Les examens complémentaires

Viseront l’appréciation fonctionnelle et morphologique du système urinaire. Les anomalies décelées sont soit associées à la malformation initiale ou secondaire au dysfonctionnement vésico-sphinctériens.

Examen cytobactériologique des urines (ECBU) à chaque fois que l’on note de la fièvre ou des urines troubles ; il sera réalisé périodiquement entre 1 et 4 fois par an, selon le risque et les antécédents infectieux. [66]

Echographie rénale et vésicale peut être faite le plus tôt possible après la naissance, effectué au moins une fois par an, permettant d’apprécier le parenchyme rénal, les cavités, la paroi vésicale et l’existence ou non d’un résidu post mictionnel.

Urographie intraveineuse (UIV) (tous les 2 ou 3 ans) permet une étude fonctionnelle des reins et de visualiser les voies extréctrices et apprécier leur calibre, les clichés per et postmictionnels précisent l’importance du résidu postmictionnel et le reflux vésico-urétéral.

Cystographie rétrograde (tous les 2 ou 3 ans) donne la possibilité d’étudier le détrusor, RVU et surtout le col vésical avec l’urèthre mieux que l’U.I.V. la capacité vésicale du n.né est de 10 à 15 ml, le volume résiduel ne doit pas dépasser 5 ml. [66]

Examen urodynamique (également tous les 2 ou 3 ans), appréciant la capacité vésicale, les pressions de remplissage, la sensibilité et la réactivité du détrusor et la valeur du sphincter.

6.5. Le traitement

Les objectifs de la prise en charge sont doubles: prévenir les complications organiques sur le haut appareil urinaire en assurant un remplissage de la vessie à basse pression et une vidange complète, régulière et à basse pression, et d’autre part un objectif fonctionnel en assurant une continence urinaire et une bonne capacité vésicale fonctionnelle permettant une meilleure autonomie, intégration sociale, et qualité de vie.

 Traiter la rétention :

Inconstante mais redoutable, la rétention est source d’hyperpression intravésicale et d’infection ascendante et cela d’autant plus qu’il existe en même temps une activité du détrusor.

Deux méthodes sont éventuellement complémentaires :  Vider le réservoir

 Agrandir le réservoir  Des méthodes éducatives :

Il faut assurer une vidange complète et régulière de la vessie au moins quatre fois par jour (environ toutes les 4 heures). Cette règle générale est modulable à une demi-heure près en fonction des activités.

Il faut Rechercher des meilleures techniques de déclanchement mictionnel et de vidange vésicale (percussion vésicale, pression manuelle ou manoeuvre de crédé et valsalva pratiquées 4 à 5 fois/ jours par la mère chez l’enfant très jeune puis par l’enfant lui-même.

Le sondage intermittent est une méthode de choix, permettant une vidange complète sans risque d’hyperpression. Pratiqué souvent tôt (parfois dès les premières années) le sondage est pour longtemps l’affaire des parents. Il y a donc tôt ou tard une étape très importante à franchir pour l’autonomie : c’est l’apprentissage de l’auto sondage (entre 5 et 10 ans). [29, 67]

En général, il est classique de programmer cet apprentissage aux alentours de 10 ans. Tout dépend de la dextérité manuelle, de la maturité et surtout de la motivation. L’apprentissage est rarement assuré par les parents eux-mêmes.

La plupart du temps, il est nécessaire de mettre en jeu un élément extérieur. On peut faire appel :

 à une infirmière libérale qui vient à domicile ;

 à un court séjour dans un service d’urologie ou dans un centre de rééducation que l’enfant connaît et où il se sent en confiance +++.On utilise le plus souvent des sondes auto lubrifiées qui evitent les irritations urétrales, en particulier chez le garçon.

Les problèmes urologiques rendent nécessaire des sondages intermittents dans 90 % des cas. [68]

L’utilisation de médicaments anti-cholinergique (Oxybutynine)agissant sur l’innervation autonome de la vessie.

 Les moyens chirurgicaux :

Les techniques d’agrandissement vésical sont nombreuses, la plupart des équipes le réalise après échec des traitements médicaux quand il existe une menace rénale, et particulièrement si la pression vésicale excède 40 cmH2O, sa réalisation devant une incontinence socialement gênante par hyperactivité vésicale, hypocompliance ou faible capacité vésicale est plus dépendante des équipes (Scales, 2008).

L’entérocystoplastie avec prélèvement d’iléon est la technique la plus utilisée [69]. Bien que les critères d’évaluation urodynamiques soient variables, elle permet de diminuer les pressions vésicales et d’augmenter les capacités vésicales maximale et fonctionnelle de façon durable sur un suivi maximal de 10 ans (Quek, 2003).

Elle permet une continence avec cathétérisme intermittent dans au moins 80% des cas, les effets en terme de qualité de vie sont peu interprétables (Scales, 2008).

On peut noter après entérocystoplastie une émission du mucus dans l’urine, susceptible d’entrainer une rétention d’urine infectée si une sonde à demeure temporaire est laissée ; même de façon brève, l’injection intra vésicale de toxine botulique s’est imposée récemment comme un apport de choix pour l’hyperactivité vésicale (Leippold et al 2011).de même ; l’injection endoscopique de collagène ou de téflon dans le col vésical apporte une continence entre les sondages.

 Sphincter artificiel (plutôt chez le garçon) : Il peut être indiqué lorsque l’incontinence est trop mal vécue, mais à deux conditions :

- Il faut un haut appareil intact et préservé à long terme par une vessie de bonne capacité et de basse pression (au besoin aggrandie) et capable de vidange complète (au besoin par sondage) ;

- Il faut que l’enfant soit lui-même demandeur et capable de s’adapter aux contraintes du fonctionnement de l’appareil (donc rarement avant l’âge de 10-12 ans).

La question est de savoir l’attitude à adopter en cas d’incontinence anale associée. L’idéal serait d’avoir résolu le problème de cette incontinence anale avant l’installation du sphincter artificiel urinaire. En fait, bien souvent, le sphincter artificiel est mis en place malgré une incontinence anale persistante.

Le résultat est souvent positif car l’enfant qui souffrait jusqu’alors d’une double incontinence (urinaire et anale), n’a plus qu’un problème à résoudre. Stimulé par la perspective d’être bientôt délivré des couches, l’enfant accepte beaucoup mieux les mesures d’hygiène qui permettront de régler l’incontinence anale.

 Suspension du col vésical (chez la fille) : Cette suspension est réalisée par une bandelette musculo-aponévrotique détachée de la paroi abdominale associée à l’autosondage, Elle donne de bons résultats.

 Cystostomie étanche de Mitrofanoff : appendicovésicostomie (pour filles et garçons).

C’est la fermeture de la vessie au niveau de l’urètre avec création d’un tunnel étanche (avec l’appendice) entre la peau et la vessie, nécessitant quatre sondages par jour par l’orifice de stomie.