Tableau : résumant l’ensemble des observations :

Patients âge sexe Signes ECG Rx Pul Echo TDM IRM

Myxomes 1 62 M ^Syncope Positionnelle ^{RRS Nle} Masse de L’AD mobile ^{_ _} 2 34 F ^Dyspnée ICD ^{RRS Cardiomégalie} Masse polylobée mobile ^{_ _}

3 57 M Angor d’effort RRS Nle Masse mobile - -

Sarcome 4 28 F Toux, dyspnée, AEG, œdème en pèlerine RRS Opacité Paracardiaque droite Enorme Masse AD Masse hétérogène ^_ Thrombus 5 30 F ^{AVCI à j10} Césarienne ^{RRS Nle} Masse biatriale Mobile ^_ Processus Tumoral AD Hypodense Tumeurs IIaires 6 68 M ^Hématurie

Masse lombaire ^{RRS Nle}

Extension Processus à l’AD Tumeur rénale G ^_ 7 6 F ^Masse Lombaire ^{RRS Nle} Extension Processus à l’AD Tumeur rénale Dte Thrombose VCI et l’AD

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Tumeurs primitives bénignes : les myxomes

Le myxome est une tumeur rare, représentant 0 ,5 -1% des tumeurs des tissus mous.(21)

Il est de loin la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente chez l’adulte (22 23), siège préférentiellement au niveau atrial .Cette localisation représente environ 90 à 95%, dont 75% au niveau de l’AG et 15 à 20% au niveau de l’AD.(24;25)

Concernant notre série, nos résultats sont compatibles avec ceux de la littérature. Sur 14 cas de myxomes opérés on note 3 cas de myxomes de l’AD soit 21%.

Tableau V.: Fréquence des myxomes de l’atrium droit.

Séries Nombre de myxomes % dans l'AD Thittamaranahaili K [111] ^{61 cas 18%} Khan. M.A [112] 34 14% Keeling I. M [90] 49 4.1% Lijoi.A [103] 26 7.7% Maazouzi. W [97] 29 7% Laarousi. M [98] 12 17%

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Mais rappelons le caractère souvent familial du myxome de l’AD (11myxomes de l’AD sur 35 myxomes familiaux colligés par Carwford (26). Concernant nos 3 cas rapportés, ils sont isolés et sans antécédents familiaux notés.

La plupart des séries rapportées, montrent que les myxomes cardiaques touchent surtout les patients entre 30 et 60 ans (27).Toutefois 2 cas ont été décrits chez l’enfant et chez le nouveau né .L’âge moyen de nos trois patients est de 51 ans avec des extrêmes de 30 ans et 61ans, donc très compatible avec celui de la littérature.

Concernant le sexe on a noté une prédominance masculine 2H/1F, contrairement aux données de la littérature qui notent une prédominance féminine, cela est du à notre type de recrutement qui se fait dans une population principalement militaire à prédominance masculine.

Le polymorphisme clinique du myxome du cœur est extrême, conditionné essentiellement par la topographie et la taille de cette tumeur, souvent mobile et friable. Cette expression clinique polymorphe est à l’origine des erreurs de diagnostic surtout avec les atteintes valvulaires, et le retard diagnostic environ entre 1an et 2 ans .Toutefois la découverte chirurgicale fréquente autrefois, est devenue très rare de nos jours .En effet l’échocardiographie a beaucoup facilité l’approche diagnostique concernant la localisation atriale droite .

Les circonstances de découverte sont variables du fait du polymorphisme clinique .Les observations partagent trois tableaux cliniques souvent trompeurs :

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 Insuffisance cardiaque droite :

Elle constitue le tableau clinique retrouvé dans 48% des cas, associant de façon variable fatigue, palpitation, œdèmes périphériques , turgescence des veines jugulaires, hépatomégalie et ascite. La particularité de cette ICD est de ne répondre que fort modérément au traitement digitalo-diurétique, surtout lorsque la tumeur est volumineuse et joue un effet mécanique d’obstruction. Dans notre série un seul patient était en ICD en rapport avec un énorme myxome de l’AD ; alors que chez un autre patient la découverte était fortuite à l’occasion de l’échocardiographie, motivée par une douleur angineuse.(28)

 Pseudopéricardite :

Elle se rencontre dans 25% des cas (28), elle simule un tableau de péricardite avec dyspnée d’effort et douleurs thoraciques.

 Syndrome général :

Il est observé dans ¼ des observations 19% (28) fait de : fièvre, amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes, syncope, véritable détresse respiratoire aigue parfois déclenchée par la position penchée en avant, peuvent attirer l’attention sur le cœur ou faire penser à une embolie pulmonaire.

