1. Observation n°1 : (04/10/2010)
Il s’agit de l’enfant AA ; garçon de 11 ans ; deuxième d’une fratrie de trois, sans notion de consanguinité, habitant et originaire de Marrakech, Sans antécédents pathologiques notables. Il a été admis pour une toux dyspnéisante.
Le début de la symptomatologie clinique remontait à 15 jours avant son hospitalisation le 04-10-2010 par l’installation d’une toux dyspnéisante, s’aggravant le soir avec des douleurs thoraciques gauches, sans notion de fièvre, avec une conservation de l’état général. Plusieurs traitement ont été prescrits, mais sans résultat. Le patient a été transféré de Marrakech à l’hôpital d’enfants
de Rabat. Il a étè hospitalisé au « SHOP : service d’hémato-oncologie
pédiatrique » pour complément de bilan. L’examen clinique à l’admission a
montré: Un enfant polypnéique (FR=28cycles /min), apyrétique,
FC=108battements/min, So2=95%, poids=27KG. L’examen pleuro-pulmonaire a objectivé : Des signes de lutte respiratoire : tirage sous-sternal, tirage sus-sternal, battement des ailes du nez, associé à une diminution des vibrations vocales à gauche et des râles ronflants bilatéraux a l’auscultation. La Radio du thorax a objéctivé un aspect de poumon blanc avec refoulement du médiastin.
Figure12: Rx thoracique montrant hémi champ pulmonaire opaque gauche, refoulant le médiastin
L’Echographie thoracique a montré une masse pulmonaire hétérogène occupant l’hémi thorax gauche, refoulant le médiastin à droite.
La TDM thoracique était en faveur d’un processus lésionnel gauche, avec un rehaussement hétérogène après injection de produit de contraste.
Figure 13: TDM thoracique montrant un processus lésionnel gauche, avec un réhaussement hétérogène après injection de produit de contraste
Une Biopsie scanno-guidée a été réalisée. Elle a objectivée un tissu fibreux comportant des amas de cellulles rondes lymphocytoides très vascularisées.
Deux diagnostiques ont été évoqués un pleuropneumoblastome ou une tumeur dysmoplastique à petites cellules rondes.
Un immunomarquage a été réalisé pour en déterminer la nature à base de: CD99 (marqueur positif dans le sarcome d’Ewing), desmine (marqueur du tissu musculaire strié), actine muscle lisse, cytokératine (marqueur des cellules épithéliales), PS100 (marqueur du tissu nerveux et du cartilage).
l’immunomarquage a montré la positivité par place de l’actine muscle lisse et de la PS100,la négativité du CD99 et de la desmine : l’anatomophatologiste a conclu en un pleuropneumoblastome.
Le patient a été adressé au « SHOP » ou il a reçu sept cures de chimiothérapie néoadjuvante réparties en deux cycles pendant six mois
IVE : isofosfamid –etoposide-vincristine IVA : isofosfamid-vincristine-actinomycine CEV : cisplatine-etoposide-vincristine. Endoxan pendant sept jours
L’hémogramme de contrôle était normal, et l’échographie abdominale était sans particularités.
Une TDM de contrôle a montré une diminution de 50% du volume du processus apical gauche.
La décision d’exérèse chirurgicale a été prise et une cervicosternotomie antérieur a été realisé.
L’étude anatomopathologique de la pièce chirurgicale a montré à l’examen macroscopique, une masse de 12 cm de diamètre, comportant une lisière de parenchyme pulmonaire et à la coupe, la masse était solide, lobulée, d’aspect hétérogène, blanc grisâtre hémorragique et délimité par des cloisons fibreuses. À l’examen microscopique, il s’agissait d’une prolifération tumorale faite de cellules blastémateuses de petite taille, à noyau hyperchromique, pauvre en mitose, à chromatine purement granuleuse disposée en nappes, de taille variable et séparées par des septas fibreux plus ou moins épais.
