UNE TUMEUR GLOMIQUE TYMANO-JUGULAIRE :

Extériorisée à la région cervicale, peut poser un problème diagnostic avec les paragangliomes carotidiens.

XIII. TRAITEMENT

Pour la majorité des auteurs, le traitement curatif des paragangliomes carotidiens ne peut être que chirurgical, toute autre thérapeutique ne peut prétendre qu’à une stabilisation de la tumeur (46), mais certaines tumeurs sont inopérables du fait de l’état général des patients, de leur volume et de leur extension locale. Les formes bilatérales posent également des problèmes de prise en charge liés aux complications de la chirurgie. L’alternative peut être la radiothérapie, dont l’efficacité sur ce type de tumeur a été démontrée. (17)

1. MOYENS

1.1. Embolisation

L’embolisation a été employée avec succès pour la première fois sur un paragangliome malin volumineux par SCHICK et Coll. en 1980 (107,108). Ils ont montré que la taille de la tumeur diminuait de 30 à 50% (67).

C’est une occlusion endovasculaire préthérapeutique, qui représente à l’heure actuelle, un instrument thérapeutique désormais incontournable, facilitant et permettant des exérèses autrefois non envisageables. (109, 110)

Les objectifs de cette technique sont la diminution de la vascularisation ainsi que le volume tumoral et la diminution des pertes sanguines en per-opératoire. (111, 112)

VOGEL et coll. ont démontré que l'embolisation réduit la morbidité et la mortalité et raccourcit la durée de la chirurgie en réduisant le saignement peropératoire (113, 114, 115)

En 1992, LA MURAGLIA et coll ont effectué avec succès 16 embolisations préopératoires avec des particules de PVA (plage, 150-300 mm) (116, 117)

Nous n’avons procédé à l’embolisation que chez un patient 48h avant la chirurgie (observation n°6).

a. Techniques et protocoles

Le matériel d’embolisation est constitué d’emboles solides (ivolon), de matériels polymérisants ( isobutyls-2 accrylate melangé au lipidol), de solutions liquides (Ethylene-vinyl Alcohol Copolymer, bucrylate et silicone) ou de matériel absorbable (particule d’éponge). (118, 119)

Les modalités générales de l’embolisation sont les suivants :

- _{Le choix entre les différents matériels dépend de l’importance des shunts, du} calibre des vaisseaux intéressés et de l’origine des vaisseaux.

- L’embolisation est réalisée dans un temps différent du bilan artériographique. Elle va être réalisée sous anesthésie locale par un abord fémoral, et un cathétérisme sélectif des pédicules artériels de la tumeur.

Le premier temps est dédié à une cartographie complète de l’ensemble des pédicules supra-aortiques, pouvant être responsable de la vascularisation du paragangliome. Ainsi, il est effectué un cathétérisme sélectif de l’artère carotidien externe et de ses branches (thyroïdienne supérieure, linguale, faciale, laryngée supérieure, occipitale, maxillaire interne, stylo- mastoïdienne, auriculaire postérieure, palatine ascendante et pharyngienne ascendante), de l’artère sous-clavière et du tronc thyro-bicervico-scapulaire homolatéraux.(120) Les différents vaisseaux nourricières sont repérés ainsi que les anastomoses entre ses vaisseaux et les artères carotide et vertébrale. L’embolisation est le second temps de la procédure. (11)

L’embolisation peut également comporter l’occlusion du tronc de l’artère carotide externe. L’artère carotide interne n’est jamais cathétérisée du fait du risque d’embolisation ou de lésion pariétale dans le territoire cérébral carotidien. (9)

La procédure doit être organisée 24 à 48 heures avant la chirurgie (11, 121, 122), car un délai trop long permet le développement de branches collatérales après occlusion des vaisseaux nourriciers principaux.

b. Résultats et Complications

Les effets de l’embolisation sur la vascularisation tumorale sont :

- _{Facilitation de l’exérèse chirurgicale de ces tumeurs hypervascularisées et moins de} dommage nerveux périphérique. (112)

- _{Réduction jusqu’à 75% de l’hémorragie en per-opératoire(121).}

- _{Transformation des conditions opératoires en diminuant le temps de la résection.} - Régression tumorale peut arriver jusqu’au 50% selon des auteurs. (11)

Les principaux accidents sont : (11, 118, 123)

- AVC ischémiques transitoires ou définitifs par décollement ou migration d’embols, de plaque d’athérome ou d’air lors du cathétérisme (124).

