Les observations :
A-3-ORCHIDECTOMIE DIFFICILE [80]
C- CURAGE APRÈS CHIMIOTHÉRAPIE
IV- Traitement de rechute :
Les expériences des études MMT84 et MMT89 ont montré qu’une proportion significative des patients qui rechutent localement peut être guérie par la reprise de la chimiothérapie et un traitement locale. La chimiothérapie dépend du traitement reçu initialement.
Les patients qui rechutent après le protocole 95.1 (vincristine, actinomycine) doivent recevoir une chimiothérapie comportant ifosfamide, carboplatine, ebiprubicine et VP16 sous forme de cures alternées de CEV + IVE.
Les patients qui rechutent après les protocoles 95.2 et 95.3-brasA (si le patient n’a pas déjà reçu les combinaisons de 6 drogues) doivent recevoir des associations comportant carboplatine,epirubicine et VP16 (avec vincristine). Cela peut être sous forme de cures alternées de CEV et de Vincaepi (modifié), seconde ligne du protocole MMT89.
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La radiothérapie pédiatrique est perçue comme une arme à double tranchant. La plupart du temps apte au contrôle local des tumeurs, elle laisse malheureusement planer une menace à long terme sur l’enfant : de nombreuses études soulignent sa responsabilité dans les retards de croissance, les déficits neurosensoriels, les perturbations cognitives, esthétiques, endocrines et l’atteinte de la fertilité [4, 8, 31,33].
La radiothérapie n’est pas systématique et reste le traitement local de dernier recours :
- en complément de la chimiothérapie et de la chirurgie sur les foyers tumoraux résiduels incomplètement enlevés.
- dans les formes très évoluées où elle est dirigée sur les ganglions rétropéritonéaux ou sur les métastases en particulier pulmonaires [16, 81]. Les séquelles inacceptables de la radiothérapie limitent son utilisation. La radiothérapie n’est plus utilisée en l’absence d’extension locale ou métastatique non réséquables [12].
A- POSOLOGIE :
Les doses utilisées dans les études les plus récentes vont de 45 à 50 Gy, chez les enfants de moins de 3 ans la dose maximale est de 40 Gy. [133]
L’IRS recommande de diminuer les doses administrées à 31-41,6Gy en cas de résection complète du résidu tumoral après chimiothérapie. [132]
Le groupe Allemand CWS administre 32Gy pour les résidus ayant bien répondu à la chimiothérapie.[132]
Deux de nos patients peuvent rejoindre cette dernière option :
· Le 1er présentant un résidu tumoral après chirurgie et bonne réponse à la chimiothérapie.
· Le 2ème présentant une rémission clinique et radiologique complète du résidu tumoral après chimiothérapie.
B- COMPLICATIONS [100, 119, 120]
Elles sont fonction de la dose délivrée :
-Pour les faibles doses (30 grays) les effets secondaires sont négligeables.
-Pour des doses plus fortes, un certain nombre de complications peuvent survenir:
1-Complications digestives:
o Intolérance précoce : nausées, diarrhées. o Sigmoïdite radique exposant à la perforation. o Lésions de l’intestin grêle à type de sténose.
2- urinaire : Fibrose rétropéritonéale obstruant l’arbre urinaire.
Néphropathie radique avec ou sans hypertension artérielle.
3-hématopoïétique Altération irréversible du capital hématopoïétique limitant
l’application d’une chimiothérapie ultérieure en cas de rechute.
4- Les os
- modifications des textures de l'os. L'os a un aspect moucheté avec des zones d'hypercalcification, d'ostéoporose (lésions de radionécrose) donnant un os fragile difficile à consolider en cas de fracture.
- ralentissement de la croissance due à l'irradiation des cartilages de croissance:
· au niveau de la colonne vertébrale, les scolioses sont importantes si
l'irradiation n'est pas symétrique ; sinon, elle est modérée mais favorisée par les radiolésions des muscles adjacents. La cyphose est plus fréquente.
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Ces lésions peuvent s'aggraver à la puberté et nécessiter une kinésithérapie et des mesures orthopédiques.
· os longs : le raccourcissement est inesthétique et très gênants aux
membres inférieurs.
5- Parties molles
Les scléroses et les atrophies favorisent les séquelles orthopédiques.
6- Systèmes nerveux
Les conséquences de l'irradiation sont graves avant l'âge de 4 ans.
7- Au niveau du testicule, une irradiation permet une puberté mais
l'azoospermie est définitive.
