La vascularisation et l’innervation [9,10]

Figure 8: Conduit cholédoque ^[9].

3. La vascularisation et l’innervation

La vascularisation artérielle de la vésicule biliaire et du conduit cystique est assurée par l’artère cystique qui prend naissance de la branche droite de l’artère hépatique propre. Elle se dirige vers le col de la vésicule biliaire, en passant en avant ou en arrière du conduit hépatique commun, et se divise en une branche superficielle et profonde.

L’artère cystique limite avec les conduits cystique et hépatique commun, le triangle de Calot (figure 9,10), correspondant au triangle de dissection de la cholécystectomie ^[11].       A. Type habituel  a. Abouchement haut (2 %)  b. Abouchement bas (14 %)    B, C, et D. variations    1. Vésicule biliaire  2. Conduit cystique  3. Conduit cholédoque  4. Duodénum 

Figure 9: Hile hépatique (vue antéro-inférieure) ^[9].

Figure 10: Anatomie du triangle de Calot ^[11].   CA : A. cystique    CD : conduit cystique CBD :  canal cholédoque  CHD : conduit hépatique  commun    LHA : A. hépatique  gauche    1. Vésicule biliaire  2. A. cystique  3. Conduit hépatique  commun  4. Conduit cystique  5. Conduit cholédoque  6. Lobe carré  7. Lig. falciforme du foie  8. Petit omentum  9. A. hépatique propre  10. V. porte  11. V. cave inf 

Le retour veineux s’effectue vers la veine porte.

Le réseau lymphatique vésiculaire est largement anastomosé avec les lymphatiques du foie. Celui des voies biliaires s’effectue vers les nœuds lymphatiques du duodénum et du pancréas.

L’innervation vésiculaire provient du plexus cœliaque par l’intermédiaire du plexus hépatique. A noter que l’existence d’anastomoses entre le nerf phrénique droit et le plexus cœliaque explique les douleurs rapportées au niveau de l’épaule droite dans les affections vésiculaires.

II. PATHOGENIE

La bile est formée de trois composants organiques principaux : acides biliaires (produits finaux de dégradation du cholestérol), cholestérol, phospholipides ; d’eau et d’électrolytes ; et d’une petite proportion de protéines, en particulier de mucines sécrétées par les cellules épithéliales biliaires.

En situation normale, les lipides sont solubilisés par les acides biliaires, qui forment des micelles : la proportion respective de chacun des composants est importante pour assurer un bon équilibre de solubilisation. La sécrétion de tous ces composants est assurée par des transporteurs spécifiques au pôle biliaire des hépatocytes ^[12].

Lorsque le cholestérol ou la bilirubine non conjuguée sont en excès, relatif ou absolu, dans la bile, ils peuvent précipiter sous forme de microcristaux, polymères ou substances amorphes qui sont les matériaux de base des calculs. La formation de calculs biliaires nécessite en principe la conjonction d’au moins trois facteurs :

- Le premier facteur est un déséquilibre dans la composition de la bile avec :

 Soit une sursaturation de la bile en bilirubine dans le cas de la lithiase pigmentaire, habituelle dans tous les états d’hyperhémolyse chronique. C’est le cas également des maladies touchant l’intestin terminal telles que la mucoviscidose et la maladie de Crohn, où la malabsorption des acides biliaires et de la bilirubine a pour conséquence une réabsorption colique de la bilirubine non conjuguée et sa sécrétion biliaire sous forme non conjuguée. Enfin, au cours des maladies inflammatoires des voies biliaires (cholangite sclérosante) ou

lorsqu’il existe des anomalies congénitales ou acquises des voies biliaires, responsables de sténoses et d’infections biliaires, le mécanisme principal met en jeu l’hydrolyse de la bilirubine conjuguée dans la bile, sous l’influence de bêta-glucuronidases d’origine bactérienne ou tissulaire ;

 Soit une sursaturation de la bile en cholestérol dans le cas de la lithiase cholestérolique qui peut être due soit à une augmentation de la sécrétion biliaire de cholestérol observée en cas d’obésité par exemple, soit à une diminution de la sécrétion biliaire d’acides biliaires rencontrée particulièrement au cours de certaines hépatopathies de l’enfant comme la cholestase fibrogène familiale.

- Le deuxième facteur est la précipitation des composants en excès, sous forme de cristaux formant une « boue » biliaire (ou sludge) dans la vésicule biliaire ou dans les voies biliaires.

- Le troisième facteur est une stase biliaire fournissant le temps nécessaire à la croissance des cristaux et granules, à leur agglomération dans une matrice géliforme de mucus et finalement à l’apparition des calculs [13].