- L’ischémie des nerfs crâniens par micro-particules d’embolisation.

- _{Le spasme artériel de la carotide externe, favorisant le flux du matériel} d’embolisation vers les artères à destinée cérébrale.

- Risque hémodynamique par modification de la TA si la tumeur est sécrétante.

- _{Anastomoses entre territoires carotide externe et carotide interne, explique que} l’embolisation d’une branche extra-crânienne puisse engendrer des complications neurologiques (125).

Ces complications peuvent être réduites au minimum par : - _{L’évaluation méticuleuse de l’angiogramme de la tumeur.}

- Le contrôle fluoroscopique pendant l’embolisation afin d’éviter l’introduction accidentelle d’embols dans les artères voisines.

- La prémédication par des alpha-bloquants en cas de tumeur sécrétante.

- _{Le respect d’un délai de 1 à 2 jours entre l’embolisation et le geste chirurgical. (Ce} délai permet la formation d’un caillot et une fibrose en aval de l’embol évitant ainsi la mobilisation lors de l’acte chirurgical).

Ainsi, la connaissance de l’anatomie neurovasculaire et l’expérience de neuroradiologiste sont d’un grand intérêt pour avoir une embolisation sûre des paragangliomes.

1.2. Chirurgie

Le traitement des paragngliomes carotidiens est avant tout chirurgical. (126, 127)

La chirurgie des paragangliomes carotidiens est une des interventions les plus difficiles en chirurgie cervico-faciale. Elle est parfois décevante. L'équipe d'anesthésie-réanimation doit être prête à assurer une intervention longue et hémorragique.

Ce traitement ne se conçoit à l’heure actuelle que dans le cadre d’une intervention réglée avec une bonne observation des principes de la chirurgie vasculaire et sur un diagnostic réalisé en préopératoire et complété par un bilan précis ayant éliminé une forme multifocale ou sécrétantes. (106)

Le principe de ce traitement est de pratiquer l’exérèse complète de la tumeur. (11, 128) a. Technique (27)

L’intervention se déroule sous anesthésie générale. (11, 129) Une intubation nasotrachéale est préférée si une subluxation temporo-mandibulaire est prévue. Le patient est installé en décubitus dorsal, la tête tournée du coté opposé à celui qui doit être opéré.(120) Une légère extension de la tête est obtenue par un billot glissé sous les épaules. Le patient est placé en léger proclive de 25°. La préparation pour la prise éventuelle d'une veine saphène interne est obligatoire (11) (figure 32), quelque soit le stade de la tumeur et sa topographie.

Dans notre série, aucune greffe vasculaire n’a été réalisée.

a.1. Voie d’abord :

La réalisation correcte de la voie d’abord et la qualité de l’exposition sont les premières conditions nécessaires pour permettre l’exérèse de la tumeur en toute sécurité. Il est nécessaire d'avoir une ouverture large de l'espace latéro-cervical pré-sterno-cléido-mastoïdien permettant une dissection des trois axes carotidiens et des structures nerveuses. L’incision doit permettre également une extension possible vers le haut. (11) Il est préférable d'avoir un excès d'exposition plutôt qu'une insuffisance.

L’incision pre- sterno-cléido-mastoïdienne est la plus utilisée (131).

On comprend qu'une exposition correcte impose une voie d'abord spécifique en fonction du stade tumoral.