Concernant nos 3 patients nous n’avons pas retrouvé de syndrome général révélant un myxome de l’AD, cependant chez un patient, on a noté une syncope posturale déclenchée par la position de la prière.

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D’autres manifestations peuvent être à l’origine de la découverte des myxomes de l’AD notamment :

 Embolie pulmonaire mais reste rare 6%, et peut être présente de deux manières : embolie distale « distillante » et récidivante, évoluant vers une hypertension artérielle pulmonaire ou bien massive, voire mortelle (29)

 Tableau de dyspnée cyanogène paroxystique, en rapport avec un shunt droit gauche, qui peut compliquer le myxome de l’AD, avec possibilité de migration embolique paradoxale dans la circulation gauche.

L’examen clinique n’est pas souvent explicite, bien que de nombreux signes ont été décrits. L’auscultation reste muette dans 35% des cas, ou permet d’entendre des souffles tricuspidiens isolés (roulement diastolique, souffle systolique de régurgitation du à l’ouverture bloquée de la tricuspide par le myxome).

Pour nos trois patients, on a objectivé un souffle d’insuffisance tricuspide chez 2 patients, et un roulement tricuspide diastolique chez 1 patient.

Electriquement et radiologiquement le myxome de l’AD n’a rien de spécifique. L’ECG peut montrer une HAD, et c’était le cas de 2 patients alors que la radio pulmonaire peut être normale, contrastant parfois avec l’intensité du tableau clinique, c’est le cas du patient qui était en ICD, alors que la radio pulmonaire a objectivé une cardiomégalie modérée avec surcharge hiliaire.

L’échocardiographie reste l’examen clé pour plusieurs raisons .Elle confirme le diagnostic de la masse, précise son siège d’insertion, sa taille et son retentissement hémodynamique. Elle permet parfois de faire le diagnostic

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différentiel avec d’autres masses. Cependant le mode TM est difficile à interpréter à droite, il montre un groupe d’échos derrière la valve tricuspide en diastole et dans le VD en systole, mais le mode bidimensionnel est plus performant avec les incidences apicale et sous costale, montrant en diastole le passage à travers la tricuspide.

La résection du myxome qui lève l’obstacle mécanique et évite les complications (mort subite, embolie) reste le seul traitement envisageable en urgence afin d’assurer une exérèse totale de la tumeur et du pied d’implantation, afin d’éviter les reprises éventuelles à partir du tissu néoplasique laissé en place, avec le minimum de manipulations possibles, pour éviter le risque embolique .Enfin l’appréciation de l’état des valves , permettra une réparation adéquate en cas de lésions traumatiques dues aux microtraumatismes répétitifs .En rappelant qu’il s’agit d’une urgence chirurgicale dès que le diagnostic est posé. Cette règle a été bien appliquée chez nos trois patients qui étaient opérés dans moins de 24h .Mais l’urgence ne doit en aucun cas éviter le bilan préopératoire qui doit être réalisé rapidement, et qui consiste en un ECG, une radio thoracique de face et de profil, et un bilan biologique : NFS, Ionogramme, fonction rénale et hépatique, c rase sanguine, groupage ABO Rhésus RAI et une demande de sang.

La chirurgie des myxomes cardiaques se déroule sous CEC .L’abord se fait principalement par sternotomie médiane verticale qui permet l’accès à toutes les cavités cardiaques. La canulation doit se faire avec le minimum de manipulation possible, et avec certaines précautions pour la localisation atriale droite. En effet la mise en place de la CEC comporte 4 étapes :

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Canulation aortique au pied du tronc artériel brachiocéphalique. Canulation de la veine cave supérieure et inférieure à leur origine. Ce

geste doit être effectué avec beaucoup de prudence car il peut être à l’origine d’une mobilisation d’un fragment tumoral.

Une attention particulière doit être accordée à la canulation veineuse pour cette localisation, pour ne pas fragmenter et faire migrer les emboles dans la circulation générale (30), on préconise de démarrer la CEC avec une seule canule dans la VCI, et la VCS sera canulée après clampage aortique ou l’inverse, selon le siège exacte du myxome dans l’atrium droit.

-Arrêt du cœur +protection myocardique :

L’arrêt total du cœur est obtenu par l’administration par la racine aortique après clampage aortique, d’une cardiolplégie cristaloide froide à 4°C, associée à une hypothermie modérée à 32° :c’est la méthode de choix et de référence au monde, et c’est la technique utilisée pour tous nos patients.

