En 1993, l’OMS met au point une échelle de classement pour la malignité des tumeurs du système nerveux central (28, 29). Les tumeurs les moins agressives sont dites “ de grade I ”, les plus agressives
“ de grade IV ”. Cette précision doit permettre de sélectionner ensuite les codes CIM-O qui conviennent pour l’histologie et le comportement évolutif de la tumeur. L’ensemble de ces données est présenté dans le tableau 27. Ce système de grade n’est pas l’équivalent du code de la CIM-O pour le grade histopathologique et la différenciation (6ième chiffre). Le système proposé par l’OMS sert à l’évaluation du pronostic et à la stadification, dans le cas où le grade de la tumeur n’est pas indiqué par le pathologiste.
Pour les tumeurs du système nerveux central, si le code CIM-O pour le grade/différenciation (6ième chiffre) doit être déterminé, il est souhaitable de privilégier les termes utilisés dans le diagnostic (comme “ bas grade ” ou “ anaplasique ”) plutôt que le grade mentionné par l’OMS. Nombre de cas ne sont pas accompagnés d’une description explicite du grade et doivent recevoir le code CIM-O “ 9 ” pour le grade ou la différenciation. De plus, la CIM-O n’attribue pas de code pour le grade aux cas de comportement bénin (/0) et de bénignité ou de malignité non assurée (/1). Si le registre prend en compte les cas bénins et incertains, il doit leur attribuer, comme 6ième caractère du code CIM-O, le numéro 9.
Tableau 27. Système de classification des grades (échelle de malignité) par l’OMS pour les tumeurs du système nerveux central
Type de tumeurs à coder
Grade OMS
Code CIM-O
Code de comportement
CIM-O (5e chiffre)
Tumeurs astrocytaires (Astrocytomes)
Sous-épendymaires à cellules géantes I 9384 1
Pilocytiques I 9421 1
De bas grade II 9400 3
Xanthoastrocytomes pléomorphes II-III 9424 3
Anaplasiques III 9401 3
Glioblastomes IV 9440 3
Oligodendrogliomes
De bas grade II 9450 3
Anaplasiques III 9451 3
Oligoastrocytomes
De bas grade II 9382 3
Anaplasiques III 9382 3
Tumeurs épendymaires (épendymome)
Astrocytome sous-épendymaire I 9383 1
Myxopapillaires I 9394 1
De bas grade II 9391 3
Anaplasiques III 9392 3
Papillomes des plexus choroïdes
Papillomes I 9390 0
Carcinomes III-IV 9390 3
Tableau 27 suite. Système de classification des grades (échelle de malignité) par l’OMS pour les tumeurs du système nerveux central
Tumeurs neuronales/gliales
Gangliocytomes I 9492 0
Gangliomes I-II 9505 1
Ganglioneuromes anaplasiques III 9505 3
Ganglioneuromes desmoplastiques infantiles I 9412 1
Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques
I 9413 0
Neurocytomes centraux I 9506 1
Tumeurs pinéales
Pinéalocytomes II 9361 1
Pinéalomes parenchymateux de différenciation intermédiaire
III-IV 9362 3
Pinéaloblastome IV 9362 3
Tumeurs embryonnaires
Médulloblastomes III 9470 3
Autres PNET III 9473 3
Médulloépithéliomes III 9501 3
Neuroblastomes III 9500 3
Ependymoblastomes III 9392 3
Tumeurs des nerfs crâniens et de la moëlle épinière
Schwannomes bénins I 9560 0
Tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique
III-IV 9540 3
Tumeurs méningées
Méningiomes I 9530 0
Méningiomes atypiques II 9539 1
Méningiomes papillaires II-III 9538 3
Hémangiopéricytomes II-III 9150 3
Méningiomes anaplasiques III 9530 3
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