3-1 Le traitement chirurgical :

La grande variabilité clinique et pronostique du neuroblastome induit la nécessité de stratégies thérapeutiques adaptées au groupe du risque, au sein desquelles la chirurgie conserve une place centrale.

La notion d’opérabilité est un élément majeur dans le choix de la stratégie thérapeutique du neuroblastome [49]; Les neuroblastomes localisés de stade limité (INSS I, 2A, 2B), peuvent être traités par chirurgie seule [50].Dans les maladies locorégionales plus avancées (INSS 3), un traitement néo-adjuvant par chimiothérapie conventionnelle permet d’augmenter les chances d’exérèse complète et de diminuer les complications chirurgicales.

Il est admis que ne doivent être opérées d’emblée que des tumeurs localisées, dont on peut prévoir à la fois que l’exérèse pourra être complète et que cette résection pourra se faire sans exérèse d’organes de voisinage et sans atteinte significative des structures adjacentes. Par ailleurs, l’étude européenne LNESG1 a montré que chez des enfants opérés d’emblée, les complications chirurgicales sont plus fréquentes lorsqu’il existe des facteurs de risque chirurgicaux, et que la chirurgie a moins de chances d’être complète [51]. Parmi 449 enfants opérés d’emblée d’un neuroblastome localisé, la proportion de résidu macroscopique était 4 fois plus élevée en cas de présence de facteurs de risques (28%) qu’en leur absence (7%). L’administration d’une chimiothérapie néo-adjuvante permet de réduire l’incidence de complications chirurgicales [49] et d’améliorer l’opérabilité, permettant de réaliser une exérèse complète dans un nombre significatif de cas de tumeurs initialement inopérables [52, 53,54].

JN LE TOURNEAU a montré le bénéfice d’une résection tumorale

complète en terme de survie dans une série de neuroblastomes localisés et métastatiques [55].

MR Powis et K Holmes rapportent en 1996 à Londres, les résultats de 202

neuroblastomes de stade III (Evans) enregistrés dans l’European Neuroblastoma Study Group entre 1982 et 1992 [56].Parmi 123 enfants évaluables, ils montraient une tendance à une meilleure survie en cas d’exérèse macroscopiquement complète (74% vs 59%), différence encore plus marquée en cas d’exérèse microscopiquement complète (89% vs 58%), la différence au bénéfice d’une chirurgie complète était encore plus marquée dans le sous-groupe de plus d’un an et dans les localisations abdominales.

H Rubie pour la SPOF a montré en 1997 les résultats de 316

neuroblastomes localisées inclus dans l’étude NB90, pour lesquels il retrouvait un bénéfice significatif d’une exérèse complète sur la survie [57] , parmi ces enfants ,130 (59%) avaient été traités par chimiothérapie première. La survie sans événement après exérèse complète et après résidu macroscopique était de 88% et 77% respectivement.

En 1997, Le Pediatric Oncology Group (POG) a analysé le taux de survie sans événement (EFS) à 2 ans de 49 patients de plus d’un an avec un neuroblastome de stade 2B ou 3 avec biologie favorable. L’EFS à 2 ans pour 21 patients dont la tumeur a été totalement élevée au diagnostic (15 stade 2B, 6 stade 3) était de 85% comparée à 70% pour les 28 enfants avec une exérèse incomplète (5 stade 2B, 23 stade 3) .Tous les enfants avaient reçu une chimiothérapie intensive (association de Vincristine, Cisplatine, Etoposide, Cyclophosphamide +/- Doxorubicine ou Carboplatine) et une radiothérapie pour ceux avec une maladie résiduelle persistante après leur deuxième opération.