Après ouverture des différents plans, on contrôle le trépied carotidien avec mise en place d'un lac sur la carotide primitive dans un premier temps puis la carotide externe et la carotide interne en dernier (123) (Figures 33 et 34). Un lacis vasculaire adventitiel flexueux caractéristique de ce type de tumeur rend parfois ce temps un peu hémorragique. Pour éviter des réactions neuro-végétatives inopinées, quelque ml de xylocaine sont injectés en arrière de l’origine de l’ACI près du nerf X (124). Ensuite on procède à la dissection de la veine jugulaire interne que l’on réclinera en dehors. En cas de volumineuse tumeur, la résection de la jugulaire interne et des fois une partie du SCM peuvent être nécessaire. Le nerf X est ensuite identifié dans sa partie basse puis suivie vers le haut(125). On repérera le nerf XII qui par son empreinte, divise souvent la tumeur du corpuscule en deux lobes ainsi que sa branche descendante.

Figure 33 : Exposition des plans moyens (130) A. Dégagement du bord antérieur du sterno- cléido-mastoïdien. B. Libération de l'amas ganglionnaire sous-digastrique.

Figure 34: Découverte du plan artériel (130)

La dissection est poursuivie sans contrôle d’aval avec, en cas d’effraction carotidienne accidentelle, le recours à un clampage interne à l’aide d’une sonde de Fogarty n°3 (132). La mobilisation de la tumeur de façon circonférentielle se fait le plus souvent au doigt: cette libération est aisée avec le SCM, un peu moins avec le plan postérieur (une attention particulière

doit être portée au nerf laryngé supérieur) et plus délicate en dedans, nécessitant alors la ligature de certaines branches de l’ACE : l’artère faciale et l’artère thyroïdienne supérieure. La dissection artérielle proprement dite débute au niveau de la face antérieure de l’ACP et se poursuit le long de l’ACI.

Abord de la partie haute de l’artère carotide cervicale :

- _{Abord de l’espace rétrostylien (11): dans les cas de développement haut, il est} nécessaire, après analyse du bilan morphologique, d’aborder l’espace rétrostylien et l’artère carotide interne à son entrée dans le trou carotidien. Cet abord demande plusieurs temps opératoire :

 _{L’extension de l’incision cervicale en avant du tragus, contournant la base de} l’implantation du lobule de l’oreille,

 _{Le nerf facial VII intraparotidien est repéré, dérouté permettant la résection de} l’apophyse styloïde et l’ouverture du rideau stylien. Sa branche cervicofaciale et son rameau mentonnier seront systématiquement repérés ;

 _{La parotide est écartée en haut et en avant ;}

 _{La pointe de la mastoïde peut être réséquée, le muscle sterno-cléido-} mastoïdien désinséré de son attache osseuse.

- _{Abord infratemporal antérieur de Pech : Cet abord direct permet le dégagement de} la carotide interne jusqu'à l'orifice du canal carotidien. Il n’entraîne pas de dégâts auditifs ni de déroutement du facial (128). En revanche il faut disséquer le nerf facial, dégager la face antérieure du conduit auditif externe et l'arcade zygomatique, luxer l'articulation temporomandibulaire de 1 cm pour ouvrir l'espace inter-jugulo-carotidien en évitant une traction du VII, ruginer l'apophyse styloïde et enfin récliner le rideau stylien (11) (Figure 35).

Figure 35: Extension haute, les éléments du rideau stylien sont réclinés par une valve malléable fine A. Exposition du rideau stylien.1.Nerf glossopharyngien ; 2. Pointe de l’apophyse styloïde B.

