Les critères diagnostiques actuels reposent en partie sur les arguments neuroradiologiques.
1-
IRM médullaire :
A côté des lésions extensives sur plus de 3 segments médullaires entrant dans les critères diagnostiques de la NMO, divers types lésionnels ont été décrits.
Une classification phénotypique simple a été proposée (figure 19) [157].
Figure 19: Classification des lésions médullaires au cours de la NMO d’après Bonnan et Coll., 2006 [157]
Les patients atteints de neuromyélite optique présentent des myélites longitudinales transverses extensives (MLTE), définies par une symptomatologie clinique qui atteint le nadir entre 4 heures et 3 semaines et un syndrome médullaire bilatéral (symétrique ou non) moteur, sensitif et sphinctérien, sur le plan radiologique par un hypersignal T2 longitudinal s’étendant sur au moins 3 segments médullaires et qui touche plus de 50 % de la surface médullaire à l’IRM (Type A). Ces MLTE seraient présentes dans plus de 80% des cas de littérature au cours de l’évolution de NMO [22, 128] [228].
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Cependant, dans un groupe de poussées médullaires documentées par IRM, (figure 20) la fréquence de ces lésions étendues répondant aux critères diagnostiques est seulement de 44% [157].
Un œdème (Sous-type A1) en séquences pondérées T2 et une prise de contraste en séquences pondérées T1 après injection de gadolinium ont été observés dans la moitié des cas. Leur importance égare parfois vers une hypothèse tumorale [130, 143, 158] ; l’absence d’une composante kystique serait déterminante.
Des lésions étendues à moins de 3 segments uni ou multifocales (Type B et C) en séquence pondérée T2 sont apparentes dans 8 à 12% des cas [128, 157].
L’IRM médullaire en poussée peut être normale, quelle que soit la séquence utilisée (Type D) dans environ 6 à 23% des cas [22, 127, 128, 157]. Elle est due soit à une réalisation trop précoce [31] soit à des lésions infraradiologiques. Il s’agit préférentiellement de poussées localisées cliniquement à l’étage dorsal bas [157]. Il semble y avoir une corrélation entre la sévérité de la myélite et l’imagerie médullaire [157].
L’évolution des lésions est défavorable, aboutissant par le cumul des poussées à une atrophie et/ou à une cavitation mises en évidence en séquences pondérées T1.
Une atrophie est possible lors du suivi dans 13 à 22% des cas [22, 128, 157], seulement quelques mois après un événement myélitique [159].
L’évolution vers une cavité pseudosyringomyélique a été largement décrite [48, 143, 160, 161] et résulterait du caractère nécrotique des lésions.
La cavité peut se collaber transitoirement lors de poussées œdémateuses colocalisées [21, 130, 157].
Une évolution favorable est observée au décours de certaines poussées, probablement favorisée par des traitements agressifs, avec régression puis normalisation des lésions [157].
Au stade d’état, on observe des lésions fragmentées de petite taille, principalement centromédullaires. L’atrophie médullaire est apparente dans l’évolution terminale des para/tétraplégies.
Les données de notre série rejoignent la littérature, les atteintes médullaires réalisant des aspects typiques de MALT chez tous patients qui ont fait une symptomatologie médullaire. La particularité du 2ième cas, une femme de 60 ans, est que les 2ième premières poussés étaient évocatrices d’une origine vasculaire avec un tableau médullaire brutale, malgré des investigations poussées le bilan étiologique était négatif. Ce n’est qu’après 7 ans de la première poussée qu’elle fait un tableau médullaire aigue et l’IRM médullaire montrait un aspect typique de MALT dorsale. Vue la négativité du premier bilan les 2 premières poussées étaient considérées comme faisant partie des poussées de NMO malgré que cette atypie.
La topographie des lésions étaient cervico-dorsale chez 3 patients, cervicale chez une patiente et dorsale chez une patiente.
Les « bright spotty lesions » étaient présentes chez le 1ière cas et le 5ième cas. Elle témoigne d’une atteinte sévère avec des phénomènes inflammatoire et nécrotique intramédullaire. La présence de ces lésions semble caractéristique de NMO [228].
