Pronostic de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) :

Au plan pronostique, la mortalité qui est classiquement très élevée, n’était pas liée au sexe, à l’existence d’un facteur favorisant, au nombre d’organes atteints ou aux éléments biologiques (CIVD, thrombopénie). En revanche, la mortalité du CAPS était accrue en présence d’une atteinte cardiaque, pulmonaire, rénale, splénique ou surrénalienne, en cas de lupus systémique associé et surtout en l’absence de traitement anticoagulant (mortalité sans traitement anticoagulant : 78 % versus 37 % avec anticoagulant, p < 0,0001) [183,224].

Le SAPL est une pathologie auto-immune de sujet jeune, surtout de sexe féminin, son diagnostic est clinicobiologique repose sur des critères bien définis et c’est une maladie grave associée à des complications thrombotiques et à une morbidité gestationnelle nécessitant un diagnostic précoce.

Depuis l’individualisation de ce syndrome, de nombreux progrès ont été réalisés dans sa compréhension, même si des efforts doivent encore être faits pour compléter les connaissances sur la variété des mécanismes pathogéniques et mettre à disposition des cliniciens de meilleurs outils de détection des auto-anticorps pathogènes afin de mieux cibler les traitements et une meilleure stratification du risque thrombotique.

Dans notre contexte, le SAPL ne semble pas avoir de particularité. Néanmoins notre étude s’est heurtée à l’obstacle de la limitation des moyens des certains de nos patients et au problème des perdus de vue. La confirmation de la persistances des aPL à 12 semaines, a par conséquence connue des limites dans notre contexte et devant ainsi motiver plus d’effort quand aux explorations biologiques immunologiques au sein de nos institutions.

Annexe I : FICHE D’EXPLOITATION

Nom et prénom :...

Age :...ans sexe : _{féminin masculin} Etat civil : ...

Origine géographique :...  _{ATCDS :}

 Facteurs de risque thrombo-emolique :

Contraception hormonale : oui non Alitement prolongé : _oui _non Chirurgie pelvienne ou traumatologique : _oui _non Insuffisance cardiaque : _oui _non Thrombopathie connue _oui _non Post partum immédiat : _oui _non Obésité : _oui _non Les antécédents thromboemboliques :

o IDM : _oui _non

o EP : _oui _non

o TVP : _oui _non

o AVC : _oui _non

ATCDS obstétricaux :

-Fausses couches : _oui _{non nombre ?...fois}

Combien de SA ?:...SA -Mort fœtal in utero : oui _non

-Pré-éclampsie: _oui _non -Eclampsie: oui _non -HELLP syndrome: _oui _non

-Accouchement prématuré : oui non Combien de SA ?:...SA  Autres ATCDS :

-LES : _oui _non - RAA : _oui _non -Syphilis : _oui _non -Cas similaire dans la famille : _oui _non

-Autres :...  _{Manifestations cliniques :}

 _{Les thromboses :} _oui _non Siège :...

Examen de conformation :...  _{Les manifestation obstétricales :}

A quelle SA ?... -Accouchement prématuré : oui _{non âge ?...SA}

-RCIU : _oui _non

-Pré-éclampsie : oui non -Eclampsie : oui non -HELLP syndrome : _oui _non

-Thromboses veineux ou artériels : _oui _non Siège :...

 _{Les manifestations générales :}

_{Fièvre ,} _Asthénie, _{Amaigrissement}  _{Les manifestation neurologiques :}

-Accident vasculaire cérébral constitué : _oui _non

si oui siège :... -Accident ischémique transitoire : _oui _non

-Migraine : _oui _non -Démence vasculaire : _oui _non -Chorée: _oui _non -Epilepsie : _oui _non

-Autres manifestations :...  _{Les manifestations cardiaques :}

-Valvulopathie : _oui _{non Siège :...} Type :... -Infarctus de myocarde:oui _non

-Angine de poitrine : oui _non -Myocardiopathie : oui non

-thrombus intra cardiaque : oui non

-Autres manifestations :...  _{Les manifestations pulmonaires :}

-Embolie pulmonaire : _oui _non -HTAP : _oui _non -Hémorragie alvéolaire : _oui _non -alvéolite fibrosante : _oui _non

-Syndrome de détresse respiratoire aigu de l’adulte : _oui _non -Autres manifestations :...