Figure 15 (GX40): Prolifération cellulaire faite de cellulesrondes d’allure blastmateuseet de cellules fusiformes
(Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologie de l’Hôpital d’Enfant de RABAT)
EN Conclusion : il s’agissait d’une tumeur du blastème compatible avec le diagnostic d’un pleuropneumoblastome peu différencié, Les suites opératoires était simple, le malade était réadressé de nouveau au « SHOP » pour deux autres cures de chimiothérapie adjuvante faite d’IVA et IVE, puis adressé à Marrakech pour 15 cures de chimiothérapies le patient a été perdu de vue 3 ans après exérèse de la tumeur.
2. Observation N°2(13 /10/09)
Il s’agit de L .I ; fillette de trois ans ; cadette d’une fratrie de 2 ; vaccinée selon le PNI ; habitante et originaire de Fès. Sans antécédents pathologiques particuliers.
Le début de la symptomatologie clinique remontait à un mois de son hospitalisation (septembre 2009) par l’installation d’une toux sèche dyspnéisante avec pâleur et anorexie. Ceci a motivé plusieurs consultations avec instauration d’un traitement non spécifique mais sans amélioration clinique.
L’enfant a étè adressée de Fès à l’hôpital d’enfants de Rabat ou elle a été hospitalisée en réanimation pédiatrique « A » pour une détresse respiratoire. A son admission, la fillette était consciente, hypotonique, apyrétique, dyspnéique présentant un tirage intercostal et sus-sternal, un battement des ailes du nez et un syndrome d’épanchement pleurale droit.
Une radio du thorax a été réalisée et a montré un poumon opaque droit
.
Figure 16: RX thoracique montrant un poumon opaque droit
Une TDM thoracique a objéctivé un processus lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène avec zone de nécrose.
Figure 17: tdm thoracique montrant un processus lesionnel tissulaire du poumon droit heterogene avec zone de necrose.
Vue l’aggravation de la symptomatologie, la patiente a été opérée au sein du service de chirurgie « A »de l’hôpital d’enfants de Rabat, avec à l’exploration chirurgicale : présence d’une masse au dépens du poumon droit, kystique avec liquide jaune verdâtre refoulant le médiastin, le cœur et le poumon gauche, une résection a été faite avec rupture de la masse au dépend du segment postérieur du lobe supérieure.
L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire reçu en plusieurs fragments dont le plus grand mesurait 12x8X4cm. Elle est d’allure kystique avec à la coupe des remaniements nécrotico-hémorragiques. L’étude microscopique a objectivé des zones kystiques et des zones solides. Les zones kystiques sont bordées par un épithélium bronchique régulier et reposant sur une paroi montrant la même prolifération tumorale décrite au niveau des zones solides. Il s’agissait d’une prolifération tumorale maligne blastémateuse faite de cellules allongées aux noyaux hperchromatiques avec des figures de mitoses. Le cytoplasme était éosinophile. Cette prolifération tumorale était largement dissociée par des foyers d’hémorragie, d’odéme et de nécrose.
Figure 18 (Gx4):Aspect kiystique d’un pleuropneumoblastome
(Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologie de l’Hôpital d’Enfant de RABAT)
En conclusion il s’agissait d’une prolifération tumorale maligne mi kystique mi solide d’allure blastémateuse évoquant en premier un blastome pulmonaire (pleuropneumoblastome), et l’étude immunohistochimique a montré que les cellules mésenchymateuse montrent une positivité nucléaire par l’anticorps anti-myogénine orientant vers l’origine musculaire strié. La cytokéraine a marqué la bordure épithéliale du kyste.
Figure 20 (Gx10):Cytokératine+ sur la composante épithéliale benigne (Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologie de l’Hôpital d’Enfant de RABAT)
Ainsi le diagnostic d’un pleuropneumoblastome pulmonaire (type II) a été confirmé.au staff multidisciplinaire a été décidé de surveillé le patient de façons mensuelle et de ne pas instaurer la chimiothérapie que si il ya récidive tumorale.
