4-Avancée histologique
1- Résorption osseuse : [68]
Les mécanismes de résorption osseuse impliquent divers processus biochimiques de l’inflammation, ainsi que des phénomènes liés au granulome inflammatoire.
C’est le rôle du collagénase qui a été évoqué en premier dans la littérature pour expliquer la lyse osseuse. Le rôle des ostéoclastes a ensuite été avancé. En effet, l’activité des ostéoclastes résulterait de la compression des structures osseuses par la masse du cholestéatome. Mais les observations cliniques et l’expérimentation chez l’animal ont conduit à l’abandon de cette théorie.
Plus récemment, le rôle des cytokines produites au cours de la réaction inflammatoire a été démontré comme étant un facteur essentiel à l’activation des ostéoclastes. Cinq cytokines ont ainsi été mises en évidence au contact de la matrice du cholestéatome : tumor necrosis factor- alpha (TNFα), transforming growth factor-beta 1et 2, interleukine 1et 6.
La croissance du cholestéatome implique la formation de kératine dans laquelle les cellules de Langerhans jouent un rôle important. Elles présentent les antigènes aux lymphocytes, qui secrètent une interleukine (l'interleukine 1 alpha) et un facteur de croissance ("keratinocyte
2- Formation de kératine : [82]
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growth factor", KGF) aboutissant à la prolifération du cholestéatome en parallèle avec la destruction osseuse.
La pathogénie du cholesteatome est complexe et encore le sujet de nombreuses controverses. Malgré le nombre et la qualité des travaux qui lui sont consacrés.
III- Etiologie:
A côté des cholestéatomes de l’enfant acquis, les plus nombreux, la plupart des auteurs reconnaissent désormais l’existence de cholestéatome congénitaux.
A- Cholestéatome congénital :
Depuis que HOUSE a décrit le premier cas authentique de cholestéatome congénital de l’oreille moyenne en 1953, de nombreux auteurs ont rapporté des cas de cholestéatome derrière une membrane tympanique intacte [92,98,99].
La première définition a été proposée par DERLACKI et CLIMIS en 1965 avec des critères bien précis, la membrane tympanique intacte avec l’absence d’antécédents otitiques. Ce qui présume que le cholestéatome provient d’inclusions d’épithélium squameux ou de tissu indifférencié se transformant en tissu épidermique pendant le développement embryonnaire de l’os temporal [30,92].
En 1988, les critères de définition ont été modifiés par LEVENSON et coll. et l’absence d’antécédents otitiques n’est plus une nécessité diagnostique, car les études épidémiologiques ont montré que ces antécédents étaient retrouvés chez 70% des enfants de moins de 2 ans [23,100] .
Les critères actuels sont une membrane tympanique intacte avec ou sans masse blanchâtre rétrotympanique, l’absence d’antécédents d’otorrhée, l’absence de perforation tympanique ou de tout geste invasif sur le tympan.
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Figure n°25 : Cholestéatome congénital de l'oreille gauche [82] 1) Courte apophyse du marteau S = Supérieur 2) Cholestéatome derrière une membrane A = Antérieur tympanique intacte P = Postérieur
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La genèse des cholestéatomes congénitaux a été éclairée par les travaux de MICHAELS [30]. Il décrit chez le fœtus entre la 10ème et 33ème
La migration de cellules épidermiques à travers la fibreuse lors de phénomènes inflammatoires.
semaine de gestation une formation épidermique située dans la région antéro-supérieure de la paroi externe de la caisse, au point de transition épithéliale de la caisse vers la trompe auditive. Cette formation qui correspond à un épithélium épidermique squameux stratifié devrait involuer au cours de l’embryogenèse. L’absence de cette involution pourrait être à l’origine de la formation des cholestéatomes congénitaux dont le siège de prédilection se situe dans le quadrant antéro-supérieur de la membrane tympanique.
Afin de documenter l'origine congénitale du cholestéatome, KARMODY et coll. [101] ont réalisé en 1998 une étude histologique des os temporaux néonataux, ils décrivent une masse du quadrant antéro-supérieur, asymptomatique, chez deux patients. C'est la première documentation histologique du cholestéatome congénital du postpartum.
D’autres hypothèses pourraient expliquer les variantes topographiques de ces cholestéatomes [102].
La métaplasie de cellules muqueuses de la caisse.
La migration rétrograde par la trompe d’Eustache de cellules épithéliales lors de l’accouchement.
Le cholestéatome congénital, nettement plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte, ne peut être différencié réellement du cholestéatome acquis qu’au début de son évolution car une fois évolué, il peut se surinfecter entraînant otorrhée et perforation secondaire résiduelle.