Ces publications viennent confirmer les conclusions des études de

Children’s Cancer Study Group (CCG), en effet G.Haase rapportait en 1989

58 cas de neuroblastomes stade III, il avait observé un taux de survie de 77% pour les 26 patients dont l’exérèse avait été complète comparé à un taux de survie de 28% pour les 32 patient avec une exérèse incomplète [59]. Les travaux de CCG montrent également que l’effet de la qualité d’exérèse est indépendant des autres facteurs pronostiques comme l’âge, l’histologie selon shimada, ou l’amplification de N-MYC [59-60]. Les différences observées ne refléteraient donc pas une meilleure opérabilité de certains neuroblastomes, mais une authentique influence de l’étendue de l’exérèse.

Une étude concernant 2251 cas allemands de neuroblastomes traités entre 1979 et 1999 parvenait aux mêmes conclusions : Parmi les neuroblastomes localisés, les stades 3, et particulièrement ceux de plus d’un an, sont ceux qui tirent le plus bénéfice d’une exérèse chirurgicale complète [61].

L’ensemble des données disponibles semble donc montrer le bénéfice d’une exérèse complète dans les neuroblastomes locorégionaux inopérables au diagnostic (stade III d’Evans, stade 3 INSS). Plusieurs études soulignent que le bénéfice d’une chirurgie agressive est d’autant plus important qu’il existe des facteurs de risque tels que l’âge ou une localisation clinique défavorable (abdomen).

 Techniques opératoires :

La résection des neuroblastomes médians peut être un défi technique vu la tendance inhérente de ces tumeurs pour l’enrobage vasculaire. le chirurgien affronte le défi de résection de la tumeur sans mettre en danger la vie du patient , en gardant un control proximal et distal avant la mobilisation de la tumeur et être prêt à effectuer la reconstruction vasculaire en cas de besoin .

La base de la technique opératoire est que ces tumeurs n'envahissent pas au-delà de l'adventice des vaisseaux sanguins principaux. Par conséquence, un plan de dissection peut être développé entre la tumeur et la média. Le plus simple est réalisé à l'aide d'un scalpel.

Figure 27.Représentation d’une artère en 3 dimensions.

La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale, le malade est intubé avec contrôle de la pression artérielle et veineuse. Une sonde urinaire est également insérée.

Figure 28. Diagramme anatomique montrant la position et site d’incision en cas de neuroblastome abdominal.

L’abdomen est ouvert par une incision transversale sus-ombilicale. Une Laparotomie complète est effectuée avant l'évaluation de l'étendue de la maladie. Du coté ou la tumeur se pose, le côlon se reflète dedans pour voir la tumeur. Sur le côté gauche, la rate et le pancréas sont également mobilisés et tous les viscères sont placés dans un sac intestinal.

La dissection est introduite de manière distale au-dessous de la limite inférieure de la tumeur. Cela signifie généralement que la veine iliaque commune ou externe est sur le côté droit ou l'artère correspondante est sur le côté gauche. Le chirurgien et l'assistant font dégager l'adventice du chaque vaisseau sanguin et ensuite inciser le long du milieu du vaisseau pour pénétrer dans le plan sous adventitiel. Ceci établit le plan de dissection pour le reste de la procédure.

Figure 29. Schéma montrant un neuroblastome enrobant les grands vaisseaux. La dissection avance proximalement, divisant la tumeur et l'adventice vers la média à 1-2 cm.

La diathermie bipolaire est utilisée pour l'hémostase. De cette manière, la dissection avance vers l'artère iliaque commune, puis le long de l'aorte distale,

toujours en incisant le long du milieu de l'artère dans la position de 12 heures. La première des grandes artères viscérales rencontrées est l'artère mésentérique inférieure, qui est caractérisée par ses petits vaisseaux en laisse. La dissection longe l'origine de ce vaisseau et procède proximalement. Au niveau des artères gonadiques, des difficultés peuvent être rencontrées comme ces tumeurs sont souvent très adhérentes dans cette région.