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Figure 20 : Illustration des lésions médullaires radiologiques de la NMO selon la classification de Bonnan. a et b montrent Une lésion cervicale en hypersignal T2 étendue sur plus de trois segments rachidiens s’associe initialement à unœdème (type A1) de disparition secondaire (type A2). Des images de cavitation (type A3) ou d’atrophie (type A4) sont classiques d’une évolution sévère (c et d). Les lésions de faible étendue peuvent être
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2-
IRM cérébrale :
La présence d’hypersignaux assez fréquents à l’IRM cérébrale en séquences conventionnelles T2 et FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) est admise, mais l’examen initial est normal dans 79 à 95% des cas de littérature [22, 128, 162]. Cependant, ces hypersignaux sont assez différents de ceux retrouvés dans la SEP.
Dans la NMO, il s’agit plutôt de petits hypersignaux de la substance blanche profonde et d’hypersignaux du tronc cérébral et du diencéphale notamment au contact du troisième et quatrième ventricule et de l’aqueduc de Sylvius. Dans la SEP, ces hypersignaux sont situés au niveau périventriculaire et juxtacortical, sont de taille moyenne, ovalaires avec un axe perpendiculaire aux ventricules.
Dans la série de Pittock et al, moins de 10% des patients NMO présentaient des hypersignaux cérébraux qui remplissent les critères de Barkhof (figure 21) [163].
Figure 21 : les critères de Barkhof de dissémination des lésions dans l’espace en IRM [163]
La normalité initiale de l’IRM encéphalique ne doit pas être considérée comme définitive et un continuum radiologique avec la SEP conventionnelle peut être observé.
A l’extrême, des sujets présentant plus au moins une volumineuse lésion encéphalique symptomatique sont décrits [35, 163].
Des lésions calleuses prédominantes dans le splenium ont été rapportées au cours des NMO, « bridge-arch pattern » pouvant illustrer la possibilité rare de survenue de lésions extensives confluentes, œdémateuses et hétérogènes du corps calleux révélant une poussée de NMO [164] [228] [229].
La prise de contraste en nuage, linéaire sous-épendymaire et leptoméningée est évocatrice (figure 22F) [228] [229].
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Figure 22: Typical brain and optic nerve lesions in patients with aquaporin-4 IgG–seropositive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Axial (A) and coronal (B) postcontrast T1-weighted images with fat suppression show
bilateral posterior optic nerve enhanc) [228].
Des aspects plus sévères sont décrits similaires à une ADEM ou un PRES.
L’analyse de la substance grise d’apparence normale (SGAN) en transfert de magnétisation et en diffusion, révèle des anomalies électives de la SGAN par rapport aux témoins qui pourraient indiquer un processus infraclinique étendu au cortex [165], ces techniques (diffusion, volumétrie, transfert de magnétisation, spectrométrie) ont également été essayées ces dernières années pour déterminer les répercussions de l’atteinte du cerveau dans la NMO avec des résultats encore contradictoires.
La charge lésionnelle cérébrale est corrélée à la durée d'évolution [157].
A la phase aigüe d'une névrite optique, l'IRM des nerfs optiques peut retrouver un hypersignal T2 et/ou une prise de Gadolinium du nerf optique, pouvant s'étendre jusqu'au chiasma optique ou à l'hypothalamus et souvent associé à une dilatation de la gaine du nerf. L’hypersignal T2 du nerf optique au cours de la SEP est souvent limité et touche la partie moyenne ou antérieure du nerf optique rarement la partie postérieur et le chiasma. La prise de contraste est souvent minime de petite taille (centimétrique), intéressant la portion intraorbitaire et/ou intracanalaire du nerf optique. Un œdème du nerf optique avec gonflement des gaines optiques est d’allure plus sévère dans la NMO mais également peut présent dans les autres NORB inflammatoires.
Plus tardivement, une atrophie du ou des nerfs optiques est fréquente [166, 167] .
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Figure 23 : Caractéristiques IRM des atteintes cliniques du spectre neuromyélite optique (NMO) [229].
Dans notre série l’IRM cérébrale de nos patients était normale pour 4 malades. Le 4ième cas avait quelques hypersignaux non spécifiques de la substance blanche