Une récidive locale a été découverte, trois mois après l’intérvention chirurgicale, lors d’une TDM thoracique de contrôle qui montrait une persistance d’un processus tissulaire de 16mm
La patiente a été adressée par la suite au SHOP pour des cures de
chimiothérapie alternant ; cisplatine-etoposide-vincristine,
isofosfamide-vincristine-etoposide.
Apres l’instauration de la chimiothérapie la tumeur a diminué progressivement de volume .a la 5éme cure la tumeur a été réduite a un simple épaississement pleurale.la duré d’évolution a été estimé a 12 mois après le début de la chimiothérapie puis la patiente a été perdu de vue.
3. Observation N°3 (28/06/2010)
Il s’agit de S.Mh; garçon de quatre ans, unique de ses parents, originaire et habitant « ksar lakbir », suivi depuis sa naissance pour des pneumopathies à répétition pour lesquelles, il a bénéficié d’un bilan qui a objectivé une maladie adénomatoide kystique du poumon gauche.
L’enfant a été opéré, il a subi une lobectomie supérieure gauche de 20/9,5/5cm. L’étude anatomopathologique a montré une masse nodulaire kystique de 11/9/4,5cm. A la coupe la masse était constituée de plusieurs formations kystiques de taille variable mesurant entre 0,2 et 2,5cm.
Microscopiquement, ces cavités étaient revêtues par un épithélium cylindrique ou cubique parfois exulcéré reposant sur un tissu fibreux lâche siège d’une réaction inflammatoire de type bourgeon charnu comportant des histiocytes et des cellules géantes à corps étranger, Les kystes sont soulignés parfois de fibres musculaires lisses. A noter la présence de quelques structures bronchiques résiduelles au sein de la masse kystique.
Au total, il s’agissait d’une malformation adénomatoïde kystique de type 2 avec remaniement fibro-inflammatoire. Les suites opératoires étaient simples.
Huit mois plus tard, l’enfant a présenté des broncho-pneumopathies résistantes au traitement médical avec une altération de l’état général, l’examen clinique a objectivé des signes de lutte respiratoire (tirage sus et sous sternal) et un syndrome de condensation à gauche.
La Radio du thorax a montré un poumon blanc à gauche avec refoulement de la silhouette cardiaque du coté controlatéral.
Figure 21: RX thoracique montrant un poumon blanc a gauche avec refoulement de la silhouette cardiaque du cote contolateral.
L’Echographie thoracique a objectivé un processus lésionnel occupant la quasi-totalité de l’hémi champs pulmonaire gauche, bien limité à double composante kystique et charnue, vascularisé au doppler couleur ; suspecte de malignité.
Figure 22:échographie thoracique montrant le processus lésionnel occupant la quasitotalité de l’hémichamp pulmonaire gauche, bien limité tissulaire à double composante kystique
et charnue, vascularisé au doppler couleur.
La TDM thoracique a objectivé un processus lésionnel occupant l’hémi champs pulmonaire gauche hétérogène.
Figure 23 : TDM thoracique processus lesionnel occupant l’hemichamp pulmonaire gauche heterogene
Une biopsie chirurgicale a étè realisé, elle a montré une tumeur de blastème compatible avec un pleuropneumoblastome.
L’enfant a été adressé après au centre d’hématologie et d’oncologie pédiatrique où une chimiothérapie type IVA (Ifosfamide, Vincristine, Actinomycine) a été envisagée.
4. Observation N°4 (06/02/2013)
Il s’agit de S M, enfant âgé de 3ans, 2éme d’une fratrie de 3, frère décédé par tumeur thoracique (frère du garçon de l’observation n°3), vacciné selon PNI, originaire et résident à « ksar lakbir »,, Admis pour ballonnement abdominale, Sans Antécèdents pathologiques notables.