Exposition après résection de l’apophyse styloïde a.2. Type d’exérèse :

 _{Exérèse avec conservation de l’axe carotidien}

Une dissection dans le tissu conjonctif lâche périadventitiel ou clivage en sous-adventitiel selon la « ligne blanche de Gordon-Taylor »avec contrôle de l’hémostase à la pince bipolaire (133, 134, 135) (Figures 36 et 37). Ce plan de clivage diminue le risque d’effraction artérielle et peut entrainer un spasme artériel parfois important au niveau de la portion distale de l’artère carotide interne. La présence d’un spasme confirmé par la vérification du calibre artériel oblique parfois à réchauffer l’artère, à y appliquer localement un anesthésique local non adrénaliné (exemple : Xylocaine 1%), voire un vasodilatateur dérivé nitrée (exemple : sérum chaud). (11, 136)

Figure 36 : Principe de l’exérèse en sous-adventitiel le long de l’axe carotidien interne de haut en bas et de bas en haut (130)

Figure 37: dissection sous adventitielle : libération pas à pas aux ciseaux fins de la tumeur glomique, de l’artère carotide interne. (11)

 _{Exérèse tumorale sous shunt carotidien}

Il est possible d’effectuer la dissection tumorale sous shunt carotidien (shunt de Javid, de Brenner). Le shunt est implanté après avoir contrôlé les artères carotides (Figure 38). Cette technique facilite la dissection et semble réduire l’hémorragie. Elle doit être réalisée sous héparinothérapie.

Elle ne parait indiquée que si la dissection tumorale s’avère être difficile ou qu’un remplacement artériel parait nécessaire. (11)

Cependant, son utilisation n’est pas anodine. La pose de shunt a été incriminée dans la survenue de complications neurologiques, voire un décès postopératoire. (11, 67, 137)

Figure 38 : shunt provisoire en cas de pression résiduelle pèropératoire insuffisante et niveau de la carotide interne (11)

 _{Exérèse tumorales et sacrifice de l’artère carotide externe}

Ce sacrifice précoce de la carotide externe permet de limiter l’hémorragie per-opératoire et facilite la mobilisation de la tumeur surtout sur sa face postérieure. (11, 138)

Il est parfois souhaitable de sectionner l’artère carotide externe et/ou ses branches de division contrôlées en zone saines.

Il est préférable ensuite de réanastomoser l’artère sectionnée. (11)

Dans la littérature (Tableau V), le sacrifice de la carotide externe n'est le plus souvent pas mentionné. SHAMBLIN et coll. dans la volumineuse expérience de la Mayo Clinic rapportent 15 exérèses de la carotide externe et ne mentionnent dans ce sous-groupe aucune récidive. Le suivi à long terme n'est cependant pas précisé pour l'ensemble de cette cohorte de patients, ce qui ne permet guère de conclure (58). Il en va de même dans le travail de LITLE concernant 7 cas de sacrifice de la carotide externe sur les 21 cas de la série, avec un suivi moyen de 33 (1-105) mois (139). Cette limitation est aussi valable pour BASTOUNIS et coll. avec cinq perdus de vue et deux décès dans sa série dont la durée de suivi n'est pas précisée (140). La série la plus importante faisant mention du sacrifice premier de la carotide externe provient de KOSKAS et Coll. Cela concerne 22 cas de sacrifice de la carotide externe sur 39 cas. En utilisant leur technique modifiée, KOSKAS et coll. rapportent des pertes sanguines périopératoires de 490 mL et un taux de lésions persistantes des nerfs crâniens comparable avec la littérature contemporaine (138).

Tableau V : Résumé de la littérature concernant le sacrifice premier de la carotide externe (138) Année Patients (n) Sacrifice Carotide _externe Récidive locale Shamblin et coll. 1971 58 15 Lack et coll. 1977 43 Hcoll.let et coll. 1988 37 NR Litle et coll. 1996 21 7 Muhm et coll. 1997 28 3 Bastounis et coll. 1999 17 7 Plukker et coll. 2001 45 NR Patetsios et coll. 2002 34 NR Luna Ortiz et coll. 2006 69 NR Notre série 2016 10 2 NR : non rapporté

 Exérèse avec restauration de l’axe carotidien

En cas d’envahissement carotidien ou lorsque la dissection tumorale se complique de nombreuses plaies artérielles, il est alors nécessaire de réaliser une exérèse complète de la bifurcation carotidienne associée à la restauration de la vascularisation carotidienne interne. (11, 141, 142)