 Pour la lithiase de cholestérol : trois mécanismes clés sont incriminés :

 La sursaturation de la bile en cholestérol : facteur étiologique majeur, il est le plus souvent en rapport avec un excès de sécrétion biliaire du cholestérol, que la diminution de la concentration des substances amphiphiles (acides biliaires, phospholipides) sensées le solubiliser sous forme de micelles mixtes et de vésicules lipidiques unilamellaires. Le rapport cholestérol/phospholipides est augmenté, et les vésicules sursaturées en cholestérol fusionnent pour former des vésicules multi lamellaires instables, à partir desquelles les cristaux de cholestérol vont se former.

 La diminution de la motilité vésiculaire : augmente le risque de cristallisation du cholestérol dans la vésicule. Cette hypomotilité pourrait être secondaire à l’accumulation du cholestérol dans les couches musculaires de la paroi vésiculaire.

 Enfin, le phénomène de nucléation du cholestérol en cristaux solides est catalysé par des protéines dites « pronucléantes » présentes dans la bile. Il pourrait s’agir de protéines constituantes du mucus sécrétées en excès comme les mucines, ou de protéines excrétées en réponse à l’inflammation de la paroi vésiculaire comme les immunoglobulines G et M, l’haptoglobine, et l’orosomucoïde. Le rôle facilitant d’une infection chronique des voies biliaires par des bactéries du genre Helicobacter est bien établi chez l’animal, mais non démontré chez l’homme [14].

Figure 11: Image montrant un calcul cholestérolique ^[15]

 La lithiase pigmentaire, quant à elle, est en rapport avec une hyperbilirubinémie. Normalement la bilirubine, produit final de la dégradation de l’hème de l’hémoglobine, est faiblement hydrosoluble, elle est conjuguée au

niveau du foie pour aboutir à une bilirubine conjuguée hydrosoluble ^[16]. En fait, on ne sait pas actuellement avec certitude si la bilirubine est sécrétée par le foie ou si elle provient de l’hydrolyse de la bilirubine conjuguée. Deux arguments sont en faveur de la sécrétion hépatique de la bilirubine : d’abord sa présence dans la bile dans le syndrome de Crigler-Najjar, le deuxième argument, c’est la sécrétion biliaire de bilirubine augmentée au cours des hyperhémolyses ^[17].

Dans la lithiase pigmentaire, il faudra distinguer les calculs bruns et noirs. Dans chacun des 2 types, les mécanismes impliqués dans la formation des calculs sont bien distincts :

 Les calculs noirs se forment au niveau de la vésicule biliaire, dans une bile stérile, et sont principalement constitués de bilirubinate de calcium ^[14]. Ils sont observés au cours des hyperhémolyses. En effet, dans ces cas-là, la sécrétion de la bilirubine conjuguée et non conjuguée est multipliée par un facteur 10 ^[17]. La source primaire de bilirubine non conjuguée au niveau de la bile est une bêta-glucuronidase endogène, qui hydrolyse la bilirubine conjuguée, elle est d’origine hépatique mais aussi biliaire en cas d’inflammation. Le pH biliaire permet la liaison de la bilirubine non conjuguée avec le calcium et la précipitation sous forme de bilirubinate de calcium ^[18]. En l’absence d’hyperhémolyse, il est postulé que la mucine vésiculaire, en liant la bilirubine et le calcium, pourrait servir de noyau à partir duquel se produirait l’agrégation des calculs ^[17].

Le cycle entéro-hépatique de la bilirubine peut jouer également un rôle dans la formation de calculs pigmentaires chez les patients atteints de maladie de Crohn. Le mécanisme suggéré est le suivant : des taux élevés de sels biliaires

réabsorption à l’origine d’une hyperbilirubinémie considérable ^[16].

 Les calculs bruns sont essentiellement composés de bilirubinate de calcium, de quantités variables de cholestérol et de protéines. Ils sont associés à une infection bactérienne ou parasitaire des voies biliaires. En effet, les bactéries peuvent produire une bêta-glucoronidase, une phospholipase A et une hydrolase d’acides biliaires à l’origine de taux élevés de bilirubine non conjuguée et des acides biliaires non conjugués, qui formeront des complexes avec le calcium aboutissant à la formation de calculs ^[16].

Figure 12: Image montrant des calculs pigmentaires ^[15]

 Les calculs de carbonate de calcium, sont rencontrés dans le syndrome de bile calcique, dont l’étiologie n’est pas clairement définie, mais pourrait être en rapport avec une complication tardive de la nutrition parentérale totale. L’hypothèse de la calcinogenèse locale semble être la plus fondée. En effet, l’existence d’un obstacle dans la majorité des cas du collet ou du cystique, domine la pathogénie de la bile calcique ^[10]. Cette obstruction entraîne la

formation de calculs de carbonate de calcium dans la bile, en stimulant la sécrétion de mucine par la vésicule biliaire, favorisant la précipitation du carbonate de calcium ^[19].

Figure 13: Calculs de carbonate de calcium.