POLYANGEITE GRANULOMATEUSE OU GRANULOMATOSE DE WEGENER :

a. Manifestations cliniques :

a.1. Signes généraux :

Des signes généraux sont fréquents au cours de la granulomatose de Wegener, mais non spécifiques, en particulier une asthénie, de la fièvre, des arthralgies, ou parfois d’authentiques arthrites inflammatoires, des myalgies et/ou un amaigrissement.

a.2. Manifestations ORL :

Une obstruction nasale persistante, des douleurs nasales, une sinusite, une rhinite trainante, éventuellement hémorragique et/ou crouteuse, des épistaxis répétées, une otite moyenne séreuse et/ou une hypoacousie sont les signes les plus fréquents, notés chez 70 à 100% des patients.

a.3. Atteintes rénales et urologiques :

Les manifestations rénales sont fréquentes mais non constantes. L’atteinte la plus typique est une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, pouci-immune, associée à une prolifération extracapillaire avec croissants.L’association hématurie et l’hémorragie intra- alvéolaire définit le syndrome pneumorénal, dont la survenue évoque un certain nombre de vascularites dont la granulomatose de Wegener.

Des sténoses urétérales uni ou bilatérales, uniques ou étagées, ou une fibrose rétro- péritonéale engainante ont été décrites.

Des manifestations rénales beaucoup plus rares ont été rapportées, comme des anévrismes des branches des artères rénales, voire d’authentiques microanévrismes intraparenchymateux, comme au cours de la périartérite noueuse.

Une neuropathie périphérique est notée chez 11 à 68 % des patients, sous la forme essentiellement d’une multinévrite (45 à 79 % des cas), et plus rarement d’une polyneuropathie sensitivomotrice [192]. Les atteintes neurologiques centrales sont plus rares, concernant 6 a 13% des patients [193] en moyenne, et plus tardives que l’atteinte périphérique, en moyenne 8 mois après le diagnostic de granulomatose de Wegener [192]. Elles résultent soit de l’extension par contiguïté de lésions granulomateuses sinusiennes, soit du développement d’authentiques lésions intracérébrales granulomateuses et/ou de vascularite.

a.5. Manifestations cutanées et muqueuses :

Des lésions cutanées sont retrouvées chez 10 à 50 % des patients, à type surtout de purpura, mais parfois aussi de papules ou d’ulcérations, éventuellement nécrotiques et extensives, ou plus rarement de nodules sous-cutanés [194].

a.6. Atteintes oculo-orbitaires :

Les atteintes oculaires et/ou orbitaires sont fréquentes, rapportées chez 14 à 60 % des patients [193], parfois inaugurales et/ou isolées. L’extension locale d’une lésion granulomateuse ORL, méningée et/ou développée à l’intérieur du cadre orbitaire peut entrainer une exophtalmie et/ou une ophtalmoplégie.

a.7. Atteintes cardiaques :

Les atteintes cardiaques sont relativement rares, décrites chez 6 % des patients en moyenne [195]. Les atteintes du péricarde, évoluant parfois jusqu’à la tamponnade et/ou la péricardite constrictive.

Les atteintes coronariennes, la plupart du temps silencieuses cliniquement, représentent la moitié de ces cas.

Les atteintes myocardiques et épicardiques représentent respectivement 25 et 8 % des cas [196].

Viennent ensuite les atteintes valvulaires, principalement aortiques, rapportées avec une fréquence de 21 %.

a.8. Atteintes digestives :

Les atteintes digestives concernent 5 à 11 % des patients, se manifestant par de simples douleurs abdominales, non spécifiques, mais parfois aussi par des tableaux sévères de pérforations digestives du grêle, colique ou gastrique [197].

a.9. Manifestations gynéco-obstétricales :

Des cas de mastite, d’atteinte mammaire et de localisations utérines ont été décrits [198].

a.10. Manifestations pulmonaires :

Les nodules ou les masses plus ou moins bien limités sont leslésions les plus habituelles (figure 24A). Ils sont constitués d’une quantité variable d’inflammation granulomateuse et de nécrose. Ils sont rarement uniques, plus souvent multiples et bilatéraux, mais en nombre limité. Leur taille est très variable, de quelques millimètres à quelques centimètres. La TDM permet de préciser certains éléments sémiologiques caractéristiques dont la présence d’un halo de « verre dépoli » périphérique traduisant la présence d’une hémorragie périnodulaire, la localisation angiocentrique des lésions et leur caractère périphérique. Les images sont excavées dans 50 % des cas. Les cavités ont des parois épaisses etirrégulières (figure 24B). Les lésions cavitaires ont une paroi de plus en plus fine puis généralement disparaissent avec ou sans séquelles : opacités linéaires de fibrose, emphysème paracicatriciel, calcifications.

Les opacités alvéolaires ont trois présentations radiologiquesdifférentes: les images évocatrices d’hémorragies alvéolaires, lesopacités alvéolaires localisées non systématisées, les plages decondensation systématisées d’aspect pneumonique [199].

L’atteinte des voies aériennes peut être révélatrice de lamaladie. Elle peut évoluer pour son propre compte indépendamment du reste de la maladie (figure 24C). Il peut s’agir d’un épaississement et/ou d’un rétrécissement des voies aériennes supérieures ou des grosses bronches, unique ou multiple.

L’atteinte pleurale est plus rare. Elle s’exprime le plus souventpar un épanchement pleural, uni- ou bilatéral, associé à des anomalies parenchymateuses. Un pneumothorax, un hydro- ou un

pyopneumothorax ont été rapportés dans quelques cas.Les adénopathies sont rares.

L’évolution sous traitement est généralement favorable avec des rechutes fréquentes (50% des cas). Les images pulmonaires régressent en quelques semaines ou mois avec des rémissions durables [200]. La non-régression, l’extension ou la réapparition de signes radiologiques sous traitement immunosuppresseur doivent faire évoquer une surinfection bactérienne par le staphylocoque ou par des germes anaérobies, tout particulièrement lorsqu’il s’agit de lésions excavées à contenu hydro-aérique.

L’atteinte peut s’accompagner d’atélectasies segmentaires ou lobaires.

Figure 24 : Patiente de 35 ans ayant une maladie de Wegener débutant à l’étage pulmonaire et évoluant 3 ans plus tard vers une atteinte trachéale.

A. Acquisition TDM montrant la présence d’une condensation alvéolaireparahilaire droite excavée. B. Présence au niveau basithoracique de nodules avec halo de « verredépoli ».

C. Sténose trachéale avec épaississement pariétal et images diverticulaires.Reconstruction coronale de type projection d’intensité minimale sur la trachée montrant l’origine immédiatement sous-glottique de la sténose.[100]

a.11. Critères diagnostiques :

Tableau XVIII : Critères diagnostiques de la granulomatose de Wegener selon l’American College of Rheumatology (1990). Annexe 9

Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 2 des 4 critères suivants permet le classement comme granulomatose de Wegener avec une sensibilité de 88,2 % et une spécificité de 92 %.

1. Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales ou faciales douloureuses)

2. Anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules, cavernes, infiltrats fixes) 3. Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique ou cylindres)

4. Inflammation granulomateuse à la biopsie (dans la paroi ou autour des artères ou artérioles)

a.12. Évolution et facteurs pronostiques :

Non traitée, la granulomatose de Wegener est constamment mortelle. Avec lestraitements actuels,larémissionestobtenuedansplusde80%descasetletauxdemortalité globaleadiminué à10-

15%à5ans.Lerisquederechutes estquasiinéluctableen l’absencedetraitementsprolongésvisantàmaintenirla rémission,dits d’“entretien” [201].