 _{Les manifestations cutanées :}

-Livedo reticularis : _oui _non -Ulcère cutané : _oui _non -Nécrose distale : _oui _non -Purpura nécrotique : _oui _non

-Autres manifestations :...  _{Les manifestations rénales :}

-Thrombose rénale : _oui _{non Siège :...} -Infarctus rénale : oui non

-HTA rénovasculaire : oui non

-Autres manifestations :...  _{Les manifestations digestives :}

-Nécrose œsophagienne : _oui _non -Infarctus pancréatique : _oui _non -Infarctus splénique : oui _non

-Thrombose mésentérique : _oui _{non Siège :...} -Infarctus intestinaux : oui _non

-Autres manifestations :...  _{Les manifestations hépatiques :}

-Syndrome de BUDD-CHIARI : oui _non -Thrombose porte : _oui _non -Hypertension portale : _oui _non -Infarctus hépatique : _oui _non

-Hyperplasie nodulaire régénérative : _oui _non - Cholécystite ischémique alithiasique : _oui _non -Autres manifestations :...  _{Les manifestation hématologique :}

-Thrombopénie : _oui _non

-Anémie hémolytique auto-immune : _oui _non -Autres manifestations :...

 Syndrome catastrophique des antiphospholipide : oui non si oui lesquelles : - Atteinte rénale:... - Atteinte pulmonaire:... - Atteinte neurologique:... - Atteinte cardiaque:... - Atteinte cutanée:... - Autres atteintes :...  _{Autres manifestations cliniques :}

-... -... -...  _{Les manifestations en rapport avec lupus : oui non si oui lesquelles :}

- Atteinte cutanéo-muqueuses :... - Atteinte rénale :... - Atteinte neurologique :...

- Atteinte cardiaque :... - Atteinte respiratoire :... - Atteinte rhumatologique :... - Atteinte vasculaire :... - Autres atteintes :...  _{Manifestations biologiques :}

-Lupus anti coagulant (LA): _{+ - Titre :...} -Ac anti cardiolipine(aCL) : _{+ - Titre :...} Isotype : _{IgG IgM} Technique :... -Ac anti β2GP I: _{+ - Titre :...} Isotype : _IgG _IgM Technique :... -La confirmation de la présence des aPL : _oui _non Délai :... -Autres aPL : _oui _{non si oui :}

Ac antiprothrombines : + - Titre :...

Ac anti-phosphatidyléthanolamine : ₊ _{- Titre :...} Ac dirigés contre la protéine C, la protéine S : + - Titre :... Autre Ac : type :... Titre :... - AAN : _{+ - Taux :...} -Anti DNA natifs : _{+ - Taux :...} -Sérologie syphilitique :VDRL : + -

TPHA : + -

- Thrombopénie : oui non Taux des plaquettes :... -Anémie : oui non Taux hémoglobine :... Type :...

-Fonction rénale : normale _{insuffisance rénale}

-Protéinurie de 24 heures : + - Taux :... -Autres :... ... ... ...  _{Examens para-cliniques :}

-Echo-doppler : _oui non

Résultat :... -ECG : oui non si oui présence des signes d’ischémie _{oui non:} Autres :...

-L’échocardiographie : _oui _non • _{Atteinte valvulaire :} _oui _non

• _{Thrombus intra cardiaque :} _oui _non • _{HTAP :} _oui _non

• _{Autres :...} -Angio-scanner thoracique : oui non

Résultats :... -TDM cérébrale : _oui _non

Résultats :... -IRM cérébrale : _oui _non

Résultats :... -PBR : _oui _non Résultats :... -Autres :... ... ...  _{Traitement :}

-Héparine : _oui _{non Type :...} Durée :...

-AVK : _oui _non

Durée :... INR cible :... -Antiagrégants plaquettaires : oui non Durée :... -Autres : ... ...  _{Evolution et suivi :}

- L’évolution à court terme sous traitement anticoagulant:

Stable bonne complications :... -Suivi du patient: Toujours suivi Perdu de vue

- L’évolution à moyen et à long terme :

Récurrence des thrombose : _{oui non Siège :...} Manifestation obstétricales : _{oui non si oui type :}

_{Pertes fœtales, Prématurité, RCIU, Pré-éclampsie, Eclampsie, HELLP syndrome} Autres manifestations : _{oui non}

Type :... ... Complications de traitement : _{oui non si oui type :}

_Hémorragie, _{Thrombopénie,} _{Autres :...} -Date de dernière consultation :...

-La durée de suivie :... -Décès : _{oui non si oui :} La cause :... La durée de survie :...

Annexe II : Tableau récapitulatif sur les recommandations de