Les malformations pulmonaires : - Kyste bronchogénique : [126]

Le traitement chirurgical est toujours indiqué car l’évolution du KB vers une complication est inévitable (compression, infection, hémorragie, et dégénérescence), l’exérèse chirurgicale est nécessaire même en cas de KB asymptomatique. La résection complète est la meilleure technique.

-La thoracotomie (Figure 27,38) :

La thoracotomie est l’acte chirurgical habituel utilisé daans le traitement du KB. Typiquement au niveau du 5ème espace intercostal.

Dans notre série, un seul patient a bénéficié d’une thoracotomie du 5ème espace intercostal.

Par ailleurs, deux cas ont été opérés par thoracotomie du 4^ème espace intercostal.

La résection totale du kyste est la règle dans le traitement chirurgical du KB, ainsi en cas de kyste parenchymateux, une résection segmentaire voire même une lobectomie ou une pneumectomie est pratiquée ,et en cas de kyste médiastinale une Kystectomie totale est indiquée, en cas d’impossibilité ou de difficulté elle peut être remplacée par une Kystectomie partielle ou une simple évacuation du contenu kystique, tout dépend de la localisation du kyste et de ses rapports kystiques.

En cas d’un accolement intime à la paroi trachéale ou à la membrane trachéo-

bronchique, le KB ne peut pas être complètement réséqué, il est tout de même indispensable d’enlever le maximum possible de la paroi kystique surtout le revêtement interne et de compléter par une destruction des épithéliums résiduels par électro cautérisation ceci permet de réduire le risque des récidives [127] [128].

Figure 38: Vue opératoire d'un KB lors d'une thoracotomie.

Alternatives à la thoracotomie : Ponction aspiration :

Initialement pratiquée à titre diagnostique, l’aspiration à l’aiguille fine ne semble pas suffisante à établir de façon formelle le diagnostic du KB .

Elle est utilisée également dans un but thérapeutique, mais elle expose à la surinfection et à la récidive conduisant finalement à l’intervention.

Elle peut être proposée aux cas d’un kyste non opérable d’emblé ou lorsqu’un geste de décompression avant la thoracotomie sera nécessaire dans le but d’améliorer les conditions de ventilation et de circulation sanguine et de faciliter l’exérèse chirurgicale.

Thoracoscopie [129], [130] (figure 39) :

La Thoracoscopie est devenue un moyen de plus en plus important en matière de chirurgie pédiatrique. Cette technique a été utilisée pour la première fois ,en 1970,dans un but diagnostique avec réalisation de petites biopsies, des débridements pleuraux. Actuellement, grâce à l’amélioration apportée dans la vidéo-endoscopie et la création d’une instrumentation chirurgicale nouvelle et adaptée, La Thoracoscopie vidéo assistée est devenue de plus en plus pratiquée par les chirurgiens pédiatres, dans un but essentiellement thérapeutique permettant

Cette technique a été proposée comme une alternative pour la résection chirurgicale des KB. Depuis 1991, MARTINOD et AL, TOLG et ABELIN ont déclaré que la Thoracoscopie vidéo-asistée (VATS) peut être effectuée en toute sécurité et avec grande efficacité dans l’exérèse des KB.

En comparaison avec la thoracotomie, la Thoracoscopie diminue la douleur postopératoire ainsi que la durée de drainage, elle réduit la durée d’hospitalisation et par conséquent réduction des coûts globaux. Elle diminue la morbidité liée à la thoracotomie traditionnellle incluant : l’atrophie des muscles, la déformation de la paroi thoracique, scoliose et fusion de côtes.

Figure 39: Vue opératoire d'un KB lors d'une thoracoscopie.

L’évolution, en cas d’exérèse complète est favorable comme le cas de nos trois patients. - Emphysème lobaire géant : [126]

L’intervention chirurgicale est obligatoire dans la majorité des cas, en effet la résection chirurgicale est le traitement définitif de l’ELG. Le drainage thoracique en est contre-indiqué car il ne ferait qu’aggraver la symptomatologie clinique, avec perforation du parenchyme pulmonaire, puisqu’il n’existe pas de pneumothorax.

L’intervention chirurgicale peut consister en une segmentectomie , une lobectomie( le traitement le plus courant) ou une pneumonectomie avec résection de tout le poumon ,et c’est rarement pratiquée.

Les modalités de la chirurgie sont diverses[131] : une Chirurgie à ciel ouvert direct, la thoracotomie, la mini-thoracotomie vidéo-assistée ou par voie thoracoscopique.

La thoracotomie :

L’intervention consiste en l’exérèse chirurgicale de la lésion parenchymateuse. L’anesthésie est délicate car elle provoque une hyperpression du territoire intéressé et peut aggraver la détresse respiratoire. Le chirurgien doit être prêt, dès le début de l’induction anesthésique, pour effectuer une thoracotomie. L’extériorisation du poumon permet d’obtenir une amélioration souvent spectaculaire et la lobectomie est l’acte opératoire le plus réalisé. Les résultats thérapeutiques sont en général de bonne qualité, mais la surveillance à long terme est nécessaire pour apprécier d’éventuelles séquelles. D’autres traitements ont été proposés, il s’agit de cas très sporadiques (bronchotomie, bronchoplastie), le traitement conservateur a été indiqué pour de rares formes résolutives spontanément.

Dans notre étude les 2 patients ont bénéficié d’une lobectomie avec une bonne évolution clinique pour un cas et le décès de l’autre cas.

Figure 40: Vue opératoire : thoracotomie gauche, exérèse du lobe supérieur gauche.

La thoracoscopie :

La thoracoscopie exclusive a été introduite comme alternative à la thoracotomie. Son bénéfice fonctionnel et esthétique est réel , elle permet déviter les douleurs liées à l’incision, écartement des cotes et les traumatismes des nerfs intercostaux. Cependant cette intervention reste complexe et nécessite une large expérience en chirurgie endoscopique, une instrumentation dédiée et une imagerie de haute qualité.

A ce jour, il n’existe pas une série prospective randomisée la comparant à d’autres techniques de lobectomies vidéo-assistées ou conventionnelles dans le cadre du traitement de l’ELG .

Granato et al. ont été les premiers à réaliser une résection thoracoscopique exclusive de l’ELG chez un patient présentant des symptômes modérés.

Traitement conservateur :

Pour les patients symptomatiques, l’intervention chirurgicale est indiquée immédiatement après le diagnostic. Quand aux patients asymptomatiques ou légèrement symptomatiques, la chirurgie peut être différée, la résection est retardée en fonction du degré des symptômes et le délai de leur apparition. L’abstention thérapeutique est parfois même préférée[22], [132],[133].

Karnak et al.[22] recommandent un traitement conservateur pour les patients âgés de plus de 2 mois, et ayant une symptomatologie mimine à modérée ; pourtant la chirurgie est obligatoire pour tous les enfants de moins de 2 mois quels que soient leurs symptômes cliniques.