8- néoplasme malin secondaire (NMS) : le risque de développer un NMS est
multiplié par 20 chez les patients ayant survécu après traitement de RPT. La radiothérapie est surtout responsable de tumeur secondaire des tissus mous et osseuses. Ce risque dépend de la dose administrée et de certaine susceptibilité génétique (la neurofibromatose, xéroderma pigmentosum et le Sd de Li-Fraumeni). Tableau IX [119, 120]
Heyn et al. [120] Scaradavou et al.[119]. Nombre de cas 1026 210 . Stade IRS II et III II, III et IV .
Nombre de NMS 22 7 . Tumeur solide 9 4 . Leucémie aigue 5 3 . Incidence cumulative 1,7% 6% . Dose administrée 40Gy 40Gy .
C- L'attitude de la SIOP
a toujours été de chercher à diminuer l'intensité du geste local en jouant au maximum la carte de la chimiothérapie. Un travail rétrospectif a été effectué entre l'IRS, la SIOP, le groupe allemand et le groupe italien. Les attitudes étaient différentes quant à la radiothérapie (pas de radiothérapie si rémission complète après chimiothérapie dans le cas de la SIOP) [134]. Le taux de survie globale est identique entre les différents groupes (88 %). Il existe un taux de rechute de 36 % dans l'étude SIOP versus 7 % pour l'IRS et 13 sur 15 rechutes dans l'étude SIOP apparaissent chez des enfants non irradiés en première ligne versus 2 sur 15 chez des enfants irradiés. Dans cette expérience SIOP, 25% des enfants guéris l'ont été sans irradiation et donc avec moins de séquelles que ce qui est décrit avec l'attitude de l'irradiation systématique de l'IRS [135]. Certes, le poids psychologique de la rechute doit être considéré.D- L'attitude actuelle pour l'IRS est de diminuer la dose d'irradiation et d'utiliser les nouvelles techniques. L’IRS recommande l’irradiation des chaînes lombo-aortiques et iliaques pour les groupes II, III et IV à raison de 40 à 50 grays réparties sur 4 à 6 semaines [137]. Faut-iI irradier le groupe II dont le curage atteste la disparition complète des cellules tumorales après chimiothérapie? La question reste ouverte [139]. La radiothérapie n’est pas utilisée dans le groupe I de l’IRS puisqu’il a été démontré qu’il n’y a aucune différence significative entre la radiothérapie adjuvante et la polychimiothérapie de type VAC. Dans les autres groupes, la radiothérapie permet d’obtenir de bons résultats en association avec la polychimiothérapie [140].
Les dernières recommandations de l’IRS incitent à irradier le groupe I dont l’histologie est alvéolaire, vu le taux de récidives pour ce sous groupe. [141]
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E-TECHNIQUES
1. Différentes techniques sont utilisées [72, 113]
- La radiothérapie conventionnelle à 200 kV, de plus en plus délaissée en faveur du cobalt 60 et de l’accélérateur linéaire.
- La télécobaltothérapie au cobalt 60 permet de donner des doses suffisantes sans réactions cutanées.
- Les accélérateurs de particules qui fonctionnent selon deux modalités:
• soit en photonthérapie: intéressant pour l’irradiation de tumeurs peu profondes.
• soit en électronthérapie qui est une méthode utile pour l’irradiation des reliquats tumoraux peu profonds et peut aussi être utilisée en surdosage ou en complément à la télécobaltothérapie.
2. Les nouvelles techniques d'irradiation : [100]
· La curiethérapie est une technique intéressante pour les tumeurs accessibles et de petit volume du fait du risque réduit de séquelles à long terme. La curiethérapie peut se faire par implantation de fils d’iridium dans le lit tumoral (curiethérapie interstitielle) ou par l’application de moules radioactifs endocavitaires, elle est utilisée pour des tumeurs de petit volume (<5 cm) [136].
· La protonthérapie
La protonthérapie présente un intérêt potentiel considérable, l’impact le plus attendu en est une diminution des complications et séquelles tardives.
· La radiothérapie trois dimensions
(3D-CRT): qui utilise des ordinateurs spéciaux précisant la localisation de la tumeur. Après mise en place de l’enfant en position fixe, les faisceaux de radiations sont dirigés avec précision vers la tumeur, minimisant ainsi les dégâts sur les tissus sains de voisinage.
· La radiothérapie à intensité modulée (IMRT):
IMRT est une forme avancée de la radiothérapie 3D. L’intensité des faisceaux peut être ajustés afin de limiter la dose atteignant les tissus sains.
Pour nous la radiothérapie a été décidée et réalisée chez un de nos cas. Le patient a totalisé 50,4 Gy sur 2 mois répartis en 28 séance.
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