Pour les myxomes de l’atrium droit : l’abord se fait par atriotomie droite parallèle au sillon atrioventriculaire droit, en respectant les objectifs suivants : résection complète de la tumeur et de sa base d’implantation avec réparation aisée du defect par patch ou suture simple(31).

Geste associé : le myxome atriale est souvent prolabant, et gène alors le bon fonctionnement des valves, c’est pourquoi il est indispensable de vérifier cette fonction, et si besoin de procéder à une annuloplastie ou à un remplacement valvulaire.

- Miraille(32) rapporte 3 annuloplasties mitrales,une prothèse mitrale et prothèse tricuspide pour 52 interventions soit 9,7% .

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- Bartolotti(33) relève 1 annuloplastie+ 1 prothèse da la valve mitrale sur 54 interventions soit 3 ,5%.

- Hanson (34) ne signale qu’une prothèse mitrale pour 33 interventions soit 3%.

- Larsson(35) ne signale aucun remplacement valvulaire immédiat pour 20 interventions mais 1 annuloplastie chez 1 des patients opérés trois ans après (suivie au bout de 2ans de la pose d’une prothèse mitrale) soit 5%.

- St John Sutton (36 ) en relève également 1 seul sur 40 interventions soit 2,5%.

- Loire (37) en signale 1 sur 80 interventions soit 1,25%.

Mais il est intéressant de noter que ce geste semble plus fréquent en cas de myxome de l’atrium droit qu’en cas de myxome de l’atrium gauche, ce qui revient à dire qu’une dilatation tricuspidienne se voit plus souvent après un myxome de l’atrium droit qu’une dilatation mitrale après un myxome de l’atrium gauche.

Certains auteurs (31) avancent comme explication le fait que les myxomes de l’atrium droit sont plus souvent calcifiés que les myxomes de l’atrium gauche, ce qui les rendrait plus traumatisants pour les valves.

Concernant nos patients, deux d’entre eux avaient bénéficié d’une plastie de DE Vega, ce qui concorde bien avec les données de la littérature.

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Attitude vis à vis de la tumeur :

Après atriotomie droite vient le temps de l’extraction de la tumeur, il n’est pas rare de voir le myxome jaillir spontanément, il s’agit alors de repérer prudemment la base d’implantation et de l’exciser suivant les modalités précitées.

pour certains, ils préconisent une résection emportant la base d’implantation avec une pastille du SIA. Le défect septal crée sera fermé par patch (33).

d’autres démontrent que la simple excision de la base d’implantation, associée à une photo-coagulation autour du site n’a pas d’incidence sur les récidives (21).

Pour nos trois patients, une résection complète par voie atriale droite du myxome avec sa base d’implantation, suivie de cautérisation de celle ci au bistouri électrique a été réalisée, suivie d’une fermeture de l’atriotomie droite par un surjet de prolène 4/0.

La plupart des séries chirurgicales rapportent d’excellents résultats avec une faible mortalité hospitalière < 5%(34;35;36;37), 2,7% pour St John Sutton (38).

Pour nos 3 patients la mortalité et la morbidité étaient nulles.

La morbidité tardive reste dominée par le risque de récidive ,qui est très rare en cas de myxome sporadique .Pour keeling le taux actuariel de l’absence de récidive est de 95% à 24 ans (39), alors que pour Mc carthey ce risque est de 10% en cas de myxome familial , et de 33% en cas de myxomes multiples

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(39) .Pour nos trois cas qui étaient sporadiques , aucun cas de récidive n’a était noté .

Enfin la présence de myxome familial et de myxome multiple, incite à une surveillance échocardiographique plus rapprochée, alors que pour le myxome sporadique on conseille une surveillance tous les 5ans si au cours de la première année on n’a pas détecté de récidives (40).

Pour nos 3 patients avec un recul de 10ans, on n’a pas noté de récidives Tumeurs primitives malignes : angiosarcomes :

Bien que très rare, l’angiosarcome cardiaque représente la tumeur cardiaque primitive la plus observée selon la dernière classification utilisée par l’équipe de Burke (41).En effet une étude plus récente étalée sur 10 ans (42) confirme cette rareté, et a colligé 2 cas, alors que l’équipe du Pr Laaroussi a noté 1 cas sur 16ans et pour notre étude 1 cas sur 17 ans. Il survient habituellement entre 30 et 50 ans avec des extrêmes allant de 1 an à 76 ans, avec une nette prédominance masculine (43;44).

Concernant notre patiente elle était âgée de 28ans, ce qui correspond à l âge de découverte communément rapporté (43;44).

