L’association à la malformation ano-rectale d’autres malformations dicte la chronologie des différentes corrections. Nous nous limiterons ici à poser les principes du traitement de l’anomalie anorectale.
Lorsque le nouveau-né est porteur avec certitude d’une malformation ano-rectale basse,
l’abaissement rectal est réalisé dès la période néonatale d’emblée sans dérivation préalable par voie périnéale pure.
Lorsque l’évaluation initiale permet de conclure à une forme haute ou intermédiaire ou si la variété anatomique est incertaine une colostomie est mise en place en période néonatale et
l’abaissement rectal sera réalisé secondairement et habituellement dans les trois premiers mois de la vie. Traitement des formes basses:
La malformation la plus simple à traiter est la sténose anale qui répond bien aux dilatations, d’abord par des bougies puis ultérieurement par les dilatations avec le cinquième doigt.
Certaines fistules périnéales peuvent être dilatées ce qui permet d’éviter la constitution d’une occlusion et laisse le temps pour une évaluation plus précise. L’anoplastie peut alors être différée de quelques jours ou de quelques semaines.
Il existe de nombreuses techniques d’anoplastie mais qui en pratique peuvent se résumer à deux selon qu’il existe ou non une fistule périnéale.
Lorsqu’existe une fistule périnéale, celle-ci sert de guide et représente le sommet d’un lambeau
périnéal en V ou en U ouvert vers l’arrière et séparé du plan sphinctérien, lui-même désinséré de la paroi rectale. Le lambeau cutané est alors basculé et suturé à la paroi rectale qui a été ouverte à partir de la fistule vers l’arrière sur la ligne médiane. Chez la fille, si la distance entre l’anus et la vulve est trop courte, une périnéoplastie antérieure secondaire pourra être réalisée. Cette technique en deux temps est plus sûre que la transposition préconisée par certains.
Lorsqu’il n’y a pas de fistule périnéale, l’abord cutané est réalisé par une incision en Y dont le
sommet est placé au centre de la position supposée de l’anus. Les lambeaux cutanés sont dégagés du plan sphinctérien et la dissection passe au centre des formations sphinctériennes qui sont doucement dilatées pour rejoindre le cul de sac rectal qui est lui-même incisé en Y mais inversé par rapport à l’ Y cutané pour pouvoir imbriquer les lambeaux cutanés et rectaux.
Le pronostic de ces formes basses est très satisfaisant puisque la continence anale est en règle normale.
Traitement des formes intermédiaires, hautes ou dont le niveau reste incertain. Le traitement se fait en deux temps associant une colostomie dans la période néonatale et
l’abaissement rectal secondairement en règle dans les trois premiers mois de la vie. Le plus souvent la colostomie peut être sigmoïdienne proximale puisque l’abaissement est rectal; ce n’est que dans les formes très hautes ou lorsque la malformation est complexe (cloaque à très long segment commun) que la colostomie transverse peut être nécessaire.
L’opacification par le bout d’aval de la colostomie permet de préciser la variété anatomique avant le traitement définitif. Si la malformation se révélait être une forme basse, la cicatrisation de l’anoplastie (voir paragraphe précédent) réalisée sous couvert de la colostomie n’en serait que facilitée.
Dans les autres cas, l’abaissement du rectum doit obéir à des principes qui se sont précisés dans le temps. Il peut être précédé par une endoscopie qui permet de cathétériser la fistule lorsqu’elle existe ce qui rend sa dissection plus aisée. Les principes de l’abaissement rectal doivent beaucoup à Stephens qui a depuis longtemps insisté sur l’importance du respect de la fronde pubo-rectale et a conseillé l’abord sacro-périnéal dans le traitement des formes hautes et intermédiaires. P. Mollard dès 1975
recommandait le repérage de la sangle des releveurs par une très astucieuse voie périnéale antérieure. Ce n’est que plus récemment qu’en complément du respect de la sangle des releveurs, l’intérêt s’est focalisé sur l’appareil sphinctérien externe à la suite des travaux de De Vries et Pena. On insiste aussi depuis quelques années sur le respect du sphincter interne qui entoure la fistule lorsqu’elle existe ou qui se situe à l’extrémité du cul de sac rectal lorsqu’il n’y a pas de fistule. Il est donc tout à fait souhaitable de conserver la fistule qu’il faut transposer ou le cul de sac rectal qu’il faut simplement ouvrir et non
réséquer. Plusieurs techniques associent au respect de la fronde pubo-rectale, du sphincter externe et du sphincter interne, la création d’un canal anal cutané allant à travers le sphincter externe à la rencontre du cul de sac rectal dans le double but de supprimer le risque de prolapsus de la muqueuse rectale et de donner un canal anal sensible.
Le respect de ces principes a permis d’améliorer les résultats du traitement des formes hautes et intermédiaires. Les enfants porteurs d’une variété intermédiaire peuvent espérer une continence très proche de la normale. Pour les malformations hautes, le résultat reste souvent insuffisant et le but à atteindre est une continence socialement acceptable au prix de quelques contraintes: exonérations régulières le plus souvent provoquées, diététique ou médications pour obtenir des selles moulées. Des interventions complémentaires peuvent aussi s’avérer nécessaires secondairement en particulier pour améliorer la musculature périnéale. Cette différence de pronostic entre formes intermédiaires (résultat proche de celui des formes basses), et formes hautes avait déjà été notée lors de l’enquête de la Société
Française de Chirurgie Infantile en 1986.