une plus grande proportion de fœtus avec un VP o/a croissant entre les deux IRM (40%). Si le VP o/a diminuait lors de la seconde IRM, la survie était de 77,8% (versus 54% dans notre étude).

Les auteurs avaient réalisé des courbes AUC pour corréler la survie néonatale au VP o/a de la première puis de la seconde IRM. Ils avaient montré que chaque IRM était corrélée à la survie. Mais la 2ème _{IRM permettait un pronostic plus précis de la mortalité.}

Les auteurs concluaient en conseillant une IRM précoce pour identifier les patients susceptibles de bénéficier d’une thérapie anténatale telle que la pose d’un ballonnet intra- trachéal et une IRM tardive pour un pronostic plus précis.

n (%) moy ± ET Notre étude Etude d'Hagelstein et al Au 2ème trimestre : VP o/a moyen (%) 36 ± 18 33,3 ± 12,2

Terme moyen à l'IRM 1 (SA) 26,6 ± 1,7 26 ± 3,1

Au 3ème trimestre :

VP o/e moyen (%) 36 ± 17 29,5 ± 10,9

Terme moyen à l'IRM 2 (SA) 32,2 ± 1,6 33,9 ± 2,4

Intervalle moyen entre 2 IRM (jours) 41 ± 14 56 ± 18

Différence de VP o/a entre IRM 1 et 2

Diminution 22 (39) 54 (60,7)

Stable 12 (21) 12 (13,5)

Augmentation 23 (40) 23 (25,8)

c) Etudes concernant le timing optimal d’une mesure du VP o/a pendant la grossesse Quelques études avaient déjà recherché le moment le plus opportun pour la mesure du VP o/a en IRM, mais sans évaluation de l’impact de la modification de celui-ci. Les résultats obtenus étaient discordants.

Dans l’étude de Kastenholz et al (17), 176 patients ayant une HCD gauche isolée avaient pu bénéficier d’un diagnostic anténatal par IRM. Les auteurs avaient étudié les VP o/a de ces fœtus selon l’âge gestationnel au moment de la réalisation de l’IRM (< 28 SA, 28-32 SA, >32 SA). Chaque valeur de VP o/a était indépendante, même lorsqu’un même patient avait eu deux ou trois IRM. Le VP o/a moyen (29,9%) était équivalent à celui calculé dans notre étude (33 %). Des 3 groupes, le meilleur pronostic de survie était réalisé par la mesure du VP o/a entre 28-32 SA. Ceci ne pouvait pas être comparé à notre étude puisque l’IRM 1 était réalisée aux environs de 27 SA et l’IRM 2 aux environs de 32 SA, couvrant donc cette période qui semblait, pour Kastenholz et al, la plus performante.

Walleyo et al (4) avaient également étudié l’influence du VP o/a selon l’âge gestationnel sur la survie de 226 patients porteurs d’une HCD. La répartition des fœtus selon l’âge gestationnel à l’IRM était identique au classement de l’étude de Kastenholz et al. Les résultats montraient qu’il n’y avait pas de différence dans la valeur prédictive du VP o/a obtenu sur une IRM précoce ou tardive. Mais les patients ayant eu plusieurs IRM n’étaient inclus qu’une seule fois, et seule était conservée la mesure du VP o/a sur leur 1ère IRM.

Enfin, l’étude de Coleman et al (31) avait pour objectif d’évaluer la croissance du poumon chez 47 fœtus porteurs d’une HCD gauche isolée grâce à la réalisation de plusieurs IRM. Des mesures réalisées sur une IRM à 22-30 SA puis après 30 SA montraient que la prédiction de la survie néonatale était identique quel que soit le terme. Les auteurs concluaient néanmoins qu’une répétition des mesures de volume pulmonaire pouvait faciliter le conseil prénatal et affiner la prise en charge périnatale.

d) Etudes concernant des mesures répétées du VP o/a sur plusieurs IRM

Dans l’étude de Shieh et al (32), 57 patients avaient eu plusieurs IRM pour étudier la valeur pronostique d’une modification du pourcentage de volume pulmonaire prédit (« Percent predicted lung volume » ou PPLV). Un volume pulmonaire était calculé en soustrayant le volume médiastinal au volume thoracique total. Puis un volume pulmonaire observé (somme des mesures de volume du poumon droit et gauche) était divisé par ce volume pulmonaire prédit, et multiplié par 100 pour obtenir le « pourcentage de volume pulmonaire prédit ». Le PPLV diminuait au fur et à mesure de la grossesse. La survie avait été stratifiée selon la première et dernière mesure de PPLV avec une valeur seuil de 15%. Les auteurs montraient qu’un PPLV < 15% sur plusieurs IRM était associé à une survie de 12,5%. Lorsque le PPLV passait de > 15% à < 15% sur la dernière IRM, la survie était de 53%. Enfin, lorsque le PPLV restait > 15% pendant toute la grossesse, la survie était de 82%. Les courbes ROC indiquaient qu’une mesure tardive (en moyenne à 32,6 ± 2,2 SA) du PPLV apportait une meilleure précision pronostique. Cependant, il s’agissait dans cette étude d’une technique de mesure complètement différente de celle actuellement utilisée dans l’ensemble des centres français et donc difficilement comparable aux données de notre étude.

Au total, des études de diverses puissances (1, 13, 4, 24, 25) arrivaient à des conclusions différentes, certaines confortant celle notre étude, d’autres non. Il était donc difficile de conclure quant à la nécessité d’une deuxième IRM anténatale en prenant uniquement en compte la mesure du VP o/a.