Radiographie du rachis dorsolombaire + bassin faite aux UCP avant son admission dans le service: normale

Prise en charge thérapeutique

- IgIV (Tegeline) 2g/kg en 5 jours - Kinésithérapie fonctionnelle

12/09/2014

Patient déclaré sortant ce jour après évolution clinique favorable avec récupération partielle de la motricité des membres inférieurs.

Kinésithérapie fonctionnelle déjà débutée, à poursuivre en externe.

13/10/2014

- 2ans et 10mois, 11kg 800, conscient, discrète amélioration de son déficit mais marche non autonome, avec appui ;

- Examen clinique : RAS

- poursuit ses séances de kinésithérapie à Ksar Elkebir.

19/01/2015

3ans, 13kg, 93cm, va mieux, marche autonome sans aucun déficit moteur des membres inférieurs.

13/07/2015

3ans 6 mois, 13 kg (-1 DS), 94,5 cm (-1 DS), Examen clinique normal.

01/02/2016

4ans et 1 mois, 16 kg ½

Marche normale sans aucun déficit moteur, tient correctement les objets avec ses deux mains.

Cas n° 5

Identité

Douae L., âgée de 9ans (née le 29/12/2006), est originaire de Sidi Kacem, issue de parents non consanguins et non mutualistes et est 3^ème d’une fratrie de3.

Antécédents

Familiaux : RAS ;

Personnels : vaccinée selon le PNI, angines à répétition, dernier épisode il y a 20 jours.

Motif d’hospitalisation

Hospitalisée le 09/02/2016 pour marche ataxique et fourmillements au niveau des 4 membres

Histoire de la maladie

Le début de la symptomatologie remonte à 25 jours par des vomissements dans un contexte de fièvre non chiffrée avec apparition, 3 jours avant son hospitalisation, d’un trouble de la marche avec fourmillements des membres. Ceci a motivé une consultation à Sidi Kacem d’où elle a été référée à Rabat pour prise en charge de son déficit neurologique.

Examen clinique

1-Examen général :

Poids à 30 kg, température à 37°C, TA à 10/5

2-Examen neurologique :

Hypotonie, impossibilité de maintenir la position debout avec marche ataxique

Sensibilité conservée, fourmillements des extrémités

ROT abolis aux 4 membres, pas d’atteinte des paires crâniennes, pas de troubles sphinctériens

Signe de Romberg positif, signe de Gowers positif 3- Examen pleuropulmonaire :

Pas de signe de lutte respiratoire

MV bien perçu, Pas de râles à l’auscultation 4- Examen cardio-vasculaire

Bruits du cœur bien perçus sans souffle ni bruit surajoutés 5- Reste de l’examen clinique normal

Conclusion clinique

Fille âgée de 9ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée en Pédiatrie IV pour une marche ataxique et des fourmillements des extrémités évoluant depuis cinq jours avec des ROT abolis sans atteinte des paires crâniennes ni troubles sphinctériens.

Diagnostic à évoquer

- syndrome de Guillain barré - Myélopathie aigue

Ponction lombaire du 11/02/2016 LCR d’aspect clair

Protéinorachie de 0.8 g/l, Glycorachie de 0.76g/l Mois de 3 éléments / mm³, 100% Lymphocytes Examen direct négatif

ENMG du 11/02/2016

Conduction nerveuse motrice :

- allongement des latences au niveau des nerfs médian droit et gauche, du nerf SPE gauche et des nerfs SPI droit et gauche.

- discret ralentissement des VCM et présence d’un discret bloc de conduction avec dispersion temporelle au niveau du nerf médian gauche, des nerfs SPI droit et gauche et au niveau du nerf SPE droit.

- amplitude des potentiels des nerfs explorés aux 4 membres et latence des ondes F normales.

Conduction nerveuse sensitive :

- Potentiels non obtenus au niveau des nerfs médian droit et gauche et cubital gauche.

- Normale pour les autres nerfs explorés.

==> Tracé ENMG en faveur d’une poly neuropathie sensitivomotrice démyélinisante pouvant concorder selon la clinique avec un syndrome de Guillain Barré. A contrôler dans 3 semaines.

NFS et ionogramme sanguin corrects

Prise en charge thérapeutique

Perfusion des IgIV (Clairyg^®) à raison de 1 g/kg le 11/02/2016 Perfalgan en perfusion en cas douleurs

Surveillance clinque : FC, FR, TA, état de conscience…

Evolution immédiate

Tétra parésie passagère, sans trouble de déglutition ni signe d’insuffisance respiratoire ;

En phase de plateau : enfant paralytique avec ROT abolis ; ==> Kinésithérapie motrice douce

Sortie le 15/03/2016

Lettre pour suivi médical à Sidi Kacem et poursuite de la kinésithérapie motrice.

ENMG de contrôle le 24/03/2016

Tracé ENMG d’une poly neuropathie sensitivomotrice démyélinisante ; Aggravation des paramètres électriques de la conduction nerveuse en comparaison avec celle enregistrée antérieurement ce qui est habituel dans l’évolution électrique.

16/05/2016

9ans 5mois, 29 kg, 128 cm

Ailleurs examen clinique normal. 30/01/2017

10ans 1mois, 34 kg, 130 cm

Aucune symptomatologie fonctionnelle notamment neurologique Examen clinique normal

Cas n° 6

Identité

Chadi E. âgé de 5ans 3mois (né le 02/07/2011), est originaire de Bouznika et est le fils unique de sa famille.

Motif d’hospitalisation

Admis dans le service de Pédiatrie IV le 27/09/ 2016 pour trouble de la marche avec myalgies

Antécédents

Familiaux : pas de consanguinité des parents, pas de cas similaire dans la famille.

Personnels :

- grossesse suivie, accouchement médicalisé sans problème

- allaitement maternel pendant 9 mois puis allaitement mixte et diversification alimentaire

- développement staturo-pondérale et psychomoteur normal - vacciné selon le PNI

- opéré pour hernie inguinale à l’âge de 3 ans ;

Histoire de la maladie

Le début de la symptomatologie remonte à une semaine par l’installation de trouble de la marche avec des chutes fréquentes, associés, 3 jours après, à des douleurs au niveau des membres inférieurs puis au niveau des épaules. Cette

symptomatologie a évolué dans un contexte d’apyrexie et d’amaigrissement non chiffré.

Examen clinique

1-Examen général :

- poids à 15kg (-2DS), Taille à 110 cm, température à 37°C

- conscient, bien orienté dans le temps et dans l’espace, conjonctives normo colorées

2-Examen neurologique

 Position debout possible mais élargissement du polygone de sustentation  Marche ataxique, difficile

 Force musculaire : ne tient pas le Barré (MS), ne tient pas le Mingazzini (MI)

 ROT abolis aux membres inférieurs, cutané plantaire en flexion  Hyperesthésie cutanée.

3- Examen cardiovasculaire et respiratoire