Les limites

1. LES LIMITES DU PROTOCOLE

Au vu de l’étendue des expressions de cette encéphalopathie et des profils cliniques des deux enfants étudiés, nous nous sommes questionnés quant aux tests à intégrer au protocole. L’objectif était d’évaluer les compétences pré-verbales et les premières acquisitions des enfants atteints du syndrome périsylvien bilatéral congénital. L’ECSP et EVALO BB nous ont paru être des tests assez fins pour le but de ce mémoire et cohérents avec les estimations cliniques au cours de l’anamnèse. L’écart d’âge de développement entre Marie et Paul laissait peu d’éventualités dans l’élaboration du protocole. Cependant, des manques sont à constater dans le domaine du langage, des acquisitions scolaires…

En ce qui concerne la passation du test EVALO BB, nous avons délibérément choisi le protocole 20 mois pour Marie et 27 mois pour Paul. Cette différence dans le protocole peut être préjudiciable. En effet, les résultats obtenus ne peuvent pas être comparés pour tous les items. Toutefois, nous avons jugé bon de prendre en compte les compétences maximales de chaque enfant pour constituer des profils précis sans trop s’écarter du protocole initial.

De plus, nous avions projeté d’effectuer le « test à l’eau » de Guatterie et Lozano étant donné la présence d’une dysphagie dans les symptômes du syndrome. Malheureusement, les délais et les conditions de passation n’ont pas été favorables à ce bilan. En effet, Marie étant accueillie en institution, l’organisation logistique en cuisine était difficile. Dans le respect du protocole, l’impossibilité d’effectuer le bilan de déglutition avec Marie nous interdisait de le proposer à Paul.

Ensuite, les évaluations ont été réalisées avec le plus grand soin. Cependant, notre manque d’expérience dans la passation a introduit des biais. Lors des épreuves de « coucou-caché », testant la permanence de l’objet, nous avons initié le jeu alors que l’objectif de cette situation était d’observer si l’enfant avait acquis cette compétence en cherchant l’adulte ou l’objet derrière l’écran. La cotation de l’initiation de ce comportement est impossible pour les deux enfants évalués. Le même biais s’est immiscé lors de l’épreuve de manipulation des objets sociaux. L’évaluation devait porter sur la

119 capacité de l’enfant à utiliser spontanément et correctement un téléphone ou un peigne. Étant donné l’erreur dans la passation, nous n’avons pu évaluer que les capacités d’imitation et de maintien de l’interaction pour ces deux épreuves.

La prévalence du syndrome périsylvien bilatéral congénital étant très faible, nous estimons que l’évaluation de deux patients est intéressante mais insuffisante pour une représentativité du syndrome. Une étude nationale aurait permis davantage d’observations et d’analyses cliniques. La démarche n’a pas été possible dans le temps imparti pour la rédaction d’un mémoire de fin d’étude en orthophonie.

Enfin, généraliser les observations et les résultats a été une autre difficulté lors de ces évaluations et dans la sélection du contenu pour le site internet. La diversité des manifestations, déterminées selon le degré de l’atteinte, le contexte socio-culturel, la précocité de la prise en charge et les variations interindividuelles, rendent difficile l’extrapolation des données. Les deux enfants évalués ont effectivement des profils bien différents.

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2. LES LIMITES DE L’ÉVALUATION DE MARIE

Une première difficulté s’est présentée à nous lors de l’évaluation de Marie. Ses parents ont refusé de nous rencontrer et de répondre au questionnaire d’observation dans la vie quotidienne inclus dans la batterie EVALO BB. Nous n’avons donc pas bénéficié d’une évaluation écologique de cette petite fille. Ce manque ne permet pas de comparer les comportements de Marie en situation de test et en situation spontanée dans un milieu familial. Cette évaluation aurait pu mettre en valeur les difficultés parentales à identifier les amorces de communication de leur fille. Elle aurait pu montrer des comportements de refus adaptés notamment autour des repas comme l’avait remarqué l’équipe pluridisciplinaire de l’archipel d’Aliénor au cours du suivi de Marie.

L’évaluation doit être relativisée du fait de la prise en charge orthophonique simultanée à notre évaluation. Cela dit, nous estimons l’impact sur les résultats minime du fait du rythme de la prise en charge à savoir 1 heure hebdomadaire.

L’observation de traits autistiques ne permet pas une analyse clinique fine. Ces éléments limitent la comparaison des résultats de Marie à ceux des études sur lesquelles nous nous sommes fondées pour ce travail.

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LES LIMITES DE L’ÉVALUATION DE PAUL

L’évaluation de Paul s’est déroulée à son domicile ce qui peut avoir une influence positive ou négative sur ses performances. En effet, une évaluation dans un lieu neutre aurait permis d’éviter ce type de problèmes.

La passation des différents tests a eu lieu dans la chambre, sur le tapis de jeu de Paul. Par conséquent les distractions et les stimulations étaient grandes. Etant donné l’énergie débordante et le faible empan attentionnel de Paul, des conditions classiques auraient été souhaitables pour une optimisation des compétences de Paul notamment sur les épreuves de dénomination et de morphosyntaxe d’EVALO BB.

3. LES LIMITES DU SITE INTERNET

Le site internet présenté est le fruit d’un travail de recherche. Il est, par conséquent, imparfait. En effet, au fur et à mesure de l’expansion de nos connaissances sur le syndrome périsylvien bilatéral congénital, il nous a paru difficile de généraliser les découvertes du fait de la diversité de ses expressions. Les symptômes et leur sévérité sont à étudier au cas par cas. Nous avons essayé d’allier la prudence et l’exhaustivité dans la description du syndrome.

Un des manques de ce travail est l’absence d’un espace d’échanges entre les internautes. L’intégration d’un forum aurait permis des enrichissements mutuels entre les professionnels et l’entourage du patient. De plus, l’étude de Romeyer (2012) démontre la pertinence de cette rubrique.

L’autre faille de ce mémoire est l’impossibilité de faire évaluer le site dans le temps imparti. Un retour des différentes populations cibles aurait enrichi l’élaboration de ce support vivant.

Nous avions pensé intégrer les témoignages des parents de Marie et de Paul. Malheureusement, les parents de Marie n’ont pas investi le travail proposé autour de leur fille. En ce qui concerne les parents de Paul, le projet a été entamé mais n’a pas abouti.

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