Observations personnelles

Observation n°1

Madame F.K, âgée de 60ans, sans antécédents particuliers notables, a été admise au service de chirurgie de l’hôpital Moulay Abdellah à Salé en 2002, pour douleurs abdominales de l’hypochondre gauche et la découverte d’une tumeur abdominale ; évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’amaigrissement important non chiffré depuis une année. La palpation de l’abdomen trouve une masse au niveau de l’hypochondre gauche, dure, adhérente au plan superficiel, indolore et gênant la respiration. L’échographie abdominale met en évidence une formation volumineuse supérieure à 20 cm de diamètre de structure tissulaire extradigestive. Les voies biliaires intra et extra hépatiques ne sont pas dilatées. La TDM montre une masse de densité tissulaire et renferme de nombreux foyers de calcifications, elle présente des contours bosselés et prend le contraste de façon hétérogène ménageant de nombreuses logettes pseudokystiques diffuses. Cette masse prend naissance à partir du corps et de la queue du pancréas et mesure85x147 mm. Elle s’étend vers le haut au contact de la grande courbure gastrique avec perte des interfaces graisseux de

chirurgicale découvre une grosse tumeur du corps et la queue du pancréas encapsulée,

adhérente aux organes de voisinage mais sans envahissement. Une

splénopancréatectomie corporéo-caudale est réalisée. L’examen

anatomopathologique a mis en évidence une tumeur solide et pseudo-papillaire du pancréas.

Les suites opératoires sont simples, la patiente quitte l’hôpital à J7. Et une TDM réalisée 2 ans après l’intervention est normale. La patiente est suivie régulièrement en consultation sans récidive, avec un recul de 9 ans.

Figure 1: coupe frontale de la TDM abdominale montrant une masse tumorale de densité tissulaire, de contours

Figure2 : coupe frontale de la TDM abdominale après injection du produit de contraste, objectivant une tumeur corporéocaudale prenant le contraste de façon hétérogène et mesurant 85x147.

Observation n°2

M^me E. F, âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, est admise au service de chirurgie de l’hôpital Moulay Abdellah de Salé en 2006, pour prise en charge de douleurs de l’hypocondre gauche à type de brûlures, évoluant depuis une année dans un contexte d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique est sans particularité en dehors d’une sensibilité abdominale à la palpation. L’échographie abdominale montre une formation liquidienne avec des cloisons internes en regard du pôle supérieur du rein gauche évoquant un faux kyste de la queue du pancréas ou du pédicule du rein (figure 3). La TDM met en évidence un kyste de la queue du pancréas évoquant un cystadénome kystique. L’hémogramme et l’ionogramme sont normaux. L’exploration chirurgicale consistant en une laparotomie médiane découvre un foie stéatosique et un gros kyste de la queue du pancréas d’environ 12cm de diamètre à contenu mixte, la veine splénique est refoulée en haut et en arrière sans être envahie. Une pancréatectomie caudale est réalisée. L’étude anatomopathologique objective une formation kystique à paroi fine et fibreuse. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur faite d’éléments cellulaires se disposant le plus souvent en plages solides avec quelques zones pseudopapillaires, la présence de remaniements dégénératifs associés à des histiocytes spumeux et à des cristaux de cholestérol est également notée. Les cellules tumorales sont relativement monomorphes, peu atypiques et montrent une cohésion faible. Elles sont pourvues d’un cytoplasme éosinophile et mal délimité. Les noyaux sont relativement réguliers à chromatine fine. Les mitoses sont exceptionnelles. Les foyers de nécrose n’ont pas observé.

En périphérie, cette tumeur est plus ou moins bien délimitée par rapport au parenchyme pancréatique avoisinant avec parfois dissociation de la capsule (figure 4).

Les suites opératoires sont simples sans thérapie adjuvante, avec ablation du drain à J4 et la patiente est sortie de l’hôpital à J7. La patiente est revue régulièrement en consultation, sans récidive à ce jour, avec un recul de 5 ans.

Figure 3 : Echographie abdominale montrant une formation liquidienne avec des cloisons internes en regard du pôle supérieur du rein gauche.

Figure 4 : l’aspect histologique montrant un parenchyme pancréatique infiltré par une

prolifération tumorale mêlée à des cristaux de cholestérol et à des histiocytes spumeux (HES x50) (A), la prolifération tumorale est faite de plages solides avec quelques zones pseudopapillaires

(HESx100) (B), avec présence des cristaux de cholestérol et des histiocytes spumeux (HES x100) (C), les cellules tumorales sont d’aspect monomorphes ; peu cohésifs pourvus d’un