La pathogénie du cholestéatome acquis est expliquée par deux grandes théories d’inégale valeur qui sont la métaplasie épithéliale et la migration épithéliale.
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La métaplasie :
Elle demeure l’hypothèse pathogénique la plus controversée. Il a été démontré que sous l’influence de phénomènes inflammatoires, la muqueuse de l’oreille moyenne pouvait subir des modifications métaplasiques avec transformation épidermique mais sans kératine ni squames [31].
Mais en fait la métaplasie n’est qu’une réaction de défense de la muqueuse, son étude immuno-histologique a permis de la définir comme une métaplasie vraie, incomplète, dormante qui ne peut donner naissance à un cholestéatome . L'utilisation de marqueurs immunitaires des cytokératines a confirmé ces résultats.
Un autre élément allant à l'encontre de cette théorie est donnée par l'etude de la zone de jonction entre l'épithélium épidermique du cholestéatome et la muqueuse adjacente. Dans la métaplasie, le passage se fait progressivement du revêtement cylindrique normal au revêtement pathologique de type épidermoïde. Alors qu'au cours du cholestéatome ce passage est brutale.
La migration épithéliale :
Cette théorie a supplanté définitivement la théorie de la métaplasie. La migration du fond du conduit auditif externe vers les cavités de l’oreille moyenne peut se faire de quatre manières:
1)
Selon cette théorie, le cholestéatome résulte de la migration de l’épithélium
malpighien dans l’oreille moyenne à partir des berges d’une perforation tympanique [92,95]. Or la migration latérale théorique se fait de façon centrifuge (du tympan vers le fond
du conduit auditif externe) mais des études plus récentes ont montré que cet épithélium subit une inversion du flux migratoire et devient centripète dans le cholestéatome [103].
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2)Les cholestéatomes ont une origine commune qui réside dans l’évolution des poches de rétraction, c’est ce qu’a objectivé DEGUINE [104] dans son travail par des documents photographiques.
La constitution de poches de rétraction est la conséquence de plusieurs mécanismes qui sont la pression négative qui règne dans l’oreille moyenne, l'atrophie de la lamina propria du tympan, le dysfonctionnement de l'épithélium pavimenteux stratifié qui le recouvre. Toutes ces causes, interviennent directement ou successivement pour être potentialisées par l'association concomitante de nombreux facteurs morphologiques locaux prédisposant.
Mais un point de départ incontestable à la genèse d'une poche de rétraction est la présence d'un processus inflammatoire de la muqueuse des voies respiratoires supérieures et en particulier de l'oreille moyenne.
Le processus inflammatoire agit comme stimulus pour libérer l'expression des cytokératines d'hyper-prolifération cellulaire. Le processus d'irritation locale supplémentaire excite les kératinocytes du fond du conduit osseux et lève les mécanismes de contrôle qui assurent un frein à l'agressivité de la progression épithéliale, ce qui conduit à la formation du cholestéatome .
Les poches de rétraction sont donc la conséquence d’une souffrance chronique de la membrane tympanique. Les régions les plus fragiles de la membrane sont la pars flaccida et le quadrant postéro-supérieur de la pars tensa [105].
Le cholestéatome apparaît quand la poche de rétraction se fixe au contact de l’os, quand elle perd ses capacités autonettoyantes, quand les squames de kératine s’accumulent, quand l’infection apparaît et lorsque la migration épithéliale s’altère. A ce stade, on parle de cholestéatome et on comprend mieux les notions d’états précholestéatomateux et de récidive du cholestéatome sous forme d’une nouvelle poche de rétraction.
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Cholestéatome par invagination à partir de la membrane de Shrapnell (pars flaccida) (zone marron foncée), formant ainsi une poche de rétraction dans les cavités de l'oreille moyenne (pointillés)(séquelles d'otite muqueuse à tympan fermé, otite adhésive...)
Cholestéatome par migration ( flèche) à partir d'une perforation marginale postérieure(beige) envahissant la partie postérieure de la caisse du tympan.
1)
Figure n° 26 : cholestéatome acquis par invagination et migration épithéliale [68]
Elle se fait par croissance papillaire de la couche basale épidermique de la membrane tympanique qui migre dans le chorion conjonctif sous-jacent. Il en résulte une hyperacanthose avec formation de globes épithéliaux parakératosiques qui prolifèrent de façon anarchique.
Cette migration est observée surtout au niveau de l’épiderme qui tapisse la face externe de la membrane de schrapnell et explique la formation des cholestéatomes antro-atticaux à tympan fermé [31].
SUDHOFF et TOS [106](2000) ont réalisé une étude clinique et immunohistochimique dans le but de combiner les théories de rétraction et de prolifération dans la pathogénie du cholestéatome attical acquis. Ils proposent un concept à quatre phases:
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