L’angiosarcome se localise préférentiellement au niveau de l’AD (45 ;43),comme se fut notre observation et celle du Pr Laaroussi.C’est une tumeur très hémorragique envahissant très rapidement les structures limitrophes, péricarde, orifice cave, tricuspide(45 ;43).

L’expression clinique est habituellement dominée par une dyspnée et des douleurs thoraciques, voir un tableau d’insuffisance cardiaque droite rapidement fatal traduisant l’effusion péricardique.

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Ces symptômes peuvent être isolés ou associés à un syndrome général : fièvre, asthénie, amaigrissement et /ou des signes de compression à savoir un syndrome cave supérieur tel fut le cas de notre observation.

Cependant la découverte autopsique est possible en cas de mort subite par rupture cardiaque (44;46 ;47)

Les examens standards tels que la radio thoracique et l’ECG sont indispensables en cardiologie, et font partie de l’examen clinique Cependant en matière de TCMP ils sont peu spécifiques (48 ; 49).En effet les signes radiologiques sont peu spécifiques : élargissement médiastinal, irrégularité de la silhouette cardiaque, épanchement péricardique, mais la description d’une masse se continuant avec la silhouette cardiaque tel que nous l’avons noté, reste exceptionnelle dans la littérature (44 ;49).

Toutefois le diagnostic de TCMP a largement bénéficié de développement et de facilités des moyens d’exploration en cardiologie moderne .En effet l’apport de l’échocardiographie (ETT.ETO) en matière de TCMP n’est pas à discuter (50;51), en précisant les éléments en faveur du caractère malin de la tumeur : hémopéricarde, infiltration akinétique des trois tuniques ,sa croissance rapide sur des examens espacés , envahissement simultané de plusieurs cavités et des valves (52).

Mais l’analyse à la fois des caractéristiques tissulaires : aspect hétérogène, infiltration, calcification, rehaussement vasculaire après injection, et morphologique : taille, site d’implantation, extension aux structures de voisinage repose sur la TDM et l’IRM (45 ;53 ;54 ;55;56;57) .

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Concernant notre observation, la taille de la tumeur la rendant évidente et son origine atriale droite précisée par l’échocardiographie, son caractère hétérogène en continuité avec la paroi de L’AD mis en évidence par la TDM. L’IRM n’a pas été réalisée, dont l’apport aurait été plus précis.

Souvent seules l’écho+TDM et /ou l’IRM permettent de dresser un bilan de la tumeur dont la nature n’est déterminée que par l’examen anatomopathologique.

Le diagnostic histologique de tumeur cardiaque primitive demeure indispensable pour la prise en charge thérapeutique, mais l’obtention de celui-ci est très difficile, bien que récemment le développement de la biopsie endocardique par voie jugulaire interne couplée à l’ETO, semble une technique séduisante mais souffre encore d’inconvénients majeurs (58) :

Taille de fragment prélevé souvent insuffisant d’où le risque de faux négatifs

Risque d’embolie

La chirurgie est indiquée dès que le diagnostic est posé ou suspecté, en dehors de toute contre indication, elle doit être compatible avec une résection carcinologique tout en respectant une bonne performance hémodynamique post opératoire(59,52) .Donc elle doit être la plus complète possible et en bloc, mais cet objectif est rarement atteint, et la résection est partielle dans 50% des cas, et moins de 50% des patient sont opérables(52) sauf pour les tumeurs de petite taille et sans métastase (60).

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Habituellement l’exérèse de l’angiosarcome de l’AD se fait sous CEC par sternotomie, qui peut être élargie par une thoracotomie antérolatérale droite dans le 5EIC quand la tumeur est volumineuse et collée au péricarde, comme c’était le cas de notre patiente.

Après exploration précisant les caractéristiques de la tumeur et l’état des cavités cardiaques, lorsque la résection est décidée, celle-ci est souvent précédée de biopsie extemporanée et la CEC conventionnelle est installée entre aorte ascendante et deux caves.

Mais si la tumeur gène l’accès aux caves, La canulation veineuse est fait au ras du tronc innominé et la veine fémorale droite comme c’était le cas de notre patiente.

L’exérèse peut être réalisée par atriotomie droite soit en normothermie et à cœur battant comme c’était le cas de notre patiente ou en hypothermie modérée avec clampage aortique+cardioplégie et décharge gauche.