- _{Restauration artérielle par résection-anastomose carotidienne : lorsqu’une courte} résection carotidienne interne est nécessaire (difficulté de dissection, plusieurs plaies artérielles contigues), il peut être intéressant de réanastomoser la partie distale directement. Il est possible de réaliser cette procédure pour les pertes de substances de 20 à 30 mm, en profitant parfois de l’excès de longueur artériel créé par le développement tumoral. (11, 143)

La résection s’effectue sous clampage carotidien, après avoir vérifié la tolérance hémodynamique et neurologique du clampage.

- Restauration artérielle par greffe vasculaire carotido-carotidienne : en cas de paragangliome invasif ou l’impossibilité de pratiquer un geste de résection- anastomose simple, il est nécessaire d’assurer la vascularisation carotidienne interne par une greffe ou un pontage. (11,113, 144) (Figure 39)

L’artère carotide externe est le plus souvent sacrifiée par une ligature. L’artère carotide interne d’aval est revascularisée en zone saine par l’intermédiaire d’un greffon veineux saphène en position inversée, par un greffon artériel fémoral superficiel ou biomatériau prothétique.

Figure 39 : Gestion des tumeurs avec l'extension céphalique après échec du test d'occlusion par ballonnet. (A) Un stent est placé en pré-opératoire, (B) Un shunt est placé, si possible, et (C) La tumeur est réséquée, dans ce cas en bloc et (D) Un greffon est placé entre la ACP à la ACI, et la

ACE est libre. (154)

Fermeture du site opératoire : la fermeture se fait sur un drainage aspiratif, qui pourra être retiré après 24 heures de surveillance.

Dans l’étude de RODRIGUEZ et coll, (50) Quatre-vingts patients (67%) ont subi une intervention chirurgicale, 70 avec une résection complète (87,5%), 10 avec une résection partielle (13%).

Dans notre étude nous avons réalisé une résection totale de la tumeur (résection sous adventitielle) sans sacrifice vasculaire ni nerveux chez 8 patients (80%). Dans 2 cas (20%), la résection a été partielle (extension vers la base du crane), nous avons procédé au repérage des résidus tumoraux par des clips dans les deux cas. Une ligature de l’artère thyroïde était nécessaire chez un cas avec résection anastomose de l’artère carotide externe et réimplantation de l’artère carotide interne. Une ligature de l’artère carotide externe, sans sacrifice de l’artère carotide interne était nécessaire chez un cas.

a.3. Temps opératoire :

Schématiquement, nous vous résumons le temps opératoire par une série des images per-opératoires, depuis l’incision jusqu’à la fermeture du site opératoire (observation n° 10) (Iconographie Pr Alaoui) (Figure 40).

Figure 40a : tracé de l’incision cervicale. abord cervical pre-sterno-cliedo-mastoidien

Figure 40b : contrôle premier de l’artère carotide primitive

Figure 40c : contrôle de la carotide Primitive et

Figure 40e : la dissection est Progressivement ascendante après libération des vaisseaux

carotidiens

Figure 40f : exérèse totale de la tumeur avec respect des vaisseaux carotidiens

Figure 40j : la piéce opératoire

(chémodectome) Figure 40h : fermeture du site opératoire b. Les complications (27, 146, 147)

La chirurgie des paragangliomes n’est pas dénuée de complications. Elles sont le plus souvent d’ordre neurologique (148, 149, 150) (Tableau Vi). Elles sont inévitables lorsqu’elles découlent de l’ablation en masse d’une tumeur avancée et en cas de ligature définitive de l’artère carotide interne (ACI).

Les complications accidentelles surviennent soit pendant la dissection, soit du fait de la voie d’abord. La médialisation de la corde vocale, une rééducation précoce postopératoire et la protection des voies aériennes par sonde nasogastrique temporaire limitent la morbidité de telles lésions (Figure 41).