Le début de la symptomatologie remonte à 2mois, avant sa consultation par des épisodes de ballonnement abdominale intermittente sans douleur ni trouble de transit et qui s’améliorait sous massage abdominale externe ,Puis le 23/01/2013 le patient a présentée un autre épisode de ballonnement abdominale sans trouble de transit, ni vomissement, avec douleur importante, ce qui a motivé une consultation à l’hôpital principale de KSAR kbir puis, il a été transféré à l’hôpital de TANGER ou il a bénéficier de plusieurs bilans .
Par ailleurs, le père rapporte que son enfant présentait une toux sèche associé à une dyspnée nocturne, Le tous évoluant dans un contexte d’altération de l’état générale avec anorexie.
A l’admission l’examen a Trouvé un patient conscient, eupnéique à20c /min, apyrétique avec FC à 85b/min, conjonctives normalement colorées.
L’EXAMEN ABDOMINALE a objectivé un abdomen ballonné, et a mis en évidence une matité de l’hypocondre droit du flanc droit avec absence de contact lombaire à la palpation et un bruit hydro aréique bien perçus à l’auscultation.
L’EXAMEN PLEURO-PULMONAIRE a objectivé un Thorax symétrique, pas de matité ni hypérsonorité, murmure vésiculaire bien perçus, pas de souffle ni de bruit surajouté.
Au total, il s’agissait d’un enfant de 3 ans, hospitalisé pour ballonnement abdominale, avec antécédent de mort fraternelle par masse tumorale thoracique, chez qui l’examen objective un ballonnement abdominale sans autre signe associés. Le diagnostic clinique évoqué : neuroblastome, néphroblastome, ou un hépatoblastome, pleuropneumoblastome.
Figure 24 : La Radio DU POUMON a objectivé une opacité de presque totale l’hémithorax droit avec aspect normale du poumon
Figure:25 : l’échographie thoraco abdominale a montré un processus lésionnel basilaire droit bien limité, d’échostructure hétérogène tissulaire avec présence de quelque plage de nécroses mesurant 117x108 mm, ce processus arrive au contact des cavités cardiaques avec
discret épanchement pleural droit pur,par ailleurs l’échographie abdominale est sans particularité.
Figure 26: La TDM THORACIQUE a objectivé un kyste pulmonaire de 11cm(KHP) avec épanchement pleural, sans anomalie visible
L’exérèse chirurgicale a étè décidé et l’étude anatomopathologique a objectivé : à la MACROSCOPIE de multiples fragments tumoraux mesurant entre 1x1cm et 6x5cm, pesant 600g en totalité, d’aspect jaune-blanchâtre encéphaloide et de consistance molle. Présence de fragments de parenchyme pulmonaire et pleural accolés à la tumeur. MICROSCOPIQUEMENT : L’analyse histologique des coupes réalisées au niveau des différents fragments a montré une prolifération tumorale faite essentiellement de deux composantes entremêlées, la première est dense, constituée de plages de cellules blastémateuses pourvues d’un cytoplasme réduit et de noyaux ronds ou ovoïdes hyperchromatiques. La 2 éme composante était mésenchymateuse, lâche, d’aspect parfois myxoide, faite de cellules fusiformes allongés avec le plus souvent une différenciation hétèrologue de type rhabdomyoblastique associée à plusieurs plages cartilagineuses d’allure chondrosarcomateuse. Il existe par ailleurs quelques foyers de nécrose.
Figure 27 (Gx40): Pleuropneumoblastome avec aspet de cellules anaplasiques (Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologie de l’Hôpital d’Enfant de RABAT)
Les fragments de parenchyme pulmonaire et de la plèvre retrouvés sont envahis par la prolifération tumorale. Les limites d’exérèse n’ont pas été précisées vu le caractère fragmenté de la tumeur.
CAS n° SEXE/
AGE Manifestations cliniques PARACLINIQUE
TRAITEMEN
TS Anatomie pathologique EVOLUTI-ON
1 Garçon 11ans
-Toux dyspnéisante -Douleurs thoraciques
-Rx poumon :
Opacité du poumon gauche
-TDM thoracique : processus lésionnel gauche. -Echo-thoracique : masse pulmonaire hétérogène du poumon gauche.