L’atriotomie droite est fermée à la fin par plusieurs surjets si le tissu restant est suffisant .Dans le cas contraire on réalise une plastie d’élargissement soit par patch naturel : péricarde autologue ou synthétique (Dacron ,Teflon,Cortex)

Certains auteurs ont préconisé la transplantation cardiaque qui permet d’enlever la tumeur de manière carcinologique, mais malheureusement sans effet sur le pronostic (patients décédés entre 2 et 9mois)(61;62).En effet la transplantation ne semble pas une indication adéquate et cela pour les raisons suivantes : (63)

La maladie micrométastatique indécelable. La forte pénurie de greffon.

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La flambée métastatique incontrôlable secondaire à l’immunosuppression induite.

Les angiosarcomes ont tendance aux métastases tôt. Il s’agit probablement d’une maladie systémique, nécessitant un traitement par chimiothérapie comme traitement adjuvant (64), qui agirait en diminuant le risque de dissémination et récidive locale. Cependant en raison de la rareté de ces tumeurs il n’y a pas de protocole codifié (52). Ainsi pour les sarcomes mous tous confondus, des protocoles utilisés comme MAID, CYNADIK ont une efficacité limitée (52).

MAID :Doxorubicine ,Cyclophosphamide ,Dacarbazine

CYNADIC : Adriamycine, Dacarbazine ,Doxorubicine et Cyclophosphamide

Notre patiente a reçu en post opératoire une polychimiothérapie en 6 cures sans grande efficacité, 6mois plus tard elle présente une récidive locorégionale associée à des métastases hépatiques pulmonaires et osseuses.

Quant à la radiothérapie, les angiosarcomes sont peu sensibles et nécessitent des doses élevées donc toxiques : 50 gray /semaine est le protocole le plus souvent utilisé à titre palliatif pour les formes symptomatiques avec envahissement des cavités ou comme complément d’exérèse chirurgicale incomplète (59 ;52 ;65 ;66;67).

Le pronostic de cette tumeur reste très sombre aussi bien spontanée que traitée, ainsi sans traitement ; ou en cas de traitement médical isolé(chimio+/- radiothérapie) ou en cas de chirurgie jugée incomplète, la survie en moyenne ne dépasse pas 1an (68;69;70) .Cependant lorsque la chirurgie est jugée complète c'est-à-dire carcinologique la survie en moyenne est de 2 ans (71).D’ou l’intérêt

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d’une chirurgie précoce et donc un diagnostic également précoce, mais malheureusement les angiosarcomes sont volumineux infiltrants et métastasent très tôt .

Pseudo-tumeur : Thrombus de l’atrium droit :

Les thromboses cardiaques sont plus fréquentes que les tumeurs cardiaques et surviennent dans un contexte clinique très évocateur (cardiopathies dilatées, fibrillation auriculaire, matériel endocavitaire, coagulopathie). Elles siègent électivement au niveau de l’atrium gauche par rapport à l’atrium droit. Elles sont de deux types [72] :

-Thromboses adhérentes au niveau de la paroi libre de l’atrium, ou sur le septum inter-auriculaire, habituellement favorisées par le bas débit de la cardiopathie sous-jacente.

-Thromboses mobiles qui proviennent habituellement de la circulation veineuse périphérique dont l’aspect est souvent serpentiforme, comme ce fut le cas de notre patiente. Il est fort probable qu’elle n’ait pas reçu d’héparino-prophylaxie dans les suites de sa césarienne, et la persistance du foramen ovale perméable a fait que la thrombose s’y est engagée, expliquant l’image radiologique biatriale, et a protégé la patiente d’une embolie pulmonaire massive qui aurait été fatale.

L’échocardiographie est l’examen incontournable pour le diagnostic de thromboses cardiaques avec une grande sensibilité pour l’ETO [73-74-75], et pour le diagnostic différentiel avec le myxome en cas de thrombose mobile [73-74-75-76]. Les caractéristiques de thrombose en IRM même fiables , rendent parfois le diagnostic différentiel avec le myxome très difficile et le diagnostic

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définitif peut parfois n’être réalisé qu’après chirurgie, comme ce fut le cas de notre observation.

Au plan thérapeutique, la plupart des auteurs s’accordent pour admettre que tous les thrombi mobiles de l’AG sont hautement emboligènes et peuvent mettre en jeu le pronostic vital par migration et obstruction valvulaire, lorsque leur diamètre est supérieur à celui de l’orifice mitral. Quelques observations récentes [77, 78] confirment ces notions et plaident en faveur d’une intervention chirurgicale en urgence. Celle-ci permet un taux de survie à long terme de plus de 90% [79]. Les thrombi intra-atriales droits relèvent de même de la chirurgie,