Tumeurs paratesticulaires :

a. Les tumeurs malignes:

le rhabdomyosarcome (RMS) [104] [105] [106]

Chez les enfants, environ 7% de tous les cas de rhabdomyosarcome génito-urinaire sont d'origine para testiculaire. Ces tumeurs proviennent du tissu mésenchymateux de l'épididyme, du cordon spermatique, du testicule et de la tunique testiculaire et représentent 12% des tumeurs scrotales pédiatriques. La maladie présente une distribution d'âge bimodale avec des pics dans la petite enfance à 3-4 mois et dans l'adolescence à environ 16 ans. Le pronostic pour le rhabdomyosarcome para testiculaire (PT-RMS) est favorable; environ 60% à 80% des tumeurs sont détectées tôt alors que la maladie est localisée, la majorité des cas sont des sous-types embryonnaires, et une résection totale peut souvent être réalisée.

La survie globale à cinq ans associée à une thérapie multidisciplinaire, y compris la résection chirurgicale, la chimiothérapie et la radiothérapie, dépasse 80%. Les marqueurs tumoraux sont utiles pour identifier l'histologie de la masse scrotale en question.

Dans le cas de PT-RMS, les niveaux des marqueurs tumoraux germinaux β-HCG et l'alpha-fœtoprotéine ne sont habituellement pas élevés avec une charge tumorale métastatique significative, les taux de lactate déshydrogénase peuvent être élevés.

L'échographie scrotale est la modalité d'imagerie initiale de choix. Les tumeurs bénignes para testiculaires sont généralement bien circonscrites avec des bords aigus et une diminution du débit dans les résultats de l'étude Doppler.

La clé du diagnostic d'un rhabdomyosarcome est l'âge du patient en conjonction avec une masse extra-testiculaire hypoéchogène qui est fortement vasculaire à l'échographie Doppler

Figure 24 : Un enfant de 2 ans avec gonflement du scrotum et douleur scrotale légère. [106]

(a) L'échelle de gris du scrotum montre une grande masse hypo échogène extra-testiculaire; le testicule le testicule normal est marqué d'une flèche.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la modalité idéale pour l'imagerie rhabdomyosarcome en général, car son excellent tissu moula délinéation permet une visualisation supérieure des marges tumorales par rapport à la Tomodensitométrie. L'IRM conventionnelle est très utile pour identifier une récidive locale après une résection chirurgicale [107]

Histologiquement la tumeur se présente sous forme de masse molle ou ferme de couleur blanc rosée, charnue, polylobée, lisse ou finement granuleuse limitée par une capsule plus ou moins continue avec des foyers nécrotiques et hémorragiques, souvent infiltrant les organes de voisinage; le RMS fait partie des tumeurs mésenchymateuses [108]

La tumeur mélanique neuro-ectodermique de la petite enfance (MNTI) Il a été décrit par Krompecher en 1918, c’est une tumeur rare qui survient principalement chez les nourrissons, même si elle a également été signalée chez les enfants plus âgés et les adultes. Elle affecte principalement la région cranio faciale, la plupart des cas survenant dans le maxillaire, bien que d'autres ont été signalés dans des localisations tels que les testicules [109]

La tumeur est circonscrite et de couleur crème avec des taches noires et montre deux types de cellules: de petites cellules ressemblant à des neuroblastes immatures et de grandes cellules épithéliales cylindriques ou cuboïdes avec ou sans granules de mélanine.

L'analyse immunohistochimique montre la positivité pour CD57 (Leu7) et NSE dans les plus petites cellules et la positivité pour les cytokératines, HMB-45, Melan-A et EMA dans les plus grandes cellules pigmentées. Les deux petites et grandes cellules montrent une coloration négative pour la protéine S100 [110]

b. Les tumeurs benignes :

Le lipome:[111] [112]

Environ 70% des tumeurs para testiculaires sont bénignes. Le Lipome est la tumeur bénigne la plus commune des tissus para testiculaires à travers tous les âges, Cliniquement, le lipome est peu symptomatique, se manifestant par une sensation de plénitude scrotale, avec une augmentation rapidement progressive du volume scrotal

L'aspect échographique des lipomes para testiculaires est similaire à celui observé dans le reste du corps, d’échogénéicité variable, habituellement hyperéchogène ou montrant des stries hyperéchogènes, si la masse est volumineuse ou présentant des signes de nécrose, il est difficile de la différencier d'un liposarcome, dans ce cas, il parait utile le recours à la TDM, et l'IRM, même s’il est extrêmement rare dans l'enfance.

L'histologie est habituellement typique des lipomes trouvés dans d'autres localisations du corps, de couleur jaune-orangé, irrégulier et lobulaire. La lésion est bien délimitée et séparée des autres structures par une fine capsule

Le léiomyome:

Les léiomyomes impliquant des structures intra scrotales sont rarement observés et la plupart proviennent de l'épididyme, représentant 6% de toutes les tumeurs épididymaires. Cependant, le léiomyome du testicule et le cordon spermatique sont extrêmement rares.[113]

Cette tumeur est bilatérale dans 15% des cas et fréquemment accompagnée d'hydrocèle (50%).L'incidence de l'âge est un peu plus élevée que pour les

Les résultats de l'échographie varient en fonction des composants quelque peu solides ou kystiques qui peuvent avoir des éléments de calcification.

Histologiquement, les tumeurs apparaissent bien circonscrites, de 1 à 4 cm de diamètre et entourées d'une capsule fibreuse blanche à grise. Au microscope, les cellules fusiformes du muscle lisse sont vues disposées en faisceaux avec du tissu conjonctif qui peut être hyalinisé. Les léiomyomes immuno histochimiques montrent une positivité cytoplasmique pour l'actine des muscles lisses, la desmine et négatifs pour la protéine S100. [16]

L’hémangiome [16]

Les hémangiomes du scrotum sont rares (<1% de tous les hémangiomes), se manifestant habituellement chez les nourrissons. Les tumeurs sont généralement asymptomatiques mais peuvent rarement causer des douleurs, des saignements ou des ulcérations. Le diagnostic différentiel est généralement une hernie inguinale ou une varicocèle. Il peut être difficile de différencier l'hémangiome et la varicocèle à l'échographie, de sorte que l'IRM peut être utile. Les hémangiomes scrotaux sont considérablement hyperéchogènes sur les images pondérées en T2

Des vaisseaux sanguins visibles et efférents peuvent être observés à côté de petites zones de faible intensité du signal, qui peuvent représenter des éléments graisseux, musculaires lisses, thrombus, sang à écoulement rapide ou tissu fibreux.

Au microscope, ces tumeurs montrent l'aspect classique de nombreux canaux vasculaires à paroi mince sans atypie.

La prise en charge nécessite généralement une excision en raison des symptômes ou du risque de saignement et d'ulcération.