Traitement chirurgical :

Historiquement, l’approche thérapeutique a été conservatrice et basée sur l’observation, le suivi et l’utilisation d’une orthèse pour prévenir la progression d’une déformation du tibia ou pour traiter la survenue d’une fracture tout en évitant une chirurgie autrement que pour obtenir une biopsie. Le rôle de la chirurgie est généralement limité aux lésions extensives ou très déformantes et aux pseudarthroses. Lorsque nécessaire, une ostéotomie de correction angulaire et /ou la résection en bloc tangentielle de la lésion sont idéalement entreprises quand la tumeur a terminé sa croissance [3,6,23,32,37,43].

Assez récemment, une approche chirurgicale plus agressive a été proposée par R.S. Lee [44]. En effet, l'excision radicale extra-périostée doit être indiquée chez tous les cas de la dysplasie ostéofibreuse en raison du risque de son association avec l'adamantinome et aussi de la continuation de sa morbidité en l'absence de traitement.

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Les principaux traitements réalisés sur la dysplasie ostéofibreuse sont les suivants :

 Un curetage tumoral suivi de greffe osseuse ;  Une résection tumorale large ;

 Une ostéotomie de correction tibiale

 Une ostéosynthèse suivie d’une greffe osseuse.  Une ostéogénèse par distraction [45]

a. Le curetage :

C’est le traitement de choix le plus utilisé : Il s’agit d’une exérèse intralésionnelle. Il est important de ne pas la considérer comme un geste mineur. Son objectif est d’ôter la totalité du tissu tumoral en conservent l’environnement cortical de la lésion. Sa technique obéit à des règles précises :

i. Fenêtre de curetage :

Sa position et sa taille doivent être déterminées sur les radios préopératoires. Il faut s’assurer que les curettes atteignent toute la paroi corticale entourant la tumeur. Ceci implique donc une taille de fenêtre d’au moins 10 mm dans son plus grand diamètre notamment lorsqu’il s’agit d’un os long pour assurer que la matière de greffage peut être contenue à l'intérieur de l'os à la fin de la procédure. L’amplificateur de brillance peut être très utile pour le repérage de la zone de curetage. L'os cureté peut être compléter par une fixation interne pour prévenir une fracture pathologique (42).

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ii. Geste technique :

L’opérateur utilise des curettes droites de gros diamètre (5 à 10 mn) pour l’ablation du volume central de la tumeur et des curettes plus petites pour les parois (2 à 5 mn). Enfin, des curettes angulées sont utiles pour atteindre les logettes proches de la fenêtre corticale. La totalité du produit tumoral est envoyé au laboratoire

iii. Comblement de la cavité lésionnelle :

Ce comblement n’est pas nécessaire dans les cavités résiduelles de petite diamètre (<30mn). Celles-ci se comblent spontanément. Dans les autres cas, une autogreffe spongieuse est recommandée. Elle pourrait être associée à une allogreffe morcelée en cas de cavité très volumineuse. Le comblement peut aussi faire appel aux substituts de synthèse comme la céramique de phosphate tricalcique (ciment chirurgical).Ce substitut assure certes un comblement immédiat, mais il est menacé de fractures de fatigue(46)

Dans l’étude de Hahn, 14% des cas ont bénéficié d’un curetage sous périosté avec une bonne évolution sans récidive.

Dans l’étude de Park et al, 19% des cas avaient bénéficié d’un curetage avec une greffe osseuse dont 35% parmi eux avaient présenté une récidive après le traitement.

Dans l’étude de Lee R.S, 37,5% des patients avaient subi un curetage avec une greffe osseuse. Toutefois, ils avaient présenté une récidive.

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iv. Renforcement et ostéosynthèse :

Le renforcement, non systématique au niveau du membre supérieur et des os non porteurs comme la fibula, devient indispensable en cas d’une ODF volumineux et chaque fois que la stabilité est menacée, notamment aux membres inférieurs. A ce propos, le renforcement doit privilégier l’utilisation d’un matériel permettant un ancrage proximal et distal à la zone de curetage et éventuellement associé à un comblement tel que précédemment décrit.

Chez l’enfant, l’embrochage centro-médullaire élastique stable a vu ses indications en traumatologie s’élargir vers le domaine orthopédique. Cette ostéosynthèse permet de renforcer et stabiliser parfaitement les os longs sièges de tumeurs bénignes comme l’ODF. En plus, l’ECMES permet à l’enfant un retour rapide à la vie quotidienne. L’utilisation de plaque visée devrait être proscrite comme c’est le cas en pathologie traumatique de l’enfant.

b. L’ostéogenèse par distraction :

Cette technique est destinée aux ODF compliquées de déformation tibiale importante avec inégalité de longueur voir une pseudarthrose. Elle a été utilisée par karita [45] en 2004 pour 2 cas et a prouvé son efficacité pour restaurer la structure et la fonction du membre atteint chez un patient multiopéré à la suite de récidives multiples.[47]

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i. La technique :

 Distraction : la principale technique est le Le callotasis (figure 17) qui se fait généralement en plusieurs phases :

- Ostéotomie : On crée, tout d'abord une fracture artificielle entraînant la formation d’un cal osseux de consolidation autour de la fracture.

