PROFIL HISTOLOGIQUE DES TOOF: A.Ostéome ostéoide (14)

Pour le pathologiste, l’ostéome ostéoide pose surtout trois problèmes diagnostiques de difficulté variable. Certaines lésions au profil radio-clinique proche sont relativement simple à éliminer : ostéomyélite sclérosante d’un abcès de Brodie, ilot condensant cortical, ostéosarcome intra-cortical. Le diagnostic entre ostéome ostéoide et ostéoblastome est un peu plus délicat du fait des similitudes histologiques, mais en fait sans grande conséquences thérapeutiques puisque ces deux tumeurs répondent aux mêmes règles d’exérèse chirurgicale. La structure histologique, l’architecture et surtout la taille sont les arguments du diagnostic différentiel : l’ostéoblastome est supérieur à 20 mm (30 mm pour certains) et tend à l’expansion, voire à l’agressivité locale. Mais, le problème diagnostique de loin le plus délicat reste la découverte et l’identification même de l’ostéome ostéoide au sein du tissu osseux excisé par le chirurgien pour analyse histologique. Le pathologiste doit être prévenu de l’éventualité de ce diagnostic pour qu’il effectue des coupes très fines (2 à 3 mm) et l’examen de chacun des éléments macroscopiques qui lui sont confiés.

L’histologie a confirmé le diagnostic d’ostéome ostéoide dans tous les cas de notre série.

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B.Ostéoblastome

Le rôle de l’histologie est fondamental permettant de redresser le diagnostic surtout avec les progrès de la biologie moléculaire.

L’ostéoblastome pose plusieurs problèmes diagnostiques pour l’anatomopathologiste :

- Le premier, déjà évoqué, est celui de ses rapports avec l’ostéome ostéoide : malgré une grande similitude radio-clinique et surtout histologique, ces deux entités ont une répartition sur le squelette et des aspects évolutifs différents. Ici, comme pour toute biopsie tumorale osseuse, il est capital de confier au pathologiste un minimum de renseignements cliniques et d’imagerie médicale qui sont autant d’arguments pour distinguer les deux lésions.

- Le deuxième problème diagnostique se pose avec le kyste anévrysmal, d’autant qu’un authentique ostéoblastome peut être pseudo-anévrysmal(86) ;

Sur le plan macroscopique, le kyste anévrysmal multiloculaire est constitué de multiples cavités anastomotiques contenant du sang. Ces cavités sont délimitées par des séptas tissulaires grisâtres ou brunâtres qui vont progressivement s’ossifier dans les lésions anciennes. A sa périphérie, la corticale est amincie ou a totalement disparue, alors remplacée par une fine coque d’ostéogenèse périostée en « coquille d’œuf ». Pendant la phase lytique initiale, le tissu lésionnel peut faire irruption dans les parties molles. Histologiquement, les cavités du kyste anévrysmal dépourvues de tout revêtement, en particulier endothélial, sont remplies de sang et délimitées par des séptas fibreux, d’épaisseur variée, renfermant des fibroblastes, des éléments

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inflammatoires lympho-histiocytaires, des sidérophages et des cellules géantes de type ostéoclastique. Ces dernières se disposent préférentiellement en bordure des cavités. A la phase évolutive initiale, l’activité mitotique peut être importante, mais sans mitose anormale. Aucune fibre musculaire lisse ni élastique, évoquant une structure vasculaire, n’est décelée au sein de ces parois. Une ostéogenèse réactionnelle apparaît au sein de ces séptas, immature, faite d’un fin réseau d’ostéoïde «tressé », en « dentelle », ou plus fréquemment de travées plus matures bordées d’un liseré ostéoblastique plus ou moins bien visible. Dans plus d’un tiers des cas, une matrice fibrochondroïde fortement calcifiée, basophile, caractéristique du kyste anévrysmal, est aussi décelée.

Dans la variante dite « solide » du kyste anévrysmal, les cavités sanguines sont en nombre et de taille limités, souvent réduites à de petits foyers hémorragiques. La composante cellulaire est par contre la même que celle observée au sein des séptas du kyste anévrysmal de forme classique, alliant une prolifération d’éléments fibroblastiques, des éléments inflammatoires et des cellules géantes de type ostéoclastique. Une ostéogenèse réactionnelle est présente.

Des données cytogénétiques et moléculaires récentes ouvrent de nouvelles perspectives dans la compréhension et la caractérisation du kyste anévrysmal. Plusieurs études ont démontré l’existence dans le kyste anévrysmal de translocations impliquant en particulier le chromosome 17. Une translocation récurrente t (16 ; 17), à l’origine d’un gène de fusion impliquant le gène CDH11 situé en 16q22 et le gène USP6 situé en 17p13, a ainsi été décrite.

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- Le troisième diagnostic différentiel est celui de l’ostéosarcome(87). Il peut être difficile quand ce dernier est très bien différencié et que le premier présente des cellules tumorales bizarres éparpillées, probablement d’origine dégénérative (11% des cas avec noyaux à chromatine densifiée homogénéisée). Il s’agit d’ostéoblastome agressif qui se voit chez des sujets plus âgés avec extension dans les tissus mous ou aux os adjacents, multifocalité, mitoses et cellules épithélioïdes avec fréquentes récidives. On les distingue des formes ordinaires par la présence de travées plus larges ou plus irrégulières, l’absence focale du caractère trabéculaire de la prolifération ostéoïde et surtout par la présence d’ostéoblastes d’aspect épithélioïde à cytoplasme éosinophile abondant, gros noyau hyperchromatique, un ou plusieurs nucléoles. Il se distingue d’un ostéosarcome conventionnel par l'absence de : mitoses atypiques, d’ostéoïde en dentelle, de perméation des espaces intertrabéculaires adjacents et la présence d'une maturation périphérique, dans l'ostéosarcome la distribution des ostéoblastes est plus homogène (non séparés par le tissu conjonctif). Il s’agit cependant d’une entité qui peut être considérée comme frontière, en effet certains cas appelés ostéosarcomes ostéoblastome-like ou ostéoblastome malin ont métastasé, de même, quelques cas d’ostéoblastome conventionnel se sont transformés en ostéosarcome.

NB : les études de Rb et p53 de c-fos et c-jun ou mdm2 ne montrent pas

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Une forme a été décrite à grandes cellules épithélioïdes et telangiectasiques avec très peu d'ostéoïde posant un problème de diagnostic différentiel avec un ostéosarcome telangiectasique, une métastase voire un angiosarcome.

- La tumeur à cellules géantes(88)

Elle se caractérise par deux types de cellules: des cellules géantes multinuclées de type ostéoclastique en grand nombre et des cellules stromales de type fibroblastique. Des foyers de nécrose peuvent exister sur les coupes histologiques.

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V.TRAITEMENT