PROTECTION CONTRE LES LESIONS, TRAITEMENTS PREVENTIFS 1.Prévention des lésions primaires

a. Stratégie préventive

Le traitement de XP repose sur un diagnostic précoce et l'évitement maximum et immédiat, de toutes expositions au soleil et aux UV. Il s'agit d'éviter ou de minimiser au maximum l'exposition en plein air à des moments où le rayonnement UV est présent.

Toute suspicion clinique de XP devrait inciter immédiatement les mesures de protection solaire jusqu'à ce que le diagnostic soit confirmé ou qu’une autre explication soit déterminée.

L’éducation thérapeutique des patients joue un rôle important afin de protéger toutes les surfaces du corps du rayonnement UV. Le site Orphanet, portail de référence sur les maladies rares et les médicaments orphelins, pour tous publics, peut être utilisé à cette éducation thérapeutique (voir brochure Xeroderme Pigmentosum annexe 1). Le port de vêtements de protection (vêtements à manches longues, pantalon long et gants et chapeaux) est essentiel ainsi que des écrans solaires à large spectre et haut facteur de protection solaire (FPS), des lunettes absorbant les UV (avec écrans latéraux), et une coupe de cheveux plutôt longs. Certains patients portent des chapeaux faits sur mesure avec des écrans faciaux absorbant les UV pour permettre la visibilité en plein air tout en protégeant leur visage contre les rayons UV.

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b. Photoprotection  Généralités

Parce que les cellules des individus atteints de XP sont hypersensibles aux rayons UVA et UVB (qui se trouvent dans la lumière du soleil) et UVC (qui se trouvent dans certaines sources de lumière artificielle), il est utile de mesurer la lumière UV dans la maison du patient, à l'école ou dans l'environnement de travail. L’instrument permettant cette mesure est le dosimètre ou UV-mètre. Grâce à ces mesures, les niveaux élevés de rayons UV de l'environnement (comme les lampes halogènes) peuvent être identifiés et éliminés autant que possible. Bien qu'il n'existe aucune norme d'exposition aux UV parfaitement sécuritaire chez les individus atteints de XP, l'utilisation de ces compteurs UV permet d’alerter les patients en cas de sources inattendues de rayonnement provoquant des niveaux élevés de rayons UV dans l'environnement (voir annexe 2).

L'utilisation des écrans solaires en combinaison avec d'autres méthodes d'évitement du soleil (par exemple, des vêtements de protection, combinaison anti-UV, chapeau, lunettes) peut réduire au minimum les dommages UV-induits chez les patients atteints de xeroderma pigmentosum. Les écrans solaires doivent être appliqués sur toutes les surfaces exposées (y compris les mains, le dos de la nuque, les oreilles, les lèvres inférieures, et la partie antérieure de la poitrine) chaque fois que l'exposition aux UV est attendue.

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Les deux principaux types d'écrans solaires sont physiques et chimiques: - Les écrans solaires physiques contiennent des particules de grande taille, tels que le dioxyde de titane, oxyde de zinc, oxyde de fer rouge, le talc ou le kaolin qui bloquent les rayons UV, les rayons infrarouges et la lumière visible. Leur principal inconvénient est que la plupart sont opaques, ce qui les rend moins cosmétiquement acceptables. De nouvelles avancées dans les écrans solaires physiques comprennent des particules microfines de dioxyde de titane ou l'oxyde de zinc, qui sont transparents.

- Les écrans solaires chimiques absorbent le rayonnement UV. L’acide para-amino-benzoïque (PABA) est le premier agent développé dans ces classe d’écran solaire, mais son potentiel allergène a limité son utilisation. Certains agents, comme les benzophénones, bloquent principalement les UV-A (et sont faibles photoprotecteurs UV-B). D'autres agents, tels que les esters PABA, les salicylates, et les cinnamates, bloquent principalement les UV-B. Les filtres solaires chimiques à large spectre comprennent une combinaison d'ingrédients conçue pour bloquer les UV-B et les UV-A. Beaucoup de nouvelles préparations sont également conçues pour résister à l'eau.

Quelle que soit la crème solaire utilisée, le degré de protection n'est que partiel. L'efficacité des crèmes solaires est exprimée comme un facteur de protection solaire (FPS). Le FPS est le rapport entre la plus petite quantité de rayonnement UV nécessaire pour produire une réaction minimale avec un érythème solaire et la quantité d'énergie nécessaire pour produire l'érythème même sans écran solaire. Habituellement, les écrans solaires avec un FPS de 15 ou plus sont recommandés.

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 Recommandation de la HAS en matière de photoprotection

La photoprotection est la première mesure instaurée afin de prévenir les lésions précancéreuses et cancéreuses. La photoprotection horaire consiste à être particulièrement prudent lors des sorties des patients entre 8 et 18 heures, surtout pendant la période estivale. Cette photoprotection doit être optimale, comportant une photoprotection vestimentaire et des lieux de vie (habitat, voiture, école, travail, etc.) et de soins, complétée par des produits topiques de protection solaire. Les sources lumineuses artificielles émettant des UV comme les néons ordinaires ou les halogènes doivent être proscrits. Le contrôle de ces émissions à l’aide d’un dosimètre (recalibré une fois par an) est nécessaire. La pose de filtres anti-UV sur les vitres des véhicules, sur les fenêtres des habitations et des salles de classe dans les écoles est indispensable (à remplacer tous les 10 ans). Ces filtres doivent d’ailleurs exister dans toutes les salles de consultation et d’hospitalisation où ces patients sont pris en charge.

Le port de vêtements longs, couvrant toutes les parties du corps, de gants, de chaussures fermées, de chapeaux à bords larges et de lunettes de soleil avec des verres de taille suffisante filtrant les UV avec des montures latérales larges est indispensable. Les rayonnements UV stimulent la production de vitamine D, vitamine essentielle au développement et à la consolidation des os. La prise de vitamine D peut donc être conseillée en particulier chez l’enfant.

La photoprotection passe également par des produits topiques de protection solaire. Le choix portera sur des produits présentant un indice de photoprotection de 50 ou supérieur (classés 50+, c’est-à-dire de très haute protection selon la recommandation 2006/647/CE de la Commission des

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Communautés européennes du 22 septembre 2006 relative aux produits de protection solaire et aux allégations des fabricants quant à leur efficacité). L’application devra être renouvelée toute les deux heures. Le produit doit être appliqué à la dose recommandée (2 mg / cm2), ce qui représente environ 50 ml pour recouvrir les zones exposées (visage et mains) pour une journée. Dans l’attente d’un équipement de l’environnement par filtre anti-UV aux fenêtres d’efficacité contrôlée ou en cas de doute de protection suffisante, l’application d’un photoprotecteur externe devra être pratiquée. (Voir aussi annexe 3)