- Latence : On doit ensuite respecter une période de latence, (de 5 à 7 jours en moyenne,) entre l'ostéotomie et le début de la distraction proprement-dite ; cette période de latence permet la constitution du cal osseux.

- Distraction : On pose ensuite un distracteur qui servira à éloigner les segments osseux situés de part et d'autre du cal, de manière à étirer progressivement l'os de quelques millimètres, généralement entre 0,5 et 1 mm par jour.

- Consolidation : Ensuite, lorsque l'étirement désiré est obtenu, il faut attendre la consolidation afin d'obtenir le résultat final. Cette période de consolidation peut être de trois mois ou plus, en fonction de la structure osseuse distractée et de l'étirement obtenu.

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 Technique d’ILIZAROV: Le chirurgien procède à une corticotomie, c'est-à-dire qu'il incise l'os. Par la suite, durant toute la phase de distraction, les deux fragments de l'os sont graduellement éloignés l'un de l'autre par le cadre d’ilizarov [44](figure 18)pour permettre à du nouveau tissu osseux de se former à l'endroit où l'os a été incisé. Lorsque la longueur visée est atteinte, on cesse de manipuler l'os pour laisser place à la phase de consolidation, c'est-à-dire la période de guérison de l'os. Lors d'une ostéogenèse par distraction, l'os s'allonge et les tissus mous adjacents prennent du volume au même rythme, ce qui est un avantage pour le patient.

Figure 17 : les quatre phases de callotasis : ostéotomie, latence, distraction et consolidation [48]

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. ^{Figure 18:A) image d’une dysplasie ostéofibreuse métaphyso-diaphysaire du 1/3}

supérieur du tibia gauche chez un garçon de 10 ans. B) imagerie par résonnance magnétique de la même lésion. C) radiographies montrant transport osseux avec le

cadre d’Ilizarov en place et après son enlèvement.[44]

A B

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c. les indications :

Les indications sont discutées en fonction des situations rencontrées, en prenant en considération le profil évolutif de la tumeur ainsi que l’étendue des images radiologique. Ainsi :

 les lésions découvertes après la puberté et éventuellement asymptomatique sont habituellement respectées.

 Les lésions découvertes fortuitement avant l’âge de dix-onze ans sont généralement surveillées sous couvert d’une biopsie de confirmation histologique, ces lésions sont souvent régressives et seront simplement surveillées, notamment au niveau des os non porteurs.

 Les ODF révélées par fractures pathologiques sont généralement traitées orthopédiquement car la majorité est peu ou non déplacée. Ces fractures consolident presque toujours mais ne constituent pas en mode de guérison comme pour le kyste osseux essentiel par exemple. La persistance lésionnelle sera prise en charge de manière spécifique en fonction de l’évolution radiologique.

 Les ODF symptomatiques cliniquement (douleur) ou / et radiologiquement (lésions agressives et étendues après quelques mois de surveillance) sont traitées chirurgicalement soit par curetage intra lésionnel associé éventuellement à une greffe osseuse et à une ostéosynthèse, notamment pour les os porteurs, soit par résection sous périostée (exceptionnellement extrapériostée) associée au comblement

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par ciment chirurgical ou auto/hétérogreffe et ostéosynthèse par les lésions agressives et étendues, notamment aux membres inférieurs.  Le cas du tibia incurvé sur ODF fera l’objet d’une ostéotomie de

correction tibiale après traitement éventuel de la lésion dysplasique. L’ECMES trouve ici une indication orthopédique intéressante.

A notre avis, les indications thérapeutiques nécessitant tout d’abord la reconnaissance préalable à tout traitement du diagnostic d’ODF et sa suspicion radiologique. Cela permet d’éviter d’être agressif sur des lésions peu étendues avant l’âge de 10 ans. Le problème se poserait essentiellement pour des ODF extra tibiales. La biopsie constitue donc la 1^ère indication thérapeutique devant une telle lésion.

Pour nos patients, la lésion ulnaire aurait due être respectée après la 1ere biopsie surtout qu’il s’agit d’un os nos porteur et d’une lésion qui à tendance à récidiver après chirurgie.

Pour notre 2 ^ème cas, la découverte fortuite d’une lésion fibulaire ne permettait pas de poser le diagnostic d’ODF en premier, la biopsie curetage réalisée constitue à notre avis une attitude logique et anodine.

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