c) Mésoblaste latéral
B. Plicature de l’embryon :
III. Ossification du sternum
Comme les cotes, les ébauches sternales sont d’abord cartilagineuses. L’ossification progresse dans le sens cranio-caudal, à partir du cinquième mois
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jusqu’ a peu près la naissance, et forme le manubrium, le corps et le processus xiphoïde. (Embryologie humaine).
Les points d’ossifications apparaissent aux niveaux des intervalles entre les dépressions articulaires des cartilages costaux : six points d’ossifications.
Deux points d’ossification épistérnaux peuvent apparaitre de part et d’autre de l’échancrure jugulaire.
Le premier segment osseux peut provenir de deux, trois, voir six points d’ossification
Le deuxième segment provient généralement d’un seul point.
Les troisième, quatrième, et cinquième segments proviennent de deux points parallèles, dont l’absence explique les rares cas de foramen sternale. (Henry Gray : anatomy of the humain body. 1918).
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Nous rapportons l’observation d’un cas de fissure sternale congénitale
complète colligés au sein du service des urgences chirurgicale pédiatrique de l’hôpital d’enfant de Rabat.
Identité :
C N : nourrisson de 7 mois de sexe féminin unique de ses parents
Motif d’hospitalisation :
Déformation thoracique
Antécédents :
Issue d’une grossesse non suivie menée à terme
Accouchement par voie basse médicalisé
Consanguinité parentale premier degré
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Histoire de la maladie :
Remonte à la naissance par la constatation par le médecin accoucheur d’une malformation manifeste de la paroi antérieur du thorax à type de dépression s’aggravant lors de l inspiration et des cris.
Devant la bonne tolérance clinique les parents n’ont consulté qu’à l’âge de 7 mois
Par ailleurs la mère ne rapporte pas de notion de cyanose, de dyspnée, ni d’infection respiratoire à répétition.
Examen physique
Défect de la paroi thoracique antérieure sur la région sternale d’environ 5 cm de longueur sur 1 cm de largeur laissant percevoir les battements cardiaques à travers une peau fine dépigmentée d’aspect pseudo-cicatriciel. (fig. 1et 2)
Le reste de l’examen somatique est sans anomalie notamment pas de malformation visible associées et l’auscultation cardiaque est sans particularité
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Fig 1 : Aspect de la fente sternale en préopératoire
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Examens para cliniques.
o Bilan radiologique
Radiographie thoracique standard :
Fissure du sternum mieux visible sur le cliché de profil.
Silhouette cardiaque normale. (fig. 3)
Fig. 4 : radiographie thoracique de face montrant le défect sternal.
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Tomodensitométrie thoracique en coupes axiales avec reconstruction tridimensionnelle ;
Présence sous le bord interne de la clavicule de façon bilatérale, de deux petites formations arrondies, hypodenses, non continues entre elles, correspondant aux points d’ossification de la partie supérieure des deux hémisternums.
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Fig 6 reconstruction tridimensionnelle avec vues latérales.
Le complément échographique ;
A montré la présence de deux hémisternums cartilagineux au sein desquels, on note les points d’ossification sus-décrites .ces deux hémisternums ne se rejoignent pas sur la ligne médiane.
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L’échographie abdominale est sans anomalie notable
Echocardiographie transthoracique :
Sans anomalie
o Bilan biologique :
Sans anomalie
Conclusion :
Il s’agit donc d’une fente sternale congénitale totale chez un nourrisson de 7 mois de sexe féminin totalement asymptomatique et sans autre malformation associée
Prise en charge :
ü traitement chirurgical : Ø indications :
· préjudice esthétique
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Ø procédure chirurgicale :
L’acte opératoire réalisé sur une malade en décubitus dorsal intubé ventilé a compris les étapes suivantes :
v incision cutanée
v décollement de la peau par rapport au péricarde
v décollement latérale du plan cutané jusqu’au niveau des barres sternales
v libération sous périostée des deux hémisternums jusqu’au niveau de l’endroit du manubrium sternal
v rapprochement des deux hémisternums par 6 points séparés au vicryl 0 sans chondrotomies latérales. ce rapprochement n’a pas entrainé de retentissement cardio-respiratoire.
v Confection d’un deuxième plan périosté par suture des deux périostes
v Rapprochement du plan musculaire par un surjet au vicryl 3-0
v Mise en place d’un drain de Joly N° 12 en pré-péricardique et en intra-pleural
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v Fermeture cutanée par points séparés au nylon 4-0
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Fig les deux photos montre le rapprochement des deux barres sternales sur la ligne médianes par des points de sutures
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Fig : fermetures des plans musculaires et cutanés sur un drain intrapleural.