-Biopsie tumorale : Pleuropneumoblastome
Tumeur dysmoplastique à petites cellules. -Chimiothérapie néoadjuvante -Lobectomie sup gauche -Chimio/radioth érapie adjuvante
tumeur du blastème compatible avec un pleuropneumoblastome peu différencié. Survie à 3ans 2 Fille 3ans Toux dyspnéisante Anorexie paleur Détresse respiratoire Signe de lutte respiratoire Epanchement pleural
Rx poumon : poumon opaque droit
TDM thoracique : processus lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène avec zone de nécrose.
Résection tumorale Chimiothérapie adjuvante
une prolifération tumorale maligne, mi kystique, mi solide d’allure blastémateuse évoquant en premier un blastome pulmonaire
(pleuropneumoblastome), et l’étude immunohistichimique a confirmé le diagnostic d’un
La malade a bien évolué trois mois après le traitement mais son évolution ultérieure est inconnue.
3 Garçon 4ans
PNP à répétition Dégénérescence MAKP
Rx poumon: poumon blanc à gauche avec refoulement de la silhouette cardiaque du coté controlatéral.
TDM thoracique : processus lésionnel occupant l’hémichamps pulmonaire gauche,hétérogène. Echo thoracique : processus lésionnel occupant la persque totalité du poumon gauche.
Non opéré malformation adénomatoide kystique du poumon de type 2avec remaniements fibro inflammatoires. Biopsie tumorale : pleuropneumoblastome Décédé à 1mois après consultations 4 Garçon de 3ans (frère du cas n°3°) ballonnement abdominale intermittente sans douleur ni trouble de transit et qui s’améliorait sous massage abdominale externe.
+Radio DU POUMON : opacité de presque toute l’hémothorax droit avec aspect normale du poumon
échographie thoraco abdominale : présence d’un processus lésionnel basilaire droit bien limité, d’échostructure écho gène hétérogène tissulaire avec présence de quelques plages de nécrose, ce processus arrive au contact des cavités
cardiaques avec discret épanchement pleural droit pur.
+TDM THORACIQUE : kyste pulmonaire de 11cm(KHP) avec épanchement pleural, sans anomalie visible.
exérèse subtotale de la masse pulmona ire.
Aspect morphologique d’un pleuro-pneumoblasto-me Limites d’éxèrése ne peuvent étre précisées.
I. EPIDEMIOLOGIE :
A. Sexe
Nous avons relevé entre 2000 et 2012, 4 cas pédiatriques de pleuropneumoblastome, colligées au service chirurgie A de l’hôpital d’enfant de rabat :
- Trois garçons soit un pourcentage de 75%.
- Une fille soit un pourcentage de 25%. (figure 24)
Figure 29 : Répartition des malades de notre série en fonction du sexe.
B. L’age
L’âge de découverte de pleuropneumoblastome chez nos malades variait entre 3 et 11ans.
A noter qu’aucun de nos malades n’a bénéficié d’un diagnostic anténatal
75% 25%
0 0
Garçon FILLE
II. CLINIQUE
1. Signes fonctionnels
Toux dyspnéisante chez 3 de nos malades.cas n°(1 ,2 , 3) Détresse respiratoire chez 2 enfants .cas n°(2 ,3)
Un malade souffrait de pneumopathies à répitition.cas n°3 Un seul présentait des douleurs thoraciques.cas n°1
Figure 30 : Répartition des malades en fonction de la présentation clinique initiale.
2. L’examen clinique initial
L’examen clinique objectivait des signes de lutte respiratoire chez 3 de nos malades cas n° (1,2,3), un syndrome de condensation avec diminution du murmure vésiculaire et une matité du coté tumoral chez un enfant cas N°3 et
75% 50% 25% 25% Toux dyspnéisante Détresse respiratoire pneumopathie répétitives Douleur thoraciques