Figure 41 : Zone de dissection et risques vasculo-nerveux associés d’après Hallet (22)

1.Carotide interne ; 2. Carotide externe ; 3. Nerf sous-mentonnier ; 4. Branche pharyngée du X ; 5. Carotide primitive ; 6. Nerf laryngé supérieur

Les complications neuroendocriniennes sont de deux types : soit les décompensations

tensionnelles lors de l’exérèse de tumeurs sécrétantes ou du fait de la présence méconnue d’un phéochromocytome, soit une labilité tensionnelle observée en cas d’exérèse bilatérale d’un paragangliome carotidien du fait de la suppression du complexe paragangliome carotidien - sinus carotidien (136, 151)

Dans notre étude, deux patients (soit 20% des cas) ont présenté une dysphonie postopératoire qui s’est regressée à un mois et 8 mois après la chirurgie.

Les tumeurs du glomus carotidien sont des tumeurs très vascularisées et la résection peut avoir comme conséquence des pertes sanguines importantes pendant l’intervention associée à des taux élevés de paralysie des nerfs crâniens et même d’accidents vasculaires cérébraux et de mortalité.

Tableau VI : Revue de la littérature (152) Etudes ( Chirurgie TCC) Patients paralysie NC AVC Mortalité Luna-Ortiz et al. 46 49% 0 1.5% Patetsios et al. 29 17% 0 3% Dardik et al. 25 33% 4% 0 Huang et al. 30 36% 0 0 Plukker et al. 35 11% 8% 0 Wang et al. 29 41% 0 0 Westerband et al. 31 19% 0 0 Torres et al. 96 23% 0 1% Yang et al. 27 30% 2% 7.4% Gaylis et al. 44 18% 2.5% 4.5% Dickinson et al. 32 19% 4% 0 Notre série 10 20% 0 0

TCC : tumeur du corps carotidien ; NC : nerfs craniens ; AVC : accident vasculaire cérébral.

1.3. Radiothérapie

Les paragangliomes ont la réputation d’être peu radiosensible (11, 123)

Initialement proposée comme traitement exclusif, des paragangliomes en raison de leur caractère hémorragique, un moment détrônée par le développement des techniques chirurgicales puis angiographiques, la radiothérapie connait aujourd’hui un certain regain d’intérêt (153, 154).

Elle n’est pas considérée comme traitement curatif parce qu’en général, elle ne permet pas l’éradication de la lésion. Elle entraine une régression de la tumeur, le résidu reste stable pendant longtemps.

Pourtant de nombreux arguments militent en sa faveur :

- La stabilisation prolongée de l’évolution tumorale, avec réponse initiale souvent remarquable.

- _{La faible fréquence des récidives par rapport à la chirurgie.}

- La préservation des structures anatomiques et fonctionnelles en comparaison avec les complications neurologiques post-opératoire et la possibilité de chirurgie en cas de récidive.

HINERMAN rapport une série de 80 paragangliomes temporaux, carotidiens et vagaux. La radiothérapie à été le traitement exclusif pour 72 d’entre eux. Dans 8 cas, la radiothérapie à été un complément du traitement chirurgicale. Cette étude rapport un taux de contrôle local de 94% avec un taux de complication faible. (155)

Dans la série de SHAMBLIN et coll. (58), onze patients ont eu une radiothérapie complémentaire pour résidu tumoral.L’évolution de ces patients n’est pas précisée dans le suivi. Les autres séries sont encore plus limitées et concernent des tumeurs paraganglionnaires diverses et plus rarement glomiques.(137)

Dans l’étude de RODRIGUEZ et coll, (50) 9 patients ont subi une radiothérapie soit (11,5%).

Dans notre étude, 2 patients ont bénéficié d’un traitement par la radiothérapie postopératoire suite à la persistance des résidus tumoraux.

a. Protocole

La dose de radiothérapie nécessaire n’est pas établie, elle varie de 30 à 70Gy dans