Au niveau proximal des vaisseaux gonadiques, la teinte bleuâtre de la veine rénale gauche est vue comme la tumeur est divisée sur elle. Cette veine est habituellement manifeste avant qu'elle ne soit en danger. Un segment de la veine doit être levé de la tumeur afin de poursuivre la dissection aortique. Cela se fait exactement de la même manière - incision longitudinale de la tumeur et l'adventice le long du milieu du vaisseau, par la suite, dégager la circonférence du vaisseau sur une longueur de 5 cm.

Une fois que la veine a été mobilisée, elle peut être rétractée pour continuer l'affichage de l'aorte. L'origine de l'artère rénale gauche est alors recherchée comme il s'agit d'un guide sur la position de l'artère mésentérique supérieure. Une fois que l'origine de l'artère rénale gauche a été identifiée, le plan de la dissection est modifié à partir de la 12 heures à la position de 2 heures. La lame revient toujours sur la paroi aortique de façon perpendiculaire, mais bien latérale à l'origine des artères mésentériques supérieure et cœliaque.

Comme le chirurgien avance de façon proximale, le ligament médian en forme d'arc est détecté et divisé. La dissection se poursuit jusqu'à ce que la limite supérieure de la tumeur soit atteinte.

Si le chirurgien atteint un stade de l'opération ou une partie de la paroi aortique est visible dans la continuité de la partie proximale à la limite distale de la tumeur, alors il est probable que la tumeur peut être excisée.

Chacune des branches concernées de l'aorte est disséquée de façon similaire. Le dégagement de la paroi antérieure de l'aorte abdominale et thoracique supérieure distale permettra de mettre en vue les origines des artères cœliaques et mésentériques supérieures. Chacune d'elle est alors exposée, à son tour, du proximal au distal. Le tronc cœliaque est plus long que prévu, souvent plus de 3 cm de longueur. La tumeur et l'adventice sont incisés le long du milieu de ce récipient, puis le long de chacune de ses branches dans la mesure du nécessaire.

Par la suite, l'artère mésentérique supérieure est affichée, bien que la dissection de ses branches est rarement nécessaire puisque la tumeur ne s'étend généralement pas très loin de façon distale. Être profond dans l'artère est

l’accompagnement de la veine mésentérique supérieure qui est rarement impliquée par la tumeur du côté gauche.

Le dégagement de l'artère rénale gauche est généralement simple, mais si, pour une raison quelconque, cela n'est pas possible, alors l'artère rénale droite doit être affichée avant la décision de procéder à une néphrectomie gauche.

L'ordre dans lequel les vaisseaux sont dégagés dépend du site de la tumeur et de la taille.

Figure 31.Image montrant la vascularisation abdominale après la dissection tumorale.

Pour les tumeurs du côté droit, les mêmes principes s'appliquent sur la dissection de la veine cave inférieure.

Figure 32. Excision chirurgicale terminée, le tronc cœliaque, ses branches, les artères mésentériques supérieure et inférieure ainsi que la veine cave inférieure sont clairement

visibles, Aucune tumeur restante n’est présente.

 L’aspirateur chirurgical ultrasonique de Cavitron (CUSA :

Cavitron, dissectron) :

Les dangers potentiels de la résection des neuroblastomes de stade avancé chez les nourrissons et les jeunes enfants ont été bien documentés. Une atteinte de l’aorte, de la veine cave, du plexus brachial ont été rapportés, ainsi que la perte des organes vitaux tels que le rein et la rate, la dissection complexe des grands vaisseaux et des structures lymphatiques a souvent conduit à des complications peropératoires et postopératoires nécessitant une réintervention et a parfois entrainé la mort par hémorragie incontrôlée [62].

Fig 33. Shéma illustrant la composition de l’aspirateur à ultrasons Cavitron.

L’aspirateur chirurgical à ultrasons Cavitron Combine la fragmentation continue, l’irrigation et l’aspiration en un seul instrument. Les tissus en teneur élevée en eau sont sélectivement fragmentés et aspirés, alors que les tissus riches en collagène et élastine tels que les vaisseaux sanguins sont épargnés.