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ü Traitement médical :
Antalgique
Antibiothérapie prophylactique pendant 48 heures
Evolution :
Suites postopératoires immédiates :
Etaient simples le drain a été enlevé vers le quatrième jour postopératoire
La cicatrice cutanée est restée propre et le changement de pansement quotidien a été débuté dès le troisième jour
Le nourrisson a quitté l’hôpital 10 jours plutard
Contrôle à distance :
Trois mois plutard les résultats sont satisfaisants avec disparition du défect thoracique une bonne cicatrisation cutanée et un affrontement adéquat des berges sternales.
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Bien que l’embryologie du sternum a bien été étudié, et le mécanisme de cette malformation rare élucidé, attribuant la fente sternale à un défaut de fusion des deux barres sternales, qui se fait normalement vers la neuvième semaine de la vie intra-utérine dans le sens cranio-caudal. Les facteurs étiologique de cette malformations ne sont jusque lors que suggérés (9) :
Facteur familial :(5)
Ne peut être retenu puisque toutes les observations rapportés dans la littérature sont sporadiques, quoique Haque a trouvé des cas familiaux en Arabie saoudite chez des parents cousins de premier degré ce qui supposerait une pathologie autosomique récessive
Facteur nutritionnel :
Des déficits nutritionnels et des hypovitaminoses durant la grossesse ont été incriminés (31)
Warkaney décrivait des fissures sternales induites chez la souris par des déficits nutritionnels maternels, le déficit en riboflavine inhiberait la formation du squelette mésenchymateux.
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Ramirez-solis et ses collègues, ont montré en 1993 que des perturbations du gène Hoxb-4 chez la souris entrainait des altérations du mésoderme para-axial .l’une des souris présentait une fente sternale complète. (17)
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La première classification anatomique des fentes sternales a été proposée par Weese en 1818, en les divisant en 3 parties: éctopie cardiaque avec fente sternale, éctopie supra thoracique, et éctopie ventrale.
Breschet en 1826, Roth 1939, et Shao Tsu en 1957 ont proposé des classifications similaires (32).
La fissure sternale simple n’est pas mentionnée dans ces premières classifications.
En 1990, Shamberger et Welch ont proposé une classification de ces patients en les divisant en 4 types:
· Ectopie cardiaque cervicale · Ectopie cardiaque thoracique
· Ectopie cardiaque touraco-abdominale (pentalogie de Cantrell) · Fissure sternale ou sternum bifide
La fente sternale simple doit s’accompagner d’une position normale du cœur d’un péricarde intact, et d’un revêtement cutané normal (11).
Il existe une grande différence entre les trois premiers groupes et le dernier en termes d’anomalies associées de traitement chirurgical et de pronostic.
Alors que la correction de l’ectopie cardiaque est généralement grevée d’échec, du fait de l existence de multiples anomalies cardiaques et
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extracardiaques, la réparation de la fente sternale isolée est généralement couronnée de succès.
La fissure sternale peut être (11) : ü
Totale
:Forme la plus rare (2)
C’est la forme qu’a présenté notre patiente comme le confirme la TDM en reconstruction tridimensionnelle
ü
Partielle
:Comprend trois formes différentes : Fissure supérieure :
La plus fréquente, en forme de V quand la fente atteint le processus xiphoïde, ou plus large en forme de U avec un pont osseux reliant les deux bords vers le troisième quatrième cartilage costal(3). La plupart des cas rapportés correspondent à ce dernier type et sont le plus souvent isolés
Fissure inférieure :
Peut être isolée ou associée a d’autre anomalies du développement de la paroi thoracique antérieure comme l’ectopie cardiaque thoraco-abdominale. Elle constitue aussi l’un des éléments de la pentalogie de Cantrell avec des malformations par agénésie de
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l’ébauche diaphragmatique antérieure, agénésie du péricarde et communication péricardo-péritonéale. (9 ;39 )
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