Observation n°3

M^lle H.H, âgée de 18ans, sans antécédents pathologiques particuliers, est hospitalisée au service de chirurgie de l’hôpital Moulay Abdellah de Salé en 2006, pour des douleurs abdominales de l’hypochondre droit associées à des vomissements alimentaires post prandiaux depuis 6 mois avec ballonnement abdominal. Le tout évoluant dans un contexte d’anorexie et d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique objective une sensibilité abdominale à la palpation. L’échographie abdominale montre une masse kystique anéchogène mesurant 120x80 mm, bien circonscrite du segment IV du foie à paroi bien individualisée évoquant un kyste hydatique type II. L’hémogramme, l’ionogramme sont normaux et la sérologie d’hydatidose est négative. L’intervention chirurgicale réalisée par voie sous costale droite, met en évidence un gros kyste de la tête du pancréas mesurant 10 à 12cm étirant le cadre duodénal, évoquant un faux kyste du pancréas, à contenu liquidien épais et brunâtre. Une kystectomie partielle est pratiquée avec anastomose kysto-jéjunale sur anse en oméga. Le diagnostic de tumeur solide et pseudo-papillaire du pancréas est fait par l’examen anatomopathologique qui objective un tissu tumoral d’allure blanc grisâtre et friable. L’étude histologique retrouve une prolifération cellulaire d’aspect variable comportant des zones solides alternant avec des foyers de nécrose riches en cellules spumeuses et de type résorptif et en cristaux de cholestérol. Les zones solides sont constituées tantôt par une nappe diffuse, ou par des travées avec de vastes plages réalisant un aspect en pseudo-rosettes ou en pseudo-papilles. Les cellules sont relativement monomorphes, de petite taille, pourvues d’un cytoplasme peu abondant, parfois vacuolaire. Les noyaux sont arrondies ou ovalaires,

rarement irréguliers ; ils sont pourvus d’une chromatine fine sans nucléoles visibles. Les mitoses sont exceptionnelles. En périphérie, on retrouve une capsule fibreuse d’épaisseur variable.

Devant les données histologiques, notre patiente est réopérée et une duodéno-pancréatectomie céphalique est réalisée. L’examen anatomopathologique de cette pièce résection confirme le diagnostic d’une tumeur solide et pseudo-papillaire du pancréas. Les limites d’exérèse sont saines (figure 5).

Dans les suites opératoires, notre patiente présente à J4 une fistule pancréatique pour laquelle elle est mise sous alimentation parentérale et aspiration de la fistule pendant 3 semaines, la fistule se ferme après 20 jours et la TDM abdominale réalisée 1 an après l’intervention ne montre pas de récidive. Des échographies de contrôle sont faites tous les ans, la dernière remonte au mois de Mai 2010 ne montre pas d’anomalies.

Observation n°4

M^lle K.R, âgée de 28ans, sans antécédents pathologiques notables, admise au service de Chirurgie B en 2006, pour prise en charge de douleurs abdominales de l’hypochondre et du flanc gauche évoluant depuis 8 mois dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique est sans particularité. L’échographie abdominale objective une volumineuse masse tissulaire arrondie bien limitée, hétérogène, siégeant entre la rate et le rein gauche, accolée à la queue du pancréas, mesurant 8,2 x 7 x 7,2 cm pouvant être d’origine pancréatique. La TDM met en évidence une volumineuse masse de densité mixte à grande composante kystique située en avant du rein gauche en regard du hile splénique et présentant une continuité avec la queue du pancréas. La composante kystique a un caractère multiloculaire au dôme de la masse et présente un rehaussement pariétal objectivé par une paroi épaisse. Elle mesure 60x80 mm, les zones charnues se rehaussent en contraste de façon homogène. Ce processus tumoral infiltre le hile splénique, l’espace inter-spléno-rénal et l’espace pararénal gauche. Evoquant un cystadénome ou un cystadénocarcinome pancréatique (figure 5, 6). Sur le plan biologique : l’hémogramme, l’ionogramme, le bilan hépatique et l’amylasémie sont normaux. Une intervention chirurgicale par splénopancréatectomie caudale est réalisée. L’étude anatomopathologique montre une tumeur mesurant 10 x 8 x 5cm, d’aspect charnu de couleur blanc grisâtre avec remaniements kystiques et hémorragiques, limitée par une capsule fibreuse. La rate est d’aspect homogène à la coupe. Quatre ganglions sont retrouvés au niveau du hile splénique. En microscopie, il s’agit d’une prolifération tumorale faite de cellules polyédriques au cytoplasme

acidophile, parfois clair et aux noyaux ovoïdes en anisocaryose légère (figure 7). Les mitoses atypiques sont absentes. Quelques cellules atypiques avec des cellules géantes multinuclées sont observées. Ces cellules se disposent en travées au sein d’un stroma grêle de type vasculaire, fait de sinusoides parfois éctasiques, quelques amas d’histiocytes spumeux sont notés. Avec des remaniements kystiques et hémorragiques. Cette tumeur est limitée en périphérie par une capsule fibreuse épaissie par endroit qui la sépare du pancréas adjacent. Il n’y ni embols vasculaires ni franchissement capsulaire. Les quatre ganglions retrouvés au niveau du hile splénique sont de nature réactionnelle. En immunohistochimie, les anticorps anti cytokératine, les anticorps anti chromogranine, anti synaptophysine sont négatifs. Les anticorps anti CD10 et anti NSE sont positifs. Et les anticorps anti récepteurs à la progestérone sont positifs avec marquage nucléaire et ceux aux estrogènes négatifs (figure 8).

Les suites opératoires sont simples. Une TDM de contrôle six mois après la chirurgie est normale. La patiente est suivie régulièrement en consultation sans récidive, avec un recul de 5 ans.

Figure 5: Coupe frontale d’une TDM abdominale sans injection de produit de contraste objectivant une masse de

densité mixte à grande composante kystique.

Figure 6: coupe frontale de la TDM abdominale avec injection du produit du contraste objectivant une masse mixte

Figure 7: aspect histologique : nappes de cellules monomorphes agencées autour de fins septa fibrovasculaires (flèches)

(hématoxyline-éosine x400) (A). Amas de cellules tumorales de taille homogène, au cytoplasme acidophile, disposées sur un axe conjonctivo-vasculaire mince et formant une structure papillaire (hématoxyline-éosine x200) (B).

Observation n°5

M^lle A.M, âgée de 26ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise au service de médecine C en Janvier 2011 pour des épigastralgies, associées à des vomissements post prandiaux. L’examen clinique trouve une masse abdominale à cheval entre l’épigastre et l’hypocondre gauche, à 2 travers de doigts du rebord costal gauche, sensible et mobile par rapport au plan superficiel. L’échographie abdominale note la présence d’une masse tissulaire hétérogène bien limitée, en projection de la queue du pancréas, mesurant 90x100 mm de grand axe, avec des calcifications, faisant évoquer soit une origine pancréatique ou digestive. La TDM montre la présence d’un processus tumoral corporéo-caudal pancréatique, localement avancé, évoquant une tumeur solide et pseudo-papillaire (figure 9). L’échoendoscopie objective une énorme masse corporéo-caudale tissulaire avec par endroits des lésions kystiques. L’exploration des rapports avec l’artère et la veine splénique est impossible vue la taille importante de la masse. La cytoponction ramené du liquide hémorragique (tumeur hypervasculaire). La fibroscopie oeso-gastro-duodénale est normale. Sur le plan biologique, la numération formule sanguine, les tests biochimiques hépatiques et pancréatiques sont normaux. Aussi bien que les marqueurs tumoraux (CA19-9, ACE). Au terme de ces investigations, et après le staff multidisciplinaire, la patiente est adressée au service de chirurgie B pour prise en charge chirurgicale. L’exploration chirurgicale découvre une tumeur corporéo-caudale du pancréas, envahissant le pédicule splénique. Avec une hypertension portale, segmentaire péri-splénique, sans métastases hépatiques ni carcinose. Une splénopancréatectomie gauche est réalisée emportant en monobloc le corps et la

queue du pancréas, ainsi que la rate (figure 10, 11). L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic d’une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (figure 12). En immunohistochimie, la tumeur est positive pour la Vimentine, la Synaptophysine, les récepteurs de la progestérone et CD10, alors qu’elle négative pour la Chromogranine et KL1 (figure 13).

Figure 10 : pièce opératoire montrant une tumeur bien limitée (A), encapsulée au dépend de corps et la queue du

pancréas (B)

Figure 11 : Image opératoire de splénopancréatectomie gauche (pièce fermée) (A, B) Pièce ouverte montrant les remaniements hémorragiques (C, D).

Figure 12: l’aspect histologique objectivant une prolifération tumorale d’architecture

pseudopapillaire mêlée à quelques histiocytes spumeux (HE x200) (A), faite de cellules assez monomorphes dotés de noyaux réguliers finement nucléolés évoluant au sein d’un stroma grêle vasculaire (HE x400) (B).

Figure 13: la coloration immunohistochimique : négative pour KL1 (A), positive pour CD10 (B) et Vimentine (C),

Obs.1 Obs.2 Obs.3 Obs.4 Obs.5 Age (année) 60 40 18 28 26 Sexe F F F F F Clinique Douleurs de l’HCG+ masse abdominale Douleurs de l’HCD+ amaigrissements Douleurs de L’HCD+ vomissements post prandiaux Douleurs de l’HCG et le flanc gauche+ Amaigrissement Epigastralgie+ vomissements post prandiaux Localisation (taille cm)

Corps/queue (14) Queue (12) tête (12) Queue (8) Corps/queue (10)

Echographie Masse tissulaire Formation liquidienne+ Cloisons internes

Masse kystique Masse tissulaire, hétérogène Masse tissulaire hétérogène+ calcifications TDM Masse tissulaire+ Calcifications

Kyste du pancréas - Masse de densité mixte+ infiltration du hile splénique, de l’espace inter-spléno-rénale et pararénal gauche Masse hétérogène+ calcifications centrales Diagnostic évoqué cystadénome ou cystadéno-carcinome

Cystadénome Kyste hydatique Cystadénome ou Cystadéno-carcinome TPPSP Intervention Spléno-pancréatectomie Pancréatectomie Caudale 1ére intervention : Kystectomie+anastomose Spléno-Pancréatectomie Spléno- pancréatectomie

2. Analyse de Mille quatre cent quatre vingt quinze cas publiés dans la